Вегето-сосудистая дистония у подростков: причины, симптомы и лечение

Вегето-сосудистая дистония у подростков — это болезнь, поражающая нервную и кровеносную системы. ВСД еще называют соматоформной вегетативной дисфункцией. Заболевание может проявляться по-разному, различают три основных типа:

1. гиперкинетический,
2. гипокинетический,
3. смешанный.

Классификация основана на патогенезе развития заболевания и наборе основных признаков.

Подростковый возраст и ВСД

Чаще всего вегето-сосудистая дистония диагностируется у подростков, при этом выявляются в основном смешанный или гиперкинетический типы.

Проявления заболевания у детей могут быть различны. Все дело в том, что спровоцировать отклонение могут разные причины и переходный возраст — не единственная из них.

Гормональная перестройка организма ребенка в момент взросления влияет на соматическое состояние. В частности, активизация работы половых желез способна изменить поведение ребенка на уровне ЦНС. Помимо этого, изменениям подвергается и кровеносная система. Риск возникновения заболевания увеличивается под влиянием следующих факторов:

• наступление периода активной гормональной перестройки;
• проблемные и стрессовые ситуации;
• вредные привычки, в частности, курение, употребление спиртных напитков, наркотиков и токсичных веществ;
• перенесенные острые и хронические инфекционные заболевания, которые могут стать причиной развития вегето-сосудистой дистонии по гипокинетическому типу;
• малоподвижный образ жизни. Низкий тонус мышц и гиподинамия;
• излишняя целеустремленность, перфекционизм, склонность к неврозам и неврозоподобным состояниям.

Процесс обучения, его интенсивность, повышенные требования со стороны родителей и учителей, неконтролируемая эмоциональность, вызванная изменениями в гормональной системе — все это можно назвать причинами вегето-сосудистой дистонии подростков.

Чем опасна вегето-сосудистая дистония?

Несмотря на то, что большинство медиков не склонно оценивать вегето-сосудистую дистонию у подростков как заболевание, приводящее к серьезным последствиям, закрывать глаза на ее проявления и необходимость лечения не стоит.

Прежде всего, ВСД существенно влияет на общее состояние, работоспособность, концентрацию и восприимчивость. Самым серьезным итогом ВСД при полном отсутствии лечения может стать артериальная гипертензия. Заболевание, возникающее на фоне соматоформной вегетативной дисфункции, становится серьезной проблемой в тридцатилетнем возрасте.

В подростковом возрасте симптоматика выглядит следующим образом:

• нарушение сердечных ритмов, тахикардия;
• резкие перепады артериального давления, характерные для смешанного типа ВСД;
• эпизодические боли в области сердца, кардиалгия;
• временные нарушения зрения при физических нагрузках.

---

Вегето-сосудистая дистония: лечить или не лечить?

Само заболевание, равно как и его симптомы, известны давно. ВСД у подростков успешно диагностируется, однако однозначного способа лечения болезни пока не найдено, так как до сих пор медикам не удалось до конца расшифровать саму патологию.

Пока врачи имеют более полную информацию только о периферических эффектах неврологических проблем в регуляции сердечной и сосудистой деятельности. При этом все еще не ясно, каким образом на возникновение и течение болезни влияют инфекции.

На данный момент большинство специалистов склонно считать основной и самой распространенной причиной вегето-сосудистой дистонии у подростков — стресс.

Методика лечения зависит от причины развития заболевания. Так как основной считаются именно стрессовые ситуации, медикаментозное лечение ВСД практически не проводится. Меры профилактики и лечение ограничиваются снижением количества стрессовых ситуаций, улучшением общего эмоционального состояния и перераспределением умственных нагрузок.

Однако при обострении вегето-сосудистой дистонии возможно применение лекарственных препаратов в терапевтических дозах. Такие методы купируют приступы сосудистых нарушений и нормализуют состояние подростка.

Гибкость и адаптируемость нервной системы подростка является одной из причин, по которой на проявление симптомов болезни медики смотрят без особой тревоги. У детей раннего возраста процессы происходят еще быстрее и проще, поэтому, прогноз, как правило, благоприятен.

Профилактика вегето-сосудистой дистонии у детей и подростков

Вегето-сосудистая дистония у подростков и детей младшего возраста может протекать практически бессимптомно, особенно, если взрослые уделяют должное внимание профилактике ВСД.

Речь идет о ведении здорового образа жизни, занятиях спортом как на любительском, так и на профессиональном уровне, режиме питания, а также сна и бодрствования. Для лучшего состояния сосудов необходимо разнообразить рацион, добавив в него больше клетчатки и витаминов, а также продуктов, содержащих калий и магний. А вот жирную и жаренную пищу лучше исключить или хотя бы свести ее употребление к минимуму. Причина отказа от термически обработанных жиров — это риск развития атеросклеротических процессов. Естественно, в этот период лучше всего увеличить пребывание ребенка на свежем воздухе.

Изменения температуры тела

Как уже было отмечено выше, вегето-сосудистая дистония у подростков имеет огромный перечень различных симптомов. Однако важным показателем того, что нарушения не вызваны более серьезными заболеваниями, требующими немедленного медицинского вмешательства, может служить отсутствие температуры.

Сочетание нескольких распространенных симптомов ВСД и повышенной температуры говорит о наличии в организме инфекции или же очага воспаления. Естественно, диагностировать заражение и оперативно начать лечение инфекционного заболевания может только опытный врач. Поэтому при первых признаках повышения температуры необходимо обращаться за помощью к медикам, а не пытаться снять симптомы самостоятельно.

Методы медикаментозного лечения ВСД у подростков

Основным способом снятия болезненных состояний, связанных с обострением вегето-сосудистой дистонии у подростков и детей младшего возраста является снижение уровня стресса и выработка стрессоустойчивости, как метода противостояния неврозам. Несмотря на это при более сложных проявлениях и таких симптомах, как регулярные головные боли, обмороки, расстройства сна, отсутствие аппетита, плаксивость и раздражительность, снижение эмоционального фона, врач может прописать курсовой прием следующих препаратов:

• седативные средства, успокаивающие нервную систему;
• антидепрессанты, улучшающие общий эмоциональный фон;
• комплексы витаминов и минералов, укрепляющие организм в целом.

Лечение проводится только под наблюдением невролога и только после обследования, которое может выявить отклонения в состоянии кровеносной системы.

С возрастом большинство симптомов вегето-сосудистой дистонии у подростков проходит самостоятельно. Однако, надеяться только на это нельзя. Применяя весь спектр профилактических методов, можно снизить необходимость лечения или сделать его более щадящим, но полностью исключать прием препаратов или выполнение общих рекомендаций нельзя. К общим рекомендациям можно отнести:

• своевременную диагностику и лечение любых инфекционных заболеваний;
• установление и соблюдение режима дня;
• грамотное распределение нагрузки на определенный временной период для снижения утомляемости;
• регулярные прогулки и активный отдых на свежем воздухе;
• уменьшение времени, проводимого за компьютером, планшетом, телефоном;
• качественный и регулярный массаж — лечебный и расслабляющий;
• контроль за внутричерепным давлением и состоянием позвоночника, в том числе и коррекция осанки.

Обострение вегето-сосудистой дистонии у подростков может стать причиной временного освобождения от занятий физкультурой, а также поводом для постановки на учет у невролога. Кроме того, регулярное обследование помогает выявить ВСД у подростков в период «затишья» и своевременно назначить лечение сосудистой системы.

симптомы

процедуры связанные с заболеванием

Вегето-сосудистая дистония у подростков: симптомы и лечение

Под вегетососудистой дистонией подразумевается сочетание симптомов, протекающих в организме преобразований и болезней, которые возникают в результате постоянного стресса. В основе данного синдрома заложено расстройство регуляции мышечного тонуса, кровеносных сосудов, нервной системы.

Общая информация

Самые распространенные признаки ВСД: боли в сердце, недостаток кислорода, утомляемость повышенная раздражительность. Такое самочувствие повсеместно встречается у детей подросткового возраста. Период полового созревания у мальчиков и девочек протекает с усиленным развитием тела и нервной системы.

Развитие этой патологии у подростков отличается некоторыми особенностями. Они с трудом переносят обстоятельства с экзаменами, спортивными мероприятиями. У них появляется рассеянность, истерия, неврастения, отличительной особенностью является нерешительность, плохая память, усталость.

ВСД у подростков проявляется в хронической форме, но возникают обострения с сопутствующей депрессией, увеличением давления, головной болью. У детей болезнь проходит со временем. Высокое давление – единственный фактор, представляющий опасность. В будущем могут возникать другие заболевания. Зачастую последствия ВСД вызывают гипертонию к 30-35 годам.

От ВСД несложно вылечиться. Для этого требуется внимательное наблюдение за ребенком, чтобы не упускать минимальные проявления расстройства. При их появлении нужно заняться спортом, придерживаться диетических рекомендаций.

Причины болезни

Такой синдром не проявляется сам по себе, развивается при продолжительном взаимодействии с разными провоцирующими факторами:

• Гормональные преобразования.
• Стрессовые ситуации.
• Курение, алкоголь.
• Слишком большая учебная нагрузка.
• Гиподинамия.
• Если ребенок переболел сложными патологиями.

Большинство подростков подвержены нервному перенапряжению, из-за которого развивается ВСД. У них повышается уязвимость, они запросто попадают под плохое влияние сверстников. Это все в результате вызывает вегетативную дисфункцию. Если у детей мышцы развиваются быстрее, чем нервная система, может возникать патологическое состояние.

Причины появления ВСД у юношей и девушек разные. Поскольку они более эмоциональны, то расстройство у них проявляется от постоянных переживаний из-за мнения окружающих, появления конфликтных ситуаций, изменения общественного мнения. Во время менструации могут проявляться нервные расстройства из-за проблем с вегетативной системой.

Симптоматика

Такая болезнь у подростков в возрасте 14 лет сопровождается симптомами:

• Расстройства терморегуляции в организме, понижается температура тела или поднимается без явных на то причин.
• Проблемы с потоотделением. Без внешних изменений пот проявляется на ладонях и стопах.
• Повышение частоты сердечных сокращений. В грудине чувствуется покалывание или сдавливание.
• Красные пятна на лице по причине прилива крови, бледность на коже.
• Руки и ноги сильно мерзнут.
• Проблемы с дыханием.
• Расстройства системы пищеварения.
• Ухудшается работоспособность.
• Кружится голова.
• Человек падает в обморок.

Вышеуказанная симптоматика свидетельствует о том, что нужно обращаться к специалистам.

Классификация ВСД у подростков

ВСД у подростков может проявляться в разных формах, каждая отличается индивидуальными симптомами:

• Для гипертензивной формы характерно учащенное сердцебиение, увеличение показателей АД, перевозбуждение, панические атаки. Давление увеличивается при физических нагрузках или в спокойном состоянии.
• Гипотензивная. У подростков возникает тошнота, падает АД, повышается утомляемость, интенсивное потоотделение, обморок.
• Кардинальная форма. Подростки чувствуют расстройства сердцебиения, сердце болит.
• Смешанные формы, для которых характерно сочетание симптомов всех форм ВСД.

Диагностика

ВСД у подростков требует выполнения диагностических процедур, которые кроме изучения информации о самочувствии пациента подразумевает обследование у нескольких специалистов.

Проводятся такие виды обследования:

• Анализ крови на гормоны.
• УЗИ диагностика.
• ЭКГ.
• УЗИ головного мозга.
• Регулирование показателей АД.
• МРТ головы.

Такое обследование позволяет собирать детальную информацию об активности систем организма. Немедикаментозная терапия ВСД обуславливается состоянием подростка и степенью тяжести синдрома.

Нужно следовать таким инструкциям:

• Нужно соблюдать режим дня. Сон у малышей-подростков не должен быть меньше 8 часов. В дневное время требуется чередование учебы и отдыха потому, что умственная утомляемость оказывает вредное влияние на нервную систему.
• Требуется ограничить время использования компьютера и просмотра телевизора. Это время относится к досугу, отдыху, поэтому человеку нужна эмоциональная перегрузка.
• Физические упражнения благоприятно воздействуют на здоровье. Перегружать организм не рекомендуется. Для таких целей подходит езда на велосипеде, регулярные прогулки на воздухе.
• Нужно сбалансировать рацион, нормализовать количество потребляемых жиров, углеводов, белков. Нужно отдавать предпочтение растительным продуктам. Минимизировать употребление острой пищи, копченой, соленой. Не пить газированную воду, кофе, чай.

Лечение

Полностью измельчить такую болезнь удастся. Но не все специалисты согласны с таким преобразованием. Медикаментозное лечение назначается в зависимости от разновидности болезни.

Только при сложном течении допускается употребление медикаментов. Распространенным методом лечения является физиотерапия.

Дополнительно потребуется корректировка рациона, режима дня, придется поменять образ жизни.

Для лечения применяются средства народной медицины. Детям можно употреблять отвары из полезных растений.

Перечислим основные:

Если такая терапия не дает желаемых результатов, назначаются такие лекарства:

• Успокоительные средства.
• Нейролептики для стабилизации сердцебиения.
• Транквилизаторы снимают тревожность, проблемы с нервами.
• Антидепрессанты помогают устранить депрессию.
• Нейрометаболиты снижают головную боль, стабилизируют кровообращение.
• Ноотропные средства минимизируют утомляемость, помогают избавиться от головокружения, рассеянности.
• Антиоксиданты нормализуют кровоснабжение головы.

Физиотерапия подразумевает проведение таких процедур:

• Электрофорез воротниковой области с лекарствами.
• Лечебная физкультура улучшает кровообращение, нервная система становится крепче.
• Иглоукалывание помогает возобновить энергетику, улучшает тонус.
• Водные процедуры благоприятно воздействуют на мышечные ткани.
• Точечный массаж стабилизирует кровообращение на обработанных участках.

Контрастный душ сказывается благоприятно на здоровье людей, выполняется массаж головы, делаются лечебные ванны, фототерапия.

Диета определяется в зависимости от причин возникновения вегетососудистой дистонии у подростков. Без правильного питания вылечить эффективно ВСД не получится, поэтому нужно исключить из рациона такие продукты питания:

• Острая еда.
• Крепко заваренные напитки.
• Копченая еда.
• Сдоба.
• Жиры.
• Вода с газом.
• Кофейные напитки.
• Соленья.

Пользу организму приносят компоненты содержащиеся в:

• Овсянка.
• Орехи.
• Соевые продукты.
• Помидоры.
• Фасоль.
• Лук.
• Бобовые.
• Баклажаны.
• Зелень.
• Морковка.

Возможные последствия

Зачастую последствия ВСД не слишком серьезные. Многие подростки успевают переболеть до наступления 20 лет, у других симптоматика продолжает проявляться. У многих граждан с диагностированным ВСД в юношеском возрасте к тридцатилетию давление часто увеличивается, возникает гипертония.

Если своевременно не оказать подростку помощь в терапии ВСД, расстройство будет развиваться со временем, а симптоматика усугубится, лечение станет намного более сложным по сравнению с терапией в подростковом возрасте.

При отсутствии терапии или ошибках во время соблюдения процедур у взрослых людей могут возникать фобии и страхи, устранить которые удастся только высококвалифицированным врачам. Терапия у психотерапевта потребуется пациентам, для которых под пусковым механизмом подразумевается хроническая усталость, плохой сон, стрессы.

Профилактика

Чтобы ВСД у подростков не возникала, нужно следовать нескольким профилактическим мероприятиям:

• Следовать режиму дня.
• Составить правильный рацион.
• Завести больше полезных привычек.
• Не употреблять психотропные средства.
• Заниматься спортом.
• Закаливание.

Требуется организация всех условий для нормального образа жизни, который позитивно воздействует на состояние ЦНС. Если у подростка есть родственники с ВСД, нужно почаще наносить визиты невропатологу. Помогает занятие саморегуляцией и самовнушением. Подростки склонны к спокойной жизни и могут без особых трудностей овладеть ситуацией.

Соблюдение режима дня благоприятно воздействует на самочувствие пациента и нервную систему. Поэтому, чтобы избежать ВСД нужно уделить 8 часов на сон и 2 часа гулять перед этим на воздухе. Придется минимизировать эксплуатацию телевизоров и компьютерной техники. Правильное питание подразумевает снижение потребления мяса, кофе, сладостей, выпечки, фруктов, овощей, круп, чистой воды.

Опытные специалисты утверждают, что ВСД наносит минимальный вред здоровью подростков в сравнении с другими патологиями. Поэтому серьезно переживать по поводу этой болезни не следует. С возрастом расстройство устраняется в большинстве примеров, здоровье возвращается, повышается активность.

Сложности могут возникнуть с высоким давлением, спровоцированным сбоями в работе сердца. Не нужно пренебрегать профилактикой этого расстройства, обязательно нужно соблюдать режим дня, питаться нормально, заниматься спортом. Вышеуказанные советы помогают избавиться от ВСД, предотвратить другие опасные патологии.

Вегетососудистая дистония проявляется в виде разлаженной работы нервных систем в организме. Это объясняет многообразие симптоматики и разновидностей болезни у пациентов в подростковом возрасте. Эта патология проявляется в 50-75% случаев.

Всд симптомы у подростков. лечение вегетососудистой дистонии у подростков от 12 до 16 лет

Вегетососудистая дистония – это не болезнь, а синдром, объединяющий в себе множество разнородных симптомов неясного происхождения.

Когда к педиатру обращается за помощью ребенок с большим количеством жалоб, присущих сразу ряду болезней, но при этом обследования не выявляют патологии конкретных систем, самочувствие пациента объясняется нестабильностью работы вегетативной системы.

Вегетососудистая дистония – не болезнь, это дисбаланс между симпатическим и парасимпатическим отделами вегетативной нервной системы. Избавиться от проблемы можно, на это требуется время. Во взрослом возрасте встречается заметно реже, чем у подростков. Объясняется это стабилизацией роста и завершением гормональной перестройки молодого организма.

Синдром развивается постепенно под влиянием ряда негативных факторов. Главной причиной педиатры считают чрезмерную нагрузку на центральную нервную и сосудистую системы.

Выделяется группа распространенных негативных факторов, способствующих развитию признаков ВСД:

• врожденная предрасположенность;
• колебания гормонального фона, особенно у девочек и женщин;
• серьезные стрессы, нервные потрясения;
• чрезмерная физическая или интеллектуальная нагрузка;
• наличие вредных привычек, особенно негативно сказывается курение;
• малоподвижный образ жизни;
• плохая экология;
• перенесенные тяжелые инфекционные заболевания.

От конкретной причины зависит, со стороны какого органа будут преобладать болезненные ощущения, беспокоящая симптоматика.

Причина в том, что вредные факторы оказывают преимущественное влияние на какой-либо отдел организма. К примеру, негативные эмоции – на сердце, интеллектуальные перегрузки – на мозг.

В зависимости от причин, первые признаки, эволюционирующие после в полноценные симптомы ВСД (вегетососудистой дистонии) у подростков, мальчиков и девочек, видны уже с 10 лет, а к 12-14 проявляются развернуто, к 16, 17, 18 годам в зависимости от физической развитости, ребенок может перерасти синдром самостоятельно, без вмешательства медицины. Но в таком случае повышается вероятность развития патологий основных систем организма. Или возвращения вегетососудистой дистонии в более позднем возрасте.

Клинические проявления синдрома разнообразны, зависят от расстройства деятельности конкретного отдела вегетососудистой системы. Типично встречаются:

• слабость, быстрая утомляемость;
• головные боли;
• боли в районе сердца;
• головокружение, потеря сознания, шум в ушах;
• тошнота;
• чувство нехватка кислорода, частое поверхностное дыхание;
• тахикардия;
• перепады артериального давления;
• расстройства системы пищеварения;
• снижение аппетита;
• резкие перемены настроения, агрессивность, плаксивость.

При наличии одного или нескольких указанных признаков, необходимо обратиться к педиатру.

Такие симптомы могут сигнализировать и об органической патологии. Игнорировать их и оставлять на самотек нельзя.

Чтоб понять, почему так обширен набор исследований при подозрении на ВСД у подростка, следует понимать, что это за диагноз.

Дисфункция вегетососудистой системы в симптоматичном плане напоминает серьезные заболевания основных систем организма. Поэтому при подозрении на расстройства этого типа врач, чтоб исключить опасность, должен проверить все, любые возможные варианты. И только после этого назначается лечение.

При подозрении на синдром вегетососудистой дистонии, пациенты проходят несколько этапов диагностики:

• Опрос и сбор анамнеза. Доктор выясняет, есть ли факторы, способные повлиять на развитие патологии, существует ли предрасположенность, полученная по наследству или сформировавшаяся в дородовой период. Отмечаются ли хронические болезни пострадавших систем. Как конкретно проявляется, предположительно, ВСД по симпатикотоническому типу или ваготоническому варианту конкретных подростков, какие препараты принимались.

После уточнения всех, в том числе и скрытых, симптомов, назначается комплексная терапия. Целью ее служит не только улучшение самочувствия, но и избавление от синдрома.

На вопрос «Лечится ли вегетососудистая дистония с разными симптомами у детей и подростков 12-14 лет?» медицина отвечает положительно. Как правило, удается избежать применения медикаментов.

После всех этапов диагностики, назначается комплексный курс терапии. Как конкретно лечить вегетососудистую дистонию у ребенка или подростка 13 – 18 лет, врач решает исходя из симптоматики и анамнеза. Как правило, для избавления от негативной симптоматики хватает курсов физиотерапии разной направленности:

Рекомендуется специальная диета, больше гулять на свежем воздухе, регулярная, но не тяжелая физическая нагрузка.

При ВСД в подростковом возрасте прописывают:

• антидепрессанты;
• ноотропы;
• витаминно-минеральные комплексы.

Лечение симптомов вегетососудистой дистонии у детей должно проводится под присмотром врача. Уведомляйте доктора, если решили использовать народные средства, травы. Их воздействие требуется учитывать при планировании дальнейшей терапии.

Чтоб избежать приема лекарств типа Пантогама при ВСД и обострения симптомов у подростков, нужная регулярная профилактика. Даже при наличии врожденной предрасположенности и негативно влияющих внешних факторах, расстройств самочувствия можно избежать. Следуя нескольким рекомендациям:

• Не давать возникать вредным привычкам. Критические опасно для подростков курение.
• Придерживаться здорового питания. Вредно как наличие в рационе большого количества жирной или вредной пищи, так и строгие диеты.
• Избегать чрезмерной физической и интеллектуальной нагрузки.
• Выдерживать режим сна. Регулярно отдыхать.
• Гулять на свежем воздухе.

• Поддерживать физическую форму, занимаясь аэробными видами спорта с умеренными силовыми нагрузками.

Но главное условие поддержания здоровья подростка – отсутствие серьезных стрессов. И поддержание благоприятной психоэмоциональной атмосферы в семье, окружении.

Вегетососудистая дистония

Работой внутренних органов, желез и сосудов управляет вегетативная нервная система. Она не подчиняется воле человека, поэтому невозможно силой мысли ускорить сердцебиение или повысить давление крови.

Если нарушается функция вегетативной нервной системы, возникает характерный комплекс симптомов, который называют вегетососудистой дистонией.

Не все врачи признают это заболевание, но многие люди не могут обойтись без специального лечения.

Что такое ВСД

Вегетососудистая дистония (ВСД), или нейроциркуляторный синдром – это функциональное расстройство вегетативной нервной системы, при котором появляется комплекс симптомов, не характерных для конкретного заболевания. Обследование пациентов с подозрением на ВСД чаще всего не выявляет изменений в структуре внутренних органов, но может показать отклонения в их функции на границе нормы.

Вегетативную дисфункцию нельзя назвать полноценным заболеванием, этот диагноз отсутствует в Международной классификации болезней (МКБ-10). Но терапевты, кардиологи и неврологи продолжают ставить этот диагноз пациентам, у которых обследование не выявило никаких нарушений, а жалобы на плохое самочувствие продолжаются.

Считается, что проявления патологии возникают из-за нарушений координации работы двух структур вегетативной нервной системы. Она состоит из симпатической и парасимпатической системы, которые отличаются по влиянию на организм. Активатором симпатики является гормон адреналин, поэтому она выполняет следующие функции:

• увеличивает число сердечных сокращений;
• повышает артериальное давление;
• стимулирует выброс глюкозы в кровь;
• расширяет артерии головного мозга, легких и сердца;
• уменьшает выделение слюны;
• подавляет перистальтику пищеварительного тракта;
• расширяет бронхи и усиливает газообмен;
• увеличивает зрачки;
• вызывает спазм сфинктеров мочевого пузыря, пищеварительного тракта.

Эти реакции необходимы, чтобы защитить организм в опасной ситуации, активировать его на бегство. Парасимпатическая нервная система работает в противоположном направлении.

Она снижает давление, ускоряет перистальтику кишечника, мочевыводящих органов, сужает зрачки и бронхи. Активатором парасимпатики является вещество ацетилхолин.

Оно замедляет сердцебиение, снижает концентрацию глюкозы в крови и расслабляет все сфинктеры в организме.

Вегетативная дистония возникает, если симпатика или парасимпатика активируются спонтанно, без видимой причины. Поэтому у человека вдруг в состоянии покоя появляется усиленное сердцебиение, поднимается давление и беспокоит тревожность.

Но часто вегетососудистая дистония является предшественником серьезных заболеваний. Возникнув в молодом возрасте без лечения, через несколько лет она приводит к формированию артериальной гипертензии, болезней сердца, пищеварительного тракта и гормональным расстройствам.

Причины и симптомы ВСД

В группе риска по развитию вегетососудистой дистонии находятся подростки и женщины. У мужчин ВСД редко возникает как самостоятельный синдром, обычно дистония связана с другими заболеваниями. Причины патологии чаще всего неизвестны, но ее появление связывают со следующими провоцирующими факторами:

• стрессы – постоянное нервное напряжение вызывает выброс гормонов стресса, которые стимулируют вегетативную нервную систему;
• гормональные изменения – физиологически у женщин в течение менструального цикла, при наступлении беременности, климакса изменяется концентрация половых стероидов, которые косвенно влияют на функционирование нервной системы;
• созревание нервной системы – у подростков приводит к выраженным признакам ВСД;
• вредные привычки – курение, употребление алкоголя, напитков с кофеином вызывает нарушения в функционировании сосудов и проведении нервных импульсов.

Первые симптомы вегетативной дистонии могут появиться уже в детском возрасте. Их связывают с наследственностью и особенностями течения беременности.

Если будущая мама страдает от вегетососудистой дистонии, курит, у нее диагностирована артериальная гипертензия, то риск появления патологии у ребенка значительно повышается.

На здоровье младенца негативно сказывается внутриутробная гипоксия, нарушение фето-плацентраного кровотока, а также стрессы, которые испытывает беременная. Острая гипоксия плода во время родов также может привести к формированию ВСД в раннем возрасте.

Формирование вегетососудистой дистонии у взрослых может быть связана с остеохондрозом, травмами головы, неполноценным питанием. Продолжительная жизнь в плохих экологических условиях, работа на вредном производстве также приводит к ВСД. Метеозависимые люди также часто сталкиваются с дистонией.

Симптомы вегетативной дисфункции разнообразны, врачи определяют более 40 признаков болезни, но не все из них встречаются у одного пациента. Обычно это комбинация из 4-5 постоянных симптомов и несколько дополнительных. В зависимости от проявлений со стороны сердечно-сосудистой системы, выделяют три типа вегетососудистой дистонии:

• кардиальный – не сопровождается скачками давления, для него характерны боли в области сердца или перебои в его работе;
• гипертензивный тип – человек страдает от повышенного артериального давления, которое сопровождается паническими атаками, ознобом, увеличением двигательной активности;
• гипотензивный тип – характеризуется пониженным давлением, которое удерживается на уровне 100/50-90/45 мм рт.ст. Дополнительно беспокоит слабость, сонливость, головокружение.

Признаками дистонии считают периодическую одышку, чувство нехватки воздуха или ощущение спазма в горле. Многие жалуются врачу на боли в сердце, ощущение повышенного сердцебиения, давления в груди, перебои в работе сердца, но зафиксировать их при помощи ЭКГ удается редко.

К симптомам вегетативной дисфункции относят снижение аппетита, изжогу, метеоризм и другие нарушения пищеварения. Болезнь проявляется в виде учащенного мочеиспускания или задержки мочи, озноба и похолодания конечностей, повышенной потливости. Многие жалуются на метеочувствительность, нарушения сна, перепады настроения и раздражительность.

У женщин с ВСД может сбиваться менструальный цикл или за 1-2 недели до месячных появляются симптомы предменструального синдрома.

Выраженность признаков вегетососудистой дистонии может отличаться. В зависимости от частоты появления симптомов, выделяют следующие типы болезни:

• пароксизмальный – периодически появляются приступы вегетососудистой дистонии;
• перманентный – симптомы дистонии постоянны, обычно слабо выражены, но могут усиливаться под влиянием провоцирующих факторов;
• смешанный – включает признаки двух предыдущих типов;
• латентный тип – признаки болезни появляются только после сильного стресса, в остальное время симптомы не беспокоят.

Вегетососудистая дистония при длительном течении без лечения может привести к нарушениям в работе сердца. У людей, которые имеют лишний вес, неправильно питаются и страдают от гиподинамии повышается риск развития ишемической болезни сердца и гипертонии. У женщин ВСД в возрасте 45-50 лет утяжеляет течение климакса.

Методы диагностики

Вегетососудистая дистония является диагнозом-исключением. Это значит, что его ставят после полного обследования сердечно-сосудистой, нервной системы, если в них не обнаружили нарушений в работе.

Для диагностики необходимо обратиться к терапевту, который при необходимости направит к кардиологу, неврологу или эндокринологу.

Чтобы врач смог точно поставить диагноз, необходимо точно описать симптомы, время их появления.

Терапевт обязательно уточнит, употребляет ли пациент алкоголь, никотин, как часто пьет кофе и какого режима дня придерживается. Эти данные необходимы, чтобы правильно составить рекомендации по лечению болезни.

Для диагностики вегетососудистой дистонии применяют следующие методы:

• лабораторная диагностика – общий анализ крови и мочи без специфических изменений, в биохимическом анализе может быть нарушено соотношение липидов;
• анализ крови на гормоны – показательно исследование гормонов щитовидной железы, при их повышении может наблюдаться тахикардия, похудение;
• ЭКГ – для ВСД изменения не характерны, иногда удается зафиксировать тахикардию, единичные экстрасистолы, но признаков тяжелого нарушения проводимости в сердце нет;
• ЭЭГ – электроэнцефалограмма может выявить небольшие отклонения в проведении импульсов в головном мозге;
• УЗИ внутренних органов – проводится обследование брюшной полости при жалобах на нарушение пищеварения, исследование сердца, почек, органов малого таза у женщин.

Дисфункция нервной системы не сопровождается поражением внутренних органов, большинство показателей находятся на границе нормы, несмотря на жалобы на плохое самочувствие.

Лечение вегетососудистой дистонии

Врач выбирает, чем лечить ВСД, индивидуально. Начинают с немедикаментозной терапии и устранения факторов, провоцирующих ухудшение состояния. Рекомендуется соблюдать режим дня, ложиться спать не позднее 23 часов, а перед сном отказаться от просмотра телевизора и использования электронных гаджетов.

Помогает соблюдение специальной диеты. Вне зависимости от формы дистонии из рациона исключают кофе, энергетические напитки, алкоголь, отказываются от курения. Если имеется склонность к повышенному давлению, ограничивают количество потребляемой соли, придерживаются питания с низким содержанием жиров. При склонности к лишнему весу, применяют средства для похудения.

Лечить приступ паники, тревожность можно успокоительными препаратами на растительной основе. Врач может рекомендовать травяные чаи из ромашки, мяты, при высоком давлении – брусники и толокнянки.

Помогают физиопроцедуры, которые успокаивают, влияют на тонус сосудов, регулируют работу нервной системы. Рекомендуется ходить на электросон, пройти курс хвойно-солевых и радоновых ванн, посещать барокамеру, криосауну, просто плавать в бассейне или записаться на контрастный душ.

Чтобы лечить ВСД при помощи лекарственных средств, необходимо убедиться, что другие методы оказались неэффективными. Медикаментозную терапию врач подбирает с осторожностью. Это могут быть нейролептики, таблетки от повышенного давления, витаминные и общеукрепляющие средства.

Вегетососудистую дистонию можно контролировать и сдерживать ее проявления, если зарядиться хорошим настроением, избегать стресса и равномерно распределять нагрузку в течение дня. Режим сна, правильное питание и разумные занятия спортом принесут пользу вашему организму.

Симптомы и опасности ВСД у подростков

Вегетососудистая дистония – болезнь, поражающая нервную, кровеносную системы подростка. Патология может проявляться по разным типам, но в каждом случае способна вызывать опасные последствия. Поэтому ВСД у подростков требует всесторонней диагностики и адекватного лечения.

Что такое вегетососудистая дистония

Это заболевание, при котором нарушается функционирование вегетативной нервной системы. Поскольку она регулирует функциональность всех органов, из-за дистонии сбоит почти весь организм. Чаще всего проблемы возникают с кровообращением, пищеварительным трактом, обменом веществ, выделением пота, дыханием. Код заболевания по МКБ 10 — G24.9.

Вегетососудистая дистония коварна: у каждого человека она проявляется по-разному. Возможно появление сильной головной боли (цефалгического синдрома), скачков давления, нарушения ритма сердца. Почти у всех людей ВСД вызывает слабость, неприятные ощущения в области сердца, груди (так называемый кардиальный синдром). На дистонию организм реагирует тошнотой и поносом.

Связь с возрастом

Чаще всего болезнь развивается у подростков смешанного или гиперкинетического типа. Причины ВСД у подростков могут быть самыми разными, и переходный возраст – не единственная из них.

В период созревания большое значение имеет гормональная перестройка организма подростка. Усиление работы половых желез изменяет функциональность центральной нервной системы. Определенным трансформациям подвергается и кровеносная система в результате усиления роста и стремительного повышения массы тела.

Риск ВСД в пубертатном периоде повышается при наличии таких факторов:

• усиления гормональной перестройки организма;
• многочисленных стрессовых ситуаций;
• курения, употребления спиртных напитков или наркотических веществ;
• перенесенных острых или хронических инфекционных патологий;
• малоподвижного образа жизни, гиподинамии и возникающего в результате этих факторов пониженного мышечного тонуса;
• перфекционизма, излишней целеустремленности, эмоциональности.

Главный пусковой механизм развития вегетососудистой дистонии – отставание роста периферической нервной системы от роста мускульной ткани.

Вегето сосудистая дистония симптомы и лечение у подростков

Вегетососудистая дистония у подростков (ВСД) — нарушение взаимодействия неровной, эндокринной и сердечно-сосудистой систем. Является признаком формирования других патологий и никогда не выступает как самостоятельное заболевание.

Особенности подростковой вегето-сосудистой дистонии

Первые симптомы ВСД, как правило, возникают еще в дошкольном возрасте. Но полноценно патология развивается и проявляет себя у подростков 13–15 лет в первую очередь в связи с гормональной перестройкой организма.

В большинстве случаев ВСД протекает в хронической форме и практически незаметно для больного.

Но бывают и кризы — обострения, сопровождающиеся тяжелыми болезненными симптомами: приступами сильной тревоги, перепадами давления, изменениями сердечного ритма, приступами удушья, головокружением, потемнением в глазах и даже обмороком.

Как правило, ВСД проходит само по себе по мере взросления подростка.

Причины ВСД у подростков

Дисфункция вегетативной системы формируется у подростков в результате длительного воздействия одного или целого ряда факторов.

Гормональные скачки в подростковом возрасте провоцируют ускоренный физический рост организма, но отдельные его системы (нервная, сердечно-сосудистая) не имеют возможности перестроиться в том же ускоренном темпе. Вследствие этого происходят сбои в функционировании сердечной мышцы, проблемы со снабжением тканей различных органов кислородом, необходимым для их полноценной работы. Развивается ВСД.

Формированию ВСД у подростков также способствует умственное и физическое перенапряжение в связи с интенсивным обучением, стресс, эмоциональная нестабильность, характерная для этого возраста, конфликты.

Важно! Ухудшает ситуацию нездоровый образ жизни, который нередко ведут подростки. Недостаток сна, двигательной активности, злоупотребление кофеином, спиртными напитками, прием наркотических веществ, курение подрывают здоровье молодого организма.

Формированию ВСД у подростков способствуют и общие факторы:

• наследственность;
• аллергии;
• резкая смена климатического пояса;
• желудочно-кишечные болезни;
• нарушения эндокринной системы;
• патологии центральной нервной системы;
• расстройства психики;
• сердечно-сосудистые заболевания.

Виды и признаки заболевания

Вегето сосудистая дистония у подростков представлена несколькими видами, имеющими различные симптомы:

1. Гипертензивная форма ВСД. Артериальное давление поднимается как при физических нагрузках, так и в состоянии покоя. У пациента внезапно возникает перевозбуждение, тремор тела, ощущение паники. Учащается сердцебиение, возникают боли в грудине, мигрень.
2. Гипотензивная форма. Давление падает, пульс замедляется. Пациент жалуется на чувство вялости, быструю утомляемость, постоянную сонливость. Нередко возникает тошнота, повышенное потоотделение, ощущение замирания сердца, нехватки кислорода, предобморочное состояние.
3. Смешанная форма ВСД. Проявляется симптоматикой разных видов дистонии.

У подростков чаще диагностируется ВСД по гипотоническому типу. У ребенка начинает преобладать мрачное, подавленное настроение. Подросток становится мнительным, плаксивым, истеричным.

Также отмечают следующие физиологические признаки вегетососудистой дистонии у подростков: нарушения функционирования кишечника (диарея, вздутие, запоры), проблемы мочеиспускательной системы (частые позывы в туалет), отеки, непереносимость жары и холода.

Осложнения патологии

По причине ВСД хронические болезни протекают более тяжело. Если игнорировать и запустить ВСД, дальнейшее развитие патологии провоцирует ухудшение зрения, формирование метеозависимости, заболевания ЖКТ, печени, почек, ишемии, гипертонии, а впоследствии к инфаркту или инсульту в более взрослом возрасте.

Вагоинсулярный криз, случающийся при ВСД, опасен потерей сознания и падением, что может закончиться получением серьезным травм. Также признаки ВСД у мнительных пациентов провоцируют неврозы и возникновение таких неприятных приступов, как панические атаки.

ВСД у подростков в целом имеет благоприятный прогноз. Как правило, не вызывает серьезных осложнений, нередко проходит сама по себе с возрастом и не наносит существенного ущерба здоровью.

Диагностика ВСД

Как правило, диагноз вегето сосудистая дистония ставится уже при первом осмотре у терапевта, однако, чтобы подобрать подходящее лечение, у подростков берут анализ крови на уровень гормонов и отправляют на консультацию к узкопрофильным специалистам.

Требуется мнение кардиолога, гинеколога, невропатолога, гастроэнтеролога, эндокринолога на вероятность патологий со схожими клиническими проявлениями.

Для уточнения диагноза подростка могут отправить делать реовазографию, УЗИ сосудов головы и шеи, МРТ, УЗИ щитовидки, электоркардиографию.

Симптомы и лечение ВСД у подростков

Вегетососудистая дистония дает как почти незаметные, так и выраженные симптомы, и поэтому лечение заболевания у подростков отличается по интенсивности назначаемых препаратов и процедур.

Прежде чем прописывать подростку сильнодействующие препараты при ВСД, врач рекомендует изменить стиль жизни: упорядочить режим сна и бодрствования, ликвидировать источники стресса, отказаться от вредных привычек, сбалансировать рацион.

Немедикаментозное лечение

Пациентам с ВСД по гипотоническому типу нельзя ограничивать себя в потреблении калорий. В рацион следует включить продукты с максимальным содержанием магния и калия, необходимых для здоровья сосудов. Рекомендуется к потреблению:

• гречка;
• нешлифованный рис;
• овсянка;
• соевое, оливковое, тыквенное масло;
• бобовые;
• грецкие орехи, кешью;
• баклажаны;
• морская капуста;
• абрикосы;
• арбуз, дыня;
• цитрусовые;
• сухофрукты;
• шпинат;
• шиповник;
• свежевыжатые яблочный и апельсиновый соки.

Следует исключить соленые, консервированные, жирные продукты, отказаться от сладостей, сдобы, кофе.

Для поддержания сосудов в тонусе требуются умеренные занятия спортом. Показаны: бег, плаванье, велосипед, пешая ходьба. Заниматься следует регулярно и желательно на свежем воздухе.

При ВСД помогает массаж (шейно-воротниковой зоны, спины, головы) и водные процедуры, например, контрастные обливания водой. Избавиться от спазмов сосудов помогут ванны с эфирным маслом пихты, розмарина, ели.

Релаксационные практики помогут справиться со стрессом, провоцирующим приступы ВСД. Психотерапевт может порекомендовать дыхательные упражнения, аутотренинг, упражнения на мышечную релаксацию, медитативные техники.

Попробуйте регулярно выполнять медитацию от Никиты Батурина:

Медикаментозная терапия

Лечение вегетососудистой дистонии у подростков определяется формой заболевания. Например, при тахикардии прописывают бета-блокаторы, при скачках АД вверх — гипотензивные препараты. Немаловажным является прием витаминных добавок.

Из седативных препаратов могут прописать глицин и глутаминовую кислоту. Хотя, как правило, подросткам назначают лекарственные травы, обладающие более мягким действием: мелиссу, ромашку, пустырник, зверобой. В крайних случаях прописывают антидепрессанты.

Также подростку могут назначить ноотропы (Фенибут, Пикамилон, Пантогам, Пиритинол), способствующие насыщению мозга кислородом, увеличению скорости импульсов. Ноотропы благотворно влияют на когнитивные функции, облегчают прочес обучения.

Важно! Все назначения медицинских препаратов должны делаться исключительно лечащим врачом.

Профилактические меры

Профилактические мероприятия должны быть направлены на восстановление и защиту главных систем организма.

Во избежание заболевания вегетососудистой дистонией следует:

• придерживаться рекомендаций по здоровому питанию, избегать жестких диет;
• отказаться от вредных привычек, в первую очередь курения;
• избегать чрезмерных умственного перенапряжения и интенсивных физических нагрузок;
• своевременно отдыхать, высыпаться;
• регулярно проявлять минимальную физическую активность: делать зарядку, гулять на свежем воздухе.

Необходимое условие — адаптация подростка к возможным эмоциональным перегрузкам и психотравмирующим ситуациям. Подростку требуется благоприятный психологический климат, поддержка семьи, а иногда — оказание квалифицированной психологической помощи. Рекомендуем обратиться к психологу Никите Валерьевичу Батурину

При выполнении вышеописанных рекомендаций и регулярном медицинском профилактическом осмотре развития ВСД можно избежать.

Состояние вегетативной нервной системы у подростков 15-17 лет Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Состояние вегетативной нервной системы у подростков 15—17 лет

Е.П. Тимофеева, Т.И. Рябиченко, Г.А. Скосырева, Т.В. Карцева

ГБОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России; ФГБНУ «НИИ экспериментальной и клинической медицины», Новосибирск

The autonomic nervous system in 15-17-year-old adolescents

E.P. Timofeeva, T.I. Ryabichenko, G.A. Skosyreva, T. V. Kartseva

Novosibirsk State Medical University, Ministry of Health of Russia; Research Institute of Experimental and Clinical Medicine, Novosibirsk

Цель: изучить состояние вегетативной нервной системы у подростков 15—17 лет. Обследованы 2015 детей (1080 мальчиков и 935 девочек) в возрасте 15—17 лет. Для оценки состояния вегетативной нервной системы использовались: таблицы А.М. Вейна, показатели кардиоинтервалографии, клиноортостатической пробы, вариабильности сердечного ритма. Показано, что у подростков обоих полов (у 82% мальчиков и 84,8% девочек) имеется дисбаланс вегетативной нервной системы в виде симпатикотонии, ваготонии и смешанного типа вегетососудистой дистонии.

Заключение: подростки относятся к группе риска по развитию психосоматической патологии в будущем и поэтому нуждаются в особом диспансерном наблюдении и проведении профилактических мероприятий.

Ключевые слова: подростки, вегетативная нервная система, вегетососудистая дистония.

Objective: to examine the autonomic nervous system in 15-17-year-old adolescents.

Subjects and methods: 2015 adolescents (1080 boys and 935 girls) aged 15-17 years were examined. The tables developed by A.M. Wayne, cardiointervalography, wedge orthostatic test, and heart rhythm variability were used to evaluate the autonomic nervous system.

Results. The study showed that the adolescents of both sexes (82% of boys and 84.8% of girls) showed an imbalanced autonomic nervous system as sympathicotonia, vagotony, and vegetative vascular dystonia of mixed-type.

Conclusion. The adolescents belong to a group at risk for psychosomatic diseases in the future and therefore require a special follow-up and prevention activities.

Keywords: adolescents, autonomic nervous system, vegetative vascular dystonia.

Необходимость изучения вегетососудистой дистонии обусловлена сложившимися условиями жизни на современном этапе. При нарастающем темпе жизни не только взрослые, но и дети, особенно подростки, осознают значительную роль хорошего образования на рынке труда, что требует напряжения внутренних ресурсов и сил в процессе учебы и профессиональной подготовки. Вегетососудистая дистония — полиэтиологический синдром, который характеризуется дисфункцией вегетативной нервной системы и функциональными нарушениями со стороны всех систем организма. В педиатрической практике широко используют термины «синдром вегетососудистой дисфункции» и «нейроциркуляторная

© Коллектив авторов, 2016

Ros Vestn Perinatol Pediat 2016; 4:82-87

DOI: 10.21508/1027-4065-2016-61-4-82-87

Адрес для корреспонденции: Тимофеева Елена Петровна — к.м.н., доц. кафедры пропедевтики детских болезней Новосибирского государственного медицинского университета

Карцева Татьяна Валерьевна — д.м.н., проф., зав. той же кафедрой Рябиченко Татьяна Ивановна — д.м.н., профессор той же кафедры, вед. научн. сотр. лаборатории иммунологии репродукции НИИ экспериментальной и клинической медицины. 630091 Новосибирск, ул. Красный проспект, д. 52

Скосырева Галина Александровна — д.м.н., ст. научн. сотр. той же лаборатории

630117 Новосибирск, ул. Тимакова, д. 2

дистония» Безусловно, диагноз вегетососудистой дистонии является диагнозом-исключением [1—3].

До настоящего времени остаются спорными вопросы не только терминологии, классификации, патогенеза, правомочности постановки клинического диагноза вегетососудистой дистонии в качестве основного заболевания, но и применения эффективных средств лечения. Это создает большие трудности для практических врачей при распознавании вегетативной дистонии и формулировке диагноза, выборе наиболее оптимальной терапии, проведении эффективных профилактических мероприятий и качественной диспансеризации. Часто у подростков вегетативная дистония оказывается практически основным диагнозом, определение которого предусмотрено «Международной классификацией болезней» X пересмотра и позиционируется как соматоформная дифункция вегетативной нервной системы. Указанная дисфункция как патология неврогенной природы в качестве переходного состояния между нормой и болезнью у детей и подростков является самостоятельным фактором риска развития заболеваний органического генеза [4—7].

Вегетативная нервная система оказывает на органы тройное действие: пусковое, корригирующее и адаптационно-трофическое. Для окончательного выяснения характера вегетативной дистонии, ее принадлежности

к физиологическим или патофизиологическим механизмам, негативным (связанным с патогенезом) или позитивным (связанным с саногенетической активностью) проявлениям требуется внимательный клинический анализ, основанный на полноценном пропедевтическом осмотре с исследованием реактивности вегетативной нервной системы, т.е. обратимости дистонусных проявлений. Повреждение и раздражение структур вегетативной нервной системы в различных органах или системах приводит к возникновению морфологических перестроек (спазмы сосудов, дистрофия), связанных с выделением медиаторов (норадреналина, серотонина, ацетилхолина), гормонов коры надпочечников, ряда биологически активных веществ (полипептидов, простогландинов). Эти гуморальные изменения в свою очередь усугубляют вегетативный дисбаланс и провоцируют развитие в организме биохимических и иммунных сдвигов, при длительном сохранении которых у ребенка создаются условия для формирования психосоматического заболевания. В настоящее время многими авторами хроническая неинфекционная патология рассматривается как нейросоматическая или вегетосоматиче-ская [1, 2, 8-12].

Цель работы: изучить состояние вегетативной нервной системы у подростков 15-17 лет.

Характеристика детей и методы исследования

Работа выполнена с соблюдением требований Хельсинкской декларации 1975 г. и требований постановления Межпарламентской ассамблеи государств-участников Содружества Независимых Государств от 18 ноября 2005 г. № 26-10 «О модельном законе «О защите прав и достоинства человека в биомедицинских исследованиях в государствах-участниках СНГ»». Решение поставленной цели осуществлялось на основе результатов проведенного в 2000-2013 г. обследования 2015 детей (1080 мальчиков и 935 девочек) старшего (15-17 лет) подросткового возраста, проживающих в Новосибирске. Проводился анализ базовых гемодинамических показателей (частота сердечных сокращений, систолическое, диа-столическое и пульсовое артериальное давление, электрокардиограмма в трех стандартных, трех усиленных от конечностей и шести грудных отведениях). Состояние вегетативной нервной системы оценивали по трем основным параметрам: исходный вегетативный тонус, вегетативное обеспечение и вегетативная реактивность, с использованием таблицы признаков, разработанной А.М. Вейном, включающей субьек-тивные и объективные критерии, данные кардиоин-тервалографии, клиноортостатической пробы, вариабельности сердечного ритма. Значения показателей оценивали согласно критериям, изложенным в рекомендациях Союза педиатров России, Всероссийского общества кардиологов, Ассоциации детских кардиологов России.

Статистические расчеты выполнены на базе пакетов прикладных программ SAS (Statistica v. 7.0) и SPSS параметрическими и непараметрическими методами.

Результаты и обсуждение

При изучении показателей, характеризующих функционирование сердечно-сосудистой системы, было выявлено достоверно более высокое значение систолического артериального давления у обследованных мальчиков по сравнению с обследованными девочками (p=0,0002). Кроме того, с помощью непараметрического U-критерия Манна—Уитни обнаружены различия между значениями диастолического артериального давления (p=0,0271). Анализ нормальности распределения при помощи центильных оценок данных показателей позволил выявить уплощенную форму выборочного распределения значений систолического артериального давления у мальчиков и выраженную левостороннюю асимметрию у девочек, что подтверждалось и основным критерием проверки нормальности — критерием Колмогорова-Смирнова (p<0,05).

Для значений диастолического артериального давления у мальчиков была выявлена полимодальность значений, а у девочек и полимодальность, и левосторонняя асимметрия, что подтверждалось критерием Колмогорова-Смирнова (p<0,01). Полученные данные можно объяснить периодом полового созревания и связанными с этим тендерными и индивидуальными темпами развития органов и систем.

От состояния вегетативной нервной системы в значительной степени зависит такой динамический параметр, как частота сердечных сокращений. Как показал анализ, частота сердечных сокращений у подростков с возрастом уменьшается, что является анатомо-фи-зиологической особенностью растущего организма и обусловлено усилением парасимпатических влияний. Достоверные различия выявлены только в группе 17-летних подростков (р<0,05). У мальчиков отмечается тенденция к более частому ритму (табл. 1).

Согласно результатам исследования частота артериальной гипертензии у подростков 15-17 лет, проживающих в Новосибирске, составила 10,3%, что соответствует среднероссийским показателям. Частота артериальной гипертензии у мальчиков — 11,4%, у девочек несколько ниже — 9,6%. Частота артериальной гипотонии у мальчиков — 12,0%, у девочек — 19,0%. Оказалось, что только 2,0% детей с артериальной гипертензией находились на диспансерном учете, причем мальчики в 1,5 раза чаще по сравнению с девочками, что, видимо, связано с особенностями наблюдения за мальчиками призывного возраста.

Возрастные варианты формирования сердечнососудистой системы наиболее объективно регистрируются при электрокардиографическом исследовании. Особенности ЭКГ у подростков обусловлены анатомическим положением сердца в грудной клетке,

Таблица 1. Результаты исследования количественных переменных гемодинамики у подростков

Показатель Пол M±m Р (t-кри-терий) 10% 25% Me 75% 90% Р (U-критерий Манна-Уитни)

Систолическое АД (среднее Муж 120,3±1,4 0,0002 107,0 113,0 120,5 126,0 134,0 <0,0001

из трех измерений), мм рт. ст. Жен 111,2±1,6 95,0 100,0 110,0 120,0 123,0

Диастолическое АД (среднее Муж 73,8±1,0 0,2624 65,0 69,0 74,0 79,0 82,0 0,0271

из трех измерений), мм рт. ст. Жен 71,7±1,3 60,0 60,0 70,0 76,0 80,0

Пульс за 1 мин (среднее из Муж 77,3±1,6 0,4381 63,0 70,0 77,5 84,0 93,0 0,5068

двух измерений) Жен 78,6±0,9 69,0 74,0 78,0 83,0 91,0

Примечание. АД — артериальное давление. соотношением стенок левого и правого желудочков, особенностями нейроэндокринной регуляции и др. Характерным признаком быстрорастущего сердца является высокая распространенность ЭКГ-синдромов. Важно отметить достаточно большую вариабельность интервалов у подростков, связанную с индивидуальными темпами развития органов и систем [1, 2, 8-12].

Результаты проверки типа распределения количественных ЭКГ-показателей с использованием цен-тильных статистических оценок позволили установить, что для указанных переменных, кроме интервала Q—T и частоты сердечных сокращений, необходимо отвергнуть гипотезу о соответствии выборочных распределений теоретическому нормальному (табл. 2). Обнаружено, что около половины подростков имеют ускоренную внутрипредсердную проводимость по значениям зубца Р (меньше 0,08 с) и примерно каждый четвертый учащийся имел замедленную внутрижелудочковую проводимость (больше 0,09 с), хотя средние значения соответствовали норме. По остальным упомянутым ЭКГ-переменным особенностей не выявлено.

При анализе гендерных особенностей этих показателей обнаружено, что у мальчиков в сравнении с девочками имеются достоверно более

высокие значения комплекса QRS (0,085±0,001 против 0,080±0,001; p=0,0491) и амплитуды зубца R (2,40±0,14 против 1,97±0,08 мм; p=0,0248), а также более низкие значения интервала Q—T (0,339±0,003 против 0,354±0,002; p=<0,0001). Результаты анализа ЭКГ-синдромов (табл. 3) показали высокую частоту отклонения электрической оси сердца у мальчиков (19,2%) и особенно у девочек (45,7%), с достоверным различием между ними (p=0,0018). Среди обследованных подростков выявлено 33,0% детей с недифференцированной дисплазией соединительной ткани, астеническим типом конституции и вертикальным положением сердца. Нарушение очаговой внутриже-лудочковой проводимости сердца встречалось также у значительного числа обследованных детей (25,0 и 39,7%), хотя и без гендерных различий. Кроме того, необходимо отметить встречаемость синусовой тахикардии (23,5 и 12,5%), неполной блокады правой ножки пучка Гиса (15,4 и 5,2%), ускорение атриовен-трикулярной проводимости (9,6 и 7,5%) и синусовой брадикардии (7,8 и 5,0%).

При анализе признаков симпатико- и ваготонии по методике А.М. Вейна установлено, что симпа-тикотония у мальчиков по сравнению с девочками

Таблица 2. Значения количественных переменных электрокардиографического обследования

Показатель Пол M±m Р (t-кри-терий) 10% 25% Me 75% 90% р (U-критерий Манна-Уитни)

Зубец Р, с Муж 0,081+0,002 0,1708 0,07 0,07 0,08 0,09 0,10 0,1314

Жен 0,085+0,002 0,06 0,08 0,09 0,10 0,10

Интервал Р-0 Муж 0,142+0,003 0,3596 0,12 0,13 0,14 0,15 0,16 0,4494

Жен 0,139+0,002 0,12 0,13 0,14 0,15 0,16

Комплекс QRS Муж 0,085+0,001 0,0167 0,07 0,08 0,09 0,09 0,10 0,0491

Жен 0,080+0,001 0,06 0,07 0,08 0,09 0,10

Интервал Q—T Муж 0,339+0,003 <0,0001 0,32 0,33 0,34 0,35 0,37 <0,0001

Жен 0,354+0,002 0,33 0,34 0,35 0,37 0,38

Частота сердечных Муж 81,4+2,2 0,7805 63,0 71,0 80,0 91,0 100,0 0,7768

сокращений в минуту Жен 80,6+2,0 63,5 75,0 83,0 86,5 96,0

Амплитуда зубца R, мм Муж 2,40+0,14 0,0040 1,00 2,00 2,00 3,00 4,00 0,0248

Жен 1,97+0,08 1,00 1,00 2,00 2,00 3,00

Таблица 3. Результаты исследования ЭКГ-синдромов у подростков

Количество обследованных, (%)

ЭКГ-признаки мальчики (n=1080) девочки (n=935) Р

Синусовая аритмия 0,0 7,5 0,0477

Отклонение электрической оси сердца 19,2 45,7 0,0018

Зубец Т в отведениях V5—V6 ниже 3 мм 1,9 0,0 0,3831

Интервал S—T ниже изолинии 1,9 1,9 1,000

Ритм сердца

синусовый 66,7 76,0 0,3919

синусовая тахикардия 25,5 17,5 0,1847

синусовая брадикардия 7,8 6,5 0,5939

Нарушение ритма сердца

миграция водителя ритма 0,0 5,9 0,2079

экстрасистолия 0,0 3,9 0,3098

ускорение атриовентрикулярной проводимости 9,6 7,5 0,7238

Нарушение проводимости сердца

нарушение внутрижелудочкой проводимости 25,0 39,7 0,1039

неполная блокада правой ножки пучка Гиса 15,4 5,2 0,0781

неполная блокада левой ножки пучка Гиса 1,9 1,7 0,9373

атриовентрикулярная блокада I степени 1,9 1,7 0,9373

нарушение возбудимости 3,8 0,0 0,2159

достоверно чаше проявлялась синусовой аритмией (41,2% против 16,5% у девочек; р=0,0015) и изменением амплитуды зубца R (16,0 и 2,2%;р=0,0027) и реже — цветом кожи (3,9 и 18,3%; р=0,0159), психической активностью (17,6 и 37,6%; р=0,0138) и нарушением сна (2,0 и 12,9%; р=0,0308). Ваготония у мальчиков по сравнению с девочками достоверно чаше проявлялась нарушением сна (25,5 и 7,5% соответственно; р=0,0033) и реже — изменением сосудистого рисунка (0,0 и 14,0%; р=0,0058), изменением потоотделения (3,9 и 19,4%; р=0,0112), склонностью к отекам (2,0 и 12,9%; р=0,0308), особенностью систолического (2,0 и 29,0%; р=0,0001) и диастоличес-кого (2,0 и 30,1%; р=0,0001) артериального давления, обморочными состояниями (2,0 и 14,0%; р=0,0217), гипервентиляционным синдромом (вздохами) с ощущением неудовлетворенности вдохом (21,6 и 39,8%; р=0,0283), бронхоспазмом (3,9 и 17,2%; р=0,0224) и возникновением тошноты (11,8 и 26,9%; р=0,0368).

Значения центильных статистических оценок показывают наличие бимодальности в балльном показателе симпатикотонии у мальчиков с модами в диапазонах 4-6 и 12-16 баллов. У девочек подобная бимодальность характеризовалась модами в диапазонах 2-4 и 8-10 баллов. Ведущий показатель ваготонии характеризовался умеренной левосторонней асимметрией у мальчиков и выраженной левосторонней асимметрией у девочек. Большое количество подростков с номотопными и гетеротопными дизаритмиями,

с неспецифическими ЭКГ-феноменами, признаками перегрузки или преобладания биопотенциалов левого желудочка и особенностями реполяризации в миокарде патогенетически объясняется дисбалансом вегетативной нервной системы в этом возрастном периоде. Распределение участников исследования по окончательным результатам методики А. М. Вейна позволило сделать вывод, что только 18% мальчиков и 15,2% девочек не имеют признаков вегетососуди-стой дистонии, а большинство мальчиков (58,0%) и девочек (67,4%) имеют признаки смешанного типа вегетососудистой дистонии (см. рисунок).

Гендерные особенности были выявлены лишь при вегетососудистой дистонии по симпатикотони-ческому варианту, который диагностировался только у мальчиков (8,0 и 0,0%; р=0,0064). У девочек, в отличие от мальчиков, отмечались более выраженные изменения вегетативного гомеостаза, что свидетельствовало о большей напряженности адаптационно-компенсаторных механизмов, а значит, более высоком риске их «срыва».

С помощью кардиоинтервалографии оценивали состояние симпатической нервной системы (по амплитуде моды — АМо), парасимпатической нервной системы (по значению дисперсии или вариационному размаху — АХ), напряжение и централизацию регуляторных механизмов вегетативной нервной системы (по индексу напряжения в покое и ортоста-зе — ИН1 и ИН2), реактивность (ИН2/ИН1), уровень

по сравнению с девочками, что отражает усиление симпатической регуляции, напряжение функционирования системы и подтверждает преобладание сим-патикотонии у мальчиков-подростков (8,0% против 0,0%; р=0,0064). Относительно высокий показатель Мо без достоверных различий у представителей обоих полов свидетельствовал о высоком уровне воздействия гуморальных факторов. Такие механизмы регуляции сердца несовершенны и представляют собой опасность перенапряжения и срыва адаптации [1—3] (табл. 4).

У подростков обоих полов при переходе в вертикальное положение преобладала гиперсимпатикото-ническая реактивность, что свидетельствует об определенной неустойчивости вегетативной нервной деятельности и резком напряжении компенсаторных механизмов организма. Частота нормальной (симпа-тикотонической) вегетативной реактивности у девочек-подростков была в 1,9 раза выше, чем у мальчиков подростков. Обнаружение симпатикотонической вегетативной реактивности является маркером благоприятных тенденций в плане прогноза для подростков. Частота встречаемости асимпатикотониче-ской реактивности у мальчиков-подростков в 1,4 раза выше, чем у девочек (р<0,05). Увеличение асимпати-котонической вегетативной реактивности у подростков является отражением степени выраженности ве-гетососудистой дистонии [1, 2, 5].

Адекватное вегетативное обеспечение встречалось практически у каждого второго мальчика и девочки

Таблица 4. Количественные показатели кардиоинтервалографии у подростков разного пола (М±т)

Показатель Норма Мальчики (n=1080) Девочки (n=935) Р

Мо, с 0,74±0,02 0,76±0,03 0,87±,03 0,4505

АМо, % 18,0±1,0 25,90±1,85 20,04±2,34 0,0497

АХ, с 0,38±0,04 0,35±0,02 0,37±0,03 0,1198

ИН1, усл.ед. 39,0±6,6 143,22±36,01 51,06±21,88 0,0014

ИН2/ИН1 2,38±0,31 1,8±0,28 4,24±0,45 0,0507

Таблица 5. Качественные показатели кардиоинтервалографии и клиноортостатической пробы у подростков разного пола

Показатель Количество обследованных, % Мальчики Девочки (n=1080) (n=935) Р

Вегетативная реактивность

нормальная 18,18 34,04 0,0507

гиперсимпатикотоническая 72,73 59,58 0,6785

асимпатикотоническая 9,09 6,38 0,4505

Вегетативное обеспечение деятельности

адекватное 53,1 49,20 0,7870

избыточное 18,00 12,00 0,6785

недостаточное 28,90 38,80 0,6985

%

80

Мальчики Девочки

Нет Вегетативная ВСД смешанного Ваготония Симпатикотония

лабильность типа

Рисунок. Распределение участников исследования по окончательным результатам методики А.М. Вейна. ВСД — вегетососудистая дистония.

воздействия гуморальных факторов на состояние вегетативной нервной системы (по моде — Мо). Строгая статистическая обработка полученных (количественных и качественных) данных позволила обнаружить закономерности в изменении параметров вегетативной нервной системы у подростков разного пола. Определение исходного вегетативного тонуса у подростков разного пола выявило достоверные различия в показателях кардиоинтервалогра-фии по параметрам АМо, ИНГ У подростков мужского пола наблюдалось их достоверное увеличение

70

60

50

40

30

20

(53,1 и 49,1% соответственно; р>0,05). Недостаточное вегетативное обеспечение определялось у 28,9% мальчиков и у 38,8% девочек. Для подростков мужского пола характерно избыточное вегетативное обеспечение деятельности (18% для подростков женского пола — в 12%; (р>0,05) (табл. 5).

Таким образом, кардиоинтервалография выявила гендерные различия. У мальчиков симпатикотония встречалась значительно чаще, чем у девочек. Видимо, мальчики более эмоционально и продолжительно переживают смену социальных обстоятельств на этом этапе взросления, приближение проблем трудоустройства, перспективы службы в армии [1, 4, 5, 7, 9]. Сопоставляя установленные с помощью кар-диоинтервалографии возрастные и половые различия в состоянии вегетативной нервной системы у подростков, можно однозначно утверждать о большей

значимости изменений, выявленных на последних этапах учебного года.

Заключение

Полученные данные показали, что у подростков обоих полов имеется дисбаланс вегетативной нервной системы. Подростки относятся к группе риска по развитию психосоматической патологии в будущем и поэтому нуждаются в особом диспансерном наблюдении и проведении профилактических мероприятий. Оценку состояния вегетативной нервной системы у подростков нужно проводить с учетом этапа учебного года, в котором происходит медико-физиологическое обследование. Такой принцип оценки здоровья подростка может существенно оптимизировать усилия, направленные на профилактику заболеваемости.

ЛИТЕРАТУРА (REFERENCES)

1. Вейн А.М., Вознесенская Т.Г., Воробьева О.В. Вегетативные расстройства: клиника, диагностика, лечение. Руководство для врачей. Под ред. В.Л. Голубева. Москва: Медицинское информационное агентство, 2010; 637. (Vjn A.M., Vfoznesenskaja T.G., Vforob’eva O.V. Autonomic dysfunction: clinical features, diagnosis, treatment. Manual for Physicians. V.L. Golubev (ed.). Moscow: Medicinskoe in-formacionnoe agentstvo, 2010; 637.)

2. PhillipsR.L., Olds T, Boshoff K., Lane A.E. Measuring activity and participation in children and adolescents with dis-abilities: a literature review of available instruments. Aust Occup Ther J 2013; 60: 4: 288-300.

3. Kishi T.Heart failure as an autonomic nervous system dysfunction. J Cardiol 2012; 59: 2: 117-122.

4. Красноперова О.И., Смирнова Е.Н., Мерзлова Н.Б. Состояние вегетативного статуса и метаболических показателей у детей и подростков с ожирением. Сибирский медицинский журнал 2011; 26: 4: 165-167. (Krasnopero-va O.I., Smirnova E.N., Merzlova N.B. Status of the vegetative status and metabolic parameters in children and adolescents with obesity. Sibirskij medicinskij zhurnal 2011; 26: 4: 165-167.)

5. Кушнир С.М., Стручкова И.В., Макарова И.И. и др. Состояние вегетативной регуляции сердечного ритма у здоровых детей в различные периоды детства. Научные ведомости 2012; 3: 122: 161-164. (Kushnir S.M., Struchko-va I.V., Makarova I.I. et al. Condition of vegetative regulation of heart rate in healthy children at different stages of childhood. Nauchnye vedomosti 2012; 3: 122: 161-164.)

6. Нежкина Н.Н., Кулигин О.В., Чистякова Ю.В. Характеристика физического развития и физической подготовленности студентов 16-17 лет в зависимости от типа их исходного вегетативного тонуса. Лечебная физкультура и спортивная медицина 2011; 5: 89: 25-30. (Nezh-kina N.N., Kuligin O.V., Chistjakova Ju.V. Characteristics of physical development and physical fitness of students 1617 years depending on the type of an initial vegetative a tonus. Lechebnaja fizkul’tura i sportivnaja medicina 2011; 5: 89: 25-30.)

7. Реева С.В., Малев Э.Г., Панкова И.А. и др. Вегетативная дисфункция у лиц молодого возраста с пролапсом

митрального клапана и марфаноидной внешностью. Рос кардиол журн 2013; 1: 23-27. (Reeva S.V., Malev Je.G., Pankova I.A. et al. Vegetative dysfunction in young patients with mitral valve prolapse and marfanoidnoy appearance. Ros kardiol zhurn 2013; 1: 23-27.)

8. Шанина Т.Г., Филькина О.М., Воробьева Е.А. и др. Особенности функционального состояния вегетативной нервной системы старших школьников. Здоровье ребенка 2011; 3: 30: 36-39. (Shanina T.G., Fil’kina O.M., Vorob’eva E.A. et al. Features of a functional state state of the vegetative nervous system of older students. Zdorov’e rebenka 2011; 3: 30: 36-39.)

9. Орлова Н.В., Михайлова О.В., Захарова Т.В. Применение L-карнитина в комплексном лечении вегетососудистой дистонии гипотензивного типа у детей и подростков. Вопр соврем педиатр 2011; 10: 2: 91-95. (Orlova N.V., Mi-hajlova O.V., Zaharova T.V. The use of L-carnitine in the treatment of complex vascular dystonia hypotensive type in children and adolescents. Vopr sovrem pediatr 2011; 10:2: 91-95.)

10. Серикова И.Ю., Шумахер Г.И., Воробьева Е.Н. и др. Состояние вегетативной регуляции у подростков с вегето-сосудистой дистонией по данным КИГ. Естественные и технические науки 2011; 1: 99-103. (Serikova I.Ju., Shumaher G.I., Vorob’eva E.N. Condition of vegetative regulation in adolescents with vascular dystonia according to CIG. Estestvennye i tehnicheskie nauki 2011;1: 99-103.)

11. Михайлова О.В., Грысык Е.Е., Орлова Н.В. Эффективность коэнзима Q10 в комплексной терапии вегетососудистой дистонии гипотензивного типа у детей и подростков. Вопр практич педиатр 2011; 6: 5: 85-88. (Mihajlova O.V., Grysyk E.E., Orlova N.V. The effectiveness of coenzyme Q10 in the treatment of vascular dystonia hypotensive type in children and adolescents. Vopr praktich pediatr 2011; 6: 5: 85-88.)

12. Коваленко Н.М., Бабина Л.М., Матвеев С.В. Терапевтическая эффективность реабилитационной программы при вегетосоматической патологии у детей на санаторном этапе. Курортная медицина 2013; 4: 81-87. (Kovalen-ko N.M., Babina L.M., Matveev S.V. The therapeutic efficacy of the rehabilitation program at vegetosomaticheskoy disease in children in the sanatorium. Kurortnaja medicina 2013; 4: 81-87.)

Поступила 12.01.16

Вегето-сосудистая дистония у подростков — лечение в Санкт-Петербурге (СПб)

Отмечается нестабильность со стороны сердечно сосудистой системы, появляются симптомы ВСД, обусловленные дефицитом кислорода и нарушениями кровоснабжения: учащенный пульс, головная боль, перепады артериального давления. Возникают эмоциональные всплески, характерные для подросткового возраста и немотивированные конфликтами со сверстниками, переживаниями в школе, проблемами в отношениях с родителями и прочими факторами.

Все это негативно отражается на состоянии здоровья.

• головокружение
• потливость
• шум в ушах
• покраснение кожных покровов
• панические атаки
• чувство страха
• нестабильное артериальное давление
• раздражительность.

Лечение ВСД у подростков обязательно должно проводиться под контролем врача. Предпочтение отдается немедикаментозным методам: мануальной терапии, лечебному массажу, занятиям спортом, закаливанию, правильному питанию и соблюдению режима дня.

• продукты с магнием (гречка, морковь, овсянка, орехи, шиповник, соя, фасоль)
• продукты с калием (укроп, помидоры, абрикосы, свекла, картофель, чернослив, петрушка, изюм, капуста)
• настой пустырника, валерианы, пиона

Следует отдавать предпочтение растительным жирам, по возможности сократив потребление животных. Повысить давление можно с помощью творога, шоколада, молока, кефира, шпината, крепкого чая, а понизить — мятой, морковным соком, свеклой, укропом. Нормализовать сосудистый тонус помогут теплые ванны с добавлением морской соли или хвойного экстракта.

Если появляются головные боли, лечение должно быть комплексным. Важно нормализовать рацион, наладить режим сна и отдыха, исключить психотравмирующие факторы, избавиться от вредных привычек и сохранять позитивное настроение.

Антидепрессанты, нейролептики, транквилизаторы и ноотропы принимаются строго по назначению врача.

Вегетососудистая дистония в Люберцах и Лыткарино — цены и запись на консультацию к клинику 100med

Найти и устранить истинную причину отклонений и восстановить нормальную работу организма во многих случаях позволяет остеопатия — сравнительно новое в России направление медицины.

С точки зрения остеопата, первопричина развития вегетососудистой дистонии – нарушение cосудистой регуляции.

У здорового человека кровеносные сосуды сужаются и расширяются так, как нужно организму в каждой конкретной ситуации. При ВСД реакция сосудов на внешние и внутренние воздействия становится неадекватной. Типичный пример: если резко встать, кружится голова и темнеет в глазах. Это происходит, когда сосуды неправильно реагируют на изменение положения тела, и в мозг поступает меньше кислорода, чем нужно.

К сбою в сосудистой регуляции могут привести черепно- мозговые и родовые травмы, травмы копчика, некоторые инфекционные заболевания. В таких случаях сдавливаются ткани мозга, что приводит к нарушениям работы центра вегетативной регуляции, и сосуды получают от него неправильные команды.

Команды могут искажаться и в процессе их передачи. Один из центральных узлов нервной системы находится в солнечном сплетении. Если по каким-то причинам мышцы диафрагмы спазмированы, работа «передатчика» нарушается, и неверные указания начинают получать сосуды самых разных органов. Такое случается, например, если человек получил сильный удар «под дых». Но бывает, что спазм в солнечном сплетении по разным причинам, в том числе психологическим, становится хроническим, и тогда передача команд «сбоит» все время.

Буквально несколько комфортных, безболезненных процедур – и симптомы ВСД исчезают. Человек начинает жить нормальной жизнью, а главное – становится защищен от серьезных заболеваний в будущем. Особенно хорошо остеопатической коррекции поддается ВСД у детей и подростков. Часто бывает достаточно одного сеанса!

Вегето-сосудистая дистония у подростков (подростковая ВСД)

Вегето-сосудистая дистония (ВСД) не является самостоятельным заболеванием. Это комплекс многочисленных симптомов, которые развиваются в результате нарушения функций периферических и центральных отделов ВНС (вегетативной нервной системы). Эти проявления могут затрагивать любые системы и органы.

ВСД в совокупности с другими факторами может привести к развитию различных заболеваний и патологических состояний с психосоматическим компонентом. Это артериальная гипертензия, бронхиальная астма, язва желудка, ишемия сердца и другие. ВСД может влиять на развитие и протекание других болезней, как и другие заболевания могут ухудшать вегетативные проявления.

Такая симптоматика может наблюдаться в любом возрасте, но чаще всего диагностируется вегето-сосудистая дистония у подростков. По статистике, более 20% из них знакомы с этой проблемой.

Причины

Подростковая ВСД имеет следующие причины развития:

1. Пороки в развитии центральной нервной системы.
2. Наследственная предрасположенность.
3. Патологическая беременность и роды у матери.
4. Частые заболевания инфекционного характера и другие перенесенные болезни.
5. Гормональные изменения в подростковом возрасте приводят к тому, что физическое развитие не соответствует зрелости нервной системы.
6. К развитию ВСД приводит образ жизни современного подростка: постоянные стрессы, высокие нагрузки в школе, гиподинамия, зависимость от электронных устройств.
7. Вредные привычки (курение, алкоголь, наркотики).

Признаки ВСД

Симптомы вегето-сосудистой дистонии у подростков обусловлены тем, что организм испытывает недостаток кислорода в связи со сбоями в работе сердечно-сосудистой системы. Дело в том, что ребенок быстро растет, ССС не всегда успевает так же быстро изменяться. Но есть и еще одна причина – нарушение регуляции со стороны нервной системы. Таким образом, появляется целый букет неприятных проявлений:

• повышенное или пониженное давление;
• боли в груди;
• нехватка воздуха;
• одышка при нагрузке и в покое;
• головокружения, головная боль;
• тахикардия;
• нарушение ритма сердца;
• ощущение недостатка воздуха;
• нарушение ночного сна;
• низкая работоспособность;
• ощущение разбитости, подавленность, плохое настроение, раздражительность;
• страхи, мнительность, депрессии;
• холодные конечности;
• повышенная потливость;
• внезапный озноб;
• нарушения в работе пищеварительной системы, тошнота, плохой или, наоборот, повышенный аппетит, боль в животе;
• плохая переносимость духоты, жары, холода;
• обмороки.

ВСД имеет множество симптомов, которые снижают работоспособность и качество жизни

Проявления вегето-сосудистой дистонии отличаются в зависимости от типа ВСД:

1. При повышенном давлении ребенок жалуется на головные боли, частое сердцебиение, онемение конечностей, боли в области сердца, чувство страха, озноб, дрожь в теле.
2. При пониженном давлении подросток испытывает нехватку воздуха, страх, у него наблюдается замирание сердца, редкий пульс.
3. Для смешанного типа характерны симптомы первых двух.

ВСД может иметь как хроническое, так и острое течение – в виде приступов. Сосудистые кризы в таком возрасте – достаточно редкое явление. У подростков чаще встречается ВСД по гипотоническому типу.

Как ставят диагноз?

Обычно врач выявляет вегето-сосудистую дистонию у подростка уже на первом приеме. Однако, чтобы назначить правильное лечение, нужна более точная диагностика и выяснение причин такого состояния. Для уточнения диагноза потребуется провести ряд обследований, среди которых:

• посещение эндокринолога, невропатолога, окулиста, психиатра;
• анализ крови на гормоны;
• для исключения сосудистых заболеваний мозга необходимы такие исследования, как МРТ, ЭКГ, УЗИ сосудов головного мозга;
• ультразвуковое исследование щитовидной железы проводится, чтобы выяснить, хватает ли подростку йода.

Лечение ВСД

Чтобы ослабить симптоматику ВСД, требуется комплексное лечение, которое, кроме медикаментозной терапии, включает оздоровительные процедуры, коррекцию режима труда и отдыха, правильное питание.

Прежде чем назначать ребенку таблетки, врач советует изменить образ жизни.

Немедикаментозное лечение

Немедикаментозное лечение включает:

1. Сбалансированное питание. В рационе подростка должны находиться продукты, содержащие все необходимые минералы и витамины. Рекомендуется есть меньше соленой, жирной, сладкой и сдобной пищи.
2. Подростку с ВСД необходимы регулярные умеренные физические нагрузки. Хорошо подходят такие виды спорта, как плавание, велосипед, бег. Главное, не перенапрягаться и прекращать занятия в случае сильной усталости.
3. Соблюдать режим дня, ложиться спать и просыпаться в одно и то же время.
4. Больше времени проводить на свежем воздухе.
5. Очень важен при ВСД сон. Спать нужно не менее 8 часов в сутки, желательно отдыхать и днем.
6. Полезен контрастный душ.
7. Массаж. Эту процедуру можно проводить только после консультации с врачом. При ВСД показан массаж спины, шеи, головы.
8. Ванны с хвоей и морской солью.
9. Сеансы фототерапия.
10. Психотерапевтические приемы помогут снять нервное напряжение.
11. При наличии вредных привычек родителям важно проводить беседы с ребенком.

Прогулки и подвижные игры на свежем воздухе – лучшая профилактика ВСД у детей

Медикаментозное лечение

Назначение лекарственных препаратов – это крайняя мера. В случае тяжелой симптоматики, которая не дает подростку нормально учиться и развиваться, нужно обязательно обращаться к врачу. При ВСД могут быть показаны препараты разных групп:

1. При повышенном давлении назначают гипотензивные средства, которые помогут нормализовать АД.
2. Успокаивающие препараты, снимающие эмоциональное напряжение.
3. Медикаменты, улучшающие обмен веществ в головном мозге.
4. Антиоксиданты, замедляющие процессы окисления, предотвращающие разрушение клеток.
5. Бета-блокаторы при тахикардии.

Профилактика

Профилактика ВСД должна начинаться еще в утробе матери. Женщине, ожидающей ребенка, необходимо беречь свое здоровье. Родители должны следить, чтобы подросток придерживался здорового образа жизни. Во избежание симптомов ВСД необходимо:

• правильно питаться;
• больше гулять;
• спать не менее восьми часов;
• заниматься физкультурой и спортом;
• не перенапрягаться во время учебы.

Заключение

Многие родители считают, что вегето-сосудистая дистония не представляет опасности для жизни, и надеются, что с возрастом проявления исчезнут. Однако врачи рекомендуют своевременно обращаться в больницу. Лечить ВСД нужно обязательно. В противном случае ребенок не сможет нормально учиться и развиваться. Кроме того, ВСД может привести к развитию гипертонии, гипотонии, болезней ЖКТ, печени, почек и т.д. Если вовремя начать комплексное лечение, можно полностью избавить подростка от неприятных симптомов.

Вегето-сосудистая дистония у подростков — симптомы и лечение

Сегодня диагноз вегето-сосудистая дистония у подростков встречается очень часто. Такой диагноз ставят практически каждому второму подростку. Некоторые родители считают, что это серьезная угроза здоровью ребенка, а другие не видят в этом ничего страшного. Поэтому важно разобраться, таит ли ВСД опасность и как жить с таким диагнозом.

По одним статистическим показателям ВСД встречается у 20% подростков, по другим у 45%. Такая разница связана с тем, что ВСД является не болезнью или синдромом, а совокупностью симптомов. Конечно, некоторые врачи все еще считают это синдромом, однако, в подростковом возрасте дело обстоит иначе. Дело в том, что нарушается нормальная реакция еще невзрослого человека на нагрузки, стресс и смену условий. Дистония встречается и у взрослых, но подростки сталкиваются с этим гораздо чаще.

до змісту↑

Причины

Это связано со следующими причинами:

• Рассогласование зрелости нервной системы и физического развития. Именно гормональная перестройка организма, которая происходит в пубертатном периоде, способна спровоцировать дистонию.
• Жизнь подростка. Современные подростки живут не так, как раньше. Большие учебные нагрузки, стрессы, недостаточная физическая активность, нарушение режима, частое пользование электронными устройствами и другие факторы провоцирую развитие ВСД, которая также сильно осложняет жизнь ребенку, так как приводит к новым стрессам.
• Наследственность.
• Пороки развития ЦНС.
• Частые заболевания инфекционного характера.
• Неблагоприятное течение беременности и патологии родов.

до змісту↑

Симптомы

Так как изменяется кровообращение, органы подростка не получают достаточного количества кислорода. Из-за этого начинаются проблемы с артериальным давлением, головная боль, тахикардия. Симптомы ВСД могут проявляться сердечными болями, частым сердцебиением или, наоборот, замедлением. Кроме этого, у ребенка ухудшается настроение, проявляется плаксивость и подавленность. Подросток становится мнительным, испытывает много страхов, нестабильность эмоционального фона, может устраивать депрессии.

При вегето-сосудистой дистонии ребенок плохо реагирует на холод и жару. Наблюдается понижение или повышение аппетита, тошнота, боль в животе, потливость, сильное салоотделение, мраморные оттенок кожи, склонность к отекам.

Симптомы дистонии можно разделить на три группы:

• Гипертонический тип: онемение конечностей, чувство страха, тахикардия, повышение артериального давления, сердечные и головные боли.
• Гипотонический тип: понижение давления, чувство страха, сердечное замирание, брадикардия.
• Смешанный тип. В этом случае сочетаются симптомы двух вышеупомянутых типов.

до змісту↑

Диагностика

Если первичный осмотр выявил симптомы ВСД, необходимо пройти диагностику, чтобы поставить точный диагноз. Для этого следует провести следующие исследования:

• УЗИ щитовидной железы. Его проведение помогает понять, получает ли подростковый организм необходимое количество йода.
• ЭКГ, МРТ, УЗИ сосудов мозга головы. Эти исследования необходимы для того, чтобы исключить вероятность сосудистых и сердечных заболеваний.
• Анализ крови. Он помогает оценить гормональную активность организма.
• Осмотр у невропатолога, эндокринолога, психиатра и окулиста.

Только после тщательной диагностики можно поставить точный диагноз, определить причины ВСД и начать эффективное лечение. Родителям необходимо внимательно следить за состоянием ребенка, но не обострять ситуацию. Важно сохранять уравновешенный взгляд – не волноваться, а при обнаружении симптомов пройти обследование и следовать врачебным рекомендациям.

до змісту↑

Лечение

У подростков важно ослабить проявления ВСД. Это можно сделать при помощи медикаментозной и немедикаментозной терапии. Немедикаментозные методы:

• Сон. Его длительность не должна составлять менее восьми часов. Подростку необходимо отдыхать не только ночью, но и днем.
• Физические нагрузки. Они должны быть умеренными и регулярными. Важно прекращать их, как только ребенок начинает чувствовать усталость. Можно заняться плаванием, бегом, велоспортом.
• Фототерапия, т.е. лечение солнечным светом.
• Контрастный душ.
• Массаж головы, спины, шеи. Но назначать массаж можно только после консультации с врачом.
• Лечебные ванны: жемчужные, хвойные, с морской солью.
• Правильное питание. Оно должно быть сбалансированным, то есть содержать достаточное количество витаминов, минералов. В пище не должно быть много соли, сахара, сдобы, жирного мяса. Подростку необходимо употреблять бобовые, крупы, изюм, абрикосы, орехи, зелень и корнеплоды, так как в них содержится калий и магний.
• Психотерапия: методы расслабления нервной системы, которые помогают устранить эмоциональное напряжение.
• Фитотерапия.

Медикаментозное лечение используется только в том случае, когда вегето-сосудистая дистония принимает отягощенную форму и мешает подростку полноценно учиться и жить. В этом случае необходимо доверить здоровье своего ребенка опытном врачу. Курс активного лечения длится не более полугода. Сначала лечение основывается на применении минимальных лекарственных доз. Затем дозы постепенно увеличиваются. Для купирования симптомов и лечения ВСД применяются следующие группы медикаментов:

• антиоксиданты, защищающие клетки от разрушения;
• бета-блокаторы, предотвращающие повышение пульса;
• гипотензивные средства, направленные на снижение артериального давления;
• седативные препараты, способствующие снятию эмоционального напряжения;
• препараты, которые активизируют обмен веществ в головном мозге.

до змісту↑

Последствия

К сожалению, не все родители отдают себе отчет в том, что необходимо лечить ВСД, считая, что это нарушение не требует внимание. Это не так. Вегето-сосудистая дистония должна лечиться своевременно. Важно понимать, что такое нарушение сильно осложняет жизнь ребенку. Оно не позволяет ему с удовольствием заниматься своими делами и учебой. Боли разного характера, головокружения и даже обмороки – такие симптомы взрослому человеку доставляют много неудобств, не говоря уже о подростковом возрасте.

Подросток может стать раздражительным, депрессивным. Это не позволяет ему наладить хорошие отношения с окружающими. В результате страдает самооценка, он становится замкнутым. Все это еще больше влияет на здоровье, порождая новые проблемы. Кроме того, ВСД в подростковом возрасте переходит во взрослую жизнь, и будет преследовать человека везде и всегда. Даже средняя форма тяжести ВСД способна снизить работоспособность на 50%. Если форма тяжелая, человека может вообще потерять способность к работе.

ВСД может превратиться в сердечные заболевания, гипотонию или гипертонию, патологии ЖКТ, мочеполовой системы, почек, печени и в психические заболевания. Это зависит от того, какая система органов поражается в первую очередь. Например, если ребенок с ВСД испытывает понижение аппетита, у него начнутся проблемы с ЖКТ. Получается, что последствия ВСД – это не функциональные, а хронические органические болезни органов, сопровождающиеся тяжелыми осложнениями. Таких неприятных последствий можно избежать с помощью своевременного лечения. Если подойти к лечению комплексно, можно полностью избавить ребенка от ВСД и неприятных последствий.

до змісту↑

Профилактика

Профилактикой ВСД должна начать заниматься женщина во время беременности, а желательно до ее наступления. Если будущая мама будет следить за своим здоровьем и откажется от вредных привычек, больше вероятность того, что ее ребенок не столкнется с ВСД. Но многое зависит также от образа жизни подростка. Ему необходимо соблюдать следующие меры:

• правильный распорядок дня;
• сон не менее 8 часов в сутки;
• регулярные прогулки на свежем воздухе;
• утренняя гимнастика, регулярные физические упражнения, спортивные занятия;
• умеренные, не превышающие норму умственные нагрузки;
• правильное питание.

Все это помогает снизить риск развития ВСД в подростковом возрасте. Главное – окружить ребенка любовью и заботой, ведь без этих качеств даже самое лучшее лечение не принесет желаемого результата.

Симптомы и диагностика | Фонд медицинских исследований дистонии, Канада

Существует несколько форм дистонии, и дистония может быть симптомом многих заболеваний и состояний. Если вы впервые столкнулись с дистонией, это расстройство может быть непростым для понимания. Слова, используемые для описания вашего конкретного диагноза, могут сбивать с толку. Чтобы точно описать форму дистонии, которая есть у человека, необходимо учитывать по крайней мере четыре конкретных элемента информации:

• Возраст, в котором появились симптомы;
• Как действует на организм;
• Что известно о причине;
• Если дистония протекает с симптомами дополнительных неврологических расстройств

Все вышеперечисленное необходимо для выбора наилучшего курса лечения, но для повседневного разговора большинство людей используют термины, описывающие наиболее характерные признаки дистонии (например, цервикальная дистония при дистонии, поражающей шею). и плечи; допа-зависимая дистония для формы детской дистонии, которая имеет характеристики, напоминающие паркинсонизм.).

Возраст начала

Возраст, в котором появляются симптомы, называется возрастом начала. Если у человека появляются симптомы примерно до 30 лет, это можно назвать ранним началом или началом в детстве. (Если дистония возникает в подростковом возрасте, можно использовать термин «начало в подростковом возрасте».) Если симптомы развиваются после 30 лет, это называется поздним началом или началом у взрослых.

Эти формы дистонии обычно начинаются рано:

• Генерализованная дистония DYT1
• Генерализованная дистония без DYT1
• Пароксизмальная дистония и дискинезии
• Допа-зависимая дистония
• Миоклоническая дистония
• Х-сцепленная дистония-паркинсонизм
• Эти формы дистонии обычно возникают у взрослых:
• Блефароспазм
• Шейная дистония
• Эмбушюрная дистония
• Оромандибулярная дистония
• Дистония гортани (спастическая дисфония)
• Дистония кисти (писательская судорога)

Вторичная дистония может развиться в раннем возрасте или у взрослых, в зависимости от первопричины.

Как действует на тело

Когда дистония поражает только одну часть тела, это называется очаговой дистонией.

Сегментарная дистония поражает две или несколько связанных частей тела (например, шею, плечо и руку). Если поражены две или более области в разных частях тела, дистония называется мультифокальной (например, глаза и голосовые связки).

Генерализованная дистония относится к дистонии, которая может поражать конечности, туловище и другие основные участки тела одновременно.Термин «осевая дистония» описывает дистонию, которая особенно влияет на туловище.

Когда дистония поражает только мышцы одной стороны тела, это называется гемидистонией

Некоторые дистонии помечены как специфические для конкретной задачи, что означает, что симптомы возникают только тогда, когда человек выполняет определенную задачу или движение. Эти формы часто затрагивают пальцы и руки или рот.

Если симптомы проявляются только в «эпизодах», которые длятся минуты или часы, используются термины пароксизмальная дистония и дискинезии.

Иногда используется слово перекрут, обычно в отношении генерализованной, осевой или сегментарной дистонии. Кручение относится к скручивающему элементу дистонии. Он описывает мышцы, сокращающиеся друг относительно друга.

Что известно о причине

Классификация дистонии по причине — непростая задача, и ее легко усложнить. DMRF часто заявляет в публикациях, что мы не знаем причины дистонии, потому что ученые еще не определили точный биохимический процесс в организме, который вызывает симптомы.Это часто называют «механизмом» дистонии, и предполагается, что этот механизм является общим для всех форм дистонии. С другой стороны, мы знаем, что дистония может возникнуть в результате травмы, некоторых лекарств и мутировавших генов. Итак, мы можем сказать, что мутировавший ген DYT1 или физическая травма вызывают дистонию, но эти объяснения не касаются истинного происхождения дистонии и того, что происходит внутри тела, вызывая симптомы.

При описании дистонии по причине ее можно охарактеризовать как первичную, вторичную или дистонию-плюс.

Происходит ли дистония с симптомами дополнительного неврологического расстройства?

Дистония может быть связана с множеством заболеваний и состояний. К ним относятся специфические сосудистые состояния, инфекции, опухоли головного мозга, метаболические состояния, нейроденегеративные расстройства, демилианизирующие нарушения и структурные состояния. Приведенные выше классификации необходимы для выбора наилучшего курса лечения, но для рутинного разговора большинство людей используют термины, описывающие наиболее характерные признаки дистонии (например, цервикальная дистония при дистонии, поражающей шею и плечи. ; допа-зависимая дистония для формы детской дистонии, которая имеет характеристики, напоминающие паркинсонизм.).

Симптомы немоторной дистонии

Диагностика

В настоящее время не существует единого теста для подтверждения диагноза дистонии. Вместо этого диагноз зависит от способности врача наблюдать симптомы дистонии и собирать подробный анамнез пациента. Чтобы правильно диагностировать дистонию, врачи должны уметь распознавать физические признаки и знать симптомы. В некоторых случаях могут быть назначены тесты, чтобы исключить другие состояния или расстройства.Врачом, который обычно лучше всех диагностирует дистонию, является невролог, работающий с двигательными расстройствами.

Процесс диагностики дистонии может включать:

• История болезни
• Семейная история
• Лабораторные исследования, такие как анализы крови и мочи, а также анализ спинномозговой жидкости
• Методы электрической записи, такие как электромиография (ЭМГ) или электроэнцефалография (ЭЭГ)
• Генетическое тестирование на определенные формы дистонии
• Другие тесты и скрининги, направленные на исключение других состояний или расстройств

Дистония | Британский медицинский бюллетень

Аннотация

Введение

Дистония — это клинически неоднородная группа гиперкинетических двигательных расстройств.Недавние достижения позволили лучше понять эти состояния со значительным клиническим воздействием.

Источники данных

Рецензируемые журналы и обзоры. PubMed.gov.

Области согласия

Недавняя согласованная классификация, включая оценку феноменологии и идентификацию синдромов дистонии, предоставила полезный инструмент для клинической оценки. Недавно были выявлены новые формы моногенной дистонии.

Спорные области

Несмотря на недавние успехи в понимании дистонии, у большинства пациентов лечение остается симптоматическим.

Точки роста

Последние достижения в области генетики позволили лучше понять потенциальные патогенные механизмы, участвующие в дистонии. Доказано, что глубокая стимуляция мозга улучшает очаговые и комбинированные формы дистонии, и показания к ней постоянно расширяются.

Своевременные области для развития исследований

Растущее понимание задействованных механизмов заболевания позволит в будущем разрабатывать целевые и модифицирующие болезнь методы лечения.

Введение

С тех пор, как Оппенгейм ввел термин «деформирующая мышечная дистония» в 1911 году, определение дистонии стало предметом споров и споров. ¹ Это относится к группе состояний, определяемых природой гиперкинетического двигательного расстройства, но с весьма неоднородными клиническими проявлениями и лежащей в основе этиологией. ² Диагноз дистонии основан исключительно на клинической феноменологии и считается одним из наиболее плохо распознаваемых двигательных расстройств даже среди неврологов. Недавние успехи в его клинической классификации, генетике и лежащей в основе патофизиологии позволили лучше понять это состояние и предоставить клиницисту важные инструменты для постановки диагноза и лечения.

Определение, феноменология и клиническая оценка

Пересмотренное определение дистонии недавно было предложено после согласованного согласия международных экспертов. ¹ «Дистония — это двигательное расстройство, характеризующееся устойчивыми или прерывистыми мышечными сокращениями, вызывающими ненормальные, часто повторяющиеся движения, позы или и то, и другое. Дистонические движения обычно имеют узор, скручивание и могут быть дрожащими. Дистония часто возникает или усугубляется произвольными действиями и связана с активацией переполненных мышц.’

Признак, лежащий в основе дистонии, — непроизвольные длительные сокращения мышц, вызывающие неправильные позы или движения. Однако существует большая фенотипическая изменчивость, которая может способствовать ее нераспознанию в легких или атипичных случаях. Учитывая отсутствие специальных диагностических тестов, диагноз остается клиническим, и распознавание множественных клинических проявлений этого гиперкинетического двигательного расстройства имеет решающее значение для постановки правильного диагноза. Ключевые клинические особенности и дополнительные клинические признаки, которые могут быть полезными диагностическими ключами в случаях с атипичной феноменологией, сведены в Таблицу 1.В большинстве случаев дистония сочетает в себе устойчивые позы, а также прерывистые и нерегулярные сокращения, приводящие к динамическим порам и прерывистым движениям. Иногда эти движения могут иметь тремороподобные характеристики (колебательные и кажущиеся ритмичными, хотя часто непостоянные), называемые дистоническим тремором. Позы и движения при дистонии имеют паттерн: они обычно повторяются, стереотипны и предсказуемы, с участием одной и той же части тела и направленности. Дистония часто вызывается или усугубляется произвольными действиями, включая движения и устойчивые позы против силы тяжести.Выраженность симптомов также можно изменить, удерживая пораженную часть тела в разных положениях: симптомы могут ухудшиться, если часть тела удерживается против направления дистонического движения (например, поворот головы влево при правом латероколлисе), и могут временно исчезнуть. когда часть тела расположена в максимальном направлении движения (например, поворот головы вправо в правом латероколлисе; это положение называется нулевой точкой). Сенсорные уловки (или «gestes antagonistes») — это произвольные простые маневры, не состоящие в сильном сопротивлении дистоническим движениям (обычно описываемым при шейной дистонии как легкое прикосновение к лицу или подбородку), которые могут временно облегчить симптомы.Иногда дистония присутствует только при выполнении определенного двигательного навыка (дистония, ориентированная на конкретную задачу), например, писательская судорога / дистония или дистония музыкантов. Дистонические сокращения в пораженной конечности также могут быть вызваны контрлатеральными двигательными задачами (например, постукивание пальцем непораженной руки может вызвать дистонические сокращения в противоположной руке), что называется зеркальной дистонией. Переполнение относится к распространению непроизвольных сокращений мышц на непораженную (обычно смежную, но также и контрлатеральную) часть тела, отличную от первичного очага дистонии.

Таблица 1

Двигательная феноменология при дистонии

Клиническая характеристика .	Описание .
Дистоническая поза / движение	Часть тела сгибается, вытягивается или скручивается вдоль своей продольной оси с ассоциированным ощущением жесткости и тяги. Позы могут быть устойчивыми или динамичными. Движения могут быть быстрыми или медленными, непрерывными или прерывистыми.
Дистонический тремор	Колебательные и кажущиеся ритмичными, хотя часто непоследовательные и нерегулярные дистонические движения.Дистонический тремор часто усугубляется при расположении пораженной области против максимального направления тяги.
Создание паттернов	Позы и движения стереотипны, с участием одной и той же части тела и с характерной направленностью.
Произвольные действия	На дистонию обычно влияют произвольные действия, а иногда она активируется только при выполнении определенной двигательной задачи (специфическая дистония)
Переполнение	Непреднамеренное сокращение мышц, которое сопровождает первичный очаг дистонии но анатомически отличен (обычно смежный, но также и контралатеральный)
Зеркальная дистония	Дистонические симптомы проявляются в пораженной конечности, когда непораженная конечность выполняет двигательную задачу
Нулевая точка	Разрешение дистонических симптомов пострадавшего помещают в максимальном направлении тяги
Облегчающие маневры ( geste antagoniste , сенсорный трюк)	Простые произвольные маневры, не состоящие в сильном противодействии движению, которое может временно минимизировать симптомы дистонии seudodystonia	Аномальные движения и / или позы, которые не разделяют клиническую феноменологию дистонии и вызваны известной или предполагаемой причиной с другой патофизиологической основой.

Клиническая характеристика .	Описание .
Дистоническая поза / движение	Часть тела сгибается, вытягивается или скручивается вдоль своей продольной оси с ассоциированным ощущением жесткости и тяги. Позы могут быть устойчивыми или динамичными. Движения могут быть быстрыми или медленными, непрерывными или прерывистыми.
Дистонический тремор	Колебательные и кажущиеся ритмичными, хотя часто непоследовательные и нерегулярные дистонические движения.Дистонический тремор часто усугубляется при расположении пораженной области против максимального направления тяги.
Создание паттернов	Позы и движения стереотипны, с участием одной и той же части тела и с характерной направленностью.
Произвольные действия	На дистонию обычно влияют произвольные действия, а иногда она активируется только при выполнении определенной двигательной задачи (специфическая дистония)
Переполнение	Непреднамеренное сокращение мышц, которое сопровождает первичный очаг дистонии но анатомически отличен (обычно смежный, но также и контралатеральный)
Зеркальная дистония	Дистонические симптомы проявляются в пораженной конечности, когда непораженная конечность выполняет двигательную задачу
Нулевая точка	Разрешение дистонических симптомов пострадавшего помещают в максимальном направлении тяги
Облегчающие маневры ( geste antagoniste , сенсорный трюк)	Простые произвольные маневры, не состоящие в сильном противодействии движению, которое может временно минимизировать симптомы дистонии seudodystonia	Аномальные движения и / или позы, которые не разделяют клиническую феноменологию дистонии и вызваны известной или предполагаемой причиной с другой патофизиологической основой.

Таблица 1

Двигательная феноменология при дистонии

Клиническая характеристика .	Описание .
Дистоническая поза / движение	Часть тела сгибается, вытягивается или скручивается вдоль своей продольной оси с ассоциированным ощущением жесткости и тяги. Позы могут быть устойчивыми или динамичными. Движения могут быть быстрыми или медленными, непрерывными или прерывистыми.
Дистонический тремор	Колебательные и кажущиеся ритмичными, хотя часто непоследовательные и нерегулярные дистонические движения.Дистонический тремор часто усугубляется при расположении пораженной области против максимального направления тяги.
Создание паттернов	Позы и движения стереотипны, с участием одной и той же части тела и с характерной направленностью.
Произвольные действия	На дистонию обычно влияют произвольные действия, а иногда она активируется только при выполнении определенной двигательной задачи (специфическая дистония)
Переполнение	Непреднамеренное сокращение мышц, которое сопровождает первичный очаг дистонии но анатомически отличен (обычно смежный, но также и контралатеральный)
Зеркальная дистония	Дистонические симптомы проявляются в пораженной конечности, когда непораженная конечность выполняет двигательную задачу
Нулевая точка	Разрешение дистонических симптомов пострадавшего помещают в максимальном направлении тяги
Облегчающие маневры ( geste antagoniste , сенсорный трюк)	Простые произвольные маневры, не состоящие в сильном противодействии движению, которое может временно минимизировать симптомы дистонии seudodystonia	Аномальные движения и / или позы, которые не разделяют клиническую феноменологию дистонии и вызваны известной или предполагаемой причиной с другой патофизиологической основой.

Клиническая характеристика .	Описание .
Дистоническая поза / движение	Часть тела сгибается, вытягивается или скручивается вдоль своей продольной оси с ассоциированным ощущением жесткости и тяги. Позы могут быть устойчивыми или динамичными. Движения могут быть быстрыми или медленными, непрерывными или прерывистыми.
Дистонический тремор	Колебательные и кажущиеся ритмичными, хотя часто непоследовательные и нерегулярные дистонические движения.Дистонический тремор часто усугубляется при расположении пораженной области против максимального направления тяги.
Создание паттернов	Позы и движения стереотипны, с участием одной и той же части тела и с характерной направленностью.
Произвольные действия	На дистонию обычно влияют произвольные действия, а иногда она активируется только при выполнении определенной двигательной задачи (специфическая дистония)
Переполнение	Непреднамеренное сокращение мышц, которое сопровождает первичный очаг дистонии но анатомически отличен (обычно смежный, но также и контралатеральный)
Зеркальная дистония	Дистонические симптомы проявляются в пораженной конечности, когда непораженная конечность выполняет двигательную задачу
Нулевая точка	Разрешение дистонических симптомов пострадавшего помещают в максимальном направлении тяги
Облегчающие маневры ( geste antagoniste , сенсорный трюк)	Простые произвольные маневры, не состоящие в сильном противодействии движению, которое может временно минимизировать симптомы дистонии seudodystonia	Аномальные движения и / или позы, которые не разделяют клиническую феноменологию дистонии и вызваны известной или предполагаемой причиной с другой патофизиологической основой.

Хотя в большинстве случаев распознавание дистонии легко достигается путем клинического обследования, в некоторых случаях многоповерхностная (картографическая) электромиография (ЭМГ) может быть полезным дополнительным диагностическим инструментом для дифференциации дистонии от других двигательных нарушений (в основном тремора и миоклонуса). путем обнаружения паттерна мышечной активации (коактивация мышц агонист-антагонист, фазическая и тоническая активация, зеркальная дистония и сенсорные трюки). ³ Это также может быть полезно при идентификации дистонических мышц, чтобы направлять лечение, как обсуждается ниже. ^4,5 Пациенты с дистонией могут иметь асимметричный тремор покоя, иногда с характеристиками катания пилюль, гипомимию, повышенный тонус конечностей без ригидности, уменьшение размаха рук и даже медленные повторяющиеся движения, но без истинной брадикинезии. ⁶ Нигростриатальная система не используется у пациентов с дистонией, и визуализация нормального дофаминергического транспортера также может быть полезным диагностическим инструментом в некоторых случаях для дифференциации дистонии от пациентов с дегенеративным паркинсонизмом. ⁷

Изолированная дистония классически считалась чисто моторным состоянием, но, как и при других двигательных расстройствах, недавно было признано наличие множества других сопутствующих немоторных симптомов с важными клиническими последствиями для инвалидности и качества жизни. К ним относятся сенсорные симптомы, такие как дискомфорт в этой части тела до развития дистонии, сенсорные трюки, боль или светочувствительность при блефароспазме, психоневрологические нарушения, такие как депрессия и нарушения сна. ^8,9

Классификация

Чтобы учесть последние достижения в области дистонии и устранить некоторые ограничения предыдущих классификаций, международный комитет консенсуса предложил новую систему классификации, чтобы облегчить диагностику и лечение, а также основу для развития исследований и патогенеза. ¹ Новая классификационная схема имеет две отдельные оси: клинические характеристики (ось I) и этиология (ось II) (таблица 2).

• Ось I: Клинические характеристики. Они включают возраст начала, распределение тела, временную структуру и связанные с этим особенности в различных подгруппах. Целью этой оси является распознавание фенотипических характеристик различных дистонических синдромов.

• Ось II: Этиология. Он содержит две не исключающие друг друга подгруппы: наличие идентифицируемой патологии нервной системы и характер приобретения. Цель этой оси — классифицировать дистонию в соответствии с общими биологическими и патофизиологическими механизмами.Это постоянно развивающаяся область, которая потребует регулярного обновления, поскольку достижения улучшают понимание основных механизмов.

Таблица 2

Новая согласованная классификация дистонии в соответствии с клиническими и этиологическими признаками

патология системы

Ось I: Клинические характеристики
Возраст начала	— Младенчество (0 — Детство (3–12 лет) — Подростковый возраст (13–20 лет) — Раннее взросление (21–40 лет) — Позднее взросление (> 40 лет)
Распределение тела	— Очаговое: одна область тела (блефароспазм, цервикальная дистония) — Сегментарная:> 2 смежных области тела (блефароспазм + оромандибулярная дистония — — ) 2 несмежных участка тела — Гемидистония: одна сторона тела — Общая: туловище и 2 других участка 90 006
Временной паттерн	— Течение заболевания: статическое или прогрессирующее — Вариабельность: постоянная, специфическая для действия, суточные колебания, пароксизмальные	— Изолированный (может включать тремор) — В сочетании с другим двигательным расстройством — Сопутствующие неврологические или системные проявления
Ось II: этиология
Способ получения	— Унаследовано: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный рецессивный, митохондриальный — Приобретенный (известная причина): перинатальное повреждение головного мозга, инфекция сосудистая, опухолевая, черепно-мозговая травма, психогенная — Идиопатический (причина неизвестен): спорадический, семейный

—

лет )

• — Детство (3–12 лет)

• — Подростковый возраст (13–20 лет)

• — Раннее взросление (21–40 лет)

• — Позднее взросление (> 40 лет)

000 9 Связанные признаки Изолированный (может включать тремор)

— В сочетании с другим двигательным расстройством

— Сопутствующие неврологические или системные проявления

патология нервной системы

Ось I: Клинические характеристики
Возраст начала
Распределение тела	— Очаговое: одна область тела (блефароспазм, цервикальная дистония) — Сегментарная:> 2 смежных области тела (блефароспазм + ) :> 2 несмежных участка тела — Гемидистония: одна сторона тела — Общая: туловище и 2 других участка
Временной паттерн	— Течение заболевания: статическое или прогрессирующее — Вариабельность: стойкая, зависящая от действия, суточные колебания, пароксизмальные
Ось II: Этиология
Способ получения	— Унаследовано: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, X-сцепленный рецессивный, митохондриальный — Приобретенный (известная причина): перинатальное повреждение головного мозга, инфекция, сосуды, токсины опухолевые, черепно-мозговые, психогенные — Идиопатический (причина неизвестна): спорадический, семейный

Таблица 2

Новая согласованная классификация дистонии в соответствии с клиническими и этиологическими признаками

Возраст начало

Ось I
— Младенчество (0–2 года) — Детство (3–12 лет) — Подростковый возраст (13–20 лет) — Раннее взросление (21–40 лет) ) — Поздний зрелый возраст (> 40 лет)
Распределение тела	— Очаговое: одна область тела (блефароспазм, цервикальная дистония) — сегментарное тело области (блефароспазм + оромандибулярная дистония) — Мультифокальная:> 2 несмежных области тела — Гемидистония: одна Сторона тела — Обобщенное: туловище и 2 других участка
Временной паттерн	— Течение болезни: статическое против прогрессирующего — Изменчивость: стойкие, характерные для действий, суточные , пароксизмальный
Сопутствующие признаки	— Изолированный (может включать тремор) — В сочетании с другим двигательным расстройством — Сопутствующие неврологические или системные проявления 5 903 9606000
Ось II: Этиология
Патология нервной системы
Способ получения	— Унаследовано: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный 2000, аутосомно-рецессивный 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 9000 3 (известная причина): перинатальная травма головного мозга уры, инфекция, наркотики, токсины, сосудистые, опухолевые, черепно-мозговые травмы, психогенные — Идиопатические (причина неизвестна): спорадические, семейные

9007 901

9000 Ось II: Этиология

Axis 901: Клинические характеристики
Возраст начала заболевания	— Младенчество (0–2 года) — Детство (3–12 лет) — Подростковый возраст (13–20 лет) — Раннее взросление ( 21–40 лет) — Поздний зрелый возраст (> 40 лет)
Распределение тела	— Очаговое: одна область тела (блефароспазм, цервикальная дистония) — : сегментарная — > 2 смежных участка тела (блефароспазм + оромандибулярная дистония) — Мультифокальный:> 2 несмежных участка тела — Гемидистония: одна сторона тела 9 0003 — Генерализованное: туловище и 2 других участка
Временной паттерн	— Течение болезни: статическое или прогрессирующее — Вариабельность: стойкая, специфическая для действия, суточные колебания
Сопутствующие признаки	— Изолированный (может включать тремор) — В сочетании с другим двигательным расстройством — Сопутствующие неврологические или системные проявления
Патология нервной системы
Способ получения	— Унаследовано: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, X-связанный причина): перинатальная травма головного мозга, инфекционные наркотики, токсины, сосудистые, опухолевые, черепно-мозговые травмы, психогенные — Идиопатические (причина неизвестна): спорадические, семейные

Диагностический подход

Из-за клинической неоднородности и растущего числа причин точная диагностика дистонии иногда может быть сложной задачей.Специалисты по классическим двигательным расстройствам использовали синдромный подход к диагностике дистонии, ориентируясь на диагностические тесты после сопоставления клинических особенностей пациента с известными заболеваниями. Этот подход основан на опыте клинициста и использовании постоянно растущих исчерпывающих списков причин дистонии, что может оказаться непрактичным в клинических условиях для неспециалистов. Поэтому были предложены более динамичные алгоритмы ^1,10,11 , в которых классификация и характеристика основных клинических признаков (с использованием клинических характеристик из оси I классификации) должны направлять врачей в процессе принятия диагностических решений, адаптировать диагностические тесты. и избегайте ненужных расследований.Предлагаемый путь диагностики представлен на рисунке 1. В идеале этиологический диагноз дистонического синдрома (ось II классификации) должен быть установлен после объединения определения клинических характеристик и результатов дополнительных исследований. Следуя существующей классификации, мы представляем наиболее распространенные формы дистонии на основе их этиологии и описываем их наиболее часто ассоциированные клинические проявления.

Рис.1

Алгоритм диагностики дистонии. ЦСЖ, спинномозговая жидкость; DRD, допа-зависимая дистония; ЭМГ, электромиография; NBIA, нейродегенерация с накоплением железа в мозге; ПТГ, паратироидный гормон.

Рис. 1

Алгоритм диагностики дистонии. ЦСЖ, спинномозговая жидкость; DRD, допа-зависимая дистония; ЭМГ, электромиография; NBIA, нейродегенерация с накоплением железа в мозге; ПТГ, паратироидный гормон.

Идиопатическая дистония без признаков патологии нервной системы

Шейная дистония

Дистония шейки матки является наиболее распространенной формой очаговой дистонии с распространенностью 5 случаев на 100 000, появлением симптомов в пятой декаде и преобладанием женщин 2: 1. ¹² Чаще всего проявляется аномальной позой, включая наклон головы в стороны (латероколлис) и поворот (кривошея) головы, тремор головы или их сочетание. Сенсорные уловки наблюдаются у 80% пациентов, обычно с легким прикосновением к нижней части лица или шеи. ¹³ Пальпация обычно выявляет повышенный мышечный тонус и гипертрофию задействованных мышц. Дистония шейки матки обычно прогрессирует в течение первых нескольких лет, прежде чем симптомы стабилизируются.

Блефароспазм

Блефароспазм характеризуется двусторонними синхронными спазмами orbicularis oculi мышцы, приводящими к многократному морганию и принудительному закрытию век с различной степенью функциональной слепоты в наиболее тяжелых случаях.Начало обычно незаметно в шестом десятилетии с преобладанием женщин и связано с сенсорными симптомами, включая сухость глаз, светочувствительность и сенсорные трюки. ¹⁴ Блефароспазм имеет самый высокий риск распространения среди очаговых дистоний (около трети пациентов), обычно возникающих в течение первых нескольких лет от начала и вовлекающих мышцы нижней части лица и челюсти (синдром Мейге). ¹⁵

Оромандибулярная дистония

Оромандибулярная дистония поражает мышцы челюсти, чаще проявляясь в виде дистонии с закрытием челюсти с дополнительным поражением мышц языка и глотки.Обычно дистонические спазмы усиливаются во время разговора, жевания или еды и в тяжелых случаях могут привести к нарушению речи и кормления. ¹⁶

Дистония гортани (спастическая дисфония)

Дистония гортани — это редкая специфическая речевая дистония, характеризующаяся, как правило, непроизвольным закрытием голосовых связок (приводящая спастическая дисфония), вызывающим напряженный, сдавленный голос, который прерывается звуковыми перерывами. Голос обычно ухудшается при разговоре, но может улучшиться при пении, шепоте, крике или изменении высоты тона.Обычно он проявляется в пятом десятилетии с небольшим преобладанием женщин. Другие менее распространенные проявления включают спастическую дисфонию, приводящую к отводящей головке (приводящую к шепоту голоса, прерываемому прерывистым дыханием, особенно с согласными), тремор голоса, стридор, нарушение координации дыхания, приступообразный кашель, икоту и чихание. ¹⁷

Дистония, специфическая для конкретной задачи

Дистония, специфичная для конкретной задачи, — это форма изолированной очаговой дистонии, которая возникает только при выполнении высококвалифицированных, чрезмерно усвоенных двигательных задач.Наиболее распространенными формами являются дистония писателей и музыкантов, но она может затрагивать любую часть тела и задачи, включая лицевые мышцы у исполнителей на духовых инструментах, крики игроков в гольф в верхних конечностях или дистонию стоп у танцоров. ¹⁸ Симптомы обычно незаметно начинаются в течение четвертого десятилетия и воспринимаются первоначально как потеря контроля над мелкой моторикой, связанная с чувством стеснения, которое впоследствии переходит в явную дистоническую позу. Дистонические сокращения могут оставаться в высокой степени специфичными для задачи, но у значительной части пациентов симптомы могут развиваться во время выполнения других тонких движений, отличных от исходных двигательных задач, и могут распространяться на противоположную руку. ¹⁹ Обследование должно выявлять любые дистонические сокращения при выполнении определенных запускающих двигательных задач, но также следует наблюдать за задействованными частями тела в состоянии покоя, удерживая различные положения и выполняя другие несвязанные общие двигательные задачи, ища зеркальную дистонию, переполнение и нулевые точки. ¹⁸ У некоторых пациентов может наблюдаться дополнительное повышение тонуса, уменьшение размаха рук и повторяющиеся с усилием движения в пораженной конечности, но без уменьшения амплитуды движения (брадикинезия).

Наследственная дистония без признаков патологии нервной системы

Недавние успехи в генетике дистонии привели к выявлению растущего числа новых форм моногенной дистонии и расширению ассоциированного фенотипа как при изолированном, так и при комбинированном синдромах дистонии. ^20,21 Они также обеспечили лучшее понимание потенциальных патогенных молекулярных путей, включая дисфункцию в системах деградации белков и ядерной оболочки, связанных с эндоплазматическим ретикулумом, перенос пузырьков / белков в синаптическую передачу и участие в контроле клеточного цикла и регуляции транскрипции. ²²

Изолированная дистония

DYT1 и DYT6 являются наиболее частыми генетическими причинами изолированной дистонии. Обе формы являются аутосомно-доминантными с пониженной пенетрантностью из-за мутаций в генах TOR1A (DYT1) и THAP1 (DYT6). ^23,24 DYT1 классически связан с ранней дистонией конечностей, которая постепенно распространяется до генерализованной дистонии, в то время как DYT6 обычно остается сегментарным, вовлекая верхние конечности и краниоцервикальные области с выраженным поражением гортани.

После использования методов секвенирования следующего поколения дополнительные гены были связаны с доминантными формами изолированной дистонии у взрослых: мутации в гене CIZ1 (DYT23) были связаны с цервикальной дистонией, ²⁵ мутации в ANO3 Ген (DYT24) с цервикальной дистонией с выраженным тремором, ²⁶ и мутации гена GNAL (DYT25) с краниоцервикальной дистонией. ²⁷ Считается, что все три состояния очень редки, и генетическое тестирование не является коммерчески доступным и клинически не рекомендуется, но мутации этих генов также описаны в случаях без семейного анамнеза и могут быть причиной части спорадических случаев.Недавно гетерозиготные варианты гена KMT2B (MLL4) были идентифицированы у людей с семейной дистонией с выраженной шейной, краниальной и гортанной дистонией. ²⁸

Синдромы комбинированной дистонии

Допа-зависимая дистония

Термин допа-зависимая дистония (DRD) охватывает клинически и генетически гетерогенную группу состояний с классическим фенотипом дистонии нижних конечностей с ранним началом с суточными колебаниями и отличным и устойчивым ответом на леводопу.Наиболее распространенной и наиболее хорошо охарактеризованной DRD является аутосомно-доминантная форма из-за мутаций в гене GTP циклогидролазы 1 (DYT5a, также известный как болезнь Сегавы). Обычно это проявляется в детской дистонии нижних конечностей с суточными колебаниями (ухудшение по вечерам и улучшение со сном), вызывающими нарушения походки, которые постепенно переходят в сегментарную или генерализованную дистонию. Другие атипичные признаки включают оживленные рефлексы и подошвенные разгибатели, которые могут привести к неправильной диагностике церебрального паралича, паркинсонизма у взрослых, окулогирного криза, миоклонуса и нейропсихиатрических симптомов, таких как тревога, депрессия, нарушения сна и обсессивно-компульсивные расстройства. ²⁹ Как только реакция симптомов установлена ​​после испытания леводопы, диагноз может быть подтвержден с помощью генетического тестирования наиболее распространенных мутаций гена GTP cyclohydrolase 1 . Однако коммерчески доступное генетическое тестирование не является исчерпывающим, и в случаях с отрицательными результатами, но с предполагаемым фенотипом, для постановки диагноза могут быть полезны дополнительный анализ уровней нейротрансмиттеров в спинномозговой жидкости и нагрузочный тест фенилаланина. ³⁰ Визуализация переносчика дофамина показывает нормальные результаты при DRD и может быть полезна для дифференциации его от идиопатической болезни Паркинсона (PD).Тем не менее, случаи развития у взрослых дегенеративного паркинсонизма с нигростриатальной дегенерацией (и аномальной визуализацией транспортера дофамина) были описаны в семьях с DRD, вторичным по отношению к редким вариантам циклогидролазы 1 GTP, и авторы предположили, что некоторые мутации следует рассматривать как факторы риска развития болезни Паркинсона. . ³¹ Симптомы DRD вызывают резкую и стойкую реакцию на малые дозы леводопы (50–200 мг / день), даже если лечение откладывается на много лет, и у пациентов не развиваются двигательные осложнения, обычно наблюдаемые у пациентов с БП.

Другие редкие формы DRD могут быть вызваны рецессивными мутациями в других генах, кодирующих ферменты, участвующие в биосинтезе дофамина, такие как тирозингидроксилаза, сепиаптеринредуктаза и PTP-синтаза. Эти редкие рецессивные формы обычно проявляются в более раннем возрасте с более тяжелым фенотипом и другими ассоциированными неврологическими особенностями (включая когнитивные нарушения, гипотонию, судороги), но демонстрируют аналогичный хороший ответ на низкие дозы леводопы. ³⁰

Синдром миоклонической дистонии

Синдром миоклонической дистонии (МДС) — это редкое заболевание, начинающееся в первые два десятилетия жизни, с типичной клинической картиной миоклонии верхней части тела, связанной с алкоголем, с ассоциированной дистонией у двух третей пациентов.Миоклонус обычно является основным и наиболее инвалидизирующим симптомом, тогда как дистония протекает в легкой форме и проявляется в виде цервикальной дистонии или писчих спазмов. Часто сообщается о психических расстройствах, включая депрессию, тревогу, панические атаки и обсессивно-компульсивное поведение. ³² МДС наследуется по аутосомно-доминантному типу, и мутации в гене эпсилон-саркогликана ( SGCE ; DYT11) ответственны менее чем за половину случаев снижения пенетрантности и материнского импринтинга. ³³ Недавно мутации в гене KCTD17 были связаны с MDS ³⁴ , и некоторые случаи могут быть вторичными по отношению к мутациям в генах, классически связанных с другими дистоническими синдромами ( TOR1A , ANO3 и DRD-ассоциированные гены), но также связаны с другими генами, которые еще предстоит идентифицировать.

Дистония с быстрым началом, паркинсонизм

Дистония с быстрым началом, паркинсонизм (DYT12) — редкое заболевание, которое обычно проявляется после пусковых факторов и быстро прогрессирует в течение нескольких часов или дней с непроизвольными движениями, характеризующимися дистонией, брадикинезией и постуральной нестабильностью без тремора. Возможные триггеры включают физические нагрузки, перегрев, инфекции, чрезмерное употребление алкоголя, легкую травму головы или эмоциональный стресс. Иногда легкая дистония конечностей может предшествовать резкому проявлению симптомов.Симптомы появляются в детстве или в раннем взрослом возрасте, они обычно имеют рострокаудальный градиент с выраженным поражением бульбаров и стабилизируются после начального прогрессирования с небольшим улучшением. ³⁵ Сообщалось также о психических расстройствах, включая тревогу, депрессию, обсессивно-компульсивное поведение и психозы. ³⁶ Дистония с быстрым началом Паркинсонизм наследуется по аутосомно-доминантному типу, но обычно проявляется de novo, вызванным мутациями в гене ATP1A3 , который также связан с чередующейся гемиплегией в детском возрасте, а в последнее время — с пароксизмальными дискинезиями и синдромом CAPOS (мозжечковый синдром). атаксия, арефлексия, каверна, атрофия зрительного нерва и сенсоневральная потеря слуха). ³⁷

Пароксизмальные дискинезии

Пароксизмальные дискинезии представляют собой гетерогенную группу состояний, характеризующихся повторяющимися эпизодами гиперкинетических движений, включая дистонию. Различают три разные формы, хотя есть некоторая клиническая и генетическая неоднородность. ^38,39

Наиболее распространенным подтипом является пароксизмальная кинезигенная дискинезия (ПКД), при которой приступы начинаются в детстве и вызываются резкими движениями (например, стоянием из положения сидя или бегом при ходьбе).Приступам может предшествовать ненормальное ощущение, продолжительность короткая (обычно <1 мин), но может происходить несколько раз в день с пиком в период полового созревания. Симптомы обычно поддаются лечению противоэпилептическими средствами, и карбамазепин является препаратом выбора. ³⁸ Мутации в гене PRRT2 составляют большинство случаев поликлинической болезни, а также могут быть связаны с эпилепсией, атаксией, гемиплегией и мигренью. ³⁹ При пароксизмальной некинезигенной дискинезии (PNKD) приступы длятся дольше (обычно несколько минут), вызваны кофе, алкоголем или сильными эмоциями, но случаются реже.PNKD была связана с мутациями в гене MR-1 , также известном как ген PNKD . Пароксизмальная дискинезия, вызванная физической нагрузкой, считается самой редкой формой, когда приступы вызываются длительными упражнениями, которые обычно длятся несколько минут. Мутации в гене SLC2A1 , который кодирует транспортер глюкозы 1 (GLUT 1), ответственны за PED и могут быть связаны с мигренью, гемиплегией, атаксией и эпилепсией. ³⁹

Приобретенная дистония

Приобретенная дистония — большая и разнородная группа заболеваний.

Случаи дистонии, вторичной по отношению к структурным поражениям, таким как перинатальное повреждение головного мозга, инфекции центральной нервной системы, опухоли головного мозга или сосудистые заболевания, обычно показывают отклонения от нормы при нейровизуализации. Обычно они проявляются как гемидистония или фокальная дистония конечностей.

Лекарственные препараты — распространенная форма дистонии, которая может проявляться как острая реакция на лекарства, такие как леводопа, агонисты дофамина, препараты, блокирующие дофаминовые рецепторы, противосудорожные препараты и ингибиторы обратного захвата серотонина, или как стойкий поздний синдром после длительного воздействия антипсихотических средств. .Дистония также может быть вызвана токсическим действием марганца, кобальта, оксида углерода, сероуглерода, кобальта, метанола и других химических веществ.

Дистония может быть частью проявления приобретенных нейродегенеративных нарушений, хотя в этих случаях при обследовании преобладают другие неврологические признаки. Примеры включают дистонию стопы при БП, антероколлис при множественной системной атрофии, блефароспазм при прогрессирующем надъядерном параличе или дистоническую руку при кортикобазальной дегенерации.

Лечение

Лечение дистонии обычно заключается в симптоматических и пероральных препаратах, химиоденервация ботулотоксином (БТ) и хирургические вмешательства являются тремя основными направлениями.Обычно симптоматическое лечение является эффективным лишь частично и должно фокусироваться не только на лечении двигательного расстройства, но и на других аспектах этого состояния. Следует рассмотреть междисциплинарный подход, включая физиотерапию и психологическую терапию, чтобы улучшить качество жизни, и были разработаны специальные инструменты для оценки воздействия лечения. ⁴⁰ Выбор лечения будет зависеть в основном от возраста, тяжести и распространения симптомов. ⁴¹ Для пациентов с мультифокальной или генерализованной дистонией пероральные препараты обычно являются первоначальным лечением, хотя эффективность может быть лишь частичной, а побочные эффекты могут ограничивать их использование, особенно у взрослых пациентов.С другой стороны, фокальная или сегментарная дистония обычно изначально лечится с помощью инъекций БТ. Хирургические процедуры обычно рассматриваются при тяжелой лекарственно-рефрактерной дистонии, особенно при генетически подтвержденном состоянии с генерализованным распространением, хотя показания для него постоянно расширяются.

Список синдромов комбинированной дистонии с доступным лечением конкретных заболеваний постоянно расширяется. Важно не пропустить их, поскольку своевременное лечение может замедлить прогрессирование заболевания или даже обратить симптомы.Болезнь Вильсона и DRD являются наиболее распространенными примерами, но список также включает другие метаболические нарушения, такие как дефицит GLUT1, органическая ацидурия, лизосомные нарушения накопления или накопление марганца в мозге. ⁴²

Пероральные препараты

Фармакологическое лечение в значительной степени основывается на эмпирических исследованиях и личном опыте, так как хорошо спланированных исследований мало. ⁴³

Дофаминергическая терапия, и особенно леводопа, является специфическим лечением DRD, и пациенты имеют резкий и устойчивый ответ на малые дозы (50–200 мг / день), даже если лечение откладывается на много лет. ³⁰ Эмпирическое испытание леводопы в течение 1 месяца рекомендуется при любой дистонии с началом в детском и юношеском возрасте, чтобы исключить DRD даже при отсутствии некоторых классических признаков. Пациентам с другими формами дистонии также может быть полезно лечение леводопой, хотя ответ часто бывает минимальным.

Антихолинергические препараты считаются препаратами первой линии у пациентов с генерализованной дистонией, и, согласно данным двойного слепого плацебо-контролируемого исследования, предпочтительным средством является тригексифенидил. ⁴⁴ Его следует начинать с 1 мг / день и постепенно титровать дозу, чтобы избежать побочных эффектов, которые могут ограничивать его пользу и включают сонливость, спутанность сознания, нарушение памяти и сухость во рту. Терапевтическая доза колеблется от 6 до 40 мг / день, и дети обычно переносят гораздо более высокие дозы, имея больше шансов на пользу. Баклофен обычно лучше переносится (побочные эффекты включают седативный эффект, головокружение и когнитивные нарушения), и высокие дозы (терапевтическая доза 40–120 мг / день, разделенная на три приема) могут быть полезны, особенно у детей со спастичностью, связанной с дистонией.Препараты, истощающие дофамин, такие как тетрабеназин (начальная доза 12,5 мг / день; терапевтическая доза 50–150 мг / день, разделенная на три дневных приема), также показали некоторое улучшение, особенно у пациентов с поздней дистонией. Возможные побочные эффекты включают сонливость, депрессию и паркинсонизм. Бензодиазепины (клоназепам: начальная доза 0,5 мг / день, терапевтическая доза 1–6 мг / день) также могут быть полезными, особенно в качестве дополнительной терапии.

Ботулотоксин

BT является методом выбора для большинства пациентов с фокальной или сегментарной дистонией, включая шейную дистонию, блефароспазм, оромандибулярную дистонию, дистонию гортани и писчую судорогу. ^45,46 BT вызывает хемоденервацию мышцы, препятствуя высвобождению ацетилхолина из нервных окончаний в нервно-мышечное соединение. Вследствие изменений периферических сенсорных входов БТ также может оказывать терапевтическое воздействие на центральную нервную систему, изменяя возбудимость и пластичность центральных проводящих путей. ⁴⁷ Существует два разных серотипа с несколькими доступными препаратами без заметных различий в эффективности или побочных эффектах: ⁴⁸ серотип A (онаботулинтоксин A, абоботулинумтоксин A, инкоботулинумтоксин A) и серотип B (инкоботулинумтоксин B).Улучшение обычно начинается через несколько дней после инъекций, достигая максимума через 4–6 недель. Эффект постепенно проходит, но обычно эффект сохраняется в течение 12–16 недель, поэтому инъекции повторяют 3–4 раза в год. Доза, выбор мышц и количество мест инъекции должны быть строго индивидуализированы в зависимости от тяжести, распределения симптомов, реакции на предыдущие инъекции и размера мышц. Выявление дистонических мышц обычно проводится путем тщательного клинического обследования, но в сложных случаях использование ультразвука или ЭМГ может улучшить выбор целевых мышц. ^4,5 Побочные эффекты являются местными и временными, как правило, из-за распространения БТ в соседние структуры: птоз, сухость глаз и диплопия при блефароспазме, сухость во рту, слабость в шее и дисфагия при цервикальной дистонии и чрезмерная слабость при дистонии конечностей. В большинстве случаев снижение ответа на лечение БТ связано с неоптимальными схемами инъекций (несоответствующая доза БТ или выбор мышечной мишени), хотя у части вторичных не отвечающих на лечение антител развитие нейтрализующих антител может блокировать действие БТ. ⁴⁹

Глубокая стимуляция головного мозга

Глубокая стимуляция головного мозга (DBS) внутреннего бледного шара (GPi) стала предпочтительной хирургической процедурой, а абляционные методы и методы денервации в значительной степени отказались. Было показано, что GPi DBS эффективен при лечении изолированной генерализованной, сегментарной и резистентной к лекарствам цервикальной дистонии ^50,51 с лучшим ответом у пациентов с мутациями DYT1. Пациенты с дистонией имеют отсроченный клинический ответ, при этом фазовый компонент дистонии обычно улучшается в течение нескольких недель, в то время как дистонические позы могут длиться несколько месяцев или даже дольше.Риски связаны с хирургической процедурой (но ниже, чем у других пациентов, подвергающихся DBS, поскольку пациенты с дистонией моложе), осложнениями, связанными с устройством (инфекции, разрыв электрода) и связанными со стимуляцией, которые могут быть устранены путем изменения настроек (дизартрия, паркинсонизм ). Другие очаговые изолированные дистонии (писчий спазм), комбинированные дистонии (МДС), дистония, связанная с БП, и поздняя дистония также могут получить пользу от GPi DBS. Менее благоприятный ответ наблюдается у пациентов с дистонией, вторичной по отношению к структурным поражениям головного мозга (например,грамм. церебральный паралич). ⁵²

Другие методы лечения

Физиотерапия направлена ​​на поддержание полного диапазона движений и предотвращение контрактур. Было показано, что несколько вмешательств, включая реабилитацию, физические устройства, сенсомоторную тренировку и поведенческую терапию, улучшают дистонию, в основном в качестве дополнительных методов лечения, хотя подтверждающие данные, рекомендующие их, ограничены. ⁵³

Недавние успехи в понимании патофизиологических механизмов дистонии побудили к оценке транскраниальной магнитной стимуляции как потенциального лечения дистонии.Результаты были противоречивыми, а неоднородность протоколов не позволяет делать какие-либо выводы, хотя это область активных исследований. ⁵⁴

Выводы

Распознавание феноменологии дистонии и идентификация синдрома дистонии с использованием консенсусной классификации важны для точного клинического диагноза, который затем определяет потенциальную терапию. Симптоматическое лечение пероральными препаратами и БТ должно быть строго индивидуализировано в зависимости от тяжести и распределения симптомов, и GPi DBS является успешным вариантом для все большего числа пациентов.Последние достижения в области генетики, нейрофизиологии и визуализации позволили лучше понять лежащую в основе патофизиологию дистонии. Дальнейшие исследования в этих областях позволят в будущем разработать терапию, изменяющую болезнь.

Заявление о конфликте интересов

У авторов нет потенциального конфликта интересов.

Список литературы

1

Albanese

A

,

Bhatia

K

,

Bressman

SB

, et al..

Феноменология и классификация дистонии: согласованное обновление

.

Mov Disord

2013

;

28

:

863

—

73

,2

Пхукан

J

,

Albanese

A

,

Gasser

T

и др. .

Первичная дистония и синдромы дистония-плюс: клиническая характеристика, диагностика и патогенез

.

Ланцет нейрол

2011

;

10

:

1074

—

85

.3

Сивадасан

A

,

Санджай

M

,

Александр

M

и др. .

Применение многоканальной поверхностной электромиографии в оценке очаговой дистонии кисти

.

Мышечный нерв

2013

;

48

:

415

—

22

.4

Nijmeijer

SW

,

Koelman

JH

,

Kamphuis

DJ

, et al. .

Отбор мышц для лечения цервикальной дистонии ботулотоксином — систематический обзор

.

Расстройство, связанное с паркинсонизмом

2012

;

18

:

731

—

6

.5

Григориу

AI

,

Dinomais

M

,

Remy-Neris

O

и др. .

Влияние инъекционных методов на эффективность ботулотоксина для лечения очаговой спастичности и дистонии: систематический обзор

.

Arch Phys Med Rehabil

2015

;

96

:

2067

—

78.e1

.6

Schneider

SA

,

Edwards

MJ

,

Mir

P

и др. .

Пациенты с дистоническим тремором у взрослых, напоминающим паркинсонический тремор, проходят сканирование без признаков дофаминергического дефицита (SWEDD)

.

Mov Disord

2007

;

22

:

2210

—

5

,7

Каги

G

,

Bhatia

КП

,

Толоса

E

.

Роль DAT-SPECT при двигательных расстройствах

.

J Neurol Neurosurg Psychiatry

2010

;

81

:

5

—

12

.8

Stamelou

M

,

Edwards

MJ

,

Hallett

M

и др. .

Немоторный синдром первичной дистонии: клинические и патофизиологические последствия

.

Мозг

2012

;

135

:

1668

—

81

.9

Kuyper

DJ

,

Parra

V

,

Aerts

S

и др. .

Немоторные проявления дистонии: систематический обзор

.

Mov Disord

2011

;

26

:

1206

—

17

.10

Fung

VS

,

Jinnah

HA

,

Bhatia

K

и др. .

Оценка пациентов с изолированной или комбинированной дистонией: обновленная информация о синдромах дистонии

.

Mov Disord

2013

;

28

:

889

—

98

.11

Bertram

KL

,

Williams

DR

.

Диагностика дистонических синдромов — новый подход из восьми вопросов

.

Nat Rev Neurol

2012

;

8

:

275

—

83

.12

Steeves

TD

,

Day

L

,

Dykeman

J

и др..

Распространенность первичной дистонии: систематический обзор и метаанализ

.

Mov Disord

2012

;

27

:

1789

—

96

,13

Patel

N

,

Hanfelt

J

,

Marsh

L

и др. .

Облегчающие маневры (сенсорные приемы) при шейной дистонии

.

J Neurol Neurosurg Psychiatry

2014

;

85

:

882

—

4

.14

Валлс-Соле

J

,

Defazio

G

.

Блефароспазм: обновленная информация по эпидемиологии, клиническим аспектам и патофизиологии

.

Передний Neurol

2016

;

7

:

45

.15

Weiss

EM

,

Hershey

T

,

Karimi

M

и др. .

Относительный риск распространения симптомов среди очаговых первичных дистоний

.

Mov Disord

2006

;

21

:

1175

—

81

,16

Colosimo

C

,

Suppa

A

,

Fabbrini

G

и др. .

Краниоцервикальная дистония: клинико-патофизиологические особенности

.

евро J Neurol

2010

;

17

:

15

—

21

.17

Payne

S

,

Tisch

S

,

Cole

I

и др..

Клинический спектр дистонии гортани включает дистонический кашель: наблюдения большой серии

.

Mov Disord

2014

;

29

:

729

—

35

. 18

Торрес-Руссотто

D

,

Перлмуттер

JS

.

Дистонии, специфичные для конкретной задачи: обзор

.

Ann N Y Acad Sci

2008

;

1142

:

179

—

99

.19

Sadnicka

A

,

Kassavetis

P

,

Parees

I

, et al..

Дистония, специфическая для конкретной задачи: патофизиология и лечение

.

J Neurol Neurosurg Psychiatry

2016

;

87

:

968

—

74

.20

Балинт

B

,

Бхатия

КП

.

Синдромы изолированной и комбинированной дистонии — информация о новых генах и их фенотипах

.

евро J Neurol

2015

;

22

:

610

—

7

,21

Charlesworth

G

,

Bhatia

KP

,

Wood

NW

.

Генетика дистонии: новые повороты в старой сказке

.

Мозг

2013

;

136

:

2017

—

37

.22

Ledoux

MS

,

Dauer

WT

,

Warner

TT

.

Новые общие молекулярные пути первичной дистонии

.

Mov Disord

2013

;

28

:

968

—

81

.23

Ozelius

LJ

,

Hewett

JW

,

Страница

CE

и др..

Ген с ранним началом торсионной дистонии (DYT1) кодирует АТФ-связывающий белок

.

Nat Genet

1997

;

17

:

40

—

8

.24

Fuchs

T

,

Gavarini

S

,

Saunders-Pullman

R

и др. .

Мутации в гене THAP1 ответственны за первичную торсионную дистонию DYT6

.

Нат Генет

2009

;

41

:

286

—

8

.25

Xiao

J

,

Uitti

RJ

,

Zhao

Y

и др. .

Мутации в CIZ1 вызывают первичную цервикальную дистонию у взрослых

.

Ann Neurol

2012

;

71

:

458

—

69

.26

Charlesworth

G

,

Plagnol

V

,

Holmstrom

KM

и др. .

Мутации в ANO3 вызывают доминирующую краниоцервикальную дистонию: ионный канал участвует в патогенезе

.

Am J Hum Genet

2012

;

91

:

1041

—

50

,27

Кумар

KR

,

Lohmann

K

,

Masuho

I

и др. .

Мутации в GNAL: новая причина краниоцервикальной дистонии

.

JAMA Neurol

2014

;

71

:

490

—

4

,28

Meyer

E

,

Carss

KJ

,

Rankin

J

и др..

Мутации в гене гистон-метилтрансферазы KMT2B вызывают комплексную дистонию с ранним началом

.

Нат Генет

2017

;

49

:

223

—

37

,29

Трендер-Герхард

I

,

Суини

MG

,

Schwingenschuh

P

и др. .

Аутосомно-доминантный GTPCh2-дефицитный DRD: клинические характеристики и отдаленные результаты 34 пациентов

.

J Neurol Neurosurg Psychiatry

2009

;

80

:

839

—

45

.30

Wijemanne

S

,

Jankovic

J

.

Допа-чувствительная дистония — клиническая и генетическая гетерогенность

.

Nat Rev Neurol

2015

;

11

:

414

—

24

.31

Mencacci

NE

,

Isaias

IU

,

Reich

MM

и др. .

Болезнь Паркинсона у носителей мутации циклогидролазы 1 GTP

.

Мозг

2014

;

137

:

2480

—

92

.32

Peall

KJ

,

Smith

DJ

,

Kurian

MA

и др. .

Мутации SGCE вызывают психические расстройства: клиническая и генетическая характеристика

.

Мозг

2013

;

136

:

294

—

303

.33

Zimprich

A

,

Grabowski

M

,

Asmus

F

и др. .

Мутации в гене, кодирующем эпсилон-саркогликан, вызывают синдром миоклонической дистонии

.

Нат Генет

2001

;

29

:

66

—

9

.34

Mencacci

NE

,

Rubio-Agusti

I

,

Zdebik

A

и др. .

Миссенс-мутация в KCTD17 вызывает аутосомно-доминантную миоклоническую дистонию

.

Am J Hum Genet

2015

;

96

:

938

—

47

.35

Brashear

A

,

Dobyns

WB

,

de Carvalho Aguiar

P

, et al..

Фенотипический спектр быстро развивающейся дистонии-паркинсонизма (RDP) и мутаций в гене ATP1A3

.

Мозг

2007

;

130

:

828

—

35

,36

Brashear

A

,

Cook

JF

,

Hill

DF

и др. .

Психиатрические расстройства при быстро развивающейся дистонии-паркинсонизме

.

Неврология

2012

;

79

:

1168

—

73

.37

Heinzen

EL

,

Arzimanoglou

A

,

Brashear

A

и др. .

Отчетливые неврологические расстройства с мутациями ATP1A3

.

Ланцет нейрол

2014

;

13

:

503

—

14

.38

Erro

R

,

Sheerin

UM

,

Bhatia

KP

.

Повторное посещение пароксизмальных дискинезий: обзор 500 генетически подтвержденных случаев и новая классификация

.

Mov Disord

2014

;

29

:

1108

—

16

.39

Gardiner

AR

,

Jaffer

F

,

Dale

RC

и др. .

Клиническая и генетическая неоднородность пароксизмальных дискинезий

.

Мозг

2015

;

138

:

3567

—

80

.40

Cano

SJ

,

Hobart

JC

,

Edwards

M

и др..

CDIP-58 может измерять влияние лечения ботулотоксином при цервикальной дистонии

.

Неврология

2006

;

67

:

2230

—

2

.41

Dressler

D

,

Altenmueller

E

,

Bhidayasiri

R

и др. .

Стратегии лечения дистонии

.

J Neural Transm (Вена)

2016

;

123

:

251

—

8

.42

Shanker

V

,

Bressman

SB

.

Диагностика и лечение дистонии

.

Continuum (Миннеап Минн)

2016

;

22

:

1227

—

45

. 43

Янкович

J

.

Лечение дистонии

.

Mov Disord

2013

;

28

:

1001

—

12

.44

Burke

RE

,

Fahn

S

,

Marsden

CD

.

Торсионная дистония: двойное слепое проспективное исследование высокодозированного тригексифенидила

.

Неврология

1986

;

36

:

160

—

4

.45

Albanese

A

,

Asmus

F

,

Bhatia

KP

и др. .

Руководство EFNS по диагностике и лечению первичных дистоний

.

евро J Neurol

2011

;

18

:

5

—

18

.46

Simpson

DM

,

Hallett

M

,

Ashman

EJ

и др. .

Краткое изложение обновленного практического руководства: Ботулинический нейротоксин для лечения блефароспазма, цервикальной дистонии, спастичности у взрослых и головной боли: отчет Подкомитета по разработке рекомендаций Американской академии неврологии

.

Неврология

2016

;

86

:

1818

—

26

.47

Palomar

FJ

,

Mir

P

.

Нейрофизиологические изменения после внутримышечной инъекции ботулотоксина

.

Clin Neurophysiol

2012

;

123

:

54

—

60

.48

Duarte

GS

,

Castelao

M

,

Rodrigues

FB

и др. .

Сравнение ботулинического токсина типа A и ботулотоксина типа B при цервикальной дистонии

.

Кокрановская база данных Syst Rev

2016

;

10

:

Cd004314

.49

Fabbri

M

,

Leodori

G

,

Fernandes

RM

и др. .

Нейтрализующие антитела и терапия ботулотоксином: систематический обзор и метаанализ

.

Neurotox Res

2016

;

29

:

105

—

17

.50

Купш

A

,

Benecke

R

,

Muller

J

и др. .

Паллидальная стимуляция глубокого мозга при первичной генерализованной или сегментарной дистонии

.

N Engl J Med

2006

;

355

:

1978

—

90

.51

Volkmann

J

,

Mueller

J

,

Deuschl

G

и др. .

Паллидная нейростимуляция у пациентов с лекарственно-рефрактерной цервикальной дистонией: рандомизированное, фиктивно-контролируемое исследование

.

Ланцет нейрол

2014

;

13

:

875

—

84

.52

Fox

MD

,

Alterman

RL

.

Стимуляция мозга при торсионной дистонии

.

JAMA Neurol

2015

;

72

:

713

—

9

.53

Delnooz

CC

,

Horstink

MW

,

Tijssen

MA

и др. .

Парамедицинское лечение первичной дистонии: систематический обзор

.

Mov Disord

2009

;

24

:

2187

—

98

.54

Obeso

I

,

Cerasa

A

,

Quattrone

A

.

Эффективность транскраниальной стимуляции мозга в улучшении клинических признаков гиперкинетических двигательных расстройств

.

Front Neurosci

2015

;

9

:

486

.

© Автор, 2017. Опубликовано Oxford University Press. Все права защищены. Для получения разрешений обращайтесь по электронной почте: [email protected]

.

Расширение фенотипа допа-чувствительной дистонии в детском возрасте | Подростковая медицина | JAMA Neurology

Фон Допа-чувствительная дистония (DRD) может вызвать раннее начало дистонии с экстрапирамидной или пирамидной дисфункцией тракта.

Цель Расширить фенотип DRD.

Настройка Третичная университетская больница.

Пациенты Мы описываем 4 братьев и сестер женского пола с генетически подтвержденной DRD, у 3 из которых наблюдалась «неустойчивость», а у 1 — сколиоз. Все имели признаки дистонии и пирамидного тракта, у 3 были дополнительные экстрапирамидные признаки (тремор в покое, брадикинезия или ригидность), и по крайней мере у 2 были определенные признаки дисфункции мозжечка.

Основные показатели результатов Субъективная реакция на лечение 62,5 мг комбинированного продукта леводопы и карбидопы 3 раза в день оценивалась как на 6-, так и на 12-месячных контрольных визитах с помощью 7-пунктовой шкалы общего впечатления пациента от изменений, как значительно улучшившаяся. улучшено, немного улучшено, ничем не отличается, немного хуже, намного хуже или намного хуже.

Результаты Все пациенты показали хороший ответ на терапию леводопой через 41–49 лет после появления симптомов.

Заключение Признаки мозжечка могут наблюдаться у пациентов с DRD и могут улучшиться в ответ на леводопу.

Одна важная подгруппа пациентов с дистонией отвечает на терапию леводопой. ¹ Мы описываем 4 члена семьи, которые были первоначально оценены в рамках исследования пациентов с предшествующим клиническим диагнозом атаксии Фридрейха или неклассифицированного прогрессирующего атаксического синдрома. ² Хотя у каждого члена семьи были, по крайней мере, легкие признаки мозжечка, ни один из них не соответствовал клиническим диагностическим критериям Хардинга для атаксии Фридрейха, а результаты анализа полимеразной цепной реакции для увеличения тринуклеотидного повтора GAA были отрицательными. ² Дальнейшая оценка установила диагноз допа-чувствительной дистонии (ДРД) в пятом и шестом десятилетии.

4 пострадавших члена семьи, которые обратились в нашу специализированную университетскую больницу, были отпрысками 2 неродственных ирландских родителей, у которых не было симптомов атаксии или известного неврологического заболевания. Родители умерли и не были обследованы нами, но дальний родственник по отцовской линии, очевидно, имел аналогичное неврологическое заболевание.У всех были нормальные начальные этапы развития. Подробные истории болезни братьев и сестер описаны ниже, их основные клинические данные подчеркнуты, а остальные клинические данные перечислены в таблице.

Таблица. Клинические характеристики 4 больных братьев и сестер

Пациент 1 (брат II-2 на рисунке) был 55-летней правшей женщиной, которая была старшей из 4 пострадавших братьев и сестер.Вначале в возрасте 6 лет она обратилась с жалобой на неустойчивость, с поворотом левой стопы, что приводило к случайным падениям во время ходьбы. Она также испытала периодическое непроизвольное сгибание левого запястья. В возрасте 9 лет отметила искривление пальцев правой стопы после тренировки, которое полностью исчезло с отдыхом. Ее симптомы были максимальными к вечеру, усугублялись усталостью или стрессом и более выраженными во время менструации. В течение 4 лет после появления симптомов пальцы ее правой стопы оставались постоянно согнутыми на подошве.Ее симптомы спонтанно улучшились за 10-15 лет до ее последней оценки. Она получала лечение правастатином натрия, мезилатом пароксетина и диклофенаком натрия. Она выкуривала от 12 до 15 сигарет в день и употребляла умеренное количество алкоголя.

Рисунок.

Генеалогическое древо 4 сестер, несущих мутацию гуанозинтрифосфатциклогидролазы 1 на хромосоме 14q, ведущую к допа-чувствительной дистонии. Квадратами обозначены мужчины; круги, самки; горизонтальная линия над символами, обследуемого члена семьи; косая черта, умерший.Затронутые члены семьи обозначены сплошными символами, а незатронутые члены семьи — открытыми символами. Некоторые незатронутые члены семьи представлены треугольниками для сохранения анонимности.

Неврологическое обследование выявило легкий нистагм, вызванный горизонтальным взглядом, легкую дизартрию, дистонию правой ноги, асимметричный спастический квадрипарез с двусторонними подошвенными ответами разгибателей, легкую несогласованность движений верхних и нижних конечностей и умеренную атаксию походки (таблица).

Пациент 2 (родной брат II-4 на рисунке) — 53-летняя женщина-правша, у которой изначально был сколиоз в возрасте 7 лет.Она также отметила трудности походки, вторичные по отношению к повороту правой стопы после продолжительных упражнений и ближе к концу дня, и она испытала судороги правой руки при длительном письме. В возрасте 10 лет у нее появился дискомфорт и непроизвольное сгибание шеи влево, иногда облегчение от прикосновения к правой нижней части лица. Утром симптомы были минимальными и усугублялись стрессом и усталостью. Симптомы ее правой стопы усилились в раннем подростковом возрасте и стабилизировались после окончания школы в возрасте 13 лет, но дискомфорт и отклонения в шее постепенно усиливались.Она была бывшей курильщицей, которая редко употребляла алкоголь. Она получала 5 мг / сут диазепама, 500 мг напроксена натрия два раза в день и гидрохлорид лоперамида по мере необходимости при синдроме раздраженного кишечника.

Неврологическое обследование выявило легкий нистагм, вызванный горизонтальным взглядом, дистонию правой стопы и ригидность левой верхней и нижней конечностей. У нее также были легкие двусторонние пирамидные признаки нижних конечностей с двусторонними подошвенными ответами разгибателей, но координация конечностей была нормальной (таблица).

Пациент 3 (брат II-5 на рисунке), 51-летняя женщина-правша, также обратился в возрасте 7 лет с неустойчивостью. Утром у нее не было симптомов, но у нее была слабость и спазматический поворот правой стопы, которые возникли после тренировки и усилились по мере того, как день прогрессировал. Совсем недавно она отметила непроизвольное отклонение шеи вправо. Она была самостоятельно подвижна, хотя периодически падала из-за симптомов заболевания правой стопы.Она принимала 2 мг диазепама два раза в день.

Неврологическое обследование выявило легкий горизонтальный нистагм, вызванный взглядом, с прерывистыми движениями глаз, отсутствующим рвотным рефлексом и легкой дизартрией. У нее была дистония правой стопы с асимметричной ригидностью и пирамидной слабостью верхних и нижних конечностей, двусторонними оживленными рефлексами и ответами на подошвенные разгибатели. У пациента также отмечался легкий постуральный тремор обеих рук с легкой несогласованностью всех 4 конечностей и умеренной атаксией походки (таблица).

Пациент 4 (брат II-7 на рисунке), 48-летняя женщина-правша, в 7-летнем возрасте у нее развилась неустойчивость при ходьбе, когда ее левая ступня начала поворачиваться внутрь и вниз, и обе ноги почувствовали легкую слабость. Отметила неуклюжесть обеих верхних конечностей в возрасте 9 лет. В возрасте от 10 до 11 лет у нее развился асимметричный тремор верхних и нижних конечностей в состоянии покоя с периодическими спазмами левой руки и ноги, и ее левая рука и ступня быстро утомились.Ее подвижность постепенно ухудшалась, так что ей потребовалась помощь при ходьбе в возрасте 14 лет, а к 40 годам она могла ходить только на короткие расстояния и нуждалась в инвалидной коляске для больших расстояний. Она получала лечение циметидином 400 мг 2 раза в день, спиронолактоном 25 мг в день и клобазамом 10 мг 3 раза в день.

Неврологическое обследование выявило легкий горизонтальный нистагм, вызванный взглядом, дистонию верхних и нижних конечностей, умеренную ригидность зубчатого колеса верхней конечности и двустороннюю ригидность нижней конечности с умеренными пирамидными признаками нижних конечностей.Координация конечностей была нормальной, но ходьба с пятки на носок была невозможна из-за двусторонней дистонии нижних конечностей (таблица).

Результаты генетического анализа мутаций DYT1, спиноцеребеллярной атаксии ( SCA ) 1, SCA2 , SCA3 и SCA6 были отрицательными у всех пациентов. Антитела к декарбоксилазе глутаминовой кислоты были слабо положительными у пациента 3, но не были обнаружены у других братьев и сестер.

На основании анамнеза и клинических данных был поставлен диагноз DRD, и всем пациентам было первоначально назначено 62.5 мг комбинированного препарата леводопы и карбидопы 3 раза в день в ожидании результатов дальнейшего генетического скрининга. Впоследствии это выявило мутацию в кодирующей области гена гуанозинтрифосфатциклогидролазы 1 ( GTPCh2 ) на хромосоме 14q11-14q24.3. ³ Поддерживающие дозы леводопа-карбидопа от 375 до 675 мг / сут требовались для достижения адекватного облегчения симптомов.

Субъективная реакция на лечение оценивалась как на 6-, так и на 12-месячных контрольных визитах с помощью 7-позиционной шкалы общего впечатления пациента от изменений как значительно улучшилась, значительно улучшилась, немного улучшилась, ничем не отличается, немного хуже, намного хуже или намного хуже. ⁴ В оба момента времени пациентка 2 чувствовала, что ее состояние значительно улучшилось, а 3 ее брата и сестры оценили себя как очень улучшенные. Побочных эффектов, связанных с лечением, не наблюдалось. Пациентка 1 могла видеть ногти на ногах, когда пальцы ног выпрямлялись. Дискомфорт в шее исчез, латероколлис и сколиоз улучшились у пациента 2. Все симптомы улучшились у пациента 3, и пациент 4 смог самостоятельно мобилизоваться с помощью двусторонних шин для ног и больше не нуждался в инвалидной коляске.Клиническое обследование выявило заметное улучшение дистонических и паркинсонических особенностей, подвижности и атаксии походки. Нистагм полностью исчез у пациентов 1 и 3 и улучшился у пациентов 2 и 4. Гиперрефлексия уменьшилась, и подошвенные ответы стали сгибательными в течение 6–12 месяцев лечения у пациентов, у которых эти признаки изначально присутствовали.

Допа-чувствительная дистония чаще всего наследуется по аутосомно-доминантному типу и вызывается мутацией в гене, кодирующем фермент GTPCh2, который катализирует лимитирующую стадию синтеза тетрагидробиоптерина. ⁵ Допа-зависимая дистония характеризуется детской дистонией, которая может усиливаться вечером и после физических упражнений и хорошо поддается лечению леводопой. ⁶ Пациенты могут иметь дополнительные пирамидные и экстрапирамидные признаки.

В дополнение к классическим признакам дистонии и дисфункции пирамидного тракта, с дополнительными экстрапирамидными признаками или без них, у всех 4 затронутых братьев и сестер был нистагм, вызванный взором, и у 2 была определенная несогласованность верхних и нижних конечностей, соответствующая дисфункции мозжечка.Эти данные расширяют фенотип DRD, включая клинические признаки дисфункции мозжечка или, по крайней мере, дисфункции цепей мозжечковых соединений. Мы предлагаем рассмотреть возможность установления диагноза DRD у пациентов с предполагаемым ранним началом атаксического синдрома, особенно при наличии дополнительных клинических признаков DRD, когда первоначальные результаты скрининговых тестов на другие более распространенные наследственные атаксические синдромы отрицательны.

Внутрисемейная фенотипическая изменчивость была описана в DRD, даже между монозиготными близнецами, ⁷ , и наши данные подтверждают, что некоторые братья и сестры в затронутых семьях могут иметь атаксический фенотип, тогда как другие — нет.Следовательно, наличие атаксического фенотипа у некоторых затронутых членов семьи с очевидным аутосомно-доминантным наследственным дистоническим синдромом не должно отвлекать от генетического тестирования на DRD. Причина внутрисемейной фенотипической изменчивости при DRD не определена, но другие авторы предполагают возможные ответственные механизмы. ⁷

У одного больного брата или сестры (пациент 3) был низкий титр сывороточных антител к декарбоксилазе глутаминовой кислоты, что может быть связано с мозжечковым синдромом.Однако реакция на леводопа в этом случае привела к твердому выводу, что эти антитела не были патогенными. ⁸

Некоторые пациенты с аутосомно-доминантными наследственными спиноцеребеллярными атаксическими синдромами, особенно с SCA3, могут иметь другие дистонические и экстрапирамидные признаки в дополнение к пирамидным и мозжечковым признакам. Wilder-Smith et al. ⁹ недавно описали двух китайских родственников первой степени родства с SCA3, по крайней мере у одного из которых наблюдалось заметное уменьшение дистонии нижних конечностей при применении леводопы.Однако количество повторов CAG у этих пациентов было низким (59 повторов; референсный диапазон 13-41), и они прошли скрининг на DRD с использованием только нагрузочного теста фенилаланина, который может пропустить значительную часть пациентов с DRD. ¹⁰ Сообщалось также о дистонии у пациентов с атаксией Фридрейха, но она, по-видимому, чаще поражает верхние конечности ¹¹ , чем нижние. ¹² Суточные колебания симптомов дистонии, которые преимущественно поражают нижние конечности, должны вызывать подозрение на DRD у пациентов, у которых была диагностирована атипичная атаксия Фридрейха.Это особенно важно для предполагаемых сложных гетерозиготных пациентов, у которых экспансия тринуклеотидного повтора GAA была идентифицирована только на одном плече хромосомы 9q и у которых, как предполагалось, была необнаруженная мутация на другом аллеле. Возможно, стоит провести скрининг некоторых из этих пациентов на DRD и рассмотреть возможность исследования леводопы.

В соответствии с предыдущими сообщениями, ¹³ все затронутые братья и сестры продемонстрировали субъективное и объективное улучшение клинических признаков экстрапирамидной и пирамидной дисфункции в ответ на терапию леводопой, несмотря на задержку точного диагноза от 41 до 49 лет.В этой статье показано, что дисфункция мозжечка при DRD может улучшиться в ответ на отсроченную терапию леводопой.

Для корреспонденции: Раймонд П. Мерфи, FRCPI, отделение неврологии, больница Аделаиды и Мита, в состав которой входит Национальная детская больница, Таллахт, Дублин 24, Ирландия ([email protected]).

Принята к публикации: 14 февраля 2006 г.

Вклад авторов: Концепция и дизайн исследования : Чайла, МакКейб, Деланти и Мерфи. Сбор данных : Чайла, МакКейб, Деланти, Костелло и Мерфи. Анализ и интерпретация данных : Чайла, МакКейб, Деланти и Мерфи. Составление рукописи : Чайла. Критический пересмотр рукописи на предмет важного интеллектуального содержания : Чайла, МакКейб, Деланти, Костелло и Мерфи. Административная, техническая и материальная поддержка : Чайла, МакКейб, Деланти и Костелло. Наблюдение за исследованием : МакКейб, Деланти и Мерфи.

2.МакКейб DJHRyan FMoore DP и др. Типичная атаксия Фридрейха без расширений GAA и расширений GAA без типичной атаксии Фридрейха. J Neurol 2000247346355 [опубликованная поправка появилась в J Neurol. 2000; 247: 483] PubMedGoogle Scholar4.Guy W Клинические глобальные впечатления. В Руководство по оценке подразделения ранней клинической оценки лекарственных средств для психофармакологии. Ред. Ред.Роквилл, Мэриленд: Национальные институты здоровья; 1976, Google Scholar, 5. Фурукава. Ышимадзу MRajput AH и др. Мутации гена GTP-циклогидролазы1 при наследственной прогрессирующей и допа-зависимой дистонии. Энн Нейрол 199639609617 [опубликованное исправление появляется в Ann Neurol. 1996; 40: 134] PubMedGoogle Scholar6.Furukawa YKish SJ Допа-зависимая дистония: последние достижения и остающиеся проблемы, требующие решения. Mov Disord 1999; 14709-715PubMedGoogle ScholarCrossref 7.Гротч HSchnorf HMorris MA и другие. Фенотипическая гетерогенность допа-зависимой дистонии у монозиготных близнецов. Неврология 2004; 62637- 639PubMedGoogle ScholarCrossref 8.Abele MWeller Мещеряков SBurk К.Дичганс JKlock together T Мозжечковая атаксия с аутоантителами к декарбоксилазе глутаминовой кислоты. Неврология 1999; 52857-859PubMedGoogle ScholarCrossref 9. Уайлдер-Смит ETan EKLaw HYZhao YNg IWong MC Спиноцеребеллярная атаксия типа 3, проявляющаяся как фенотип L-допа-чувствительной дистонии в китайской семье. J Neurol Sci 2003; 21325-28PubMedGoogle ScholarCrossref 10. Саундерс-Пуллман р и др. Нагрузка фенилаланином как диагностический тест для DRD: интерпретация полезности теста. Mol Genet Metab 200483207212Блау N, Хайленд KPubMedGoogle Scholar 11.Гарсия Руис PJMayo DHernandez JCantarero SAyuso C Двигательные расстройства при наследственной атаксии. J Neurol Sci 2002; 20259-64PubMedGoogle ScholarCrossref 13.Харвуд GHierons RFletcher NAMarsden CD Уроки замечательной семьи с допа-зависимой дистонией. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994; 57460-463PubMedGoogle ScholarCrossref

Дистония — NHS

Дистония — это название неконтролируемых и иногда болезненных мышечных движений (спазмов). Обычно это проблема на всю жизнь, но лечение может помочь облегчить симптомы.

Проверьте, есть ли у вас дистония.

Дистония может поражать все ваше тело или только его часть.Это может начаться в любом возрасте.

Симптомы дистонии включают:

• неконтролируемые мышечные судороги и спазмы
• части вашего тела скручиваются в необычное положение — например, ваша шея скручивается в сторону или ноги поворачиваются внутрь
• тряска (тремор)
• неконтролируемое мигание

Симптомы могут быть постоянными или приходить и уходить. Они могут быть вызваны стрессом или определенными действиями.

Что может спровоцировать симптомы дистонии

• усталость
• стресс
• употребление алкоголя или кофеина
• разговор
• еда или жевание
• такие действия, как письмо, набор текста или игра на музыкальном инструменте

Несрочный совет: обратитесь к терапевту, если:

• вы думаете, что у вас может быть дистония

Дистония встречается редко, но лучше проверить симптомы.

Информация:

Обновление по коронавирусу: как связаться с GP

По-прежнему важно получить помощь от терапевта, если она вам нужна. Чтобы связаться с вашим терапевтом:

• посетите их веб-сайт
• используйте приложение NHS
• позвоните им

Узнайте об использовании NHS во время коронавируса

Как диагностируется дистония

Если ваш терапевт считает, что у вас может быть дистония, он может направить вас на обследование к специалисту, называемому неврологом.

Чтобы диагностировать дистонию, невролог может:

• спросить о ваших симптомах
• спросить, есть ли у вас другие заболевания и есть ли у кого-либо в вашей семье дистония (иногда она может передаваться по наследству)
• провести анализ крови и мочи тесты
• проведите сканирование мозга, чтобы выявить проблемы.

Если вам поставили диагноз дистония, ваш невролог может сказать вам, какой у вас тип и каковы варианты лечения.

Основные виды дистонии

Основные типы дистонии и пораженные участки

Тип	Площадь поражения
Генерализованная дистония	большая часть корпуса
Миоклоническая дистония	руки, шея и туловище
Шейная дистония (кривошея)	только шея
Блефароспазм	глаз
Дистония гортани	голосовой аппарат (гортань)
Дистония, специфичная для задачи (писчая судорога)	руки и запястья
Оромандибулярная дистония	нижняя часть лица, язык или челюсть

Подробнее о различных типах дистонии от Dystonia UK

Лечение дистонии

Лечение может помочь облегчить симптомы дистонии.Лучший вариант для вас зависит от типа дистонии.

Основными методами лечения дистонии являются:

• инъекции лекарства, называемого ботулиническим токсином, непосредственно в пораженные мышцы — их нужно повторять примерно каждые 3 месяца
• лекарство для расслабления мышц большей части тела — дано в виде таблеток или инъекций в вену
• , тип операции, называемый глубокой стимуляцией мозга

Также могут помочь физиотерапия и трудотерапия.

Хирургия дистонии

Глубокая стимуляция головного мозга — основной вид хирургии дистонии. Его могут предложить в NHS, если другие методы лечения не помогают.

Это включает в себя введение небольшого устройства, похожего на кардиостимулятор, под кожу груди или живота.

Устройство передает электрические сигналы по проводам, расположенным в той части мозга, которая контролирует движение.

Подробнее о глубокой стимуляции мозга от Dystonia UK

Жизнь с дистонией

Дистония влияет на людей по-разному.Выраженность симптомов может варьироваться от дня к дню.

Это может сильно повлиять на вашу жизнь и сделать повседневные дела болезненными и трудными.

Обычно это пожизненное состояние. В течение нескольких лет ситуация может ухудшиться, но затем останется стабильной. Иногда со временем это может улучшиться.

Информация:

Если вы живете с дистонией, вы можете получить поддержку из Dystonia UK.

Причины дистонии

Считается, что дистония вызвана проблемами с той частью мозга, которая контролирует движения.

Часто причина неизвестна.

Иногда это может быть из-за:

Последняя проверка страницы: 1 марта 2021 г.
Срок следующей проверки: 1 марта 2024 г.

Торсионные дистонии: история болезни, патофизиология, эпидемиология

Автор

Приянта Херат, доктор медицины, доктор философии Директор клиники двигательных расстройств, невролог, отделение неврологии, Медицинская школа Университета Южной Каролины в Колумбии

Приянта Херат, доктор медицины, доктор философии является членом следующих медицинских обществ: Американской академии неврологии, Международное общество паркинсона и двигательных расстройств

Раскрытие информации: Ничего не нужно раскрывать.

Соавтор (ы)

Сонал Мехта, доктор медицины Клинический доцент кафедры неврологии Медицинской школы Университета Южной Каролины

Сонал Мехта, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии неврологии, Американской кардиологической ассоциации, Американской ассоциации инсультов Общество нейрокритической помощи, Общество сосудистой и интервенционной неврологии

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Souvik Sen, MD, MPH, MS, FAHA Профессор и заведующий кафедрой неврологии Медицинской школы Университета Южной Каролины

Souvik Sen, MD, MPH, MS, FAHA является членом следующих медицинских обществ: American Академия неврологии, Ассоциация ориентированных на пациента исследований, Американская кардиологическая ассоциация

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Специальная редакционная коллегия

Франсиско Талавера, фармацевт, доктор философии Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: Получил зарплату от Medscape за работу. для: Medscape.

Нестор Гальвес-Хименес, доктор медицинских наук, магистр медицины, MHA Заведующий кафедрой неврологии Полин М. Браатен, председатель отделения неврологии, директор программы, двигательные расстройства, отделение неврологии, отделение медицины, Клиника Кливленда, Флорида

Нестор Гальвез- Хименес, доктор медицины, магистр наук, MHA является членом следующих медицинских обществ: Американская академия неврологии, Американский колледж врачей, Международное общество болезни Паркинсона и двигательных расстройств

Раскрытие информации: не подлежит разглашению.

Главный редактор

Селим Бенбадис, доктор медицины Профессор, директор Комплексной программы эпилепсии, отделения неврологии и нейрохирургии, Общая больница Тампа, Медицинский колледж Морсани Университета Южной Флориды

Селим Бенбадис, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия неврологии, Американская академия медицины сна, Американское общество клинической нейрофизиологии, Американское общество эпилепсии, Американская медицинская ассоциация

Раскрытие информации: Служить (d) в качестве директора, должностного лица, партнера, сотрудника, советника, консультанта или попечителя для: Bioserenity ( DigiTrace), Brain Sentinel, Cavion, Ceribell, Eisai, Greenwich, LivaNova, Neuropace, SK biopharmaceuticals, Sunovion
Служить (d) в качестве докладчика или члена бюро докладчиков для: Bioserenity (DigiTrace), Brain Sentinel, Cavion, Ceribell, Eisai, Greenwich, LivaNova, Neuropace, SK biopharmaceuticals, Sunovion
Получил исследовательский грант от: LivaNova, Greenwich, SK biopharmaceuticals, Takeda ,.

Дополнительные участники

Стивен Т. Ганчер, доктор медицины Адъюнкт-профессор, кафедра неврологии, Орегонский университет медицинских наук

Стивен Т. Ганчер, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии неврологии, Американской неврологической ассоциации, Международной ассоциации паркинсонизма и двигательных расстройств Общество

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Ясвиндер Чавла, доктор медицины, магистр делового администрирования Заведующий неврологией, Больница по делам ветеранов Хайнса; Профессор неврологии, Медицинский центр Университета Лойола

Ясвиндер Чавла, доктор медицины, магистр делового администрирования является членом следующих медицинских обществ: Американской академии неврологии, Американской ассоциации нервно-мышечной и электродиагностической медицины, Американского общества клинической нейрофизиологии, Американской медицинской ассоциации

Раскрытие: Нечего раскрывать.

Виджая К. Патил, доктор медицины Доцент кафедры неврологии, Медицинский центр по делам ветеранов Эдварда Хайнса-младшего, Университет Лойола, Чикагская медицинская школа Стритча

Виджая К. Патил, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии наук Неврология, Американское общество эпилепсии, Медицинский совет Индии

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

двигательных расстройств (педиатрия) | Детская больница CS Mott

Двигательное расстройство — это заболевание, которое возникает в головном мозге, заставляя ребенка двигаться слишком много или слишком мало.Это может привести к повторяющимся дополнительным движениям или звукам, таким как моторный или вокальный тик, или к тремору, напряжению мышц или проблемам с равновесием и координацией. В Университете Мичигана у нас есть специальная клиника, где вашему ребенку будет поставлен точный диагноз и проведено лечение, чтобы обеспечить наилучшее качество жизни, насколько это возможно.

Двигательные расстройства могут возникать в результате травмы головного мозга, приема лекарств, инфекции, аутоиммунного заболевания или передаваться по наследству. Мы лечим весь спектр двигательных нарушений, в том числе:

• Синдром Туретта и тики — непроизвольные, быстрые и повторяющиеся стереотипные движения и звуки (включая вокальные тики)
• Tremor — непроизвольное повторяющееся сотрясение тела
• Дистония — группа заболеваний, при которых мышцы тела скручиваются в неправильные позы
• Атаксия — статическое или прогрессирующее расстройство, которое включает неустойчивую осанку, нарушение координации, часто с нарушением равновесия и падением
• Синдром беспокойных ног e — сильное желание пошевелить ногами, часто во время засыпания
• Myoclonus — непроизвольные быстрые подергивания мышц или групп мышц
• Ювенильная болезнь Хантингтона — дегенеративное заболевание, включающее непроизвольные движения мышц

В нашем медицинском центре работают специалисты в области неврологии, нейрохирургии, нейрорадиологии и нейропсихологии, а также наши коллеги в области речевой патологии, физиотерапии и реабилитации, поэтому наш подход к двигательным расстройствам является комплексным.

Мы проводим тщательную оценку, собираем полный медицинский и семейный анамнез и составляем индивидуальный план лечения, отвечающий потребностям как ребенка, так и его семьи. Во время обследования вашего ребенка могут снимать на видео. Также можно заказать диагностическое обследование, включая МРТ головного мозга, оценку походки, ЭЭГ (для проверки электрической активности мозга), генетическое тестирование или офтальмологическое обследование.

В зависимости от возраста ребенка, типа двигательного расстройства и степени тяжести лечение может включать медикаменты, поведенческую терапию или терапию по изменению привычек, инъекции ботокса и / или хирургическое вмешательство.

Мы поможем вам ознакомиться с общественными образовательными программами и программами поддержки для детей с двигательными нарушениями. Наш социальный работник также готов помочь вашему ребенку в решении школьных и других проблем.

Запишитесь на прием, позвонив нам по телефону 734-936-4179.

Допа-зависимая дистония | Tidsskrift для Den norske legeforening

Дистония — это двигательное расстройство, характеризующееся постоянными и прерывистыми мышечными сокращениями, которые вызывают непроизвольные повторяющиеся движения и могут привести к неправильной осанке в пораженных частях тела (1).Классическая допа-зависимая дистония обычно начинается в детстве или подростковом возрасте, чаще всего с трудностями при ходьбе. Симптомы ухудшаются к вечеру и улучшаются утром после сна, а также демонстрируют очень положительный и устойчивый ответ на леводопу (2–4).

Цель данной статьи — предоставить врачам общей практики, неврологам, педиатрам и другим заинтересованным лицам базовые знания об этой диагностической группе с упором на клинические аспекты.

Метод

Мы провели поиск в базе данных Ovid (Medline) за период с 1 января 1946 г. по 2 декабря 2016 г. со следующими строками поиска: ((dopa * или levodopa * или наследственный) adj3 (response * или прогрессивный *) adj (parkinson * или dystoni * или экстрапирамида *)).tw или (segawa * adj5 (болезнь или дистония * или синдром)). tw или (dystoni * and ((инфантильный или ювенильный или молодой)) adj2 parkinson *). mp или (GTP adj (Cyclohydrolase или CH) adj3 дефицит *) .tw или (дефицит сепиаптеринредуктазы adj3 *). mp или sr дефицит * .mp или (дефицит тирозингидроксилазы adj3 *). mp.

Мы включили только те статьи, которые были написаны на английском или скандинавском языке и относились к людям.

Поиск по базе данных дал 812 совпадений, и мы обнаружили еще четыре ссылки из нашего собственного архива.Всего было исключено 747 статей на основании названия и аннотации или из-за того, что они были дубликатами, а 65 публикаций были рассмотрены в полном тексте. Были включены только оригинальные статьи с описанием двух или более пациентов, а также с описанием диагностики и лечения. Мы также включили все индивидуальные отчеты о случаях, основанные на норвежских пациентах. Старые обзорные статьи, которые были заменены новыми обзорами, были исключены. Всего в текущий обзор было включено 39 статей, одна из которых — обзорная статья из нашего собственного архива литературы (5).Также были включены учебник (6) и веб-сайты «Gene Reviews» (7) и «OMIM» (8). Стратегия поиска показана на рисунке 1.

Рисунок 1 Блок-схема поиска статей

Фон

Сегава и др. . опубликовали первый набор данных о девяти пациентах в 1976 г. (9). Расстройство получило несколько названий: болезнь Сегавы, наследственная прогрессирующая дистония / дневная дистония и детский паркинсонизм. Термин «допа-зависимая дистония» был введен Nygaard в 1988 г. (10) и в настоящее время используется наиболее широко.

Начиная с 1990-х годов, проводились исследования для характеристики основных генетических причин и связанных с ними биохимических недостатков и патофизиологии. Это привело к изменению названий заболеваний и легло в основу более целенаправленного клинического подхода. На сегодняшний день показано, что пациенты имеют патогенные варианты в одном из трех генов: гуанозинтрифосфат (ГТФ) циклогидролаза 1 , сепиаптеринредуктазы и тирозингидроксилазы (3, 11, 12).Отсутствуют качественные эпидемиологические данные о заболеваниях, и вероятен заниженный диагноз (6, 12, 13). В литературе часто сообщается о распространенности среди населения в целом 0,5 на миллион (12, 13). Было опубликовано всего несколько статей, основанных на норвежских данных (14–16).

Патофизиология и наследственность

Дофамин, норадреналин и серотонин являются переносчиками моноаминов, которые играют решающую роль в управлении моторикой, сном, эмоциями, а также в когнитивных и вегетативных функциях (6).ГТФ-циклогидролаза 1 и сепиаптеринредуктаза являются ключевыми ферментами в образовании тетрагидробиоптерина, важного кофактора тирозина, триптофана и фенилаланингидроксилазы. Тирозин и триптофангидроксилаза являются ферментами, ограничивающими скорость образования дофамина и серотонина, соответственно (6) (рис. 2). Нарушение функции фенилаланингидроксилазы вызывает болезнь Феллинга / фенилаланинемию, более известное заболевание, которое может быть обнаружено во время неонатального скрининга. Допа-чувствительная дистония с патогенными вариантами в генах GTP циклогидролазы 1 , сепиаптеринредуктазы или тирозингидроксилазы обычно не выявляется при скрининге новорожденных, поскольку пациенты обычно имеют нормальный уровень фенилаланина в крови (6).Фенилаланингидроксилаза, как и тирозингидроксилаза, зависит от кофактора тетрагидробиоптерина.

Рисунок 2 На рисунке показаны пути синтеза дофамина и серотонина, а также различные участвующие ферменты и метаболиты. Большинство промежуточных и конечных продуктов можно измерить в спинномозговой жидкости, что дает информацию о том, какой фермент имеет пониженную активность. Фенилаланин, триптофан и тирозин зависят от BH ₄ в качестве кофактора.Красные стрелки / ферменты — это ферменты, на которые влияет допа-зависимая дистония. Пунктирные линии указывают на то, что на пути реакции есть несколько этапов. AADC = декарбоксилаза ароматической L-аминокислоты, BH ₂ = дигидробиоптерин, BH ₄ = тетрагидробиоптерин, GTP = гуанозинтрифосфат, GTPCh2 = GTP-циклогидролаза 1, HO-BH ₄ = гидрокси-4-BH ₄ = гидрокси-4-BH HIAA = 5-гидроксииндолуксусная кислота, 5-HT = 5-гидрокситриптофан, HVA = гомованилиновая кислота, NH ₂ TP = дигидроноптеринтрифосфат, PAH = фенилаланингидроксилаза, PTP = 6-пирувоилтетрагидроптерин, PTPS = PTP = sepihase, TH = тирозингидроксилаза, TPH = триптофангидроксилаза, VMA = ваниллилминдальная кислота.

Допа-чувствительная дистония может иметь аутосомно-рецессивное или доминантное наследование. Однако многие пациенты являются единственными членами семьи, которые могут пострадать, так как de novo мутаций, снижение пенетрантности и вариабельная экспрессивность являются обычными явлениями (3, 6).

Клиническая картина

Допа-чувствительная дистония в первую очередь описывается как двигательное расстройство (6, 11, 12). Тем не менее, у многих пациентов наблюдаются когнитивные и психиатрические симптомы (17–19), и сообщается об изменении клинической картины (7, 12, 20–22).

Дети школьного возраста и подростки с дистонией или повышенным тонусом ног, который демонстрирует суточные колебания, всегда должны оцениваться на предмет наличия этого состояния (12). Младенцы и маленькие дети с дистонией или другими двигательными расстройствами, возможно, сопровождающимися другими неврологическими симптомами, такими как гипотония, гиперсомния и / или вегетативная дисфункция, также должны быть обследованы на наличие допа-чувствительной дистонии. Окулогирные кризы, которые представляют собой эпизоды дистонических двусторонних движений глаз, должны вызывать подозрение на эти нарушения (2, 3, 6, 12, 23, 24).

Термин «допа-чувствительная дистония-плюс» используется для обозначения пациентов с более ранним началом заболевания, более тяжелыми двигательными симптомами и более выраженными немоторными симптомами по сравнению с классической формой (6, 11, 25).

Пациенты часто испытывают задержку между появлением симптомов и постановкой правильного диагноза; Во вставке 1 перечислены распространенные ошибочные диагнозы, полученные пациентами (3, 6, 13, 19, 22, 26–28).

Вставка 1 Ошибочные диагнозы, обычно получаемые пациентами с допа-зависимой дистонией (3, 6, 13, 19, 22, 26–28)

Детский церебральный паралич

Наследственная спастическая параплегия

Идиопатическая дистония / изолированная дистония

Ювенильная болезнь Паркинсона

Мышечная дистрофия

Психосоматическое расстройство

Нейродегенеративные заболевания

Врожденная болезнь обмена веществ неизвестного происхождения

Подгруппы

Аутосомно-доминантная недостаточность GTP циклогидролазы 1

Это наиболее распространенная форма допа-зависимой дистонии (25).Типичный пациент — ранее здоровый ребенок, у которого в возрасте 6–12 лет появляются асимметричные аномалии походки (см. Видео). Родители часто сообщают об ухудшении симптомов днем ​​и вечером. Физическая активность обычно усугубляет симптомы, тогда как симптомы могут полностью исчезнуть в состоянии покоя. Дистония прогрессирует со временем, если ее не лечить, и постепенно асимметрично распространяется на другие конечности и туловище. Его легко принять за повышение тонуса с альтернативной этиологией.У ряда пациентов развиваются симптомы паркинсонизма с брадикинезией, ригидностью, постуральным тремором или постуральной нестабильностью (9, 13, 18, 19, 26, 29). Клиническое обследование обычно выявляет живые глубокие сухожильные рефлексы. У многих пациентов есть так называемый «полосатый палец ноги»; то есть дистоническое расширение большого пальца стопы. Аутосомно-доминантный дефицит ГТФ-циклогидролазы 1 также может возникать во взрослом возрасте с дистонией, тремором и / или паркинсонизмом (3, 29).

Дефицит аутосомно-рецессивной ГТФ-циклогидролазы 1

Это заболевание вызывает сложные и тяжелые неврологические симптомы и иногда диагностируется после обнаружения гиперфенилаланинемии во время неонатального скрининга (23, 30).Симптомы обычно появляются в первые несколько месяцев жизни и могут присутствовать с рождения.

Характерными признаками являются тяжелая задержка психомоторного развития, брадикинезия, гипотония туловища, вегетативная дисфункция и часто эпилепсия (23, 28, 31).

Аутосомно-рецессивная недостаточность тирозингидроксилазы

Это заболевание связано с широкой клинической картиной, связанной с дефицитом катехоламинов (32). Дефицит фермента может вызвать классическую допа-чувствительную дистонию, гипокинезию, ригидность и тяжелую прогрессирующую энцефалопатию (33).Виллемсен и др. . описали 36 пациентов с расстройством и разделили их на две основные клинические группы (32). Тип А начинается на первом году жизни с прогрессирующего гипокинетически-ригидного синдрома (детский паркинсонизм) и дистонии, когнитивные функции обычно находятся в пределах нормы. Эти пациенты хорошо реагируют на леводопу. Тип B описывается как тяжелая энцефалопатия с неонатальным началом. Тип B обычно проявляется гипотонией туловища, возможно в сочетании с гипертонусом конечностей, и вегетативными симптомами с эпизодами потоотделения и слюнотечения, а также периодами раздражительности.

Аутосомно-рецессивная недостаточность сепиаптеринредуктазы

Это заболевание описывается как «допа-зависимая дистония плюс», и у пациентов наблюдаются симптомы дефицита как дофамина, так и серотонина (14, 22, 34). Наиболее частыми симптомами являются задержка психомоторного развития, аксиальная гипотония, дистония, мышечная слабость и окулогирные кризы. Кроме того, у многих пациентов наблюдаются расстройства поведения, вегетативная дисфункция и нарушения сна (22, 35).

Прочие условия

До 20% пациентов с допа-чувствительной дистонией имеют отрицательный результат теста на патогенные варианты трех известных генов (25).Другие гены также могут быть вовлечены в патогенез этой группы заболеваний (5, 6, 25). Патогенные варианты в других известных генах могут вызывать аналогичную клиническую картину с частичным ответом на леводопу (5, 25). Имеются сообщения о пациентах с наследственной атаксией или спастической параплегией или с ранним началом семейной болезни Паркинсона / детским паркинсонизмом с дистонией / повышенным тонусом, отвечающих на лечение леводопой (5, 25). На основании клинической картины и реакции на лечение последние заболевания обычно не считались допа-зависимой дистонией (2, 3, 6, 11).

Оценка

Учитывая хороший терапевтический ответ и широкую клиническую картину допа-чувствительной дистонии, важно, чтобы пациенты были тщательно обследованы (3, 6, 24). Многие пациенты сначала проходят отрицательный раунд тестирования в виде магнитно-резонансной томографии головного мозга, электроэнцефалографии и рутинных анализов спинномозговой жидкости (клетки, белок, глюкоза, количественное определение аминокислот, лактат), а также метаболического скрининга мочи и крови.

После этого предварительного тестирования в нескольких публикациях рекомендуется попробовать лечение леводопой в рамках диагностического обследования (2, 3, 6, 12).Лечение следует продолжать не менее одного месяца. Важно подчеркнуть, что дистония не всегда является основным симптомом у таких пациентов, и не всегда достигается немедленный ответ на лечение. Другими словами, термин «допа-зависимая дистония» не должен ограничивать диагностическое тестирование этих пациентов (2).

Рекомендуется, чтобы лечение продолжалось как минимум 2–3 месяца у пациентов с окулогирическими кризами, фокальной или генерализованной дистонией, паркинсонизмом и энцефалопатией, поскольку ожидается, что время до ответа на лечение будет больше в этой группе (3, 6, 24).Количественное определение птеринов, биогенных моноаминов и их метаболитов (часто называемых просто нейротрансмиттерами) в спинномозговой жидкости является ключевой частью исследования, наряду с молекулярно-генетическим тестированием (6). Биохимические изменения спинномозговой жидкости при различных заболеваниях показаны в таблице 1 (36). Следует отметить, что продолжающееся лечение леводопой может повлиять на результаты. Таким образом, люмбальную пункцию следует выполнять до начала лечения, а образец замораживать для последующего анализа (6, 12).У большинства пациентов генетическое тестирование подтвердит точный диагноз (12, 25).

Таблица 1

Биохимические изменения спинномозговой жидкости при различных допа-зависимых дистониях. N = нормально, ↓ = значения ниже контрольного диапазона, ↓↓ = значения намного ниже контрольного диапазона, ↑ = значения выше контрольного диапазона. Референсные диапазоны зависят от возраста. GTPCh2 = гуанозинтрифосфатциклогидролаза 1, TH = тирозингидроксилаза, SR = сепиаптеринредуктаза.

Биохимический маркер спинномозговой жидкости	Дефицит ГТПЧ2 1	Недостаток СР	TH дефицит
Всего неоптерин	↓	Н / ↑	N
Общий биоптерин	↓	↑	N
Тетрагидробиоптерин (BH 4 )	↓	N	N
Дигидробиоптерин (BH 2 )	N	↑	N
Сепиаптерин	N	↑	N
Гомованиловая кислота (HVA)	↓	↓	↓ / ↓↓
5-гидроксииндолуксусная кислота (5-HIAA)	Нет данных	↓	N
Соотношение HVA / 5-HIAA	–	–	↓ / ↓↓

Сцинтиграфия с переносчиком дофамина (DaTSCAN) обычно показывает нормальные результаты в различных условиях, но может выявить патологию в случаях семейной болезни Паркинсона с ранним началом / ювенильного паркинсонизма, нейродегенеративного расстройства с отчетливой генетической этиологией (3).

Концентрация пролактина в сыворотке крови может быть повышена в случаях дефицита сепиаптеринредуктазы или тирозингидроксилазы из-за отсутствия дофаминергического ингибирования (6, 14, 37), тогда как уровни пролактина обычно нормальны в случаях аутосомно-доминантного дефицита циклогидролазы 1 GTP (38 ).

Хотя допа-чувствительная дистония обычно не вызывает гиперфенилаланинемию, болюсная доза фенилаланина с последующим измерением концентрации в сыворотке через один и два часа часто выявляет повышенное соотношение фенилаланин / тирозин у пациентов с патогенными вариантами генов GTP cyclohydrolase 1 и сепиаптеринредуктазы (6, 36, 39).Это связано с недостатком тетрагидробиоптерина. Тест даст нормальные результаты в случае дефицита тирозингидроксилазы.

Лечение

Леводопа — краеугольный камень лечения допа-зависимой дистонии. Однако дозировка, режим, ожидаемый ответ и необходимость дополнительного лечения зависят от основной этиологии, тяжести заболевания и побочных эффектов (2, 6, 28, 40).

Лечение должно подбираться индивидуально в сотрудничестве с врачом, имеющим опыт работы в этой области.Рекомендуемая начальная доза леводопы составляет 0,5–1 мг / кг / день (2, 6, 24, 28, 32, 35). Если ответа не наблюдается, но диагноз все еще подозревается, дозу следует постепенно увеличивать. Кроме того, таблетки, содержащие 5-гидрокситриптофан и / или тетрагидробиоптерин, могут быть подходящими для пациентов с «допа-чувствительной дистонией-плюс» (6, 24). Ответ на лечение леводопой не всегда бывает удовлетворительным при сложных формах дефицита тирозингидроксилазы (33, 41).

Обсуждение

«Дистония с допа-ответом» была названа в соответствии с симптомами, проявляемыми большинством пациентов, и лечением, на которое они реагируют.Однако этот термин охватывает различные генетические нарушения с различными клиническими проявлениями и терапевтическими требованиями, в дополнение к пациентам, для которых не установлен генетический диагноз. Выявление основного ферментного дефицита и точный генетический диагноз полезны как в клинике, так и в исследованиях (3).

В литературе было предложено несколько различных стратегий оценки (6, 12). Оптимальный порядок тестирования будет зависеть от клинических данных, результатов предыдущих тестов, реакции на попытку лечения и доступности различных тестов.

Молекулярно-генетическое тестирование приобретает все большее значение при неврологических заболеваниях. В настоящее время доступны генные панели для неврологических заболеваний с двигательными симптомами и нарушений обмена веществ; такие панели включают гены, участвующие в допа-чувствительной дистонии (42). Тем не менее, важно также воспользоваться информацией о концентрациях птеринов, биогенных моноаминов и их метаболитов в спинномозговой жидкости. Эта информация может помочь в постановке точного диагноза, выявлении значения генетического варианта и выборе лекарств в качестве адъювантов леводопы.Анализ спинномозговой жидкости часто показан как часть начального обследования при двигательных расстройствах, а также в случаях допа-зависимой дистонии.

Следует подчеркнуть, что даже если точный диагноз не может быть подтвержден биохимически и / или генетически, это не должно препятствовать постановке диагноза допа-чувствительной дистонии или попыткам лечения на основании клинических показаний.

Международные сети и повышенный опыт будут иметь важное значение для сбора и распространения информации об этой группе пациентов (43).

.

No related posts.