Вегетативная дисфункция – актуальная проблема современности. Современная терапия и профилактика вегето-сосудистой дистонии Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

РЕМШ1ШМ

привслжье

Консилиум

Я В РАЗДЕЛЕ

■ НЕВРОЛОГИЯ

• ВЕГЕТАТИВНАЯ ДИСФУНКЦИЯ — АКТУАЛЬНАЯ ПРОБЛЕМА СОВРЕМЕННОСТИ. СОВРЕМЕННАЯ ТЕРАПИЯ И ПРОФИЛАКТИКА ВЕГЕТО-СОСУДИСТОЙ ДИСТОНИИ

• РАСПРЕДЕЛЕНИЕ МЕКСИДОЛА В СТРУКТУРАХ ГОЛОВНОГО МОЗГА, ЕГО КЛЕТОЧНЫХ ЭЛЕМЕНТАХ

И СУБКЛЕТОЧНЫХ ФРАКЦИЯХ

• ДИАГНОСТИКА ЭПИЛЕПСИИ С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ ВЫСОКОТОЧНОЙ МРТ И Н1 МР-СПЕКТРОСКОПИИ ГИППОКАМПОВ

■ БАД.НЕВРОЛОГИЯ/РЕВМАТОЛОГИЯ

• НА ЗАМЕТКУ РЕВМАТОЛОГУ И НЕВРОЛОГУ

■ КАРДИОЛОГИЯ

• СОВРЕМЕННЫЕ КОНЦЕПЦИИ И КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПРИ ЛЕЧЕНИИ СТАБИЛЬНОЙ СТЕНОКАРДИИ

• НОВЫЕ ВОЗМОЖНОСТИ ПОВЫШЕНИЯ ЭФФЕКТИВНОСТИ ДИАГНОСТИКИ ИНФАРКТОВ МИОКАРДА: ВЫСОКОЧУВСТВИТЕЛЬНОЕ ИЗМЕРЕНИЕ КАРДИ-АЛЬНЫХ ТРОПОНИНОВ

И.Е. ПОВЕРЕННОВА, А.В. ЗАХАРОВ, кафедра неврологии и нейрохирургии Самарского государственного медицинского университета

Вегетативная дисфункция -актуальная проблема современности. Современная терапия и профилактика вегето-сосудистой дистонии

В современном понимании вегето-сосудистая дистония (ВСД) является полиэтиологическим синдромом. ВСД может характеризоваться, в частности, как соматоформная вегетативная дисфункция сердца и сердечно-сосудистой системы. Термин ВСД предложен в конце 50-х годов Н.Н. Савицким. ВСД характеризуется, в первую очередь, нарушением функционирования вегетативной нервной системы и функциональными нарушениями, наблюдаемыми практически во всех системах организма.

Термин ВСД на данный момент следует рассматривать как более широкое понятие — синдром вегетативной дисфункции, включающий в себя как сегментарные, так и надсег-ментарные вегетативные нарушения, а также их сочетанные проявления. В историческом аспекте термин ВСД объединил такие диагнозы, как кардио-невроз, психовегетативный синдром, нейроциркуляторная дистония, нейро-циркуляторная астения и вегетоневроз. В мире широко используется термин «нейроциркуляторная астения», введенный в 1918 г. Б. Оппенгеймером. Данный термин фигурирует в МКБ-10 пересмотра в рубрике «Соматические заболевания предположительно психогенной этиологии». В данном контексте симптоматика, предъявляемая пациентом, подобна той, которая возникает при повреждении органа или системы органов, преимущественно или полностью иннервируемых и контролируемых вегетативной нервной системой, то есть, сердечно-сосудистой, желудочно-кишечной, дыхательной, мочеполовой, при этом ни один из симптомов не указывает на органическую патологию конкретного органа или системы.

В руководствах по психиатрии вегето-сосудистая дистония звучит скорее как гипотеза, чем дефиниция,

И.Е. Повереннова связы-вающая ее происхождение с конверсионным синдромом, то есть, происходит «вытеснение» симптоматики из психической в соматическую сферу. На данный момент ВСД иногда рассматривается, как пограничное состояние между здоровьем и болезнью. РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ Распространенность ВСД достаточно широка. ВСД на данный момент является одним из самых «популярных» диагнозов среди врачей общей практики, терапевтов, кардиологов, неврологов и психотерапевтов. Среди заболеваний сердечно-сосудистой системы ВСД как диагноз ставится, по ряду данных, от 32% до 50% пациентов, обращающихся за медицинской помощью. Среди лиц молодого возраста, детей и подростков

П РШШиУМ

_ii р и в с ж ь е

№8(128) октябрь, 2014

КОНСИЛИУМ. НЕВРОЛОГИЯ

данная патология встречается в 20-30%. Количество ошибочно устанавливаемых диагнозов ВСД достигает 80%. Основной проблемой пациентов с ВСД является значимое снижение качества жизни и трудоспособности.

ПАТОГЕНЕЗ, КЛАССИФИКАЦИЯ И КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Несмотря на более чем вековой период изучения данной патологии и ее высокую распространенность, остаются дискутабельными принципиальные вопросы относительно самостоятельности ВСД как нозологической формы. Существует мнение, что ВСД — вариант первично-функциональной вегетативной дисфункции, не связанной с неврозом, и кардинально противоположная точка зрения, считающая ВСД синдромом в структуре основного заболевания какой-либо из систем организма. Данное положение характеризует ВСД как следствие вторичных нарушений нейрогуморальной и вегетативной регуляции сосудистого тонуса при патологии различных органов и систем. Из данного расхождения понимания возникновения заболевания возникает также и второй вопрос: относительно патологии каких структур вегетативной нервной системы приходится говорить. Традиционно ВСД связывается с патологией надсегментарного уровня вегетативной нервной системы, в то же время, находятся сторонники, относящие ВСД к патологии как надсегментарного, так и сегментарного отделов.

Таким образом, «ахиллесовой пятой» ВСД является отсутствие четких дефиниций этиопатогенеза и объективных методов, которые могли бы лечь в основу диагностических критериев заболевания. Вызывает определенную тревогу «спокойствие» врача при постановке диагноза ВСД и прекращение диагностического поиска для объяснения, возможно, вторичного генеза предъявляемых пациентом жалоб, которые часто могут быть симптомами самых разнообразных, в том числе и угрожающих жизни, состояний.

Среди факторов риска развития ВСД наиболее часто выделяют нарушение

режима труда и отдыха, низкую физическую активность, избыточный вес, длительную работу за компьютером или длительный просмотр телепередач, а также злоупотребление различными токсическими и психостимулирующими веществами и препаратами. Немаловажное значение отводится хроническому стрессу. Возникновению ВСД могут также способствовать очаги хронической инфекции, хронические заболевания различных органов и систем. На основании перечисленных факторов А.М. Вейном предложено выделять ВСД конституционального характера, психофизиологической природы, при гормональных перестройках, при органических соматических заболеваниях, при органических заболеваниях центральной нервной системы, профессиональных заболеваниях, неврозах, психических расстройствах. Существует альтернативная классификация ВСД, предложенная В.И. Маколкиным, С.А. Абакумовым (1985), учитывающая этиологические факторы, основные клинические синдромы в структуре заболевания и тяжесть состояния больного. В структуре данной классификации выделяют следующие этиологические факторы: психогенные, инфекци-онно-токсические, дисгормональные, физическое переутомление, конституционально-наследственные, воздействие физических и профессиональных факторов. Среди основных клинических синдромов авторами выделены: кардиалгический, тахикардиальный, гиперкинетический, астенический, астено-невротический, вегето-сосуди-стой дистонии, респираторных расстройств и миокадиодистрофии. Наиболее распространенной классификацией ВСД является классификация, предложенная В.П. Никитиным (1962) и Н.Н. Савицким (1964), включающая в себя только три типа основных синдромов — кардиальный, гипертензивный и гипотензивный. Данный принцип разделения вегетативных нарушений по сим-патикотоническим и ваготоническим проявлениям остается плодотворным и эффективным и в настоящее время.

Не исключается и отягощающий наследственный анамнез, особенно при наличии у родителей какой-либо сердечно-сосудистой патологии или сахарного диабета в возрасте до 55 лет. В максимальном приближении становится очевидным, что в современном обществе данные факторы риска встречаются достаточно часто, и их удельный вес неуклонно возрастает. Именно поэтому следует ожидать прогрессиро-вания распространенности заболевания в настоящее и последующее время.

Как видно, синдром ВСД имеет достаточно широкие и разнообразные клинические проявления, включающие в себя яркие вегетативные кризы, перманентные субфебрилитеты, ней-рогенные обмороки, сосудисто-трофические локальные синдромы, ортостатическую гипотензию, нейро-генный мочевой пузырь и др. Согласно классификации А.М. Вейна, в структуру ВСД включены три основных синдрома: психовегетативный синдром, синдром прогрессирующей вегетативной дисфункции и вегетативно-сосудисто-трофический синдром. Психовегетативный синдром характеризуется перманентно-пароксизмаль-ными нарушениями, обусловленными дисфункцией неспецифических систем головного мозга — надсегмен-тарных структур вегетативной нервной системы. Данный синдром в клинике ВСД встречается наиболее часто. В основе прогрессирующей вегетативной дисфункции лежит висцеральная вегетативная полинейропатия — патология периферической вегетативной нервной системы. Основными проявлениями данного синдрома, расположенными по убыванию, являются син-копальные состояния в структуре ортостатической гипотензии, импотенция, общая слабость, артериальная гипертензия в горизонтальном положении, стенокардия. При вегетативно-сосудисто-трофическом синдроме, известном также под названиями «ангио-трофо-невротический» или «ангио-трофо-дистрофический», в основе клинической картины лежит

[КОНСИЛИУМ. НЕВРОЛОГИЯ]

РЕМШ1ШМ

привслжье

поражение смешанных нервов, сплетений и корешков, иннервирующих конечности.

Отдельного внимания заслуживают пароксизмальные проявления ВСД. Среди них наиболее ярким является вегетативный криз или паническая атака. Клиника данного состояния представлена такими симптомами, как сильное сердцебиение, потливость, озноб, тремор, одышка, ощущение удушья, страх смерти, ощущение жара или холода. Пароксизмальные расстройства характеризуются определенными клиническими проявлениями не только в период пароксизма, но и в меж-кризовый период. В клинической картине в период ремиссии могут наблюдаться синдромы со стороны кардио-васкулярной системы: кардиоритмиче-ские, кардиалгические, кардиосенесто-патические, артериальные гипер- и гипотензии. Со стороны респираторной системы — одышка, затрудненное дыхание; в гастроинтестинальной системе — диспепсические расстрой-

ства, абдоминальные боли. Также описаны нарушения сосудистой регуляции, расстройства в терморегулятор-ной, потоотделительной, вестибулярной и мышечной системах. Все это делает клинику ВСД крайне разнообразной, а таких больных — «универсальными» для практически любой врачебной специальности.

Деление ВСД на генерализованные и системные формы вызывает определенные трудности. Если при локальных формах речь идет о поражении периферической (сегментарной) системы, то при генерализованных и системных формах — о нарушении функционирования надсегментарных вегетативных структур. Выраженность жалоб, а также объективных проявлений ВСД может колебаться в широких пределах: от моносимптомных до полисимптомных проявлений. Моносимптомность чаще всего наблюдается при гипертензив-ном или гипотензивном типе ВСД и сопровождается изолированным колебанием артериального давления.

Полисимптомная клиническая картина характерна для развернутой симптоматики дисфункции сердечно-сосудистой системы, проявляющейся карди-алгическим, тахикардиальным, респираторными и другими синдромами.

Предложенная оценка ВСД по тяжести состояния от легкого до тяжелого основывается на выраженности тахикардии, повышения или понижения артериального давления, частоты вегетативно-сосудистых кризов, выраженности болевого синдрома, а также толерантности к физической нагрузке. ДИАГНОСТИКА

Для постановки диагноза желательно опираться на объективные методики выявления нарушений вегетативной деятельности. Одним из наиболее простых и доступных методов диагностики является определение добавочного артериального давления (АД), определяемого как разница между «случайным» АД, измеряемым в дневное время в привычной для обследуемого обстановке, и базального АД, регистрируемого у паци-

Одна таблетка в день обеспечит:

ПОЛНОЦЕННЫЙ СОН

ВЫСОКУЮ ДНЕВНУЮ АКТИВНОСТЬ

■ ршшиим

_II р и в с ж ь е

№8(128) октябрь, 2014

КОНСИЛИУМ. НЕВРОЛОГИЯ

ента при пробуждении. Не теряет своего значения в виду своей простоты холо-довая проба и регистрируемые при этом физиологические изменения АД, вегетатив-ного показателя сердечного ритма. Велоэргометрия является одним из методов объективной оценки сердечного ритма при тахикардитическом и кардиалгическом синдромах ВСД. Большое распространение находят методики регистрации кожно-гальвани-ческого рефлекса и вариабельности сердечного ритма в связи с доступностью данного оборудования в рутинной клинической практике.

ТЕРАПИЯ

В настоящее время терапия ВСД носит не только синдромальный характер, но и максимально приближается к патогенезу формирования основных клинических синдромов заболевания. Основополагающим принципом в терапии ВСД является комплексность. Также следует рассматривать лечение ВСД в рамках системного варианта психовегетативного синдрома. Обязательным в терапии должно быть воздействие на вегетативные расстройства с максимальной коррекцией соматических нарушений. При выборе методов коррекции симптомов ВСД следует обращать внимание на клинику, соответствующую поражению надсегмен-тарных и сегментарных отделов вегетативной нервной системы.

При гиперактивации симпато-адре-наловой системы в качестве терапии выбора тахикардиального и кардиал-гического синдромов следует выбрать ингибиторы ангиотензин-превращаю-щего фермента, например, в виде эна-лаприла и его производных, а также препаратов, блокирующих симпато-адреналовую и ангиотензин-альдосте-роновую системы (сартаны). Также целесообразным следует считать назначение бета-адреноблокаторов. При ВСД, проявляющейся в виде снижения АД, целесообразно назначение растительных адаптогенов (элеутерококк, жень-шень, китайский лимонник). Лечебные мероприятия реализуются по двум, как правило, взаимосвязанным программам: психокоррекция, БОС-терапия и применение психотропных средств анксиолитической направленности (грандаксин, адаптол, атаракс, тенотен и др.).

Особое внимание следует уделять терапии нарушений надсегментар-ного уровня вегетативной нервной системы.

Симпатический отдел отвечает за мобилизацию внутренних ресурсов организма и активизируется, когда человек занимается активной деятельностью или в экстремальных ситуациях. Парасимпатический отдел вегетативной нервной системы отвечает за расслабление, отдых, сохранение и накопление

жизненной энергии. Чем сильнее и дольше была возбуждена симпатическая система, тем сильнее будет воздействие на организм парасимпатического отдела. То есть сильное возбуждение нервной системы рано или поздно сменяется избыточной активизацией парасимпатического отдела.

Суточная ритмика «мелатонин -эффекторные биоритмы» координируется СХЯ, вторичными осциллятор-ными мозговыми структурами и происходит при участии гипофизарно-надпочечниковой и симпатической нервной системы. Многое здесь работает по типу «обратной связи». Без достижения нормальной глубины фазы покоя, т. е. глубокого сна, и, соответственно, необходимого для этого количества гормона мелатонина, невозможно полноценное восстановление, нормальное бодрствование.

Симпатические импульсы стимулируют выработку мелатонина, а последний снижает тонус симпатической нервной системы. Э.Б. Арушанян (2006) на основании сопоставлений результатов ряда исследований считает, что мелатонин не столько ведет изначально к нормальным суточным биоритмам, сколько нормализует их десинхронизацию.

Нарушение продукции мелатонина как количественно, так и ее ритма, является пусковым моментом, приводящим на начальных этапах к десин-хронозу, за которым следует возникновение органической патологии. Следовательно, сам факт нарушения продукции мелатонина может являться причиной возникновения различных заболеваний.

В лечении данных состояний, которые зачастую сопровождаются патологией циркадных ритмов организма, в качестве выбора можно рассматривать препараты мелатонинового ряда (циркадин 2 мг/сут., мелаксен 3 мг/сут.). Мелаксен, синтетический аналог мелатонина, позволяет нормализовать уровень содержания гормона шишковидной железы в ЦНС, который снижается в ходе возрастных инволю-

ФАРМИНФО

Витамины группы В, имея сродство к клеткам нервной системы, активно влияют на их деятельность. Комбинированный витаминный комплекс Нейромультивит содержит лечебные дозы витаминов группы В (тиамина 100 мг, пиридоксина 200 мг, цианокобаламина 200 мкг). Фармакологическое действие комплекса Нейромультивит определяется действием витаминов, входящих в его состав: тиамин улучшает проведение возбуждения по нервным волокнам, обеспечивает аксональный транспорт, определяющий регенерацию нервной ткани, участвует в регуляции «болевой» активности нерва; пиридоксин — участвует в обеспечении синаптической передачи и процессах торможения в ЦНС, а также в биосинтезе нейромедиаторов: допамина, норадреналина, адреналина, серотонина, гистами-на и GABA; цианокобаламин — участвует в синтезе миелиновой оболочки, уменьшает болевые ощущения, связанные с поражением периферической нервной системы, необходим для нормального кроветворения и созревания эритроцитов, репликации и роста клеток.

Терапию Нейромультивитом целесообразно проводить 3-4 недели для улучшения функционального состояния нервов, коррекции обмена веществ и улучшения общего состояния пациентов.

С конца сентября 2014 года на рынке появилась новая упаковка Нейромультивит №60. Так как чаще всего рекомендуется схема приема по 1 таблетке 1-3 раза в сутки, новая упаковка будет удобна пациентам для непрерывной терапии на весь назначенный курс.

КОНСИЛИУМ. НЕВРОЛОГИЯ

РШШ1ШМ В

II р н в с л ж ь е_

тивных изменений. Для терапии астенического синдрома в структуре ВСД, который сам по себе является мощным дезадаптирующим механизмом в профессиональном и бытовом отношении, можно использовать противоастениче-ские препараты с вегетостабилизирую-щим эффектом, такие как адамантил-бромфениламин (ладастен 200 мг/сут.), сульбутиамин (энерион 600 мг/ сут.), противоастенические препараты со свойствами адаптогенов: этилтиобен-зимидазола гидробромид (метапрот 500 мг/сут.), витамины группы В (ней-ромультивит), а также ноотропные средства с противопароксизмальным действием (пантогам-актив, фенибут, фенотропил). В тяжелых случаях возможно рассмотрение вариантов назначения карбамазепина и антидепрессантов.

Сегодня антидепрессанты имеют широкое применение как в психиа-

трической, так и в неврологической практике, что обусловлено в первую очередь полимодальностью их действия. Помимо антидепрессивного действия они обладают противотре-вожным, антипаническим, аналгетиче-ским, седативным, стимулирующим, гипнотическим эффектами. Эти свойства представлены у каждого антидепрессанта по-разному.

В остальном при выборе препаратов для терапии ВСД следует делать акцент на степени выраженности основных

синдромов у конкретного пациента. Для предотвращения повторного возникновения симптомов заболевания следует уделять внимание профилактическим мероприятиям. В качестве основных рекомендаций необходимо информировать пациента о соблюдении режима труда и отдыха, формировании концепции здорового образа жизни, включающей в себя воздержание от вредных привычек, дозированную физическую нагрузку, правильное пищевое поведение.

ФАРМИНФО

К антидепрессантам нового поколения относится препарат Венлафаксин.

Венлафаксин — антидепрессант, химически не относящийся ни к одному определенному классу антидепрессантов, его относят не к подгруппе селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (СИОЗС), которые сейчас широко распространены в группе антидепрессантов, а к ингибиторам обратного захвата серотонина и норадре-налина (ИОЗСН или СИОЗСиН). У вен-лафаксина отсутствует влияние на холинергические (мускариновые), гистаминовые (Н1), альфа1-адре-нергические, опиоидные и бензоди-азепиновые рецепторы, а также на активность моноаминооксидазы (МАО), что способствует хорошей переносимости препарата в плане низкой выраженности побочных действий при сравнении с более старыми препаратами, такими как три-циклические антидепрессанты.оргатит Venlafaxinum Fluoxetinum

ШАРМА

ЗАО «АЛСИ Фарма»

129272, Москва, Трифоновский тупик, 3 Тел.: (495) 787-70-55 — www.alsi.ru

ВЕГЕТОДИСТОНИЯ | detmedcenter

ВЕГЕТОДИСТОНИЯ

 

Вегетативная нервная система является главным регулятором всех органов и  систем  организма человека и осуществляет взаимодействие с окружающей средой. Еще в конце ХIХ века физиолог Клод Бернар заметил,  что «постоянство внутренней среды организма —  залог его свободы и независимой жизни».

 

Причинами нарушений функции вегетативной системы в детском возрасте является множество факторов нашей современной жизни:

 

• умственное перенапряжение с ограничением двигательной нагрузки на свежем воздухе,

• продолжительная работа с компьютером,

• нарушение режима сна,

• частые острые и хронические очаги инфекции (тонзиллит, кариес), 

• гормональный дисбаланс.

 

Синдром вегетативной дистонии  — это состояние, которое характеризуется нарушениями вегетативной регуляции сердца, сосудов, внутренних органов, желез внутренней секреции.

В конце зимы и начале весны особенно напряжены компенсаторные возможности организма, нарастает утомление и появляется множество симптомов дисфункции органов. Это может быть вялость, головные боли, головокружения, сердцебиение, затруднения дыхания, тошнота, боли в животе, нарушения сна и другие симптомы.

При появлении жалоб у ребенка необходимо обратиться к врачу для уточнения изменений в организме и выработки тактики лечения.

Лечение синдрома вегетативной дистонии требует гораздо больше времени, чем для формирования дисбаланса. В комплексную терапию входит обязательное соблюдение режима дня и нормализация сна. Ночной сон должен быть не менее 8-10 часов. В течение дня рекомендуется смена умственной и физической нагрузки, прогулки на свежем воздухе (до 2-3 часов в день), ограничение просмотра телепередач, компьютерные игры до 1- 1,5 часов  в день.

Устранить гиподинамию – это значит нейтрализовать психоэмоциональное напряжение у детей и, следовательно, уменьшить проявления вегетативной дистонии. Физическая активность нормализует тонус сердечно-сосудистой системы, улучшает микроциркуляцию. Необходимы регулярные занятия физкультурой, утренней зарядкой, лечебной гимнастикой. Ребенок должен получать полноценное питание с достаточным количеством минеральных веществ и витаминов.

Автор данной статьи

Остроухова Ираида Павловна
Детский кардиолог. Врач Высшей квалификационной категории.
Кандидат медицинских наук.
Доцент кафедры педиатрии.
Общий стаж работы свыше 30 лет. Автор 67 опубликованных научных трудов. Автор монографии «Заболевания пищевода у детей».
Повышение квалификации по курсам «Детская кардиология», «Гомеопатия», «Кардиология, функциональные исследования сердца».

 

 

Берут ли в армию с ВСД (кого освобождают на самом деле)?

С какими ситуациями мне приходится сталкиваться и как я их решаю?

Отсутствуют медицинские документы

Первая и зачастую главная сложность при освобождении от армии по ВСД связана с тем, что у призывников нет или не хватает необходимых медицинских документов.

Когда молодые люди впервые обращаются ко мне, у них обычно есть какое-то заключение невролога или терапевта — и всё. Призывники не фиксируют синкопальные состояния и даже не знают, как это сделать. Практически никто не вызывает бригаду скорой помощи при потере сознания, не запрашивает сигнальные талоны и не прикрепляет их к личному делу.

И это всё нормально. Ведь у молодых людей обычно нет медицинского образования и понимания принципов взаимодействия с медучреждениями или военкоматом. Но проблема в том, что если прийти с таким уровнем подготовки на медкомиссию — призывника признают годным и впоследствии заберут в войска. Поэтому моя первоочередная задача — запросить старые медицинские документы и организовать независимое обследование, чтобы получить необходимые заключения.

Разная практика освобождения от армии

В регионах, где мы работаем, мы сталкиваемся с разной практикой освобождения от армии по ВСД. К примеру, в нашем московском и санкт-петербургском офисе следующие особенности работы: чтобы помочь клиенту получить военный билет, нам необходимо организовать для него ЭЭГ, получить снимок с зафиксированным изменением активности мозга и приобщить к личному делу. В некоторых городах мы помимо синкопальных состояний должны доказать нарушение кровообращения и нестабильность шейного отдела позвоночника или организовать для клиента обследование в стационаре. Без этого исследования здесь просто не получить категорию «В».

Все эти нюансы мы обязательно учитываем при подготовке к медкомиссии и прохождении дополнительного обследования.

Нет верного диагноза

Чаще всего симптоматика ВСД не даёт оснований для зачисления в запас. Поэтому, когда ко мне обращаются призывники с вегетососудистой дистонией и я понимаю, что они не смогут освободиться от призыва по этому заболеванию, то начинаю искать альтернативный способ.

На самом деле, определиться с направлением для уточнения диагноза не так трудно, мне в этом помогает ряд вопросов:

• Часто ли повышается давление?
• Беспокоит ли бессонница, кошмары, потливость?
• Как часто бывают обмороки или приступы?
• Появляется ли чувство тревожности, зацикленность на проблемах или депрессия?

С помощью этих и других вопросов я понимаю, в каком направлении нужно организовывать обследование. И уже по результатам диагностики решаю и обсуждаю с клиентом дальнейший план работы.

 

Лекция 12 Вегето-сосудистая дистония. Мигрень.

Вегетативная дистония – нарушение вегетативной реактивности и вегетативного обеспечения организма, которое ведет к нарушению регуляции гомеостаза, ограничивая возможности человека. Так как, основные проявления связаны с патологией регуляции сосудистого тонуса, широкое распространение получил термин вегето-сосудистая дистония.

Вегето-сосудистая дистония (ВСД) в настоящее время представляет собой одну из актуальных общемедицинских проблем. Многие специалисты ежедневно встречаются с пациентами, которые жалуются на головные боли, слабость, головокружение, звон в ушах, обморочные состояния, бессонницу ночью и сонливость днем и многие другие симптомы, которые являются проявлениями той или иной формы и стадии болезненного состояния, чаще всего называемого вегетативно-сосудистой дистонией. По данным различных специалистов, ВСД диагностируется у 25-70% всех обращающихся больных.

В разных врачебных школах употребляется масса синонимов ВСД — нейроциркуляторная дистония, нейроциркуляторная астения, синдром вегетативной дистонии и пр., только в медицинской англоязычной литературе упоминается более 20 наименований этого состояния.

В основу классификации вегетативной патологии положено 2 основных принципа: 1) разделение патологии надсегментарных и сегментарных вегетативных расстройств; основу надсегментарных расстройств составляют различные варианты психовегетативного синдрома, сегментарные нарушения проявляются синдромом прогрессирующей вегетативной недостаточности; 2) первичность и вторичность вегетативных расстройств — как правило, вегетативные нарушения являются вторичными, возникающими на фоне многих психических, неврологических и соматических заболеваний.

В этиологии ВСД главную роль играют три группы факторов:

• наследственно-конституциональные факторы, когда ведущую роль играют такие личностные особенности, как астеничность, впечатлительность, истеричности, робость, повышенная истощаемость.;

• · психогенные или психоэмоциональные факторы: внезапные, потрясающие события, состояния длительного эмоционального перенапряжения, приводящие к нервному истощению;

• · органические факторы, когда существенную роль играют перенесенные травмы, в частности пре- и постнатальные; хронические вялотекущие инфекции, перенесенные интоксикации и состояния гипоксии и т.д.

Основным пусковым механизмом «включения» симптомов ВСД является эмоциональный стресс. Формирующиеся в условиях стресса эмоциональные реакции обладают свойствами доминанты, нарушая психическую адаптацию и эмоциональное равновесие человека. Эмоциональные реакции имеют два параллельных компонента: психологический и вегетативный. В обеспечении нормального функционирования вегетативного компонента важную роль играют такие структуры мозга, как гипоталамус и лимбико-ретикулярный комплекс. К функциям гипоталамуса относятся: рефлекторная регуляция кровяного давления, дыхания, деятельности желудочно-кишечного тракта и мочевого пузыря, кроветворения, потоотделения, теплообразования, зрачкового рефлекса, углеводного, жирового обмена и т.д.

Универсальным нейрофизиологическим механизмом патогенеза ВСД является нарушение структурной соподчиненности церебральных систем, прежде всего лимбико-ретикулярного комплекса. При этом нарушаются взаимоотношения активирующих и тормозных регуляторных компонентов с последующим их истощением.

Клинические проявления ВСД, независимо от этиологии и клинической формы, определяются сложными симптомокомплексами. Анализируя ВСД учитывается ряд факторов: 1) характер вегетативных нарушений, 2) наличие пароксизмальности; 3) поли- и многосистемный характер расстройств; 4) генерализованные системные и локальные нарушения. До 90% клинических проявлений ВСД составляют пароксизмальные состояния: сосудистые пароксизмы нейрогенного, кардиогенного, ортостатического, церебрального, гипоксического или психогенного типа.

Внутри ВСД выделяют три ведущих вегетативных синдрома: психовегетативный, синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности, то есть обмороки на фоне ортостатической гипертензии, слабость, похудание, стенокардия и т.д.; вегетативно-сосудисто-трофический синдром, то есть периферические вегетативные нарушения. Базисным является астенический синдром с многочисленными включениями.

Вмды ВСД.

1. ВСД конституционального характера обычно проявляется в раннем детском возрасте и характеризуется нестойкостью вегетативных параметров: быстрая смена окраски кожи, потливость, колебания ЧСС и АД, боль и дискинезии в ЖКТ, склонность к субфебриллитету, плохая переносимость физического и умственного напряжения. С возрастом указанные больные могут достигать компенсации.

2. ВСД психофизиологической природы возникает у здоровых людей на фоне острого или хронического стресса. Наблюдается нарушение адаптационных возможностей человека.

3. ВСД при гормональных перестройках. К ним относятся периоды пубертата и климакса, способствует развитию ВСД возникновение новых эндокринно-вегетативных взаимоотношений, при пубертате — быстрая прибавка роста, при которой создается разрыв между новыми физическими параметрами и возможностями сосудистого обеспечения.

4. ВСД при органических соматических заболеваниях. Может наблюдаться при многих хронических процессах: гипертонии, ИБС, ЯБ, БА, а также при висцеральных заболеваниях с выраженным алгическим компонентом.

5. ВСД при органических заболеваниях нервной системы. При поражении мозга проявляется в основном психовегетативным синдромом. Выраженность вегетативных нарушений зависит от типа нарушения – разрушение или раздражение, обширность и глубина деструкции мозга. При периферических синдромах наблюдается вегетативно-сосоудисто-трофический синдром. При миастении, синдроме Гийена-Барре, рассеяном склерозе наблюдается синдром прогрессивной вегетативной недостаточности.

6. ВСД при профессиональным заболеваниях характеризуется в основном психовегетативным синдромом, в основном астенией и синдромом вегетативно-сосоудисто-трофических расстройств, в основном в руках.

7. ВСД при неврозах – одна из наиболее частых форм, вызывающих вегетативные нарушения, проявляется психовегетативным синдромом.

8. ВСД при психических расстройствах. Страдают аффективно-эмоционально-личностные нарушения, интелект и мышление – в меньшей степени.

Основные проявления ВСД. Частым проявлением вегетативно-сосудистых нарушений являются обмороки — кратковременные потери сознания (синкопальные приступы). Основную роль в их развитии играет снижение артериального давления и брадикардия. Как правило, такие обмороки (специалисты называют их вазодепрессорными) наблюдаются у молодых людей с повышенной эмоциональной лабильностью, всегда развиваются под влиянием определенного фактора, обычно одного и того же у каждого конкретного больного. Психоэмоциональные ситуации (неожиданный испуг, вид крови, взволнованность) приводят к таким обморокам обычно у женщин, а болевые ощущения приводят к обморокам чаще у мужчин. Обмороки возникают после длительного пребывания в условиях высокой температуры, недостатка свежего воздуха, усугубляются состоянием усталости, как физической, так и эмоциональной. У лиц пожилого возраста, страдающих атеросклерозом, часто встречаются так называемые синокаротидные обмороки, которые сопровождаются рефлекторным замедлением сердечного ритма и падением артериального давления без развития брадикардии. Встречаются обмороки при глотании, мочеиспускании, кашле. Нередко обмороки бывают на следующий день после употребления алкоголя. Особо необходимо выделить так называемые ортостатические обмороки, возникающие при быстрой смене горизонтального состояния на вертикальное. Этому состоянию способствуют венозный застой в ногах, варикозное расширение вен, длительное пребывание в постели. Ряд патологических состояний: надпочечниковая недостаточность, сахарный диабет, нефропатии, алкогольная зависимость, перенесенные инфекции, а также длительный прием некоторых препаратов (фенотиазиды, диуретики, антигипертензивные средства, некоторые антидепрессанты, блокаторы кальциевых каналов) могут приводить к ортостатическим обморокам.

Потере сознания при обмороках, обычно предшествует ощущение дурноты, тошноты, звон в ушах, мелькание мушек перед глазами. Возникает слабость, неуверенная походка, больной бледнеет, покрывается потом и физически ощущает чувство приближающейся потери сознания. Потерявший сознание больной очень бледен, кожа холодная, пульс слабый, нитевидный, часто не прослушивается сердцебиение. Возможно непроизвольное мочеиспускание. Длительность обморока обычно от нескольких секунд до 2-3 минут. Может возникать феномен мерцания сознания — больной приходит в себя и через некоторое время вновь и вновь падает в обморок.

Вегетативно-сосудистые нарушения могут проявляться и в форме пароксизмальных нарушений – кризов. Кризы провоцируют эмоциональное перенапряжение, изменения погоды, боль и т.д. Продолжительность кризов от 15-20 мин до 2-3 часов. При цефалгических пароксизмах основными симптомами являются мигрень и головокружение. Им нередко предшествуют нарушение зрения, тошнота, рвота. Такие приступы более длительны — от 5 до 30 минут, иногда несколько часов. И начинаются они, как правило, «среди полного благополучия». Частота этих приступов может быть различной — от нескольких раз в год до практически ежедневных.

Висцеральные пароксизмы характеризуются разнообразной клинической картиной нарушений сердечной деятельности: нарушения сердечного ритма, артериальная гипертензия или гипотензия, но чаще всего встречаются кардиалгии: болевые ощущения в области сердца, как правило ноющие, сжимающие, давящие, колющие, иногда сочетающиеся в различных вариантах. Боли возникают в связи с мощным эмоциональным напряжением, сопровождаются ощущением нехватки воздуха, больной боится глубоко дышать. Часто при этом возникает учащенное сердцебиение.

В зависимости от доминирования вегетативных симптомов, кризы могут быть симпатико-адреналовые, вагоинсулярные и смешанного характера. Симпатико-адреналовые характеризуются появлением сердцебиения, тахикардии до 120-140 в мин, головной боли, неопрятных ощущений в области сердца, озноба, «гусиной кожи», бледности лица, онемения и чувства холода в конечностях, повышения АД до 150/90 – 180/110 мм рт ст. Одновременно появляются беспокойство, «страх смерти», двигательное беспокойство. Иногда наблюдается повышение температуры тела до 38-39С.

Вагоинсулярные (парасимпатические) кризы проявляются ощущением жара в голове и лице, удушьем, тяжестью в голове, затруднениями дыхания (особенно вдоха), усилением перистальтики кишечника и позывами на дефекацию. Иногда имеют место неприятные ощущения в эпигастральной области, тошнота, «замирания сердца», потливость, головокружение, резко выраженная общая слабость (буквально «не может пошевелить ни рукой, ни ногой»). Пульс замедляется до 45-50 уд/мин, АД снижается до 80/50 – 90/60 мм рт.ст. Иногда наблюдаются аллергические реакции типа крапивницы или отека Квинке.

Смешанные пароксизмы характеризуются полиморфной клинической картиной, отмечается сочетание симпатико-адреналовых и парасимпатических (вагоинсулярных) симптомов, либо поочередным их проявлением. К этой группе относятся и так называемые панические атаки, когда внезапно возникает одышка, сердцебиение, боль за грудиной, удушье, головокружение, «шатающаяся» походка, ощущение нереальности происходящего, иногда страх смерти или страх «сойти с ума». Диагноз панических атак врач обычно устанавливает при наличии нескольких из этих симптомов, возникающих с частотой не менее 3 раз в течение трех недель.

Лечение больных ВСД определяет лечащий врач с учетом характера заболевания. Больным с повышенным тонусом симпатической системы обычно назначаются адренолитики и симпатолитики, ганглиоблокаторы, которые вызывают сосудорасширяющий и гипотензивный эффект. Недостаточность тонуса сипатического отдела нервной системы требует применения препаратов — стимуляторов ЦНС. С целью непосредственного воздействия на сосудистый тонус применяют вазоактивные препараты.

В случае, когда ВСД является проявлением цереброваскулярной недостаточности, эффективны препараты, избирательно улучшающие мозговое кровообращение и метаболизм клеток мозга. В этой связи следует отметить комплексный препарат инстенон, имеющий широкий спектр действия при различных формах ВСД. Три составляющих компонента инстенона, улучшают метаболизм клеток мозга и миокарда, ускоряют церебральную микроциркуляцию крови, уменьшают отечные явления в мозгу, позитивно влияют на центры дыхания и кровообращения. В случае необходимости врач назначает метаболические препараты, например актовегин, проявляющие помимо метаболического также и мембранно-стабилизирующую и антиоксидантную активность. В зависимости от особенностей протекания заболевания врач может назначить транквилизаторы, антидепрессанты и т.д.

Наряду с медикаментозной терапией при лечении ВСД широко применяется психотерапия, целью которой является устранение патологической симптоматики. Методы психотерапии разнообразные — это и внушение, и гипноз, и убеждение, и использование групповых занятий. Их определяет врач-психотерапевт в каждом конкретном случае.

МИГРЕНЬ – пароксизмальные состояния, проявляющиеся приступами головной боли, периодически повторяющимися, локализующимися чаще всего в одной половине головы, преимущественно в глазнично-лобно-височной области и пульсирующей. Название происходит от «микрании» – усеченного греческого слова гемикрания («половина головы»), что указывает на односторонность боли. Мигрень была впервые описана во 2 в. н.э. Аретеем из Каппадокии, который назвал ее гетерокранией. Гален (130–200 н.э.) изменил название на гемикранию.

Мигрень весьма распространенное заболевание. Ею страдают примерно 20% населения США. Женщины болеют чаще, чем мужчины, в соотношении 4:1. Приступы мигрени появляются в подростковом и юношеском возрасте, с годами имеют тенденцию исчезать (у мужчин, как правило, после 45 лет, у женщин – к наступлению менопаузы).

Предрасположенность к мигрени передается по наследству. Примерно у 70% больных кто-то из родственников страдает мигренью. Приступ мигрени может спровоцировать целый ряд факторов. Например, с гормональными изменениями связаны приступы в момент менархе (начало менструаций) и во время менструаций (как, впрочем, и исчезновение приступов во время беременности и после менопаузы). К провоцирующим факторам относятся также расслабление после эмоционального стресса, употребление алкоголя (особенно красного вина) и определенных видов пищи (орехов, шоколада или выдержанных сыров), избыточный сон, яркий солнечный свет.

Клиническая классификация мигрени. Выделяют:

1. Мигрень без ауры

2. Мигрень с аурой

   1. С типичной аурой

   2. С длительной аурой

   3. Семейная гемиплегическая

   4. Базилярная

   5. Мигренозная аура без головной боли

   6. С острым началом ауры

3. Офтальмоплегическая мигрень

4. Ретинальная мигрень

5. Осложненная мигрень

   1. Мигренозный статус

   2. Мигренозный инфаркт

6. Мигренозные расстройства

В основе выделения названных форм лежит наличие или отсутствие ауры, т.е. признаков, предшествующих приступу или возникающих на высоте его или в конце.

Симптомы. У 85% больных приступ головной боли начинается без предвестников. У остальных за 20–30 мин до приступа появляются очаговые неврологические симптомы. Самый частый вариант – зрительная аура; она характеризуется вспышками света и/или появлением слепого пятна (скотомы). Аура может также проявляться онемением руки и половины лица, слабостью в руке или ноге либо другими неврологическими симптомами.

Типичный приступ мигрени характеризуется умеренной или интенсивной, односторонней, пульсирующей головной болью, которая сопровождается тошнотой, повышенной чувствительностью к свету и звукам. Дополнительные симптомы включают нечеткость зрения, бледность лица, головокружение. Приступ продолжается от 3 ч до 3 сут. Частота приступов колеблется от двух раз в неделю до одного-двух раз в год, составляя в среднем два приступа в месяц.

Механизм. Основной теорией возникновения мигрени является серотониновая, которая предполагает нарушение обмена эндогенного серотонина. В приступе мигрени выделяют три стадии. Первая стадия (аура) обусловлена вазоспазмом, приводящим к ишемии мозга, длительность ее составляет 15-45 мин. Во второй стадии происходит патологическое расширение и атония сосудов. При этом увеличивается амплитуда пульсовых колебаний стенок сосудов, что вызывает характерную пульсирующую головную боль. В третьей стадии вследствие нарушения проницаемости сосудистой стенки развивается нейрогенное воспаление с явлениями периваскулярного отека. В этом случае головная боль приобретает тупой и дявящий характер.

Лечение. Лучший способ лечения мигрени – предупреждение приступов; для этого следует по возможности избегать провоцирующих факторов. Если же приступа избежать не удалось, применяют такие средства, как эрготамин или кофеин, вызывающие сужение расширенных сосудов мозга. Весьма эффективен при приступе мигрени суматриптан – недавно разработанный стимулятор серотониновых рецепторов (агонист серотонина). Обычные болеутоляющие и нестероидные противовоспалительные средства (например, напроксен) тоже облегчают головную боль. Для предупреждения повторных приступов используют препараты различных групп: бета-адреноблокаторы (например, пропранолол), тормозящие реакцию некоторых нервных клеток; трициклические антидепрессанты с анальгезирующим действием (например, амитриптилин), улучшающие настроение и ослабляющие боль; блокаторы кальциевых каналов (например, верапамил), блокирующие проведение импульса по нерву; а также антисеротониновые средства (например, метисергид), блокирующие действие серотонина.

Диагностика и лечение вегетодистонии в клинике «ЛеДа»

Вегетодистония

При перепадах погоды  Вы ощущаете то жар, то холод? А  земля периодически уходит из-под ног, давление скачет, сердце зашкаливает и выступает холодный пот? Если Вы пытаетесь понять, в чем дело, найти ответ на перечисленные «капризы» организма — знайте, описанные симптомы являются не чем иным, как приступами вегетососудистой дистонии.

Воспользуйтесь уникальной возможностью поправить свое здоровье. Запись на прием по тел. +7-495-689-03-30.      Вопросы по эл. почте [email protected]

Что такое вегетодистония?
Сидром, сопровождающий множество состояний человека. Наша вегетативная (периферическая) нервная система, отвечает за регуляцию функций всего организма, в том числе за слаженную работу дыхательной, сердечной, пищеварительной и прочих систем. Случается такое, что ее просто-напросто периодически «переклинивает».
Естественно, дистония может быть и отдельным заболеванием, например, когда не в порядке сама вегетативная система. Но чаще она служит ярким и неприятным проявлением других накапливающихся со временем в организме болезней. Около 40% женщин и 20% мужчин страдают от периодических приступов вегетодистонии. Еще около 15% мучаются от этой напасти постоянно.
С чем связано появление вегетодистонии?
Появление вегетодистонии, прежде всего, связано с врожденной слабостью вегетативной системы. Также это может быть из-за эндокринных перестроек, возникающих в период полового созревания в организме каждого человека: у кого-то они протекают как по маслу, а у кого-то идут неравномерно, вызывая подобную реакцию. Стресс, поражение эндокринных желез, аллергические реакции, заболевания внутренних органов, органические поражения мозга — все это ведет к нарушению вегетативной системы.
Часто при вегетодистонии нарушается сердечный ритм, появляется тахикардия. Чувство дискомфорта в области сердца сопровождается появлением беспокойства, тревоги и тоски. Самое грустное, что это случается не только у тех, кто старше пятидесяти лет, а также у тридцатилетних, порой и в более раннем возрасте.
Способы лечения
Если у Вас нет никаких причин считать, что это может быть связано с органическими нарушениями, тогда все дело в функциональном расстройстве. Важно знать, что от вегетодистонии еще никто не умирал. Это не органическое поражение, а функциональное расстройство — реакция на стресс, напряжение. Болезнь успешно лечится специалистами нашей клиники.
Боязнь приступов дистонии лишь усиливает реакцию. От подобного эффекта используются лекарства, снимающие страх. Здесь можно применять как успокоительные препараты (настойка валерианы, пустырника в любом виде, валокордина, корвалола и пр.),  так и легкие транквилизаторы.
Если такие состояния становятся навязчивыми и мешают жить, безусловно, с ними надо разобраться с помощью квалифицированного специалиста, а не врача общего профиля. Лечение, а также профилактика этого и прочих заболеваний, болезней нервной системы и органов дыхания, проводится в медицинском центре «ЛеДа — лечение давлением». Подробную информацию о данных услугах можно найти на сайте www.mcleda.ru, или по телефону в Москве: (495) 689-90-21. Адрес центра: г. Москва, ул. 2-я Ямская 9  Многопрофильная Больница — Марьина Роща, 1-й этаж.
Наши специалисты обязательно помогут Вам укрепить свое здоровье!

причины, диагностика и лечение вегетососудистой дистонии

Работа вегетативной нервной системы заключается в постоянной корректировке органов и систем всего организма в соответствии с потребностями на данный момент. А нарушение ее двух составляющих (симпатической и парасимпатической нервных систем) называется вегетососудистой дистонией. Оно вызывает сбой в работе разных органов человека при отсутствии в них патологий. Вегетососудистая дистония достаточно распространенное заболевание, первые признаки которого могут возникнуть еще в детском возрасте. А более выраженными симптомы становятся к 20-40 годам. На основе исследований женщины подвержены ВСД в три раза чаще, чем мужчины. 

В детском возрасте появление вегетососудистой дистонии связано с ростом организма и образом жизни. Во время учебной деятельности повышается умственная и физическая нагрузка на ребенка. В результате чего возникает нестабильность в нервной системе.

Отправить заявку

Типы ВСД

Вегето сосудистая дистония делится по своим признакам на несколько типов, которым присущи свои дистония симптомы.

• Гипертонический тип. Для него характерны: головная боль, потемнение в глазах, потеря аппетита, тошнота, повышение артериального давления, потливость рук и ног, тревожность.
• Гипотонический тип. Его симптомами являются следующие признаки: понижение артериального давления, бледность кожи, слабость, озноб, расстройство кишечника, нельзя сделать глубокий вздох.
• Кардиальный тип. Вегето дистония проявляется такими симптомами как: нарушение сердечного ритма, сердцебиение ускоряется или замедляется, повышается потливость, возникают боли в сердце, появляется апатия, вялость и плохой сон.
• Смешанный тип. Для него характерна комбинация различных симптомов и признаков такие как: вялость, апатия, одышка, нехватка воздуха, нарушение пищеварительной системы, головные боли, повышение внутричерепного давления, перепады температуры тела, боли в области сердца, тревожность, перепады настроения, нарушение в работе мочеполовых органов, боли в суставах.

Стадии ВСД

1. Легкая или скрытая. Изредка появляются головные боли или боли в районе сердца после физической или нервной нагрузки.
2. Средняя степень. Снижается работоспособность. Признаки более выражены.
3. Тяжелая степень. Происходят вегетососудистые кризы, которые могут привести к временной нетрудоспособности. Симптомы четко выражены.

Наши врачи

Познакомьтесь с нашими специалистами

Стаж работы30 лет СтатусВрач травматолог-ортопед КвалификацияВрач высшей категории

Донской Э.О.Главный врач ЛДЦ «MEDICUS». Ведет прием пациентов с заболеваниями суставов и позвоночника.

Стаж работы35 лет СтатусВрач травматолог-ортопед КвалификацияКандидат мед.наук

Аверюшкин А.В. Занимается консервативным и хирургическим лечением травм и ортопедических патологий, кандидат медицинских наук, автор научных работ.

Стаж работы45 лет СтатусВрач травматолог-ортопед КвалификацияВрач

Худолеев М.В. Врач травматолог-ортопед, хирург, врач спортивной медицины.

Стаж работы15 лет СтатусВрач травматолог-ортопед КвалификацияВрач высшей категории

Малофеев В.А. В совершенстве владеет всеми необходимыми методами диагностики и лечения ортопедических патологий, успешно восстанавливает пациентов.

Стаж работы5 лет СтатусМассажист КвалификацияМассаж

Золотухин В.В. Массажист ЛДЦ MEDICUS. Волшебные руки Виктора Васильевича поставили на ноги и избавили от боли сотни пациентов. 

Стаж работыболее 30 лет СтатусМедициснкая сестра КвалификацияМедицинская сестра

Пугачева О.Н. Закончила Ленинградское медицинское училище. Работает в должности медсестры.

Стаж работы10 лет СтатусМедсестра физиотерапии КвалификацияВысшая категория

Мурзакова А.З. В 1981 г. закончила Уфимское медицинское училище. В 2012 г. — «Центр повышения квалификации специалистов №1». Специальность — физиотерапия.

Стаж работыболее 20 лет СтатусМануальный терапевт КвалификацияВысшая категория

Азимов О.А. Специализируется на лечении заболеваний суставов и позвоночника, реабилитации после травм и переломов. Работает в должности мануального терапевта ЛДЦ MEDICUS.

Стаж работы4 года СтатусМедсестра КвалификацияМладшая медсестра

Семенюк Э.Б. Закончила Санкт-Петербургский медицинский техникум №2. Работает в должности медицинской сестры ЛДЦ MEDICUS.

Стаж работы30 лет СтатусМедицинская сестра КвалификацияВысшая квалификация

Гаджиева Л.А. Закончила Ленинградское медицинское училище. Работает в должности старшей медицинской сестры ЛДЦ MEDICUS.

ВСД. Диагностика и лечение

Вегето сосудистая дистония – это очень распространенная проблема, с которой сталкивается современный человек. Поэтому диагностика вегето сосудистый дистонии играет важную роль в получении всей картины происходящего в организме человека. Для этого используют следующие методы: опрос пациента, анализ крови и мочи, УЗИ органов, ЭКГ, ЭхоЭГ, ЭЭГ, РЭГ сосудов и МРТ. Кроме этого необходима консультация ЛОРа, эндокринолога, невролога, окулиста, психиатра.

Результаты наших пациентов ДО и ПОСЛЕ лечения

Евгения Семеновна, 67 лет. 

Артроз колена 3 стадии, отправляли на операцию по замене сустава. При помощи плазмы за 3 сеанса справилась с артрозом. Отказалось от трости. Избежала операции. Болей нет, восстановлен хрящ и сумка сустава. Срок лечения — неделя.

Павел Иванович, 73 года

Периартроз плечевого сустава 2 стадия. Лечился у мануальщиков, пиявками, иглами — не помогло. Плазма вызвала регенерацию утраченных тканей. Вернулась полная подвижность, ушли хронические 15-летние боли. Срок лечения -10 дней.

Наталья Игоревна, 59 лет 

Остеохондроз осложненный грыжеобразованием. Мучительные боли в спине купированы за один сеанс. Неврологические проявления-мурашки по ногам, онемение голени ушли со второй процедуры. Курс — 2 недели.

Таисия Романовна, 82 года 

Артроз тазобедренного сустава 3 стадия. В операции отказали ввиду возраста и большого веса. Плазмацитоферез восстановил сумку сустава, произошло восстановление суставного хряща и продукции смазочной жидкости сустава. Курс — 7 дней.

Роман Степанович, 73 года

Головные боли, шейный остеоходроз и грыжи позвонков. По итогам лечния — уход головных болей, уменьшение болезненности шейного отдела. По снимкам-восстановление околопозвоночных тканей, уменьшение грыжи. 

Лечение ВСД достаточно сложный процесс, который требует индивидуального подхода и постоянной коррекции. Он включает в себя исправление психоэмоционального состояния человека и применение медикаментозных средств в зависимости от развившегося синдрома.

Лечебно-диагностический центр Санкт-Петербурга «Медикус» поможет Вам в этом. Опытные специалисты назначат курс исследований и назначат лечение. А получить запись к врачу через интернет Вы можете заполнив онлайн форму или позвонив по телефону 986-66-36.

Методы лечения

1 процедура к курсу БЕСПЛАТНО!

Внедрение в капсулу сустава органической сыворотки с гиалуроновой кислотой. В результате происходит реконструкция хряща Подробнее…

Скидка -10%! Только 3 дня!

Нейропротекторы-препараты нового поколения, которые способны восстановить проводимость импульсов в нервных тканях. Подробнее…

1 процедура к курсу БЕСПЛАТНО!

Лечение и заживлению хряща факторами роста. Восстановления тканей сустава очищенной тромбоцитарной кровью. Подробнее…

Показать остальные методики

Скидка -25%! Только 3 дня!

Введение глитеросольвата титана в больной сустав уникальный метод доставки лекарства без операции и болезненных уколов. Подробнее…

Скидка -25%! Только 3 дня!

Это инновационный способ введение лекарственных средств при помощи ультразвука, который обладает уникальной способностью разрыхлять ткан.  Подробнее…

Скидка -25%! Только 3 дня!

Это перспективный метод физиотерапии за которым большое будущее. В жизни волны такого диапазона не доходят до земли, распыляясь в атмосфере. Аппарат генерирует эти волны сам. Подробнее…

Комбинации лекарственных средств для капельного введения через вену. Высокая усвояемость и быстрое достижение терапевтического действия ставят инфузионную терапию Подробнее…

1 процедура к курсу БЕСПЛАТНО!

Блокада сустава или позвоночника — это способ быстрой помощи суставу или спине. При острой боли блокада помогает оперативно снять болевой синдром и помочь локально Подробнее…

«HONDRO» в переводе с латыни означает «хрящ» и этим все сказано. Введение хрящевых клеток в поврежденные сегменты позвоночника Подробнее…

Лечение при помощи клеток аутокрови пациента. Введение крови осуществляется внутримышечно, что провоцирует организм на усиленную борьбу с хронической инфекцией, нагноениями и трофическими язвами, иммунитет усиливается и эффективно противостоит новым заражениям. Подробнее…

Инфракрасное излечение длиной волны 0,8-0,9 мкм воздействует на внутренний очаг проблемы. Так снимается воспаление, отек и боль в суставе. Дегенеративные процессы в суставе затухают так как обменные процессы внутри сустава ускоряются во много раз. Подробнее…

Питание и рост хрящевых клеток при помощи наложения пелоидных повязок. Основа поставляется с озера Сиваш, где добываются грязи с высокой концентрацией микроводоросли Дуналиела Салина, которая богата бета-каротином. 

Появление ВСД у взрослых связано со следующими причинами:

• Наследственность
• Гормональные изменения
• Вегетативная дисфункция сердца и сосудов
• Малоподвижный образ жизни
• Остеохондроз
• Перенесенные инфекционные заболевания
• Стресс
• Различные травмы
• Неправильное питание
• Внешние факторы (такие как, климат, метеоусловия)

Мы знаем, как сделать жизнь наших пациентов лучше

• Социальные ГАРАНТИИ для пенсионеров.
• Возврат НДФЛ за медицинские услуги —  минус 13% от стоимости процедуры.
• БЕСПРОЦЕНТНАЯ рассрочка на лечение.
• ТЫСЯЧИ ПАЦИЕНТОВ избавились от инвалидности и костылей благодаря нашей помощи.
• Скидки пенсионерам (55+ все по-честному!), инвалидам, блокадникам, участникам ВОВ.
• Новейшие ТЕХНОЛОГИИ, которых нет в поликлиниках. 
  

*Вы можете использовать скидочные карты всех медицинских центров Санкт-Петербурга при лечении в ЛДЦ Медикус.

Невролог для родителей о детях

Что общего между ребенком, боящимся выйти к доске, и отличником, страдающим кожной аллергией и тиками?

Между импульсивным ребенком, который грубит учителям и бьет одноклассников, и боязливым и неуверенным в себе троечником с головными болями и нарушением внимания?

Между беспокойным, раздражительным, нервничающим по любому поводу ребенком и его соседом по парте страдающим расстройством сна и энурезом, которому ничего не интересно, на которого не действуют ни окрики, ни двойки?

В основе многих этих проявлений поведения у детей лежат нарушения механизмов развития нервной системы…

Чем же объясняются нарушения нервной деятельности у малыша, если видимых изменений в мозге не определяется?

Дело в том, что внешне правильно сформированный мозг еще не является гарантией нормальной его работы. Испытав неблагоприятные влияния в критическом периоде (внутриутробно, в процессе родов или в новорожденном), мозг «выходит из расписания» своего развития в наиболее ответственную фазу. Формирование важнейших функций не успевает «укладываться» в отведенный для этого оптимальный возрастной период, в своеобразный пик пластичности нервной системы, и тогда, кроме уже сказанного, у малыша могут развиться и необратимые состояния ….

Но если бы все, что происходит в периоде детства было необратимым, то и детские болезни нервной системы были бы неизлечимы…

А это не так!

Как лечить болезни мозга? На это ответят наши детские неврологи и психоневрологи.

Детскому психоневрологу, в отличие от взрослого невропатолога, приходится встречаться практически со всей патологией, присущей организму:

• поражением нервной системы внутриутробно и в родах в результате различных неблагоприятных факторов
• нарушениями моторного развития (от темповых задержек формирования начальных двигательных навыков до парезов и параличей)
• родовой и бытовой черепно-мозговой травмой и их последствиями
• эпилепсией, др. судорожными состояниями
• расстройствами сна, в том числе пароксизмальными
• нарушениями мозгового кровообращения (инсультами) как в острой, так и в хронической стадии
• гидроцефалией врожденного и приобретенного характера
• «помолодевшим» рассеянным склерозом, опухолями мозга др. прогрессирующими заболеваниями нервной системы
• болями различного происхождения
• наследственными нервно-мышечными заболеваниями и др. генетическими заболеваниями с поражением нервной системы
• нарушением поведения, проблемами адаптации, невротическими реакциями и привычками (тики, заикания, недержание мочи, навязчивости, страхи и др.)
• заболеваниями психической сферы (ранней детской шизофренией, аутизмом, задержками психического развития — интеллектуальной недостаточностью различной степени выраженности)
• расстройствами, «сопровождающими» хронические соматические заболевания

и многими другими расстройствами, кроме, пожалуй, очень небольшого круга генетических состояний, возраст-зависимых, но и они имеют тенденцию к омоложению…

Перинатальное поражение нервной системы — собирательный диагноз, подразумевающий нарушение функции или структуры головного (энцефалопатии) и спинного мозга различного происхождения, возникающее в перинатальный период (с 28 недели внутриутробного развития, включая родовой акт, до периода соответствующего первой неделе жизни ребенка с характерными для него процессами адаптации новорожденного к условиям внешней среды). Причинами, влияющими на возникновение симптомов ППНС могут быть:

• внутриутробные инфекции (краснуха, герпес, цитомегаловирус, сифилис и др.)
• обострения хронических заболевании будущей матери с неблагоприятными изменениями метаболизма
• интоксикации
• действие различных видов излучения
• генетическая обусловленность
• длительный безводный период
• отсутствие или слабая выраженность схваток и неизбежная в этих случаях стимуляция родовой деятельности
• недостаточное раскрытие родовых путей
• стремительные роды
• применение ручных родовспомогательных приемов
• кесарево сечение
• обвитие плода пуповиной
• большая масса тела и размеры плода
• нейроинфекции
• травмы

Следствием этих причин является нарушение дыхания и кровообращения (асфиксия, гипоксия), энергодефицит сердца и мозга, недостаточность отдельных органов или функциональных систем (полиорганная недостаточность), приводящая в некоторых случаях к необратимым явлениям.

Родовая травма новорождённых это повреждения органов и тканей плода, которые возникают во время родов в результате несоответствия между родовыми изгоняющими силами (схватками, потугами) и эластичностью тканей плода. К предрасполагающим причинам относят: токсикозы беременных, сердечно-сосудистые заболевания матери, инфекции, перенесенные во время беременности, нарушения обмена веществ, недонашивание и перенашивание беременности и др. Особую роль в возникновении родовой травмы играет внутриутробная асфиксия (гипоксия) плода.

Иногда травмы сопровождаются внутричерепными кровоизлияниями, отёком головного мозга с повышением внутричерепного давления, с развитием гидроцефалии (водянки мозга), переломами ключиц и плечевых костей, позвоночника, повреждениями лицевого нерва и параличами плечевого сплетения и др.

Черепно-мозговая травма ( в т.ч. бытовая). Травмы головы могут быть очень разными по степени тяжести: от небольшого ушиба мягких тканей головы до серьезных повреждений черепа и головного мозга. У маленьких детей даже порой внешне «безобидные» падения с небольшой высоты могут скрывать под собой переломы черепа, его внутренней платины с повреждением ткани мозга. Механическая травма черепа приводит к сдавлению мозговой ткани, натяжению и смещению ее слоев, и временному резкому повышению внутричерепного давления. Смещение мозгового вещества может сопровождаться разрывом мозговой ткани и сосудов (кровоизлияниям), ушибом мозга. Обычно эти механические нарушения дополняются сложными изменениями в мозге и их последствиями.

Эпилепсия, хроническое психоневрологическое заболевание, характеризующееся склонностью к повторяющимся внезапным припадкам. Припадки бывают различных типов (судорожные и безсудорожные), но в основе любого из них лежит очень высокая электрическая активность нервных клеток головного мозга.

Эпилепсия известна с древнейших времен. Эпилептические припадки отмечались у многих выдающихся людей, таких, как апостол Павел и Будда, Юлий Цезарь и Наполеон, Гендель и Данте, Ван Гог и Нобель. Ее распространенность достигает 15–20 случаев на 1000 человек. Кроме того, примерно у каждого двадцатого ребенка хотя бы раз отмечались судороги при повышении температуры. Различают эпилепсию как самостоятельное заболевание, эпилептические синдромы (при различных заболеваниях головного мозга) и эпилептические реакции на внезапно возникшие внешние стимулы (отравления, интоксикации, влияния условий внешней среды, травмы, стрессы и др.)

Пароксизмальные расстройства сна (парасомнии). Пароксизмальные нарушения сна известны со времен античности и описаны в трудах Гиппократа и Аристотеля. Отдельные из них имеют сходство с эпилепсией, как по проявлениям, так и по диагностическим характеристикам. К настоящему времени известно большое число самостоятельных синдромов, возникающих во сне, которые связанны с особенностями развития нервной системы ребенка (включая общемедицинские, неврологические, эмоциональные, социальные проблемы, факторы окружающей среды). Это такие как энурез, ночные страхи и кошмары, вегетативные нарушения (избыточная потливость, нарушения частоты дыхания, приступы удушья и сердцебиения), бруксизм (скрежет зубами), избыточная двигательная активность во время сна, вздрагивания, снохождение, сноговорения, приступообразные ночные боли, судороги в конечностях, нарушения пробуждения после сна.

Наряду с этими расстройствами сна выделяют и нарушения ритма «сон-бодрствование», связанные с расстройствами засыпания (диссомнии), а так же расстройства сна при сопутствующих заболеваниях (ОРВИ, ринит, различные болевые синдромы, период прорезывания зубов у детей и др.), расстройства сна могут отмечаться и при психиатрических заболеваниях и др.

Нарушения мозгового кровообращения у детей. У детей возможно развитие всех видов нарушений мозгового кровообращения, начиная с их начальных проявлений (в виде головных болей, головокружений, расстройств сознания, задержек интеллектуального развития и др.) и заканчивая инсультами. Болезни крови, опухоли мозга, неправильное развитие стенок самих мозговых сосудов (аневризмы), сахарный диабет, употребление алкоголя и наркотиков могут привести к сосудистым заболеваниям мозга, как у взрослых, так и у детей. Достаточно высока вероятность их развития при болезнях сердца, нарушениях сердечного ритма, пороках сердца и воспалительных заболеваниях мышцы сердца. Воспалительные заболевания сосудов мозга — васкулиты — также могут быть причиной нарушения мозгового кровообращения. У детей чаще встречается васкулит при ревматизме. Нарушения мозгового кровообращения головного и спинного мозга у детей могут быть и отдаленными последствиями родовой травмы позвоночника.

Нервный ребенок — это раздражительный, непослушный ребенок, который не умеет и не хочет владеть собой. Причем под этот родительский «диагноз» попадает практически 90%, совершенно различных детей. Рождение нервного ребёнка может зависеть от того, что будущая мать нервничала, страдала от токсикоза, тяжело рожала. Но даже в том случае, когда нет ни одной из перечисленных причин, и ваш ребенок родился и растет в благополучных условиях, причиной нервозности может стать врожденная недостаточность определенных структур мозга. Под понятием «нервный ребенок» с точки зрения медицины может скрываться как ребенок с повышенной эмоциональной чувствительностью, так и с аномалиями развития характера, неврозом, с органическими нарушениями деятельности головного мозга.

Нервным ребенок также становится, когда недосыпает, весь день смотрит телевизор, слушает ужастики, когда в доме очень шумно и многолюдно, в семье ссорятся, когда он единственный ребенок в семье, и любящие его взрослые выполняют любой его каприз или желание, думая, что в этом и заключается истинная любовь.

Если вас что-то тревожит в поведении нервного ребенка, непременно обратитесь к врачу: неврологу, психоневрологу, клиническому психологу. В большинстве случаев речь идет не о серьезных психических отклонениях, а об обычных недомоганиях, которые, если их вовремя «захватить», довольно легко поддаются коррекций. Специалисты смогут выяснить причину, с помощью различных видов обследования — ультразвукового исследования (УЗИ), электроэнцефалографии (ЭЭГ), лабораторных анализов, нейропсихологического и патопсихологического обследования. Лечение нервного ребенка комплексное – медикаментозное (психофармакотерапия), психосоциальное лечение (направлено на коррекцию микросоциальной среды, окружающей ребенка, на формирование поддержки и помогающих взаимоотношений), психотерапия (направлена на коррекцию поведения),

Невротические реакции — это психогенные расстройства, которые появляются из-за ссор, конфликтов, «загрызающего» чувства одиночества, каких-либо страхов. Невротическая реакция легко возникает из-за пережитого печального или страшного для человека события. Подталкивает к ним и напряжённый ритм современной жизни и школьные нагрузки, и всё чаще они обнаруживаются у самых незащищённых — у наших детей. Конечно же, жизнь маленького человечка не обходится без проблем. Но и проблемы детишек бывают разные. Одно дело, когда они укладываются в рамки возрастных норм развития. Но некоторые малышовые проблемы могут решить только специалисты, такие как тики, заикания, энурез, синдром гиперактивности с дефицитом внимания сосание пальцев и языка, раскачивания телом и головой (яктация), мастурбация (онанизм), возникший в допубертатном возрасте, кусание ногтей (онихофагия), выдёргивание волос (трихотилломания) и др.

При задержке психического развития помощь оказывает детский невролог, психоневролог, психиатр. Родители не всегда осознают желательность раннего обращения к данным специалистам, хотя именно они могут оказать помощь в проблемах ребенка, в том числе поведенческих и эмоциональных. Обязательна консультация эндокринолога, кардиолога, т.к. причины задержки могут крыться в неврологических, гормональных нарушениях, болезнях сердечно-сосудистой системы. Возможно, ребенку понадобится проведение дополнительных исследований -МРТ (магнитно-резонансная томография), компьютерная томография (КТ), ультразвуковые исследования (УЗИ), ЭЭГ (электроэнцефалография). Для более точного понимания причин происхождения проблем ребенка.

По показаниям могут назначаться лекарства, улучшающие память и внимание, уменьшающие возбудимость и развивающие усидчивость. У детей, в отличие от взрослых, больше резервов и возможностей организма. При своевременной помощи явления задержки психического развития в дальнейшем заметно сглаживаются, происходит хорошая адаптация в быту

Что такое синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) ?

«Гиперактивность» — это неусидчивость, невнимательность и импульсивность, частые ночные пробуждения, встречается чаще всего в детском возрасте и влияет на общую атмосферу в Вашей семье и на социальное будущее Вашего ребенка. Этот синдром — «сборная солянка» самых различных болезней, их причину необходимо выяснить.

Раннее органическое поражение головного мозга в перинатальном периоде (например, осложнения во время беременности, родовая травма, гипоксия в родах), а также генетические и социально-психологические факторы (семейные конфликты, дефекты в воспитании, острые и хронические стрессы, снижающие устойчивость нервной системы к внешним и внутренним воздействиям).

«Дети-катастрофы», «трудные дети» — так называют детей с СДВГ. Действительно, они доставляют столько хлопот родителям, постоянно попадают в какие-то неприятные ситуации, так как у них часто не развито чувство самосохранения и контроль за поведением. В школе они не могут усвоить учебный материал, находиться за партой в течение всего урока. При этом такие дети чаще всего не обнаруживают задержку психического развития или выраженных неврологических нарушений, хотя повышенная возбудимость может проявляться и при различных ранних поражениях нервной системы (травмы головы, нейроинфекции и т.д.). Такие дети требуют индивидуального подхода в учебном процессе, поэтому важны рекомендации педагога. Не стоит считать таких детей агрессивными и опасными для других детей. С возрастом в процессе социального взаимодействия явления гиперактивности становятся менее выражены. Иногда такие люди становятся лидерами, обладают повышенной работоспособностью.

При СДВГ может помочь невролог, психоневролог, психиатр, медицинский психолог (клинический психолог), а еще лучше – все вместе, ведь тогда у врачей будет возможность обсудить схему комплексного лечения, что будет наиболее эффективным.

Так, нужно обязательно выяснить, каково состояние физического здоровья, не являются ли особенности поведения ребенка следствием органических нарушений в головном мозгу ультразвуковые исследования (УЗИ), ЭЭГ (электроэнцефалография), МРТ (магнитно-резонансная томография), консультация невролога.

Важно оценить состояние сердечно-сосудистой системы (проконсультироваться у терапевта, кардиолога), определить уровень гормонов и получить консультацию эндокринолога.

Лечение – комплексное — биологическое, психологическое и социальное. Медикаментозное лечение (психофармакотерапия) направлено на уменьшение двигательного беспокойства, улучшение функций познания окружающего мира, нормализацию сна.

Энурез

Энурез (второе название — недержание мочи) – неспособность человека «дотерпеть» до туалета, постоянная борьба с мокрыми простынями.

Приучение малыша к горшку является одним из этапов общего психического и физического развития ребенка. Возраст, в котором уже можно говорить об энурезе у ребенка, должен составлять не менее 4-5 лет.

Причины энуреза самые различные — психическая травма, аномалии развития мочевыводящих путей, недоразвитие пояснично-крестцового отдела позвоночника, неправильный режим дня, нерациональное питание, эндокринные нарушения, задержка созревания нервной системы.

Энурез может быть как самостоятельным заболеванием, так и проявлением какой-либо другой болезни. Различают энурез дневной и ночной, первичный и вторичный. При первичном энурезе отмечается отсутствие предшествующего контроля за опорожнением мочевого пузыря. О вторичном энурезе говорят в том случае, если человек, как минимум, 6 месяцев контролировал процесс мочеиспускания, а потом опять начал мочиться в штаны или постель, вследствие влияния урологических, неврологических, психических или эндокринных заболеваний.

При энурезе отмечаются стойкие нарушения сна, проблемы с засыпанием и пробуждением, чрезмерно глубокий сон, ночные страхи, сноговорение и снохождение. Если такого ребенка разбудить насильно, то можно наблюдать нарушение ориентации с двигательным возбуждением, страхами.

Кто поможет при энурезе?

При энурезе поможет, психоневролог. Дополнительно нужно обследоваться, чтобы исключить порок развития мочевого тракта и позвоночника, сахарный диабет, заболевания центральной нервной системы. Понадобятся консультации педиатра, эндокринолога, лабораторные исследования, ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря (УЗИ), ЭЭГ (электроэнцефалография).

Лечение энуреза – комплексное. Медикаментозное лечение (психофармакотерапия) направлено на устранение тревоги и страхов, стабилизацию настроения. Психотерапия – на устранение эмоциональных расстройств и изменение поведения, в частности соблюдение распорядка дня, пищевого и питьевого режима — ограничение жидкости, употребление продуктов только с малым содержанием жидкости. Другие немедикаментозные методы воздействия – иглорефлексотерапия, мануальная терапия.

ГОЛОВНАЯ БОЛЬ У ДЕТЕЙ

Дети довольно часто жалуются на головную боль. В большинстве своем она носит, как говорят врачи, доброкачественный характер и лишь в редких случаях становиться проявлением серьезного общего или неврологического заболевания. А потому важно не отмахиваться от робкой жалобы ребенка, который порой еще и не может четко сформулировать, что у него болит. Родительская тревога, побуждающая их обращаться к врачу для выявления причин нездоровья ребенка, объяснима и оправдана.

Почему же у детей болит голова?

Острая головная боль у детей является в первую очередь одним из основных симптомов острых нейроинфекционных заболеваний, а также пароксизмальных состояний, в то время как хроническая головная боль является частым проявлением вегетодистонии, неврозов.

Наиболее частая ГОЛОВНАЯ БОЛЬ НАПРЯЖЕНИЯ. В ее основе — болезненное сокращение мышц мягких тканей головы (скальпа) или шейно-затылочной области.. Головная боль напряжения связана, как правило, с эмоциональными стрессами. А какие стрессы у ребенка? Их не счесть. Это, например, подготовка к контрольной или экзаменам, пропажа любимого домашнего животного, ссора с другом… Полный ребенок, которому не хочется раздеваться в присутствии одноклассников, часто жалуется на головную боль перед уроками физкультуры. Длительность такой боли обычно не превышает 1 — 2 часов. Конечно, контрольные, экзамены в школе врач не в силах отменить, но вот над устранением, смягчением стрессорных воздействий надо потрудиться и родителям, и учителям, и врачу. Врач обычно назначает профилактические средства.

Наиболее характерный тип сосудистой головной боли — МИГРЕНЬ. Это заболевание связывают с генетически обусловленными изменениями мозговых сосудов. Приступы мигрени у детей, как и у взрослых, провоцируют физические и умственные перегрузки, эмоциональные стрессы, изменения атмосферного давления, погодных условий, аллергические реакции: например, так любимые ребенком сыр и шоколад могут стать причиной головной боли.

Чаще у детей бывает простая форма мигрени. Фаза, предшествующая возникновению приступа боли, включает в себя раздражительность, недомогание, головокружение, тошноту, затуманивание зрения или появление пятен перед глазами, резкое изменение настроения.

Родителям следует знать: у страдающего мигренью ребенка особо чувствительный тип нервной системы, которая реагирует на разные раздражители болевыми ощущениями по ходу сосудов головного мозга и скальпа. Поэтому очень важно с помощью врача максимально выявить все факторы, провоцирующие приступы, и по возможности исключить их из жизни детей.

Нередко у детей диагностируют ПСИХОГЕННУЮ ГОЛОВНУЮ БОЛЬ. Она может быть связана с депрессией, страхом перед поступлением в школу, усиливаться при трудностях усвоения школьной программы и отсутствии контакта со сверстниками или родителями. Такие дети требуют консультации психоневролога и психолога.

Бывает, что родители опасаются, что головная боль у их ребенка вызвана ОПУХОЛЬЮ МОЗГА. Хотя это наиболее редкая причина, она должна быть исключена путем тщательного обследования. У детей опухоли локализуются в основном в задней черепной ямке, вызывают затруднение оттока спинномозговой жидкости, повышают ее давление. Боль при этом ощущается в затылке или шее, сопровождается тошнотой и рвотой. Ребенок нередко выглядит вялым, безразличным. Наблюдается шаткость походки. Развитие гемипареза (слабости в мышцах левых или правых конечностей) может свидетельствовать о развитии опухоли в одном из полушарий мозга. Наиболее информативная диагностическая процедура для подтверждения или исключения опухоли головного мозга — компьютерная томография, на которую обычно и направляют пациента.

Крайне редко у детей наблюдается невралгическая боль имеющая пароксизмальный характер. Это короткие, следующие друг за другом приступы пронизывающей, режущей, жгучей боли с локализацией в области лица (краниальная невралгия или прозопалгия) с присутствием зон, раздражение которых провоцирует приступ (прикосновение, умывание, прием пищи и т.д.), сюда в частности относится невралгия тройничного нерва.

Помимо этого, выделяют лекарственную головную боль, вызванную приемом некоторых лекарственных препаратов, например антигистаминных, антибиотиков и др.

Головная боль, связанная со злоупотреблением различных анальгетиков, чаще нестероидных противовоспалительных средств, а также противомигренозных средств, называется абузусной, или риккошетной. Известна также головная боль кофеиновой абстинении у любителей крепкого чая и кофе при невозможности выпить любимый напиток еще и еще раз.

Если у ребенка головная боль сочетается с высокой температурой и напряжением мышц шеи, затрудняющим сгибание головы вперед, есть основание заподозрить МЕНИНГИТ. В таких случаях без промедления обращайтесь к врачу.

Смешанная головная боль. Головная боль представляет собой лишь субъективный симптом, который сопровождает разные заболевания. Чтобы успешно лечить головную боль, необходимо, прежде всего, выяснить механизм ее возникновения, так как различные типы головной боли требуют совершенно разного подхода.

Обследование детей, страдающих головной болью, начинается с тщательного изучения жалоб, истории развития заболевания и внимательного врачебного осмотра. Если при осмотре выявляют симптомы органического поражения центральной нервной системы, то проводятся специальные инструментальные и лабораторные исследования для уточнения диагноза. Помощь по головной боли оказывают неврологи и психоневрологи. Для правильной диагностики важны исследования —УЗИ сосудов (Допплерографическое исследование), ЭЭГ, МРТ, КТ, осмотр окулиста и пр. специалистов по показаниям.

Их не надо бояться. Напротив, не затягивая, выполните все предписанное врачом. Ибо только тогда результат лечения вашего ребенка будет обеспечен максимально

Лечение головной боли. В нашем центре применяется патогенетический подход к лечению головной боли. Он включает в себя не только медикаментозную терапию, а также нетрадиционные методы в лечении (иглорефлексотерапию, мануальную терапию), психологическую коррекцию, рациональную психотерапию и рекомендации по изменению образа жизни (поведенческая медицина).

Дистония — обзор | ScienceDirect Topics

Локализация и патофизиология

Дистония связана с рядом заболеваний, но часто в головном мозге нет дискретных, идентифицируемых патологических аномалий. Аномалии на многих уровнях клеточной функции были описаны при генетических формах дистонии. ⁸ Тем не менее, базальные ганглии играют центральную роль во многих формах дистонии. Когда дистония наблюдается после инсульта, наиболее частыми местами поражения являются скорлупа (чаще всего), бледный шар или таламус. ^{9, 10} Кроме того, метаболические нарушения, для которых характерна дистония, часто связаны с поражением базальных ганглиев. Поражения структур базальных ганглиев у приматов могут вызывать аномальные позы, характерные для дистонии человека. ¹¹ Дофамин D ₂ Связывание с рецепторами снижается в скорлупе пациентов с первичной фокальной дистонией и в модели транзиторной дистонии у животных. ^{12, 13} Эти наблюдения и другие данные позволяют предположить, что дистония возникает из-за аномальной функции базальных ганглиев, которая, в свою очередь, вызывает изменение регуляции корковых, спинальных и, возможно, стволовых сенсомоторных механизмов.Результатом является аномальное мышечное ко-сокращение и перелив активности на мышцы, прилегающие к первичным двигателям, или на контралатеральную часть тела, так называемая зеркальная дистония. ^{14, 15}

Имеется большое количество доказательств, свидетельствующих о дисфункции нигростриарной дофаминовой системы в патофизиологии дистонии. Хотя большая часть доказательств является косвенной, нарушение нейротрансмиссии дофамина, по-видимому, является общей темой: (1) Лекарства, блокирующие дофаминовые рецепторы, могут вызывать острые дистонические реакции. ¹⁶ (2) При синдроме допа-зависимой дистонии (DRD) наблюдается выраженный симптоматический ответ на леводопу. ¹⁷ При DRD снижается выработка дофамина, несмотря на отсутствие потери нигростриарных нейронов. (3) У пациентов с идиопатической фокальной дистонией снижено связывание дофаминовых рецепторов D ₂ в скорлупе. ¹⁸ (4) Дистония является ранним проявлением болезни Паркинсона у 20–40% пациентов. ¹⁹ (5) Экспрессия матричной рибонуклеиновой кислоты (мРНК), которая кодирует torsinA, который является белковым продуктом гена (DYT1), ответственного за идиопатическую генерализованную торсионную дистонию в детском возрасте, особенно сконцентрирована в нигростриарных дофаминовых нейронах. ²⁰ (6) Дистония, связанная со «спастическим церебральным параличом», может поддаваться лечению леводопой, предшественником дофамина. ²¹ Хотя это не означает, что при спастическом церебральном параличе существует дефицит дофамина, это подтверждает мнение о том, что дофаминовые механизмы могут играть важную роль в патофизиологии дистонии.

Большинство исследований дистонии выявили аномальное совместное сокращение мышц-агонистов и мышц-антагонистов в покое, которое часто усугубляется движением ^{14, 22–24} ; однако в одном исследовании детей с первичной и вторичной дистонией не удалось подтвердить совместное сокращение как основу дистонии. ²⁵ В покое патологические сокращения могут быть постоянными или прерывистыми. Прерывистые сокращения обычно длятся от 1 до 2 секунд, хотя некоторые из них длятся всего 100 мс. Во время произвольных движений наблюдаются чрезмерные произвольные сокращения мышц, которые в нормальных условиях не были бы активны при выполнении задачи. В дополнение к чрезмерной активности близлежащих мышц продлевается активность мышц-агонистов, ²⁶ и корковые потенциалы, связанные с движением, снижаются непосредственно перед движением. ²⁷ Сочетание незначительного снижения активности агонистов и чрезмерной активности мышц-антагонистов приводит к замедлению движений.Последовательности движений относительно более нарушены, чем отдельные компоненты. ²⁸

При дистонии моносинаптические и долголатентные рефлексы растяжения являются нормальными при быстром растяжении, но при более медленных растяжениях долголатентный рефлекс удлиняется по сравнению с нормой. ²⁹ Растяжение одной группы мышц часто приводит к «переливной» активации других групп мышц, ²⁴ и предполагается, что у людей с дистонией нарушается реципрокное торможение на супраспинальной основе. ^{30, 31} У больных дистонией часто наблюдается парадоксальная активация пассивно укороченной мышцы (так называемая реакция укорочения). ²⁴ Таким образом, различные механизмы могут способствовать аномальной мышечной активности, наблюдаемой при дистонии. Что, по-видимому, объединяет эти механизмы, так это неспособность подавлять нежелательную рефлекторную активность в ответ на растяжение. ¹¹ Эта точка зрения подтверждается доказательствами того, что фокальную дистонию можно уменьшить, блокируя привод гамма-мотонейронов к веретенам с помощью лидокаина. ³²

Дистония: симптомы, причины и лечение

Дистония — двигательное расстройство, характеризующееся болезненными длительными мышечными сокращениями. Эти сокращения вызывают непроизвольные повторяющиеся или скручивающие движения и устойчивые мышечные сокращения, что приводит к ненормальным движениям и позам.

Симптомы обычно начинаются в одной области тела, например на шее, лице, голосовых связках, руке или ноге, а затем могут распространяться на другие части тела.

Тяжесть расстройства варьируется у разных людей, многие ведут относительно нормальный образ жизни, тогда как некоторым людям может потребоваться постоянная помощь.

Каковы симптомы дистонии?

Симптомы дистонии могут варьироваться от очень легких до тяжелых и могут поражать различные части тела.

Некоторые ранние симптомы включают:

• Непроизвольное вытягивание шеи
• Судороги стопы
• Неконтролируемое моргание
• Трудности с речью

Симптомы могут появиться или даже ухудшиться из-за стресса и усталости.Это также может вызвать истощение у людей из-за постоянного сокращения мышц.

Если симптомы дистонии появляются у детей, они обычно начинают проявляться в руках или ногах. Затем он быстро распространяется на остальную часть тела. Однако скорость прогрессирования замедляется после того, как ребенок достигает подросткового возраста.

Дистония раннего взросления обычно начинается в верхней части тела. Прогрессирование дистонии происходит медленно и затрагивает либо одну часть тела, либо две или более смежных частей тела.

Что вызывает дистонию?

Хотя причина неизвестна, дистония, вероятно, возникает в результате дисфункции базальных ганглиев головного мозга. Эта область мозга отвечает за инициирование мышечных сокращений.

Повреждение базальных ганглиев может быть результатом:

• Болезнь Паркинсона
• Болезнь Хантингтона
• Болезнь Уилсона
• Травма у Вильсона
• Травма травмы мозга
• Травма при рождении
• инсульт
• мозговой опухоль или определенные расстройства, развивающиеся у некоторых людей с раком
• Оксид лишений кислорода или окись углерода
• Например, туберкулез или энцефалит
• Реакции на определенные лекарства или отравление тяжелыми металлами

Первичная дистония (идиопатическая дистония) часто наследуется от родителей, при этом симптомы различаются у членов семьи.Однако не у всех носителей расстройства развивается дистония.

Основные виды дистонии

Различные типы дистонии классифицируются по поражаемым частям тела:

• Генерализованная дистония поражает большую часть или все тело.
• Фокальная дистония: поражает только определенную часть тела.
• Сегментарная дистония : поражает смежные части тела (например, глаза) или близко расположенные друг к другу.
• Мультифокальная дистония: поражает две или более не связанных между собой частей тела.
• Гемидистония: поражает руку и ногу на одной стороне тела.

Дистония также может быть классифицирована как синдром в зависимости от модели. В инфографике ниже мы разделяем 6 различных типов дистонии:

Как лечится дистония?

Существует несколько вариантов лечения дистонии. Курс лечения будет определяться типом дистонии и ее тяжестью.

Ботулинический токсин (ботокс) вводят в пораженную мышцу.Токсин блокирует действие химического вещества ацетилхолина, вызывающего мышечные сокращения. Эту инъекцию необходимо будет повторять каждые три месяца.

Если дистония вызывает инвалидность, можно использовать глубокую стимуляцию мозга . Глубокая стимуляция мозга представляет собой электрод, который вживляется в определенную область мозга. Затем он подключается к имплантированному в грудь стимулятору с батарейным питанием, который передает электрические импульсы в мозг, уменьшая мышечные сокращения.

Логопедия, физиотерапия и управление стрессом также могут быть использованы для лечения симптомов дистонии.

Свяжитесь с нами сегодня, если у вас есть какие-либо вопросы или проблемы, которые мы, возможно, не рассмотрели в этом сообщении в блоге, или если вы хотите поговорить со специалистом-неврологом.

Дистония после стриатопаллидного и таламического инсульта: клинико-рентгенологические корреляции и патофизиологические механизмы

Очаговые поражения головного мозга могут вызывать несколько типов патологических непроизвольных движений, например, дистонию, хорею, гемибаллизм, тремор, миоклонус, паркинсонизм и астериксис.1 2 Наиболее частой причиной является инсульт, за которым следуют опухоль, травма, аноксия, пороки развития сосудов или рассеянный склероз.1 2 При некоторых причинах, таких как инсульт или аноксия, эти аномальные непроизвольные движения могут возникать сразу после поражения головного мозга (например, гемибализма),3 когда первоначальный двигательный дефицит улучшается или восстанавливается, или после длительного периода (несколько месяцев или лет) стабильность двигательных нарушений.4 5 Среди этих аномальных непроизвольных движений дистония, которая встречается особенно часто, часто связана с сосудистыми поражениями, обычно расположенными в стриатопаллидном комплексе,4 6-11 таламус, ^{4 10 12–14} или ствол мозга.2 Большинство стриатопаллидных поражений локализуются в чечевицеобразном ядре, особенно в скорлупе. 4 При поражениях таламуса миоклоническая дистония обычно не регистрируется. 15 Инсульт может вызывать уникальные локализованные поражения с четко определенными границами, которые облегчают анатомо-клинические корреляции, но было опубликовано лишь несколько невропатологических исследований.6 12 16 Кроме того, по-прежнему трудно определить точную локализацию поражений in vivo из-за недостаточной точности традиционной радиологии; действительно, в большинстве исследований использовались КТ и стандартная МРТ, которые не могли точно указать, какая стриатопаллидальная область — сенсомоторная или ассоциативная — была поражена, или в какой степени имело место соматотопическое распределение поражения, или какие ядра таламуса были поражены.1 2 Только Lehéricy et al использовали методы, подобные нашему,10 которые позволяют более точно определить местонахождение поражений.

Целью данного исследования было установление патофизиологических механизмов стриатопаллидной и таламической дистонии путем установления точных клинико-рентгенологических корреляций. Этому способствовали наши недавние знания о схемах базальных ганглиев. 17 Поэтому мы решили изучить пациентов с инсультом с очаговыми поражениями. Они прошли трехмерную Т1-взвешенную последовательность МРТ (1.5 тесла) для определения точной топографии поражений с помощью стереотаксического анализа с использованием атласа Хасслера.18 Затем мы сравнили поражения с клиническими данными, чтобы прояснить патофизиологические механизмы.

Пациенты и методы

ПАЦИЕНТОВ

Пациенты были отобраны в соответствии со следующими критериями: все они имели инсульт (инфаркт или кровоизлияние), первоначально приведший к гемиплегии, сопровождаемой симптоматическими дистоническими спазмами или миоклонической дистонией с отсроченным началом.Дистонические спазмы определялись как устойчивые мышечные сокращения, ответственные за скручивание и повторяющиеся движения или ненормальные позы, и были вызваны позами и усиливались произвольными движениями и походкой, тогда как в состоянии покоя они отсутствовали. .20 Симптоматическая дистония определялась в соответствии со следующими критериями: односторонняя дистония (контралатеральнее сосудистого поражения), наличие дополнительных неврологических аномалий, быстро прогрессирующая эволюция и необычное течение с точки зрения распределения пораженных частей тела или возраста в начале заболевания. .21 Дистония поражала ипсилатеральную руку и ногу (гемидистония), две или более смежных частей тела (сегментарная дистония) или одну часть тела (фокальная дистония).19 По данным КТ и стандартной МРТ поражения располагались в пределах базальные ганглии, или таламус, или и то, и другое. Таким образом, 26 последовательных пациентов были сначала ретроспективно отобраны среди пациентов, поступивших в неврологические отделения больницы Р. Саленгро, Лилль в период с марта 1987 г. по июль 1996 г. Из этой первой группы четыре пациента были потеряны для последующего наблюдения.Двое пациентов отказались от повторной МРТ. Тринадцать пациентов были исключены из-за поражений с неопределенными границами или множественных или крупных поражений головного мозга, не подходящих для точного радиологического анализа.

Наконец, семи пациентам была проведена МРТ головы в соответствии с методами, описанными ниже. Два из этих семи пациентов были исключены из-за поражения с неопределенными границами у одного и артефактов из-за аномальных непроизвольных движений у второго. МРТ пяти оставшихся пациентов — с одиночным локализованным поражением сосудов — анализировали с использованием атласа Хасслера.18

МЕТОДЫ

Визуализация проводилась с помощью МР-аппарата 1,5 тесла (Siemens Vision, Эрланген) и стандартной катушки для головы. Была использована взвешенная последовательность 3D T1 MP-RAGE (TR=9,7 мс; TE=4 мс; TI=300 мс; поле зрения=256 мм; матрица=256×256; два сбора данных), допускающая изометрический размер пикселя 1 мм. После получения данные были проанализированы и реконструированы на рабочей станции Siemens с использованием программного обеспечения Numaris V 4.3. Была идентифицирована бикомиссуральная плоскость срединно-сагиттального среза и реконструированы смежные аксиальные срезы толщиной 1 мм.Затем из бикомиссуральной плоскости определяли сагиттальную и коронарную плоскости и реконструировали смежные срезы толщиной 1 мм. На увеличенных изображениях бикомиссуральное расстояние определялось как кратчайшее расстояние между противоположными поверхностями комиссур.18 Середина бикомиссуральной линии использовалась для указания трехмерных координат поражения для каждой плоскости и среза. Затем в атлас Хасслера вручную записывались измерения в соответствии с длиной бикомиссуры, шириной третьего желудочка и размером таламуса.18 Границы каждого поражения были реконструированы на атласе Хасслера в аксиальной, коронарной и сагиттальной плоскостях, чтобы определить различные вовлеченные структуры и оценить объем поражения. Сегментация таламуса изучалась в соответствии с классификацией Хираи и Джонса, которая широко используется и обеспечивает хорошее определение физиологических территорий таламуса.22

Результаты

КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАКЛЮЧЕНИЯ

Клинические особенности пациентов (четыре женщины и один мужчина), все праворукие, обобщены в таблице 1.Средний возраст на момент исследования составил 55,8 лет. Причинами дистонии были либо кровотечения (пациент 3), либо инфаркты (остальные пациенты). Интервал между инсультом и началом дистонии варьировал от 6 недель (пациент 1) до 7 мес (пациент 5) (в среднем 3,2 мес). Дистония возникала, когда пациенты почти или полностью выздоравливали от гемиплегии.

Таблица 1

Клинические признаки

У пациентов 1, 2, 4 и 5 были дистонические спазмы, тогда как у пациента 3 была миоклоническая дистония.Было два случая гемидистонии (пациенты 1 и 2), один случай сегментарной дистонии (пациент 5) и два случая фокальной дистонии (пациент 3, рука; пациент 4, стопа). У пациента 1 отмечалось разгибание пальцев, пронация предплечья, иногда отведение и наружная ротация руки. Наблюдалась также гиперэкстензия большого пальца стопы, чередующаяся со сгибанием остальных пальцев и конским варусным положением стопы. У пациента 2 отмечалась внутренняя ротация руки, переразгибание запястья и пястно-фаланговых суставов, приведение большого пальца и кисти, эквиноварусная стопа.У пациента 4 была гиперэкстензия большого пальца стопы и приведение второго и третьего пальцев стопы. У пациента 5 была дистоническая глубокая кисть, сгибание пальцев и пронация предплечья. У пациента 3 были сгибание и пронация кисти и наложение дистальных и проксимальных миоклонических подергиваний.

На момент исследования у пациентов 2, 3, 4 и 5 были последствия инсульта: легкий гемипарез с симптомом Бабинского и гиперрефлексией (пациент 2 и 3), тактильная гемигипоэстезия (пациент 4) и спастический гипертонус нижних конечностей с гиперрефлексией (пациент 5).

РЕЗУЛЬТАТЫ ИЗОБРАЖЕНИЯ

Результаты визуализации приведены в таблице 2 и проиллюстрированы для пациента 5 на рис. 1–4; на рис. 1 и 2 показаны, соответственно, аксиальная реконструкция по бикомиссуральной линии и отчет по атласу Хасслера, а на рис. 3 и 4 — корональная реконструкция и отчет по атласу. мм ³ (среднее 1032 мм ³ ). Поражения были гипоинтенсивными на Т1-взвешенных изображениях, что обеспечивало хорошее очерчивание границ.Бикомиссуральное расстояние (от 23 до 29 мм; в среднем 25,2 мм) соответствовало измерениям Schaltenbrand, выполненным на 111 головных мозгах для атласа.18 У трех пациентов (1, 4 и 5) поражения располагались исключительно в пределах стриатопаллидного комплекса. Пациент 2 имел как таламические, так и стриатопаллидные поражения. У пациента 3 было чистое поражение таламуса. Преимущественно была поражена посткомиссуральная часть скорлупы (кроме пациента 1: прекомиссуральная и посткомиссуральная скорлупа), а также головка и тело хвостатого ядра (кроме пациента 5).У двух пациентов (1 и 4) очаги локализовались в скорлупе с соматотопическим распространением; для сегментарной дистонии верхней конечности (пациент 4) и гемидистонии (пациент 1) скорлуповые поражения вовлекали соматотопическую область, соответствующую верхней конечности, а также обеим верхним и нижним конечностям. у пациентов 2 и 5, тогда как у пациентов 1 и 4 был поражен только внешний паллидум. Таламическое поражение у пациента 2 затрагивало часть паллидонигральной территории (вентральное переднее ядро; вентральное латеральное переднее ядро).При чисто таламическом поражении (пациент 3) были поражены центромедианно-парафасцикулярное ядро, пульвинарное и сенсорное ядра (вентральное заднее латеральное ядро, вентральное заднее медиальное ядро, вентральное медиальное базальное ядро).

Таблица 2

Результаты визуализации (поражения классифицируются для каждой вовлеченной структуры в соответствии с соотношением (%) между вовлеченным объемом и объемом, полученным структурой в атласе Хасслера ¹⁰ )

Рисунок 1

Трехмерная Т1-взвешенная МРТ-последовательность (MP-RAGE): аксиальная реконструкция по бикомиссуральной линии, показывающая хрусталиковое поражение; бикомиссуральная линия накладывается на срез.

фигура 2

Координаты поражения (аксиальная реконструкция) наложены на атлас Хасслера. Cc=мозолистое тело; Cd=хвостатое ядро; Cl=клауструм; Cp.e = внешняя капсула; Cp.i = внутренняя капсула; Cx.in = островковая кора; Fx=свод; La.p.l = латеральная бледная пластинка; P.l = наружный бледный шар; Путамен = скорлупа; Th = таламус; Ve.l = боковой желудочек.

Рисунок 3

Трехмерная Т1-взвешенная последовательность МРТ (MP-RAGE): корональная реконструкция по бикомиссуральной линии, показывающая хрусталиковое поражение.

Рисунок 4

Координаты поражения (коронарная реконструкция) наложены на атлас Хасслера. Cc=мозолистое тело; Cd=хвостатое ядро; Cp.e = внешняя капсула; Cp.i = внутренняя капсула; Fx=свод; HF=образование гиппокампа; La.p.i = неполная бледная пластинка; La.p.l = латеральная бледная пластинка; La.p.m = медиальная бледная пластинка; Ni=черная субстанция; P.l = наружный бледный шар; P.m.e = globus pallidus internus pars lateralis; P.m.i = globus pallidus internus pars medialis; Ps.pd = ножка мозга, верхняя часть; Путамен = скорлупа; Th = таламус; Sth = субталамическое ядро; Ве.л = боковой желудочек.

Обсуждение

Наше исследование показало, что трехмерная Т1-взвешенная МРТ в сочетании со стереотаксическим анализом с использованием атласа Хасслера18 обеспечивает точную клинико-рентгенологическую корреляцию. Наша методика МРТ явно лучше, чем КТ и стандартная МРТ. Он обеспечивает превосходный контраст, так что становится возможным ценное очерчивание базальных ганглиев, и обеспечивает точную локализацию поражений, несмотря на некоторые факторы, которые ограничивают его точность (порядка мм).24-26 Действительно, реконструкции, основанные на атласе Хасслера, могут создавать трудности в отношении локализации поражений: (1) атлас основан на одном мозге для каждой плоскости и не принимает во внимание анатомические вариации; (2) межсрезовое пространство варьируется в зависимости от положения среза по отношению к центру бикомиссуральной плоскости, и, кроме того, аксиальную плоскость нельзя использовать из-за угла 7° с бикомиссуральной плоскостью27; (3) наш метод предусматривал только жесткие преобразования, которые заключались в перемещении или вращении реконструируемых границ, так что сложные деформации не могли быть учтены.27 28 Компьютеризированные методы с использованием эластичных деформаций дали бы лучшие результаты. 28-31 Однако эта проблема не повлияла на наше исследование, поскольку у этих пациентов были небольшие поражения, вызывающие лишь умеренные смещения.

У пациентов со стриатопаллидными поражениями у пациентов 2, 4 и 5 были поражения, расположенные в посткомиссуральной скорлупе, которая входит в сенсомоторную часть полосатого тела, тогда как у пациента 1 было поражение, расположенное в посткомиссуральной и прекомиссуральной скорлупе, которая входит в состав ассоциативной части полосатого тела.32 Кроме того, у пациентов 1, 2 и 4 были поражены латеральная и вентральная части головки хвостатого ядра, которая является сенсомоторной частью полосатого тела,33. Наши результаты и предположения других авторов,10 34 показывают, что сенсомоторная часть полосатого тела играет важную роль в индукции дистонии. Однако случаи дистонии, вызванные чистым поражением хвостатого ядра, редки. 35, и мы полагаем, что это может быть связано с тем, что сенсомоторная область хвостатого ядра в большинстве случаев остается незатронутой из-за ее очень ограниченного размера.Находки у пациентов 1 и 4 предполагают соматотопическое распределение в пределах сенсомоторной скорлупы, также упомянутое в более раннем отчете. У пациентов 2 и 5 поражение было соматотопически расположено в лицевой области скорлупы23; однако, учитывая тот факт, что дистония затрагивала как верхние, так и нижние конечности у пациента 2 и только верхнюю конечность у пациента 5, это могло быть связано с соматотопической организацией паллидарного поражения. Мы не смогли определить, была ли поражена преимущественно сенсомоторная часть паллидума (с соматотопическим распределением или без него) у наших пациентов, поскольку сенсомоторные и ассоциативные области в паллидуме обычно менее четко определены, чем в скорлупе.33

Как уже было сказано,1 4 поражения скорлупы могут прерывать как прямые, так и непрямые пути. 36 Может преобладать недостаточная активность непрямого пути, и это нарушение может усилить таламокортикальную активность и вызвать дистонию. Эксперименты Митчелла и соавт. частично согласуются с этой гипотезой: активность непрямого пути снижена, но активность прямого пути повышена.37 Обе гипотезы приводят к одному и тому же заключению: дистония может быть вызвана усилением таламокортикальной активности.В случаях поражений скорлупы может быть прерывание кортико-стриато-паллидо-таламо-кортикальной петли. Это подтверждается недавним исследованием ПЭТ при приобретенной гемидистонии из-за стриатопаллидных поражений [38]: наблюдалась повышенная активность в моторных областях коры, обе из которых получали сигналы от паллидонигральной таламической территории. Это согласуется с нашими четырьмя пациентами, у которых были поражения в чечевицеобразных ядрах и особенно в скорлупе (пациенты 1 и 4). Вовлечение паллида (особенно внешнего паллидума, так как внутренний бледный шар был сохранен у пациентов 1 и 4) у наших трех пациентов (1, 4, 5) также может играть роль в индукции дистонии, как сообщалось у людей. и обезьяны.1 39 40 Мы предполагаем, что дистония может быть вызвана усилением таламокортикальной активности из-за прерывания кортико-стриато-паллидо-таламо-кортикальной петли поражениями, расположенными в сенсомоторной части стриатопаллидного комплекса, а не только повреждениями скорлупы.

У пациента 2 мы считаем, что таламическое поражение, расположенное в пределах паллидонигральной территории (вентральное ядро, вентральное латеральное переднее ядро), ^22 41 не может вызывать дистонию по нескольким причинам: во-первых, если мы принимаем во внимание гипотезу повышенного таламокортикального влечения , поражение таламической паллидонигральной территории должно подавлять дистонию за счет ингибирования гиперактивности таламокортикального влечения, а не индуцировать ее, хотя, как это ни парадоксально, хирургическое лечение дистонии использует стереотаксическую мишень, расположенную за пределами паллидонигральной территории (таламотомия или хроническая таламическая стимуляция).42-44 Кроме того, насколько нам известно, нет сообщений о случаях таламической дистонии, связанной с сосудистым поражением, расположенным в пределах территории полярной артерии (включая паллидонигральную территорию). Это может указывать на то, что стриатопаллидная дистония и таламическая дистония имеют разные патофизиологические основы, хотя обе вызывают гиперактивность в двигательных областях.38 Таламическая дистония может быть связана с поражениями, расположенными за пределами паллидонигральной территории.

У пациента 3 с чистым таламическим поражением паллидонигральная территория была сохранена, 22 41, что также было отмечено у пациентов, описанных Lehéricy et al. .10 Это говорит о том, что физиопатология дистонии в этих случаях отличается от таковой при стриатопаллидных поражениях. Большая часть поражения была локализована в центрально-медицинском ядре (ЦМ) (основном регуляторе кортико-стриато-паллидо-таламо-кортикальной петли),36 как у четырех пациентов, описанных Lehéricy et al .10 Мы считаем, что это может играть важную роль в индукции дистонии. Эта гипотеза подтверждается экспериментами, которые предполагают тормозящую роль мезиального таламуса (включая CM) в вентрально-латеральном ядре, которое получает паллидные входы.45 ПЭТ-исследование, в котором гиперактивность наблюдалась в моторных зонах после поражения таламуса, 38 согласуется с гипотезой о повышенном таламокортикальном влечении. Более того, эксперименты Митчелла и соавт. предполагают, что СМ также может вызывать дистонию из-за поражения входов от педункулопонтинного комплекса.37 Учитывая топографические ошибки, связанные с методами (методы позволяют делать тонкие срезы толщиной 1 мм, сводя к минимуму частичное увеличение объема и многоплоскостную реконструкцию), 10 и с учетом вовлечения сенсорных ядер22, вентральное промежуточное ядро ​​Хасслера18 (вентральная часть вентрального латерального заднего ядра Хираи и Джонса22), которое находится очень близко к вентральному заднему ядру, также может быть затронуто и играть роль в индукции дистонии, хотя она, по-видимому, была сохранена: вентральное промежуточное ядро ​​было поражено у всех пациентов Lehéricy et al 10; дистония также может быть вызвана поражением мозжечковых путей, проходящих через вентральное промежуточное ядро,46 как уже сообщалось у людей,47-50 и в экспериментах на животных.51-53 Наконец, первичные и вспомогательные двигательные области получают входные данные как от таламических паллидных, так и от таламических мозжечковых территорий, ³³ и исследование ПЭТ при приобретенной гемидистонии, вызванной таламическими поражениями, выявило повышенную активность в двигательных областях. как у двух пациентов (5 и 6), описанных Lehéricy и соавт. ,10 но не затронутых у пациентов 7 и 8 из их серии. Таким образом, кажется маловероятным, что это ядро ​​ответственно за дистонию. Последними затронутыми ядрами были сенсорные ядра (вентральное заднее латеральное ядро, вентральное заднее медиальное ядро, вентральное медиальное базальное ядро), также упомянутые Lehéricy et al .10 Однако упомянутое выше исследование ПЭТ не выявило вариаций активности в сенсорных областях коры (получающих сигналы от сенсорной территории таламуса) 38 . Таким образом, маловероятно, что сенсорные ядра могут вызывать дистонию.

Таким образом, таламическая дистония и стриатопаллидная дистония могут иметь разные физиопатологические основы, но обе могут приводить к дисфункции кортико-стриато-паллидо-таламо-кортикальной петли, что приводит к гиперактивности в первичных и дополнительных двигательных областях.Остается неизвестным, может ли изолированное поражение СМ или вентрального промежуточного ядра, или поражение, поражающее оба, вызывать дистонию. Кроме того, мы до сих пор не знаем, почему поражения, расположенные в одинаковых областях, не обязательно вызывают дистонию.

Дистония | Британский медицинский бюллетень

Аннотация

Введение

Дистония представляет собой клинически гетерогенную группу гиперкинетических двигательных расстройств. Недавние достижения обеспечили лучшее понимание этих состояний со значительным клиническим эффектом.

Источники данных

Рецензируемые журналы и обзоры. PubMed.gov.

Области согласия

Недавняя согласованная классификация, включающая оценку феноменологии и идентификацию синдромов дистонии, предоставила полезный инструмент для клинической оценки. Недавно были идентифицированы новые формы моногенной дистонии.

Области разногласий

Несмотря на последние достижения в понимании дистонии, лечение остается симптоматическим у большинства пациентов.

Точки роста

Последние достижения в области генетики позволили лучше понять потенциальные патогенные механизмы, связанные с дистонией. Показано, что глубокая стимуляция мозга улучшает состояние при очаговых и комбинированных формах дистонии, и показания к ней постоянно расширяются.

Области, требующие своевременного развития исследований

Растущее понимание вовлеченных в заболевание механизмов позволит в будущем разработать таргетные и модифицирующие болезнь методы лечения.

Введение

С тех пор, как Оппенгейм ввел термин «деформирующая мышечная дистония» в 1911 г., определение дистонии стало предметом дискуссий и споров. ¹ Это относится к группе состояний, определяемых природой гиперкинетического двигательного расстройства, но с весьма гетерогенными клиническими проявлениями и основной этиологией. ² Диагноз дистонии основывается исключительно на клинической феноменологии и считается одним из наиболее плохо распознаваемых двигательных расстройств даже среди неврологов. Недавние достижения в его клинической классификации, генетике и лежащей в его основе патофизиологии обеспечили лучшее понимание этого состояния и важные инструменты для клинициста для постановки диагноза и лечения.

Определение, феноменология и клиническая оценка

Недавно было предложено пересмотренное определение дистонии после консенсуса международных экспертов. ¹ «Дистония — двигательное расстройство, характеризующееся устойчивыми или прерывистыми мышечными сокращениями, вызывающими аномальные, часто повторяющиеся движения, позы или и то, и другое. Дистонические движения, как правило, шаблонные, скручивающие и могут быть дрожащими. Дистония часто инициируется или усугубляется произвольными действиями и связана с активацией избыточной мускулатуры.

Основным признаком дистонии являются непроизвольные устойчивые мышечные сокращения, приводящие к ненормальным позам или движениям. Однако существует большая фенотипическая изменчивость, которая может способствовать недооценке в легких или атипичных случаях. Учитывая отсутствие специфических диагностических тестов, диагноз остается клиническим, и распознавание множественных клинических проявлений этого гиперкинетического двигательного расстройства имеет решающее значение для правильного диагноза. Основные клинические особенности и дополнительные клинические признаки, которые могут быть полезными диагностическими ключами в случаях с атипичной феноменологией, обобщены в таблице 1.В большинстве случаев дистония сочетает в себе устойчивые позы, а также прерывистые и нерегулярные сокращения, приводящие к динамичным позам и прерывистым движениям. Иногда эти движения могут иметь тремороподобные характеристики (колебательные и кажущиеся ритмичными, хотя часто непостоянными), называемые дистоническим тремором. Позы и движения при дистонии шаблонны: они обычно повторяются, стереотипны и предсказуемы, включают одну и ту же часть тела и направление. Дистония часто вызывается или усугубляется произвольными действиями, включая движения и устойчивые позы против силы тяжести.Тяжесть симптомов можно также изменить, поддерживая пораженную часть тела в разных положениях: симптомы могут ухудшиться, когда часть тела удерживается против направления дистонического движения (например, поворот головы влево при правом латероколлисе) и могут временно исчезнуть. когда часть тела расположена в максимальном направлении движения (например, поворот головы вправо в правом латероколлисе; такое положение называется нулевой точкой). Сенсорные уловки (или «gestes antagonistes») — это произвольные простые маневры, не состоящие в силовом сопротивлении дистоническим движениям (обычно описываемые при цервикальной дистонии как легкое прикосновение к лицу или подбородку), которые могут временно облегчить симптомы.Иногда дистония присутствует только при выполнении определенного двигательного навыка (дистония, специфичная для задачи), например, при письме в писчих судорогах/дистонии или дистонии музыкантов. Дистонические сокращения в пораженной конечности также могут быть вызваны контралатеральными двигательными задачами (например, постукивание пальцем здоровой руки может вызвать дистонические сокращения в контралатеральной руке), что называется зеркальной дистонией. Переполнение относится к распространению непроизвольных мышечных сокращений на непораженную (обычно смежную, но также и контралатеральную) часть тела, отличную от первичного очага дистонии.

Таблица 1

Двигательная феноменология при дистонии

903 P

Клиническая картина .	Описание .
Дистоническая поза/движение	Часть тела сгибается, вытягивается или скручивается вдоль своей продольной оси с сопутствующим ощущением ригидности и тяги. Позы могут быть устойчивыми или динамическими. Движения могут быть быстрыми или медленными, непрерывными или прерывистыми.
Дистонический тремор	Колебательные и кажущиеся ритмичными, хотя часто непоследовательные и нерегулярные дистонические движения.Дистонический тремор часто усугубляется положением пораженного участка против максимального направления тяги.
Паттерны	Позы и движения стереотипны, включают одну и ту же часть тела и имеют характерную направленность.
Произвольное действие	На дистонию обычно влияют произвольные действия, а иногда она активируется только при выполнении определенной двигательной задачи (дистония, специфичная для задачи)
Зеркальная дистония	Дистонические симптомы, возникающие в пораженной конечности, когда здоровая конечность выполняет двигательную задачу
Нулевая точка
Облегчающие маневры ( geste antagoniste , сенсорный трюк)	Простые произвольные маневры, не состоящие в силовом противодействии движению, которые могут временно минимизировать дистонические симптомы
seudodystonia	Аномальные движения и/или позы, которые не имеют клинической феноменологии дистонии и вызваны известной или предполагаемой причиной с другой патофизиологической основой.

903 P

Клинические признаки .	Описание .
Дистоническая поза/движение	Часть тела сгибается, вытягивается или скручивается вдоль своей продольной оси с сопутствующим ощущением ригидности и тяги. Позы могут быть устойчивыми или динамическими. Движения могут быть быстрыми или медленными, непрерывными или прерывистыми.
Дистонический тремор	Колебательные и кажущиеся ритмичными, хотя часто непоследовательные и нерегулярные дистонические движения.Дистонический тремор часто усугубляется положением пораженного участка против максимального направления тяги.
Паттерны	Позы и движения стереотипны, включают одну и ту же часть тела и имеют характерную направленность.
Произвольное действие	На дистонию обычно влияют произвольные действия, а иногда она активируется только при выполнении определенной двигательной задачи (дистония, специфичная для задачи)
Зеркальная дистония	Дистонические симптомы, возникающие в пораженной конечности, когда здоровая конечность выполняет двигательную задачу
Нулевая точка
Облегчающие маневры ( geste antagoniste , сенсорный трюк)	Простые произвольные маневры, не состоящие в силовом противодействии движению, которые могут временно минимизировать дистонические симптомы
seudodystonia	Аномальные движения и/или позы, которые не имеют клинической феноменологии дистонии и вызваны известной или предполагаемой причиной с другой патофизиологической основой.

Таблица 1

Моторная феноменология при дистонии

903 P

Клиническая картина .	Описание .
Дистоническая поза/движение	Часть тела сгибается, вытягивается или скручивается вдоль своей продольной оси с сопутствующим ощущением ригидности и тяги. Позы могут быть устойчивыми или динамическими. Движения могут быть быстрыми или медленными, непрерывными или прерывистыми.
Дистонический тремор	Колебательные и кажущиеся ритмичными, хотя часто непоследовательные и нерегулярные дистонические движения.Дистонический тремор часто усугубляется положением пораженного участка против максимального направления тяги.
Паттерны	Позы и движения стереотипны, включают одну и ту же часть тела и имеют характерную направленность.
Произвольное действие	На дистонию обычно влияют произвольные действия, а иногда она активируется только при выполнении определенной двигательной задачи (дистония, специфичная для задачи)
Зеркальная дистония	Дистонические симптомы, возникающие в пораженной конечности, когда здоровая конечность выполняет двигательную задачу
Нулевая точка
Облегчающие маневры ( geste antagoniste , сенсорный трюк)	Простые произвольные маневры, не состоящие в силовом противодействии движению, которые могут временно минимизировать дистонические симптомы
seudodystonia	Аномальные движения и/или позы, которые не имеют клинической феноменологии дистонии и вызваны известной или предполагаемой причиной с другой патофизиологической основой.

903 P

Клинические признаки .	Описание .
Дистоническая поза/движение	Часть тела сгибается, вытягивается или скручивается вдоль своей продольной оси с сопутствующим ощущением ригидности и тяги. Позы могут быть устойчивыми или динамическими. Движения могут быть быстрыми или медленными, непрерывными или прерывистыми.
Дистонический тремор	Колебательные и кажущиеся ритмичными, хотя часто непоследовательные и нерегулярные дистонические движения.Дистонический тремор часто усугубляется положением пораженного участка против максимального направления тяги.
Паттерны	Позы и движения стереотипны, включают одну и ту же часть тела и имеют характерную направленность.
Произвольное действие	На дистонию обычно влияют произвольные действия, а иногда она активируется только при выполнении определенной двигательной задачи (дистония, специфичная для задачи)
Зеркальная дистония	Дистонические симптомы, возникающие в пораженной конечности, когда здоровая конечность выполняет двигательную задачу
Нулевая точка
Облегчающие маневры ( geste antagoniste , сенсорный трюк)	Простые произвольные маневры, не состоящие в силовом противодействии движению, которые могут временно минимизировать дистонические симптомы
seudodystonia	Аномальные движения и/или позы, которые не имеют клинической феноменологии дистонии и вызваны известной или предполагаемой причиной с другой патофизиологической основой.

Хотя в большинстве случаев дистонию легко распознать при клиническом обследовании, в некоторых случаях многоповерхностная (картирующая) электромиография (ЭМГ) может быть полезным дополнительным диагностическим инструментом для дифференциации дистонии от других двигательных расстройств (в основном, тремора и миоклонуса) выявлением паттерна мышечной активации (коактивация мышц агонист-антагонист, фазовая и тоническая активация, зеркальная дистония и сенсорные уловки). ³ Он также может быть полезен при выявлении дистонических мышц для определения направления лечения, как описано ниже. ^4,5 Пациенты с дистонией могут проявляться асимметричным тремором покоя, иногда с характерным перекатыванием таблеток, гипомимией, повышенным тонусом конечностей без ригидности, ослабленным размахиванием руками и даже медленными повторяющимися движениями, но без истинной брадикинезии. ⁶ У пациентов с дистонией нигростриарная система остается сохранной, и визуализация нормального дофаминергического транспортера также может быть полезным диагностическим инструментом в некоторых случаях для дифференциации дистонии от пациентов с дегенеративным паркинсонизмом. ⁷

Изолированная дистония классически считалась чисто двигательным заболеванием, но, как и при других двигательных расстройствах, недавно было обнаружено наличие множества других сопутствующих немоторных симптомов, имеющих важные клинические последствия для инвалидности и качества жизни. К ним относятся сенсорные симптомы, такие как дискомфорт в этой части тела до развития дистонии, сенсорные уловки, боль или светочувствительность при блефароспазме, психоневрологические нарушения, такие как депрессия и нарушения сна. ^8,9

Классификация

Чтобы учесть последние достижения в области дистонии и устранить некоторые ограничения предыдущих классификаций, международный консенсусный комитет предложил новую систему классификации, чтобы облегчить диагностику и лечение, а также стать основой для развития исследований и патогенеза. ¹ Новая схема классификации имеет две отдельные оси: клинические характеристики (ось I) и этиология (ось II) (таблица 2).

• Ось I: Клинические характеристики. Они включают возраст начала заболевания, распределение тела, временной паттерн и связанные с ним признаки в различных подгруппах. Целью этой оси является распознавание фенотипических характеристик различных дистонических синдромов.

• Ось II: Этиология. Он содержит две не исключающие друг друга подгруппы: наличие идентифицируемой патологии нервной системы и характер приобретения. Целью этой оси является классификация дистонии в соответствии с общими биологическими и патофизиологическими механизмами.Это постоянно развивающаяся область, которая потребует регулярного обновления, поскольку прогресс улучшает понимание лежащих в основе механизмов.

Таблица 2

Новый консенсус классификация Dystonia Согласно клинические и этиологические функции

⁰⁵

Axis I: клинические характеристики
AGE на начало — младенчество (0-2 лет) – Детство (3–12 лет) – Подростковый возраст (13–20 лет) – Ранняя взрослость (21–40 лет) – Поздняя взрослость (60 8 )
Распределение тела	— Фокус: одна область тела (Blepharosmospasm, шейная дистония) — сегментарные:> 2 непрерывных области тела (Blepharospasm + oromandibular dystonia) — многофотальный:> 2 несмежных участка тела – Гемидистония: одна сторона тела – Генерализованная: туловище и 2 других участка 90 086
— Курс болезни: Статические VS Прогрессивные — Изменность: настойчивые, специфические для действия, суточные колебания, Paroxysmal 0	— Изолированные (может включать в себя тремор) — в сочетании с другим расстройством движения — сооседающие неврологические или системные проявления
Axis II: AetioLogy
Патология нервной системы
Способ приобретения	– Наследование: аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное, Х-сцепленное рецессивное, митохондриальное сосудистые, неопластические, черепно-мозговые травмы, психогенные — IDiopathic (неизвестная причина): Спорадическая, семейный

Axis I: Клинические характеристики Возраст в наступлении 0

• — Средство (0-2 лет )

• – Детство (3–12 лет)

• – Подростковый возраст (13–20 лет)

• – Ранняя взрослость (21–40 лет)

5 – Взросление (4)

9 5 Распределение тела

• — Фокус: одна область тела (Blepharospasm, шейная дистония)

• — Сегментарные:> 2 непрерывных области тела (Blepharospasm + oromandibular dystonia)

• — многофокальный : >2 несмежных областей тела

• – Гемидистония: одна сторона тела

• – Генерализованная: туловище и 2 других участка

  Временная модель

• — Курс болезни: Статические против прогрессивных

• — Изменность: настойчивые, специфические для действия, суточные флуктуации, пароксизмал

0 связанные функции

• • — Изолированные (могут включать в себя тремор)

  • — в сочетании с другим расстройством движения

  • — Сопутствующие неврологические или системные проявления

0 Axis II: AETIOLOGY Патология нервной системы Способ приобретения 

• – Наследование: аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное, рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой, митохондриальное новообразования, травмы головного мозга, психогенные

• — Идиопатическая (неизвестная причина): спорадическая, семейный

таблица 2

новый консенсус классификация Dystonia по клиническим и этиологическим особенностям

^{05 0}

Axis I: клинические характеристики		начало	– Младенчество (0–2 года) – Детство (3–12 лет) – Подростковый возраст (13–20 лет) –4 зрелость ( 6 6) ) — Поздние взрослости (> 40 лет)	Распределение тела	— Фокус: одна область тела (Blepharospasm, шейная дистония) — сегментарный:> 2 смежных тела области (блефароспазм + оромандибулярная дистония) – Мультифокальная: >2 несмежных областей тела – Гемидистония: одна Тело на стороне — обобщенные: багажник и 2 Другие сайты			— Курс болезни: Статические VS Прогрессивные — Изменность: настойчивая, специфическая, экшн. , Paroxysmal 0 5	— изолированные (могут включать тремор) — в сочетании с другими расстройствами движения — соотечные неврологические или системные проявления 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 5
Axis II: AETIOLOGY
Нервная система патологии
3
Режим приобретения	— Унаследовано: Автосомно-доминантное, Автосомно-рецессивное, X-связанное рецессивное, Mitochondrial — приобретено (известная причина): перинатальная травма головного мозга ury, инфекция, наркотики, токсины, сосудистые, неоплачные, мозговые травмы, психогенные — идиопатические (неизвестные причины): спорадические, семейные 0

⁷9

• — Средство (0-2 лет)

• — Детство (3-12 лет)

• — Договор (13-20 лет)

• — Ранние взрослости ( 21-40 лет)

• — Поздние взрослости (> 40 лет)

⁵⁰

Axis I: клинические характеристики
Возраст в наступлении	Области для тела	— Фокус: одна область тела (Blepharospasm, шейная дистония) — сегментарный: >2 смежных областей тела (блефароспазм + оромандибулярная дистония) – Мультифокальная: >2 несмежных областей тела – Гемидистония: одна сторона тела 9 0023 — Обобщенные: ствол и 2 Другие сайты	5 0	— Курс заболевания: Статические VS Прогрессивные — Изменность: настойчивая, специфическая, сухожилия, суточные колебания, пароксизмал
Связанные функции	— Изолированные (могут включать тремор) — в сочетании с другим расстройством движения — сопредредские неврологические или системные проявления	AXIS II: AETIOLOGY
Нервная система патологии
	60315
Режим приобретения	— Унаследовано: Автосомно-доминантное, Автосомно-рецессивное, X-связанное рецессивное, Mitochondrial — приобретено (известно причина): перинатальная травма головного мозга, инфекции – Идиопатический (неизвестная причина): спорадический, семейный

Из-за клинической неоднородности и растущего числа причин точный диагноз дистонии иногда может быть затруднен.Классически специалисты по двигательным расстройствам использовали синдромный подход к диагностике дистонии, ориентируясь на диагностические тесты после сопоставления клинических особенностей пациента с известными заболеваниями. Этот подход основан на опыте клинициста и использовании растущих исчерпывающих списков причин дистонии, которые могут быть непрактичными в клинических условиях для неспециалистов. Поэтому были предложены более динамичные алгоритмы ^1,10,11 , в которых классификация и характеристика основных клинических признаков (с использованием клинических характеристик из оси I классификации) должны направлять клиницистов в процессе принятия диагностических решений, адаптировать диагностические тесты и избежать ненужных расследований.Предлагаемый диагностический путь представлен на рисунке 1. В идеале этиологический диагноз дистонического синдрома (ось II классификации) должен быть достигнут после определения клинических характеристик и результатов дополнительных исследований. Следуя современной классификации, мы представляем наиболее распространенные формы дистонии в зависимости от их этиологии и описываем наиболее часто связанные с ними клинические проявления.

Рис.1

Алгоритм диагностики дистонии. ЦСЖ, спинномозговая жидкость; DRD, дофа-зависимая дистония; ЭМГ, электромиография; NBIA, нейродегенерация с накоплением железа в головном мозге; ПТГ, паратгормон.

Рис. 1

Алгоритм диагностики дистонии. ЦСЖ, спинномозговая жидкость; DRD, дофа-зависимая дистония; ЭМГ, электромиография; NBIA, нейродегенерация с накоплением железа в головном мозге; ПТГ, паратгормон.

Идиопатическая дистония без признаков патологии нервной системы

Цервикальная дистония

Цервикальная дистония является наиболее распространенной формой фокальной дистонии с распространенностью 5 случаев на 100 000, началом симптомов на пятом десятилетии жизни и преобладанием женщин 2:1. ¹² Чаще всего проявляется аномальными позами, включая наклоны головы в стороны (латероколлис) и повороты (кривошея), тремор головы или их сочетание. Сенсорные трюки отмечаются у 80% пациентов, обычно с легким прикосновением к нижней части лица или шее. ¹³ Пальпация обычно выявляет повышенный мышечный тонус и гипертрофию вовлеченных мышц. Цервикальная дистония обычно прогрессирует в течение первых нескольких лет, прежде чем симптомы стабилизируются.

Блефароспазм

Блефароспазм характеризуется двусторонними синхронными спазмами круговой мышцы глаза, приводящими к многократному морганию и принудительному закрытию век с различной степенью функциональной слепоты в наиболее тяжелых случаях.Начало обычно коварно на шестом десятилетии с преобладанием женского пола и связано с сенсорными симптомами, включая сухость глаз, светочувствительность и сенсорные уловки. ¹⁴ Блефароспазм имеет самый высокий риск распространения среди фокальных дистоний (около трети пациентов), обычно возникающий в течение первых нескольких лет после начала заболевания и поражающий мышцы нижней части лица и челюсти (синдром Мейжа). ¹⁵

Оромандибулярная дистония

Оромандибулярная дистония поражает мышцы челюсти, чаще проявляясь смыкательно-челюстной дистонией с дополнительным поражением мышц языка и глотки.Как правило, дистонические спазмы усиливаются во время разговора, жевания или еды и в тяжелых случаях могут привести к нарушению речи и приема пищи. ¹⁶

Гортанная дистония (спастическая дисфония)

Дистония гортани — это редкая речевая дистония, характеризующаяся чаще непроизвольным смыканием голосовых связок (спастическая дисфония приводящих мышц), вызывающим натужный, напряженный, сдавленный голос, прерываемый голосовыми паузами. Голос обычно ухудшается при разговоре, но может улучшиться при пении, шепоте, крике или изменении высоты тона.Обычно проявляется на пятом десятилетии с небольшим преобладанием женского пола. Другие, менее распространенные проявления включают абдукционную спастическую дисфонию (приводящую к шепоту в голосе, прерываемому придыханием, особенно с согласными), голосовой тремор, стридор, дискоординированное дыхание, пароксизмальный кашель, икоту и чихание. ¹⁷

Специфическая дистония

Специфическая дистония — это форма изолированной фокальной дистонии, которая возникает только при выполнении высококвалифицированных, заученных двигательных задач.Наиболее распространенными формами являются дистония писателей и дистония музыкантов, но она может поражать любую часть тела и задачи, в том числе мышцы лица у игроков на духовых инструментах, визг верхних конечностей у игроков в гольф или дистонию стоп у танцоров. ¹⁸ Симптомы обычно проявляются незаметно в течение четвертого десятилетия жизни и первоначально воспринимаются как потеря контроля над мелкой моторикой, связанная с чувством стеснения, которое впоследствии прогрессирует до явной дистонической позы. Дистонические сокращения могут оставаться в высокой степени специфичными для конкретной задачи, но у значительной части пациентов симптомы могут развиваться во время выполнения других мелких движений, отличных от исходных двигательных задач, и могут распространяться на контралатеральную руку. ¹⁹ При обследовании следует выявлять любые дистонические сокращения при выполнении конкретных триггерных двигательных задач, но также необходимо наблюдать за задействованными частями тела в состоянии покоя, занимая различные положения и выполняя другие несвязанные общие двигательные задачи, выявляя зеркальную дистонию, переполнение и нулевые точки. ¹⁸ У некоторых пациентов может наблюдаться дополнительное повышение тонуса, уменьшение размаха рук и повторяющиеся движения с усилием в пораженной конечности, но без снижения амплитуды движения (брадикинезия).

Наследственная дистония без признаков патологии нервной системы

Недавние достижения в области генетики дистонии привели к выявлению растущего числа новых форм моногенной дистонии и расширению ассоциированного фенотипа как при изолированных, так и при комбинированных синдромах дистонии. ^20,21 Они также обеспечили лучшее понимание потенциальных патогенных молекулярных путей, включая дисфункцию эндоплазматического ретикулума, связанную с деградацией белков и систем ядерной оболочки, перенос везикул/белков в синаптическую передачу и участие в контроле клеточного цикла и регуляции транскрипции. ²²

Изолированная дистония

DYT1 и DYT6 являются наиболее распространенными генетическими причинами изолированной дистонии. Обе формы являются аутосомно-доминантными со сниженной пенетрантностью из-за мутаций в генах TOR1A (DYT1) и THAP1 (DYT6). ^23,24 DYT1 классически ассоциируется с ранней дистонией конечностей, которая постепенно распространяется до генерализованной дистонии, в то время как DYT6 обычно остается сегментарным, вовлекая верхние конечности и краниоцервикальные области с выраженным поражением гортани.

После использования методов секвенирования нового поколения дополнительные гены были связаны с доминантными формами изолированной дистонии у взрослых: мутации в гене CIZ1 (DYT23) были связаны с цервикальной дистонией, ²⁵ мутации в ANO3 Ген (DYT24) при цервикальной дистонии с выраженным тремором, ²⁶ и мутации гена GNAL (DYT25) при краниоцервикальной дистонии. ²⁷ Все три состояния считаются очень редкими, и генетическое тестирование не является коммерчески доступным или клинически рекомендованным, но мутации этих генов также были описаны в случаях без семейного анамнеза и могут быть причиной части спорадических случаев.Недавно гетерозиготные варианты в гене KMT2B (MLL4) были идентифицированы у лиц с семейной дистонией с выраженной цервикальной, краниальной и ларингеальной дистонией. ²⁸

Синдромы комбинированной дистонии

Допа-зависимая дистония

Термин допа-зависимая дистония (DRD) охватывает клинически и генетически гетерогенную группу состояний с классическим фенотипом ранней дистонии нижних конечностей с суточными колебаниями и отличным и устойчивым ответом на леводопу.Наиболее распространенной и лучше всего охарактеризованной ДЗЗ является аутосомно-доминантная форма, обусловленная мутациями в гене GTP циклогидролазы 1 (DYT5a, также известная как болезнь Сегава). Обычно она проявляется в виде детской дистонии с вовлечением нижних конечностей с суточными колебаниями (ухудшение по вечерам и улучшение во сне), вызывающими нарушения походки, которые постепенно прогрессируют до сегментарной или генерализованной дистонии. Другие атипичные признаки включают оживленные рефлексы и разгибательную подошвенную реакцию, которые могут привести к ошибочному диагнозу церебрального паралича, паркинсонизму у взрослых, окулогирному кризу, миоклонии и психоневрологическим симптомам, таким как тревога, депрессия, нарушения сна и обсессивно-компульсивные расстройства. ²⁹ Как только ответ симптомов установлен после испытания леводопы, диагноз может быть подтвержден с помощью генетического тестирования для наиболее распространенных мутаций гена GTP cyclohydrolase 1 . Тем не менее, коммерчески доступное генетическое тестирование не является исчерпывающим, и в случаях с отрицательными результатами, но с подозрением на фенотип, для постановки диагноза может быть полезен дополнительный анализ уровней нейротрансмиттеров в спинномозговой жидкости и нагрузочный тест с фенилаланином. ³⁰ Визуализация переносчиков дофамина показывает нормальные результаты при ДЗД и может быть полезна для дифференциальной диагностики с идиопатической болезнью Паркинсона (БП).Тем не менее, у взрослых были описаны случаи дегенеративного паркинсонизма с нигростриарной дегенерацией (и аномальной визуализацией транспортера дофамина) в семьях с ДЗЗ, вторичной по отношению к редким вариантам GTP циклогидролазы 1 , и авторы предположили, что некоторые мутации следует рассматривать как факторы риска БП. . ³¹ Симптомы ДЗЗ резко и устойчиво реагируют на малые дозы леводопы (50–200 мг/день), даже если лечение отложено на много лет, и у пациентов не развиваются двигательные осложнения, обычно наблюдаемые у пациентов с БП.

Другие редкие формы DRD могут быть вызваны рецессивными мутациями в других генах, кодирующих ферменты, участвующие в биосинтезе дофамина, такие как тирозингидроксилаза, сепиаптеринредуктаза и PTP-синтаза. Эти редкие рецессивные формы обычно проявляются в более раннем возрасте с более тяжелым фенотипом и другими сопутствующими неврологическими признаками (включая когнитивные нарушения, гипотонию, судороги), но демонстрируют сходный хороший ответ на низкие дозы леводопы. ³⁰

Синдром миоклонус-дистонии

Синдром миоклонической дистонии (МДС) — это редкое заболевание, развивающееся в первые два десятилетия жизни с типичной клинической картиной миоклонуса верхней части тела, реагирующего на алкоголь, с ассоциированной дистонией у двух третей пациентов.Миоклонус обычно является основным и наиболее инвалидизирующим симптомом, в то время как дистония протекает в легкой форме и проявляется как шейная дистония или писчий спазм. Часто сообщают о психических расстройствах, включая депрессию, тревогу, панические атаки и обсессивно-компульсивное поведение. ³² МДС наследуется по аутосомно-доминантному типу, и мутации в гене эпсилон-саркогликан ( SGCE ; DYT11) ответственны менее чем в половине случаев со сниженной пенетрантностью и материнским импринтингом. ³³ Недавно мутации в гене KCTD17 были связаны с МДС ³⁴ , и некоторые случаи могут быть вторичными по отношению к мутациям в генах, классически связанных с другими дистоническими синдромами ( TOR1A , ANO3 и гены, связанные с DRD), но также связанные с другими генами, которые еще предстоит идентифицировать.

Быстроразвивающаяся дистония-паркинсонизм

Дистония-паркинсонизм с быстрым началом (DYT12) — это редкое заболевание, которое обычно проявляется после воздействия провоцирующих факторов и быстро прогрессирует в течение нескольких часов или дней с непроизвольными движениями, характеризующимися дистонией, брадикинезией и постуральной нестабильностью без тремора. Потенциальные триггеры включают физическую нагрузку, перегрев, инфекции, злоупотребление алкоголем, легкую травму головы или эмоциональный стресс. Иногда внезапному появлению симптомов может предшествовать легкая дистония конечностей.Симптомы появляются в детстве или в раннем взрослом возрасте, они обычно имеют ростро-каудальный градиент с выраженным бульбарным поражением и стабилизируются после первоначального прогрессирования с небольшим улучшением. ³⁵ Также сообщалось о психических расстройствах, включая тревогу, депрессию, обсессивно-компульсивное поведение и психоз. ³⁶ Быстроразвивающаяся дистония-паркинсонизм наследуется по аутосомно-доминантному типу, но обычно проявляется de novo, вызванным мутациями в гене ATP1A3 , который также связан с альтернирующей гемиплегией у детей, а в последнее время — с пароксизмальными дискинезиями и синдромом CAPOS (мозжечковый синдром). атаксия, арефлексия, pes cavus, атрофия зрительного нерва и нейросенсорная тугоухость). ³⁷

Пароксизмальные дискинезии

Пароксизмальные дискинезии представляют собой гетерогенную группу состояний, характеризующихся повторяющимися эпизодами гиперкинетических движений, включая дистонию. Выделяют три различные формы, хотя существует некоторая клиническая и генетическая гетерогенность. ^38,39

Наиболее распространенным подтипом является пароксизмальная кинезигенная дискинезия (ПКД), при которой приступы начинаются в детстве и провоцируются внезапными движениями (например, вставание из положения сидя или бег при ходьбе).Приступам могут предшествовать ненормальные ощущения, продолжительность короткая (обычно <1 мин), но они могут возникать несколько раз в день с пиком в период полового созревания. Симптомы обычно реагируют на противоэпилептические средства, и карбамазепин является препаратом выбора. ³⁸ Мутации в гене PRRT2 являются причиной большинства случаев поликистозной болезни почек и могут также быть связаны с эпилепсией, атаксией, гемиплегией и мигренью. ³⁹ При пароксизмальной некинезиогенной дискинезии (ПНКД) приступы длятся дольше (обычно несколько минут), провоцируются кофе, алкоголем или сильными эмоциями, но реже.PNKD была связана с мутациями в гене MR-1 , также известном как ген PNKD . Пароксизмальная дискинезия, вызванная физическими нагрузками (PED), считается самой редкой формой, при которой приступы провоцируются длительной физической нагрузкой, обычно длящейся несколько минут. Мутации в гене SLC2A1 , кодирующем переносчик глюкозы 1 (GLUT 1), ответственны за ЭДС и могут быть связаны с мигренью, гемиплегией, атаксией и эпилепсией. ³⁹

Приобретенная дистония

Приобретенная дистония представляет собой большую и гетерогенную группу заболеваний.

Случаи дистонии, вторичной по отношению к структурным поражениям, таким как перинатальное повреждение головного мозга, инфекции центральной нервной системы, опухоли головного мозга или сосудистые заболевания, обычно показывают аномальные результаты при нейровизуализации. Обычно они проявляются либо гемидистонией, либо фокальной дистонией конечностей.

Медикаментозная дистония является распространенной формой дистонии и может проявляться острой реакцией на такие лекарства, как леводопа, агонисты дофамина, препараты, блокирующие дофаминовые рецепторы, противосудорожные средства и ингибиторы обратного захвата серотонина, или стойким поздним синдромом после длительного воздействия антипсихотиков .Дистония также может быть вызвана токсическим действием марганца, кобальта, угарного газа, сероуглерода, кобальта, метанола и других химических веществ.

Дистония может быть частью проявления приобретенных нейродегенеративных заболеваний, хотя в этих случаях при обследовании преобладают другие неврологические симптомы. Примеры включают дистонию стопы при БП, антероколлис при множественной системной атрофии, блефароспазм при прогрессирующем надъядерном параличе или дистонию руки при кортикобазальной дегенерации.

Лечение

Лечение дистонии, как правило, симптоматическое, пероральные препараты, химоденервация ботулиническим токсином (БТ) и хирургические вмешательства являются тремя основными направлениями лечения.Обычно симптоматическое лечение лишь частично эффективно и должно быть сосредоточено не только на лечении двигательного расстройства, но и на других аспектах состояния. Для улучшения качества жизни следует рассмотреть междисциплинарный подход, включающий физическую и психологическую терапию, и были разработаны специальные инструменты для оценки воздействия лечения. ⁴⁰ Выбор лечения будет зависеть главным образом от возраста, тяжести и распределения симптомов. ⁴¹ Для пациентов с многоочаговой или генерализованной дистонией пероральные препараты обычно являются начальным лечением, хотя эффективность может быть лишь частичной, а побочные эффекты могут ограничивать их использование, особенно у взрослых пациентов.С другой стороны, фокальная или сегментарная дистония обычно лечится с помощью инъекций БТ. Хирургические процедуры обычно рассматриваются при тяжелой лекарственно-резистентной дистонии, особенно при генетически подтвержденном заболевании с генерализованным распространением, хотя показания к нему постоянно расширяются.

Список комбинированных синдромов дистонии с доступным лечением специфического заболевания постоянно расширяется. Важно не пропустить их, так как своевременное лечение может замедлить прогрессирование заболевания или даже обратить вспять симптомы.Болезнь Вильсона и DRD являются наиболее распространенными примерами, но этот список также включает другие метаболические нарушения, такие как дефицит GLUT1, органические ацидурии, лизосомальные нарушения накопления или накопление марганца в головном мозге. ⁴²

Пероральные препараты

Фармакологическое лечение в значительной степени основано на эмпирических испытаниях и личном опыте, поскольку хорошо спланированные исследования встречаются редко. ⁴³

Дофаминергическая терапия, и в особенности леводопа, является специфическим средством лечения ДЗЗ, и у пациентов наблюдается резкий и устойчивый ответ на малые дозы (50–200 мг/день), даже если лечение откладывается на многие годы. ³⁰ Эмпирическое исследование леводопы в течение 1 месяца рекомендуется при любой дистонии с дебютом в детском и юношеском возрасте, чтобы исключить ДЗД, даже если в клинической картине отсутствуют некоторые классические признаки. Пациенты с другими формами дистонии также могут получить пользу от лечения леводопой, хотя ответ часто бывает минимальным.

Антихолинергические препараты считаются препаратами первой линии у пациентов с генерализованной дистонией, и, согласно данным двойного слепого плацебо-контролируемого исследования, предпочтительным препаратом является тригексифенидил. ⁴⁴ Его следует начинать с 1 мг/день и дозу медленно титровать, чтобы избежать побочных эффектов, которые могут ограничивать его пользу и включают сонливость, спутанность сознания, ухудшение памяти и сухость во рту. Терапевтическая доза колеблется от 6 до 40 мг/день, и дети обычно переносят гораздо более высокие дозы, что дает больше шансов на пользу. Баклофен обычно лучше переносится (побочные эффекты включают седативный эффект, головокружение и когнитивные нарушения), а высокие дозы (терапевтическая доза 40–120 мг/сут, разделенные на три приема) могут быть полезными, особенно у детей со спастичностью, связанной с дистонией.Препараты, истощающие дофамин, такие как тетрабеназин (начальная доза 12,5 мг/день; терапевтическая доза 50–150 мг/день, разделенная на три приема в день), также показали некоторое улучшение, особенно у пациентов с поздней дистонией. Потенциальные побочные эффекты включают сонливость, депрессию и паркинсонизм. Бензодиазепины (клоназепам: начальная доза 0,5 мг/день, терапевтическая доза 1–6 мг/день) также могут быть полезны, особенно в качестве дополнительной терапии.

Ботулинический токсин

БТ является препаратом выбора для большинства пациентов с фокальной или сегментарной дистонией, включая цервикальную дистонию, блефароспазм, оромандибулярную дистонию, дистонию гортани и писчий спазм. ^45,46 БТ вызывает химоденервацию мышц, препятствуя высвобождению ацетилхолина из нервных окончаний в нервно-мышечное соединение. Вследствие изменения периферического сенсорного входа БТ может также оказывать терапевтическое действие на центральную нервную систему, изменяя возбудимость и пластичность центральных проводящих путей. ⁴⁷ Существует два разных серотипа с несколькими доступными составами без заметных различий в эффективности или побочных эффектах: ⁴⁸ серотип A (онаботулотоксин A, абоботулотоксин A, инкоботулотоксин A) и серотип B (инкоботулотоксин B).Улучшение обычно начинается через несколько дней после инъекций с пиком через 4–6 недель. Эффект постепенно проходит, но польза обычно сохраняется в течение 12–16 недель, поэтому инъекции повторяют 3–4 раза в год. Доза, выбор мышц и количество мест инъекций должны быть строго индивидуализированы в зависимости от тяжести, распределения симптомов, реакции на предыдущие инъекции и массы мышц. Выявление дистонических мышц обычно проводится путем тщательного клинического обследования, но в сложных случаях использование ультразвука или ЭМГ может улучшить выбор целевых мышц. ^4,5 Побочные эффекты носят локальный и временный характер, как правило, из-за диффузии БТ в соседние структуры: птоз, сухость глаз и диплопия при блефароспазме, сухость во рту, слабость в шее и дисфагия при цервикальной дистонии, чрезмерная слабость при дистонии конечностей. Большинство случаев снижения ответа на лечение БТ связано с неоптимальными схемами инъекций (неправильная доза БТ или выбор мишени для мышц), хотя у части вторично не ответивших на лечение выработка нейтрализующих антител может блокировать действие БТ. ⁴⁹

Глубокая стимуляция мозга

Глубокая стимуляция головного мозга (DBS) внутреннего бледного шара (GPi) стала предпочтительной хирургической процедурой, а от методов абляции и денервации в значительной степени отказались. Было показано, что GPi DBS эффективен при лечении изолированной генерализованной, сегментарной и резистентной к лекарствам цервикальной дистонии ^50,51 с лучшим ответом у пациентов с мутациями DYT1. Пациенты с дистонией имеют отсроченный клинический ответ, при этом фазический компонент дистонии обычно улучшается в течение нескольких недель, в то время как дистонические позы могут занять несколько месяцев или даже дольше.Риски связаны с хирургической процедурой (но ниже, чем у других пациентов, перенесших DBS, поскольку пациенты с дистонией моложе), осложнениями, связанными с устройством (инфекции, поломка электрода) и связанными со стимуляцией, которые могут быть устранены путем изменения настроек (дизартрия, паркинсонизм). ). Другие очаговые изолированные дистонии (писчий спазм), комбинированные дистонии (МДС), дистонии, связанные с болезнью Паркинсона, и поздняя дистония также могут получить пользу от GPi DBS. Менее благоприятный ответ наблюдается у лиц с дистонией, вторичной по отношению к структурным поражениям головного мозга (например,г. детский церебральный паралич). ⁵²

Другие методы лечения

Физиотерапия направлена ​​на поддержание полного объема движений и предотвращение контрактур. Несколько вмешательств, включая реабилитацию, физические устройства, сенсомоторную тренировку и поведенческую терапию, показали улучшение дистонии, в основном в качестве дополнительных методов лечения, хотя подтверждающие доказательства, чтобы рекомендовать их, ограничены. ⁵³

Недавние достижения в понимании патофизиологических механизмов дистонии привели к оценке транскраниальной магнитной стимуляции в качестве потенциального лечения дистонии.Результаты были противоречивыми, а неоднородность протоколов затрудняет какие-либо выводы, хотя это область активных исследований. ⁵⁴

Выводы

Признание феноменологии дистонии и идентификация синдрома дистонии с использованием согласованной классификации необходимы для точного клинического диагноза, который затем определяет потенциальную терапию. Симптоматическое лечение пероральными препаратами и БТ должно быть строго индивидуализировано в зависимости от тяжести и распределения симптомов, и GPi DBS является успешным вариантом для растущего числа пациентов.Недавние достижения в области генетики, нейрофизиологии и визуализации позволили лучше понять патофизиологию, лежащую в основе дистонии. Дальнейшие исследования в этих областях позволят в будущем разработать методы лечения, модифицирующие заболевание.

Заявление о конфликте интересов

У авторов нет потенциального конфликта интересов.

Каталожные номера

1

Albanese

A

,

Bhatia

K

,

Bressman

SB

, et al..

Феноменология и классификация дистонии: консенсусное обновление

.

Mov Disord

2013

;

28

:

863

—

863

—

73

.2

73

.2

Phukan

J

,

Albanese

A

,

GASSER

T

, et al. .

Синдромы первичной дистонии и дистонии-плюс: клиническая характеристика, диагностика и патогенез

.

Ланцет Нейрол

2011

;

10

:

1074

–

85

.3

Шивадасан

А

,

Санджай

М

,

Александр

М

, и др. .

Использование многоканальной поверхностной электромиографии в оценке фокальной дистонии рук

.

Мышечный нерв

2013

;

48

:

415

—

415

—

22

.4

Nijmeijer

Nijmeijer

SW

,

Koelman

JH

,

Kamphuis

DJ

et al. .

Отбор мышц для лечения цервикальной дистонии ботулиническим токсином – систематический обзор

.

Паркинсонизм, связанный с расстройством

2012

;

18

:

731

—

731

—

6

.5

Grigoriu

AI

,

Dinomais

M

,

Remy-Neris

O

et al. .

Влияние инъекционных методов на эффективность ботулинического токсина для лечения очаговой спастичности и дистонии: систематический обзор

.

Arch Phys Med Rehabil

2015

;

96

:

2067

–

78.e1

.6

Schneider

SA

,

Edwards

MJ

,

Мир

P

и др. .

Пациенты с дистоническим тремором во взрослом возрасте, напоминающим паркинсонический тремор, имеют сканирование без признаков дофаминергического дефицита (SWEDD)

.

Mov Disord

2007

;

22

:

22

:

2210

—

5

.7

5

.7

KAGI

G

,

Bhatia

KP

,

Tolosa

E

.

Роль DAT-SPECT при двигательных расстройствах

.

J Нейрол Нейрохирург Психиатрия

2010

;

81

:

5

—

12

.8

12

.8

Stamelou

M

,

Edwards

MJ

,

Hallett

M

, et al. .

Немоторный синдром первичной дистонии: клинические и патофизиологические проявления

.

Мозг

2012

;

135

:

1668

–

81

.9

Kuyper

DJ

,

Parra

V

,

Aerts

S

, и др. .

Немоторные проявления дистонии: систематический обзор

.

Mov Disord

2011

;

26

:

1206

—

1206

—

17

.10

Fung

VS

,

Jinnah

HA

,

Bhatia

K

, et al. .

Обследование пациентов с изолированной или комбинированной дистонией: обновленная информация о синдромах дистонии

.

Mov Disord

2013

;

28

:

889

–

98

.11

Бертрам

KL

,

Williams

DR

.

Диагностика дистонических синдромов – новый подход из восьми вопросов

.

Nat Rev Neurol

2012

;

8

:

275

—

275

—

83

—

83

.12

STEEVS

TD

,

день

л

,

Dykeman

J

, et al..

Распространенность первичной дистонии: систематический обзор и метаанализ

.

Mov Disord

2012

;

27

:

1789

:

1789

—

96

.13

Patel

N

,

Hanfelt

J

,

MARSH

L

et al. .

Облегчающие маневры (сенсорные уловки) при цервикальной дистонии

.

J Нейрол Нейрохирург Психиатрия

2014

;

85

:

882

–

4

.14

Вальс-Соле

J

,

Дефацио

G

.

Блефароспазм: обновленная информация об эпидемиологии, клинических аспектах и ​​патофизиологии

.

Передний Нейрол

2016

;

7

:

45

.15

Weiss

EM

,

Hershey

T

,

Karimi

M .

Относительный риск распространения симптомов среди первичных дистоний с фокальным началом

.

Mov Disord

2006

;

21

:

1175

—

81

—

81

.16

Colosimo

C

,

SUPPA

A

,

Fabbrini

G

, et al. .

Краниоцервикальная дистония: клинические и патофизиологические особенности

.

Евро J Нейрол

2010

;

17

:

15

—

21

.17

21

.17

Payne

S

,

Tisch

S

,

COLE

I

et al..

Клинический спектр дистонии гортани включает дистонический кашель: наблюдения большой серии

.

Mov Disord

2014

;

29

:

729

–

35

.18

Торрес-Руссотто

D

,

Перлмуттер

JS

.

Специфические дистонии: обзор

.

Ann NY Acad Sci

2008

;

1142

:

179

:

179

—

99

.19

99

.19

Sadnicka

A

,

Kassavetis

P

,

Парес

I

et al..

Специфическая дистония: патофизиология и лечение

.

J Нейрол Нейрохирург Психиатрия

2016

;

87

:

968

–

74

.20

Балинт

Б

,

Бхатия

КП

.

Синдромы изолированной и комбинированной дистонии – обновленная информация о новых генах и их фенотипах

.

Евро J Нейрол

2015

;

22

:

610

–

7

.21

Charlesworth

G

,

Bhatia

KP

,

Wood

Генетика дистонии: новые повороты старой сказки

.

Мозг

2013

;

136

:

2017

—

37

—

37

.22

LEDOUX

MS

,

DAUER

WT

,

Warner

TT

.

Возникающие общие молекулярные пути первичной дистонии

.

Mov Disord

2013

;

28

:

968

:

968

—

81

.23

Ozelius

LJ

,

Hewett

JW

,

Page

CE

, et al..

Ген торсионной дистонии с ранним началом (DYT1) кодирует АТФ-связывающий белок

.

Нат Жене

1997

;

17

:

40

—

8

.24

8

.24

FUCHS

T

,

Gavarini

S

,

Saunders-Pullman

R

, et al. .

Мутации в гене THAP1 ответственны за первичную торсионную дистонию DYT6

.

Нат Жене

2009

;

41

:

286

–

8

.25

Xiao

J

,

Uitti

RJ

,

Zhao

Y

, и др. .

Мутации в CIZ1 вызывают первичную цервикальную дистонию у взрослых

.

Энн Нейрол

2012

;

71

:

458

—

458

—

69

.26

Charlesworth

G

,

Plagnol

V

,

Holmstrom

км

и др. .

Мутации в ANO3 вызывают доминантную краниоцервикальную дистонию: в патогенез вовлечены ионные каналы

.

Am J Hum Genet

2012

;

91

:

1041

:

1041

—

50

.27

50

.27

Kumar

KR

,

Lohmann

K

,

Masuho

I

et al. .

Мутации в GNAL: новая причина краниоцервикальной дистонии

.

JAMA Нейрол

2014

;

71

:

490

—

490

—

490

—

4

.28

Meyer

E

,

автомобили

KJ

,

Rankin

J

et al..

Мутации в гене гистонметилтрансферазы KMT2B вызывают сложную дистонию с ранним началом

.

Нат Жене

2017

;

49

:

29

:

223

—

37

.29

37

.29

Trender-Gerhard

I

,

Sweeney

MG

,

Schwingenschuh

P

, et al. .

Аутосомно-доминантная ГТПЧ2-дефицитная ДЗЗ: клинические характеристики и отдаленные результаты у 34 пациентов

.

J Нейрол Нейрохирург Психиатрия

2009

;

80

:

839

–

45

.30

Wijemann

S

,

Янкович

J

.

Допа-зависимая дистония – клиническая и генетическая гетерогенность

.

Nat Rev Neurol

2015

;

11

:

414

:

414

—

24

.31

Mencacci

NE

,

ISAIAS

IU

,

REICH

мм

и др. .

Болезнь Паркинсона у носителей мутации GTP циклогидролазы 1

.

Мозг

2014

;

137

:

2480

–

92

.32

Peall

KJ

,

Smith

DJ

,

Kurian

MA

, и др. .

Мутации SGCE вызывают психические расстройства: клиническая и генетическая характеристика

.

Мозг

2013

;

136

:

294

:

294

—

303

—

303

.33

Zimprich

A

,

GRABOWSKI

M

,

ASMUS

F

, et al. .

Мутации в гене, кодирующем эпсилон-саркогликан, вызывают синдром миоклонус-дистонии

.

Нат Жене

2001

;

29

:

66

—

9

.34

9

.34

Mencacci

NE

,

RUBIO-AGUTI

I

,

ZDEBIK

A

et al. .

Миссенс-мутация в KCTD17 вызывает аутосомно-доминантную миоклонус-дистонию

.

Am J Hum Genet

2015

;

96

:

96

:

938

—

47

—

47

.35

Brashear

A

,

Dobyns

WB

,

De Carvalho Aguiar

P

, et al..

Фенотипический спектр быстроразвивающейся дистонии-паркинсонизма (РДП) и мутаций в гене ATP1A3

.

Мозг

2007

;

130

:

828

—

828

—

35

.36

Brashear

A

,

Cook

JF

,

Hill

DF

, et al. .

Психические расстройства при быстроразвивающейся дистонии-паркинсонизме

.

Неврология

2012

;

79

:

1168

–

73

.37

Heinzen

EL

,

Arzimanoglou

A

,

Brashear

A

и др. .

Различные неврологические расстройства с мутациями ATP1A3

.

Ланцет Нейрол

2014

;

13

:

503

—

503

—

14

.38

ERRO

R

,

Ширен

мм

,

Bhatia

KP

.

Новый взгляд на пароксизмальные дискинезии: обзор 500 генетически подтвержденных случаев и новая классификация

.

Mov Disord

2014

;

29

:

1108

:

1108

—

16

.39

Gardiner

AR

,

Jafer

F

,

Dale

RC

et al. .

Клинико-генетическая гетерогенность пароксизмальных дискинезий

.

Мозг

2015

;

138

:

3567

:

3567

—

80

.40

80

.40

Cano

SJ

,

Hobart

JC

,

Edwards

M

, et al..

CDIP-58 может измерять влияние лечения ботулиническим токсином на цервикальную дистонию

.

Неврология

2006

;

67

:

2230

—

2230

—

2

.41

Dressler

D

,

Altenmueller

E

,

BhidaySiri

R

et al. .

Стратегии лечения дистонии

.

J Neural Transm (Вена)

2016

;

123

:

251

–

8

.42

Shanker

V

,

Bressman

SB

.

Диагностика и лечение дистонии

.

Континуум (Миннеп, Миннесота)

2016

;

22

:

1227

–

45

.43

Янкович

J

.

Медикаментозное лечение дистонии

.

Mov Disord

2013

;

28

:

1001

–

12

.44

Burke

RE

,

Fahn

S

,

Marsden 3

Торсионная дистония: двойное слепое проспективное исследование высоких доз тригексифенидила

.

Неврология

1986

;

36

:

160

—

4

.45

4

.45

Albanese

A

,

ASMUS

F

,

Bhatia

KP

et al. .

Руководство EFNS по диагностике и лечению первичных дистоний

.

Евро J Нейрол

2011

;

18

:

5

–

18

.46

Simpson

DM

,

Hallett

M

,

Ashman

EJ

, и др. .

Краткое изложение обновления практических рекомендаций: ботулинический нейротоксин для лечения блефароспазма, цервикальной дистонии, спастичности у взрослых и головной боли: отчет подкомитета по разработке рекомендаций Американской академии неврологии

.

Неврология

2016

;

86

:

1818

–

26

.47

Паломар

ФЖ

,

Мир

П

.

Нейрофизиологические изменения после внутримышечного введения ботулотоксина

.

Клин Нейрофизиол

2012

;

123

:

54

—

54

—

60

.48

Duarte

GS

,

Castelao

M

,

Rodrigues

FB

et al. .

Ботулинический токсин типа А в сравнении с ботулиническим токсином типа В при цервикальной дистонии

.

Cochrane Database Syst Rev

2016

;

10

:

Cd004314

.49

Фаббри

М

,

Леодори

Г

,

Фернандес

РМ

, и др. .

Нейтрализующие антитела и терапия ботулотоксином: систематический обзор и метаанализ

.

Нейротокс Рез

2016

;

29

:

105

—

17

—

17

.50

KUPSCH

A

,

Benecke

R

,

Muller

J

et al. .

Паллидная глубокая стимуляция мозга при первичной генерализованной или сегментарной дистонии

.

N Engl J Med

2006

;

355

:

1978

:

978

—

90

.51

Volkmann

J

,

MULLER

J

,

DEUSCHL

G

, et al. .

Паллидная нейростимуляция у пациентов с цервикальной дистонией, рефрактерной к лекарствам: рандомизированное плацебо-контролируемое исследование

.

Ланцет Нейрол

2014

;

13

:

875

–

84

.52

Fox

MD

,

Alterman

RL

.

Стимуляция головного мозга при торсионной дистонии

.

JAMA Нейрол

2015

;

72

:

72

—

713

—

9

.53 —

9

.53

Delnooz

CC

,

HORStink

MW

,

Tijssen

MA

et al. .

Парамедицинская помощь при первичной дистонии: систематический обзор

.

Mov Disord

2009

;

24

:

2187

:

2187

—

98

.54

9000

.54

Obeso

I

,

Cerasa

A

,

Quattrone

A

.

Эффективность транскраниальной стимуляции головного мозга в улучшении клинических признаков гиперкинетических двигательных расстройств

.

Front Neurosci

2015

;

9

:

486

.

© The Author, 2017. Опубликовано Oxford University Press. Все права защищены. Для разрешений, пожалуйста, по электронной почте: [email protected]

границ | Физическая активность, малоподвижный образ жизни и препятствия для физических упражнений у людей, живущих с дистонией

Введение

Физическая активность (ФА) жизненно важна для поддержания здоровья, снижения риска сердечно-сосудистых и сопутствующих заболеваний и поддержания высокого качества жизни (1).Упражнения (или структурированная ФА) быстро становятся основным компонентом реабилитации людей с неврологическими расстройствами, оказывая положительное влияние на различные области здоровья, а также на прогрессирование заболевания (2–4). Глобальные рекомендации общественного здравоохранения предполагают, что человек должен быть физически активным и ограничивать время сидячего образа жизни. Под достаточной физической активностью понимается выполнение как минимум 150 минут активности умеренной или высокой интенсивности в неделю (1), в то время как в настоящее время нет четких рекомендаций по сидячему поведению (SB) (5).Более низкие уровни SB связаны с лучшими результатами для здоровья (6). Несмотря на убедительные доказательства в поддержку положительного эффекта ПА, большинство людей, живущих с неврологическими расстройствами, не соблюдают рекомендуемые рекомендации и ведут малоподвижный образ жизни (2, 4, 7, 8).

Дистония — это неврологическое двигательное расстройство, характеризующееся непроизвольными сокращениями мышц, вызывающими ненормальные и болезненные позы, повторяющиеся движения и иногда тремор пораженных участков (9). Информация о PA и SB при дистонии ограничена (2–4, 7, 8).Некоторые исследования у людей с Dystonia сообщают, что упражнения ухудшают многие моторные симптомы, усиливающие непроизвольные сокращения, позы и тремор (3, 7). Тем не менее, было проведено мало систематических исследований количества ФА, достигаемого людьми с дистонией, влияния дистонии на способность выполнять упражнения или, наоборот, влияния упражнений на симптомы дистонии. Понимание участия в активном поведении является важным шагом в определении областей, в которых практикующие врачи могут вмешиваться, чтобы гарантировать, что люди с дистонией участвуют в значимых жизненных действиях, участвуют в достаточной физической активности и ограничивают свое время, проводимое в SB.

Кроме того, важный компонент поведения о поведении активности и поощрении PA в неврологических популяциях состоит в том, чтобы расследовать воздействие и барьеры на участие в PA или упражнения. Только одно исследование на сегодняшний день исследует воздействие на самооценку PA в людей, живущих с дистонией, влияющим на шею (называемую шейной дистанцией, CD) с использованием поперечного сечения онлайн-опроса (10). Исследование, которое было использовано, используемые и имеющие высокие уровни самоэффективности, были основными участниками для больших объемов PA у людей с CD (10).Однако исследование не определяло фактические уровни ФА у людей с БК, и авторы не обращались к СБ. Обобщение литературы дополнительно исследовало факторы, влияющие на участие в ФА у людей, живущих с ограниченными физическими возможностями, для улучшения разработки стратегий по увеличению ФА (11). Авторы определили барьеры на основе пятифакторной социально-экологической структуры; внутри- и межличностные, институциональные, общественные и политические (11). Эта структура использовалась в текущем исследовании, чтобы задать вопросы о препятствиях для физических упражнений, чтобы улучшить перевод результатов о препятствиях в стратегии будущих вмешательств.

Изучение уровней физической активности, барьеров для физкультуры или упражнений, а также влияния физкультуры или упражнений на дистонические симптомы будет полезно для разработки подходящих вмешательств, способствующих активности в этой популяции. Таким образом, основная цель этого исследования состояла в том, чтобы понять уровень самооценки PA и SB у людей с дистонией. Вторичная цель состояла в том, чтобы исследовать барьеры для физических упражнений и изучить влияние физических упражнений на моторные и немоторные симптомы дистонии во время и после физических упражнений.Гипотезы заключались в том, что люди, живущие с дистонией, не будут соответствовать рекомендуемым уровням ФА, и что упражнения будут усугублять симптомы дистонии, создавая барьер для участия.

Материалы и методы

Участники, у которых диагностирована любая форма дистонии, прошли анонимный онлайн-опрос с использованием смешанных методов качественных и количественных данных о поведении. Этическое одобрение было предоставлено Комитетом по этике университета (UTS HREC ETh28-3048) перед распространением опроса.Программное обеспечение для онлайн-опросов Qualtrics (версия XM) использовалось для проведения опроса международной аудиторией. Самооценка ФА измерялась с использованием Международного опросника физической активности (IPAQ), а время, проведенное в SB, оценивалось с помощью опросника малоподвижного поведения (SBQ). IPAQ просит участников вспомнить время, потраченное на ходьбу, занятия умеренной или высокой интенсивности в четырех областях (работа/профессия, домашнее хозяйство, путешествия, свободное время) за предыдущую неделю (12).SBQ оценивает количество времени, затрачиваемое на девять видов сидячего образа жизни (просмотр телевизора, игра в компьютерные/видеоигры, сидение во время прослушивания музыки, сидение и разговор по телефону, работа с документами или работа в офисе, сидение и чтение, игра на музыкальном инструменте и т. д.). занятия декоративно-прикладным искусством, сидение и вождение автомобиля, автобуса или поезда) в день в обычный будний и выходные дни (13). Участников также попросили указать, является ли активность, о которой они сообщили, обычной для их текущей деятельности и удовлетворены ли они своим текущим уровнем физической активности.Участники ответили на ряд вопросов о влиянии упражнений на их двигательные дистонические симптомы, используя закрытые и открытые вопросы, разработанные в сотрудничестве с человеком, живущим с БК (см. Дополнительный материал 1). Наконец, барьеры для физических упражнений были исследованы с использованием закрытых вопросов, основанных на структуре социальных экологических барьеров (11), и открытых вопросов о барьерах и факторах, способствующих развитию. Опрос рекламировался по всему миру, появлялся на веб-страницах Группы поддержки Dystonia в Австралии и Швеции и распространялся через списки адресов электронной почты, информационные бюллетени и социальные сети в Новой Зеландии, Южной Африке, Соединенном Королевстве и Соединенных Штатах Америки.Онлайн-опрос был доступен участникам в течение 4 недель в 2019 году.

Анализ данных

Данные экспортированы в электронные таблицы Excel для анализа. Демографические данные были проанализированы описательно. IPAQ и SBQ оценивались и анализировались в соответствии с установленными методами (12, 13). Для анализа данных использовали StataI/C (версия 15.1, StatCorpLLC, TX USA). Данные из IPAQ оценивались по каждой области деятельности (профессиональная деятельность, домашнее хозяйство, путешествия, деятельность, связанная с досугом) и в целом.Баллы IPAQ рассчитывались путем суммирования времени, затраченного на каждую категорию активности (ходьба, умеренная или интенсивная) в каждой области, а затем умножения количества минут на количество дней в неделю, когда активность выполнялась в течение недели. Последним шагом было умножение на значение метаболического эквивалента (МЕТ) (3,3 для ходьбы, от 3,0 до 6,0 для занятий умеренной интенсивности и 8,0 для занятий высокой интенсивности). Таким образом, показатели IPAQ указываются в MET-минутах/неделю (MET-мин/нед).Классификация по категориям активности, основанная на рекомендациях ВОЗ, включала участников, достигших минимум 600 МЕТ-мин в неделю (считается умеренным), и тех, кто достиг 3000 МЕТ-мин в неделю (считается высоким) (14). Кроме того, для каждого участника общее количество времени в день, затраченное на ходьбу, умеренную и активную деятельность, суммировалось по всем доменам и выражалось в минутах в день (мин/день). Данные представлены в виде медианных значений и межквартильных диапазонов. Общее ежедневное зарегистрированное время, проведенное в малоподвижном образе жизни из SBQ, было рассчитано отдельно для будних и выходных дней.Данные представлены средними значениями и межквартильными диапазонами. Вопросы о влиянии физических упражнений на симптомы дистонии и барьеры для физических упражнений были проанализированы описательно для каждого вопроса путем расчета доли ответов на каждый ответ по отношению к общему количеству ответов. Индуктивный анализ определил темы из открытых вопросов и применил, где это уместно, к структуре социально-экологического барьера (11).

Результаты

Демография

Двести шестьдесят три участника заполнили демографический раздел.Средний возраст составлял 56 лет (от 19 до 83 лет), и 199 человек были идентифицированы как женщины. На вопрос о типе дистонии было дано 353 ответа (участники могли выбрать несколько типов дистонии). Типы дистонии были широко сгруппированы в зависимости от пораженной области. Фокальная дистония на шее (т. е. БК) была наиболее распространенным типом дистонии, о котором сообщалось у 142 (40%), за ней следовала фокальная или сегментарная дистония, затрагивающая кисти или стопы ( n = 55, 16%), фокальная или сегментарная дистония. дистоия с вовлечением лица (e.г., черепно-лицевая или оромандибулярная дистония; n = 44, 12%), блефароспазм ( n = 39, 11%), генерализованная дистония ( n = 36, 10%), спастическая дисфония ( n = 19, 5%), и « прочее» ( n = 18, 5%). Поскольку подгруппа CD была относительно большой, мы по возможности отображали данные CD. На момент опроса 49% всех респондентов живут с дистонией более 10 лет. Пятьдесят три процента в настоящее время проходят инъекции ботулинического токсина (БТ) по поводу дистонии, 20% сообщили, что в прошлом их лечили ботулиническим токсином, но теперь прекратили лечение, а 27% никогда не делали инъекций ботулинического токсина.1063 респондента (62%) в настоящее время принимали пероральные препараты для лечения дистонических симптомов, и из этих 149 участников принимали по крайней мере один психоактивный препарат.

IPAQ и SBQ

Из общего числа респондентов 45 не сообщили ни о каких PA в IPAQ, а 46 не сообщили ни о каком SB и были исключены из каждого анализа. Количество респондентов, проанализированных для IPAQ и SBQ, составило 220 и 219 соответственно. Из 220 человек, которые сообщили об активности по IPAQ, 190 сообщили о накоплении активности при ходьбе, 203 сообщили о накоплении активности умеренной интенсивности и только 69 сообщили о накоплении активности высокой интенсивности.Исключенными участниками были те, кто сообщил о нулевой активности в любой из категорий ходьбы, умеренной или высокой интенсивности. На рисунке 1 показана доля накопленных MET от общего количества MET в каждой категории активности (ходьба, умеренная и интенсивная) для каждого домена (где это применимо). Следует отметить, что 76,2% MET, накопленных в категории высокой интенсивности, были выполнены в свободное время, хотя только 69 участников сообщили о какой-либо активной деятельности. Большая доля накопленных МЭТ средней интенсивности (76.1% из 203 респондентов) занимались домашним хозяйством, в том числе работой в саду и по дому. Наибольшая доля пеших МЕТ (46,2% из 190 респондентов) приходится на транспортную сферу. Для общей физической активности (рис. 2) и по категориям активности (ходьба, умеренная, энергичная) данные были искажены влево.

Рисунок 1 . Доля общего количества MET-мин/нед. в каждой категории деятельности, накопленная по домену IPAQ. Данные не включают участников, которые не сообщили о накоплении активности ни в одной из категорий активности, поэтому количество участников в каждой категории активности составляет 190, 203 и 69.Обратите внимание, что в домене домохозяйств всем видам деятельности присвоены значения MET в пределах диапазона умеренной интенсивности.

Рисунок 2 . Частотное распределение общего времени физической активности, измеренного с помощью IPAQ (МЕТ-мин/нед). Стрелки указывают пороги 600 МЕТ-мин/нед и 3000 МЕТ-мин/нед. Из всех участников 12% не достигли 600 МЕТ-мин/нед, а 45% не достигли 3000 МЕТ-мин/нед. Ширина корзины = 600.

В таблице 1 показаны средние (IQR) баллы активности IPAQ для всех респондентов ( n = 220) в каждой области, а также общий балл IPAQ.В целом средний балл физической активности (IQR) составил 3586 (1617–6989) (таблица 2). Восемьдесят восемь процентов всех участников достигли не менее 600 МЕТ-мин в неделю, а 55% достигли 3000 МЕТ-мин в неделю.

Таблица 1 . Оценка активности IPAQ для каждого домена и общая сумма по всем доменам.

Таблица 2 . Суммарное ежедневное время, затрачиваемое на ходьбу, умеренную и активную деятельность и сидячий образ жизни по всем параметрам.

В таблице 2 показано время PA в минутах в день, затраченное на каждую категорию деятельности, согласно данным IPAQ, и время SB, измеренное с помощью SBQ.Время, проведенное в СБ, составило 4,75 ч/день в будни и 5,75–6 ч/день в выходные. Распределение времени SB в будние и выходные дни показано на рисунке 3. Доля участников, удовлетворенных своим текущим уровнем PA, составила 52%, неудовлетворенных — 48%. 30% сообщили, что вспоминаемая ПА не была типична для их обычной деятельности.

Рисунок 3 . Распределение частоты ежедневного малоподвижного образа жизни в рабочие дни 90 136 (A) 90 137 и выходные 90 136 (B) 90 137. Все столбцы над стрелками относятся к тем, кто ведет малоподвижный образ жизни более 8 часов в день (480 минут в день).Из всех участников 27% превышали 480 минут в день в будни и 32% в выходные. Общее среднее время SB в будние и выходные дни составило 401,8 мин/день. Ширина корзины = 120.

Вопросы, относящиеся к дистонии

Семьдесят пять процентов респондентов указали, что дистония уменьшала их количество PA каждую неделю. Участники определили причины, по которым их дистония мешала занятиям ФА, из предоставленного списка симптомов, из которых они могли выбрать несколько причин (таблица 3). Наиболее частыми симптомами, которые препятствовали ПА, были утомляемость, двигательные нарушения, боль и нарушение равновесия.Во время упражнений 57% сообщили, что симптомы дистонии ухудшились, а 13% сообщили, что симптомы улучшились (таблица 4). После физической нагрузки 34–41 % сообщили, что симптомы ухудшились, а 19–25 % сообщили, что их симптомы улучшились (таблица 4). Сорок девять процентов респондентов сообщили, что на их симптомы влияют упражнения сразу или в течение 5 минут после начала упражнений, а 60% респондентов указали, что дистония усугубляется после одного сеанса упражнений (таблица 5). Шестьдесят процентов респондентов заявили, что никогда не смогут заниматься спортом без ухудшения симптомов.Когда участников попросили уточнить это, участники ответили, что их способность заниматься физическими упражнениями зависит от таких факторов, как тип, интенсивность и количество упражнений, эффект инъекций ботулинического токсина и то, насколько хорошо или плохо они себя чувствовали в конкретный день (таблица 5). .

Таблица 3 . Причины, которые мешают людям с дистонией заниматься физической активностью и физическими упражнениями.

Таблица 4 . Поведение симптомов дистонии во время и после физической нагрузки в краткосрочной и долгосрочной перспективе.

Таблица 5 . Влияние физических упражнений на симптомы дистонии.

В таблице 6 показано количество ответов для различных режимов упражнений и их влияние на симптомы участников. Считалось, что большинство упражнений ухудшают симптомы, однако йога/пилатес и общая растяжка уменьшали симптомы у нескольких респондентов (таблица 6). Энергичные занятия, такие как бег трусцой, быстрая езда на велосипеде, работа в саду и занятия спортом, отрицательно влияли на симптомы дистонии у большинства респондентов.Участники могут дать дополнительные комментарии по этому вопросу. Типичные комментарии участников были такими: « обычно все, что происходит в быстром темпе или с высокой интенсивностью, вызывает усиление спазмов », « обычно все, что увеличивает частоту сердечных сокращений, вызывает симптомы дистонии» и « любое упражнение, которое приводит к увеличению частоты дыхания, вызывает у меня спастическая дисфония ухудшается». Участники рекомендовали упражнения с использованием лежачего велосипеда, занятия физкультурой, такие как йога. Пилатес или тай-чи (хотя некоторые отмечали, что удерживание поз в йоге вызывает усиление тремора и мышечных спазмов), занятия в отапливаемом помещении или бассейне, а также легкая растяжка и ходьба были предложены как действия, которые с меньшей вероятностью могут вызвать обострение симптомов.91 респондент сообщил, что медицинские работники прописали им упражнения при дистонии, состоящие из легкой растяжки и укрепления, упражнений на осанку, равновесие и подвижность, а также ходьбу. Наконец, участники описали, что произошло с их симптомами дистонии во время и после тренировки. Наиболее распространенные реакции включали усиление мышечных спазмов, боль, тремор, скованность и слабость, повышенную утомляемость и снижение баланса, координации и способности контролировать пораженные мышцы, хотя многие говорили, что реакция зависела от типа упражнений.Пример комментария участника: « Повышенное скручивание головы, левое плечо поднимается, усиливаются спазмы, увеличивается напряжение и напряжение мышц левой стороны шеи и верхней части спины, боль в шее, плече и голове», «частота, интенсивность и сила спазмов, тремор и непроизвольные движения все усиливаются», «мои глаза захлопываются, как только я начинаю заниматься спортом или пытаюсь покататься на велосипеде».

Таблица 6 . Различные режимы упражнений и влияние на симптомы дистонии.

Симптоматическое поведение во время и после физической нагрузки можно разделить на три категории. Во-первых, упражнения усугубили дистонию во время и после упражнений, например: « Мои мышцы шеи сокращаются и тянутся к моей голове, вызывая сильную боль, ограничивая движения головы и часто приводя к головным болям напряжения, которые иногда могут длиться несколько дней». Во-вторых, физические упражнения ухудшили дистонию во время упражнений, но улучшили их после, например: « Во время упражнений мои треморы, дрожь и подергивания значительно усиливаются.После тренировки они возвращаются к нормальному уровню. Упражнения помогают контролировать мою усталость». В-третьих, дистония уменьшалась во время упражнений, но ухудшалась после них, например». Во время упражнений мои судороги «чувствуют» себя менее навязчиво. Но как только я остановлюсь, симптомы и боль могут значительно усилиться». Другой основной вывод, вытекающий из ответов участников на этот вопрос, заключался в том, что тип и интенсивность упражнений были фактором усугубления симптомов, и было легко «переусердствовать» и пострадать от последствий.Репрезентативные комментарии участников: « Я должен быть осторожен, чтобы не переусердствовать, так как тогда тремор, спазмы и боль могут стать довольно сильными», и « Это сильно различается, обычно они стихают, но иногда усиливаются во время упражнений. После упражнений они, как правило, лучше, но гораздо хуже, если я перенапрягаюсь». Несколько участников сообщали о пользе упражнений для лечения их дистонии, например: « Я чувствую себя более расслабленным и не чувствую, что борюсь со своей шеей так сильно, как обычно», «Упражнения дают мне больше энергии в течение дня, и я чувствую лучше для этого и горжусь своими достижениями», и « Мои мышцы очень жесткие перед тренировкой.Когда я согреваюсь, мышцы начинают расслабляться, а боль и тремор значительно уменьшаются».

Барьеры

Наиболее частым барьером для ФА был личностный фактор «физические и телесные недостатки» (41%). Следующим распространенным личностным фактором было «отрицательные эмоции мешают заниматься физической активностью» (16%). Ни отношения, ни факторы на уровне сообщества не были определены как существенные препятствия для занятий спортом (дополнительный материал 2). Основными правительственными препятствиями для занятий спортом были то, что специалисты по упражнениям не были обучены таким образом, чтобы они соответствовали их потребностям (18%), отсутствие финансирования программ упражнений (23%) и стоимость для отдельных лиц (18%).Открытые вопросы дали аналогичные результаты; наиболее распространенными барьерами были факторы внутриличностного, институционального и политического уровня. Участники выразили желание вернуться к разнообразным видам деятельности от умеренной до активной, включая командные виды спорта, а также занятия по дому, такие как садоводство и семейные мероприятия. Участники чувствовали, что доступ к соответствующим классам упражнений или тренажерным залам был препятствием из-за стоимости и проблем с транспортом. Для дальнейшего выявления барьеров на пути к ФА участников спросили: «Что, по их мнению, поможет им стать более физически активными?» Ответы анализировались по пятифакторной модели.Наиболее распространенные ответы были внутриличностными; меньшее ухудшение симптомов при активности, меньшая усталость, боль и тремор, лучший диапазон движений, более стабильные результаты лечения ботулиническим токсином, а также повышенная уверенность и мотивация. Основным упомянутым межличностным фактором было отсутствие возможности заниматься спортом вместе с другими. Институциональным фактором было отсутствие специалистов по физическим упражнениям, которые разбираются в дистонии и назначают соответствующие упражнения, а политическим фактором было снижение стоимости участия в программах физических упражнений.

“ Дистония является орфанным заболеванием. Это влияет не только на исследования причин и методов лечения, но и на осведомленность, знания и поддержку медиков и общества. По моему опыту, как долго страдающему дистонией, нет никаких значимых структур поддержки, чтобы поощрять/помочь страдающим заниматься регулярными физическими упражнениями, нет программ, специально разработанных для облегчения этого процесса, а также медицинских специалистов/специалистов по упражнениям, обученных оказывать такую ​​поддержку или помощь ».

Обсуждение

Текущее исследование представляло собой исследовательское исследование смешанных методов ФА и СБ у людей, живущих с дистонией, их предполагаемых барьеров на пути ФА и влияния физических упражнений на симптомы дистонии.Основные выводы заключались в том, что большая часть людей сообщила о том, что они ходят пешком и занимаются умеренным уровнем активности, особенно в сфере транспорта и домашнего хозяйства соответственно. Общая физическая активность соответствовала минимальным рекомендуемым нормам, установленным ВОЗ, однако более половины всех респондентов были недовольны своим текущим уровнем физической активности, а три четверти сообщили, что дистония мешает им быть физически активными. Наиболее распространенным барьером для ФА был личный фактор «физические и телесные недостатки», за которым следовали государственные факторы, связанные с отсутствием финансирования программ упражнений и небольшим количеством подготовленных специалистов по упражнениям, способных удовлетворить их потребности.Вопросы о влиянии упражнений на симптомы дистонии выявили тенденцию к ухудшению симптомов, хотя некоторые люди не испытывают никаких изменений или даже положительного эффекта после упражнений. Интересно, что общей темой было то, что режим и интенсивность упражнений были важным фактором усугубления симптомов, и что было легко «переусердствовать» и пострадать от последствий.

Руководящие принципы ВОЗ рекомендуют минимум 600 MET-мин/неделю для пользы для здоровья, что примерно эквивалентно 140-150 минутам быстрой ходьбы (1).Вопреки нашим ожиданиям, 88% всех респондентов с дистонией набрали более 600 MET-мин/нед, что позволяет предположить, что большинство людей с дистонией, включенных в нашу выборку, соответствуют минимальному рекомендуемому уровню ФА для взрослых. Тем не менее, результаты должны быть рассмотрены в отношении неотъемлемых рисков предвзятости в исследованиях с самоотчетами, таких как предвзятость припоминания и завышенная отчетность. В нашем исследовании ходьба и занятия умеренной интенсивности вносили наибольший вклад в время ФА, а занятия высокой интенсивности вносили минимальный вклад.Ходьба или активность низкой интенсивности выполнялись во время деятельности, связанной с транспортом, и активность умеренной интенсивности во время домашних обязанностей как дома, так и вне сада. Время, проведенное физически активно, не часто аккумулировалось во время работы, хотя количество респондентов, занятых полный рабочий день и/или на оплачиваемой работе, в нашем опросе не учитывалось. Свободное время вносило наибольший вклад в активную интенсивную деятельность, но фактическое время, проведенное на активном уровне активности, было заметно низким, как и количество участников, выполнявших какую-либо активную деятельность.Отсутствие упражнений высокой интенсивности может быть связано с несколькими факторами, выявленными в качественном анализе. Например, респонденты, которые считали, что физические упражнения усугубляют их симптомы, могут с осторожностью относиться к упражнениям высокой интенсивности, поскольку они хотели избежать длительного обострения симптомов. Некоторые участники также не чувствовали поддержки со стороны обученных специалистов по физическим упражнениям, поэтому, возможно, им приходилось избегать участия в более энергичных видах деятельности, поскольку они не чувствовали достаточной поддержки или безопасности для упражнений с более высокой интенсивностью.

Самооценка времени SB была значительно ниже, чем сообщалось в крупномасштабном исследовании здоровых взрослых в США [Национальное обследование состояния здоровья и питания (NHANES) 2003/4 и 2005/6 (15)]. В текущем исследовании респонденты сообщили, что тратят в среднем 401,8 мин/день (стандартное отклонение в SB, в то время как мужчины и женщины из NHANES тратят в среднем 490,8 и 484,5 мин/день в SB соответственно). На сегодняшний день не существует общепринятых рекомендуемых руководств по ПБ, однако некоторые исследования показывают, что риск смертности увеличивается, когда время ПБ превышает 8 часов в день (16–18).В исследовании NHANES объективно измерялись PA и SB с помощью акселерометрии, тогда как в настоящем исследовании использовалось самооценочное время SB с помощью IPAQ. В исследовании, в котором изучалось как самооценочное, так и основанное на акселерометрии время SB у людей с рассеянным склерозом, самооценочное время SB составило 505,6 мин/день, в то время как время SB, определенное акселерометром, составило 548,5 мин/день (19). На сегодняшний день ни в одном исследовании не сообщалось о самооценке или объективно измеренном SB у людей, живущих с дистонией. Поскольку было предложено, чтобы самооценка времени SB занижала оценки, основанные на акселерометрии (16), необходимы дальнейшие исследования для объективного измерения поведения людей с дистонией, чтобы точно классифицировать количество времени SB и потенциально определить области для улучшения.

Наш анализ самооценки PA и SB является первым исследованием, которое показывает, что большая часть людей с дистонией в настоящее время соответствует рекомендациям общественного здравоохранения. Однако появляется все больше данных, свидетельствующих о том, что текущие рекомендации могут быть слишком консервативными. В метаанализе доза-реакция ФА более высокий уровень ФА был тесно связан с более низким риском пяти хронических заболеваний (рак молочной железы, рак толстой кишки, диабет, ишемическая болезнь сердца, ишемический инсульт) (20).Было показано, что для значительного снижения риска заболевания общая ФА составляет от 3000 до 4000 МЕТ-мин/нед, что в несколько раз превышает рекомендуемый ВОЗ минимум 600 МЕТ-мин/нед (20). По нашим данным, только 55% респондентов достигли 3000 MET-мин в неделю, что указывает на то, что, хотя большинство участников с дистонией накапливают некоторое время, проводимое физически активными, только половина накапливает дозу, которая будет иметь значимое влияние на их риск развития. хроническое заболевание. Около половины участников были недовольны своим текущим уровнем ФА, что соответствует пропорции тех, кто достиг 3000 МЕТ-мин в неделю.Поддержка людей с дистонией в достижении желаемой дозы PA и продвижение дозы, которая значительно снизит риск сердечно-сосудистых заболеваний, должны быть компонентом долгосрочного ухода за людьми с дистонией или любым хроническим неврологическим двигательным расстройством.

Достижение более высоких доз ФА возможно за счет увеличения объема и/или интенсивности упражнений (т. е. структурированных ФА) или случайных ФА, выполняемых каждую неделю. Тем не менее, у большинства людей в нашем исследовании упражнения усугубляли симптомы дистонии, особенно при высокоинтенсивных занятиях, и симптомы усугублялись сразу или очень скоро после начала одного приступа упражнений.Из-за известной взаимосвязи между произвольными движениями и проявлением дистонических сокращений (9) физические упражнения в этой популяции по своей природе сложны, но, тем не менее, важны для общего состояния здоровья и качества жизни. Общей темой качественных данных было то, что люди с дистонией были обеспокоены тем, что слишком сильно напрягают себя и еще больше усугубляют свои симптомы. Это может свидетельствовать о том, что людей с дистонией можно поддерживать для выполнения упражнений низкой и средней интенсивности в течение более длительных или более частых периодов упражнений для достижения достаточно высокой дозы ФА.Режимы упражнений, выявленные в нашем исследовании, которые либо улучшили, либо не изменили симптомы дистонии у большинства (> 50%) респондентов, также были типами упражнений с низкой или умеренной интенсивностью. Это были общая растяжка, йога/пилатес/тай-чи, легкая ходьба, танцы, силовые тренировки без отягощений и легкая работа в саду. В отличие от режимов упражнений, которые с большей вероятностью ухудшали симптомы, требовалась более высокая интенсивность (см. Таблицу 6; тяжелая работа в саду, бег, быстрая езда на велосипеде и т.). Обнадеживает то, что, несмотря на то, что большинство людей с дистонией сообщают, что их симптомы ухудшаются во время упражнений, последствия упражнений были немного более положительными. Например, большая часть респондентов определила, что их симптомы либо улучшились, либо не изменились после тренировки, по сравнению с теми, кто сообщил, что их симптомы ухудшились после тренировки. Качественные ответы подтвердили, что поведение симптомов во время и после упражнений значительно различается: у некоторых наблюдается облегчение, но у большинства наблюдается ухудшение симптомов.Чтобы подтвердить результаты нашего опроса, необходимо провести эмпирическое исследование интенсивности и модальности упражнений, чтобы лучше определить, как интенсивность и режим активности влияют на симптомы дистонии. Поскольку проявления дистонии значительно различаются, вероятно, будет важно сделать это для каждого типа дистонии отдельно. Затем станет важным понять, как люди с дистонией могут заниматься спортом, не усугубляя свои симптомы. Будущие исследования могут изучить, какие режимы упражнений с меньшей вероятностью усугубят симптомы, какой режим упражнений лучше всего подходит для какого типа дистонии и как максимизировать дозировку PA, учитывая трудности, возникающие при занятиях высокой интенсивности.

Основными барьерами, препятствующими физической активности людей с дистонией, были физические недостатки, отсутствие финансирования и отсутствие подготовленных специалистов по физическим упражнениям. Усталость, двигательные симптомы и боль были наиболее распространенными симптомами, которые мешали людям заниматься ФА. Без лечебного лечения физических нарушений дистонии специалистам по физическим упражнениям необходимо определить методы, которые помогут людям с дистонией оставаться физически активными для их общего состояния здоровья и благополучия.Интересно, что только 91 респондент ранее получал программу упражнений от медицинского работника, что подтверждает их утверждения о том, что основным препятствием для их участия было отсутствие обученных специалистов, способных удовлетворить их потребности. Как четко указал один из участников исследования, существует ограниченное количество, если не нулевые структуры поддержки, специально предназначенные для людей с дистонией, чтобы поощрять или помогать им удовлетворять их потребности в физической активности. Обучение специалистов по физическим упражнениям дистонии, различным проявлениям дистонии и тому, что в настоящее время известно о благотворном влиянии упражнений на людей с неврологическими двигательными расстройствами, было бы первым шагом на пути к устранению государственных барьеров для участия в ФА.Участники предположили, что они могли бы быть более физически активными, если бы их симптомы не усугублялись физическими упражнениями, они были менее утомлены или испытывали боль, имели больший диапазон движений и/или повышали уверенность или мотивацию к упражнениям. Дальнейшее развитие методов надлежащего управления немоторными симптомами дистонии (например, болью, утомляемостью) и негативными эмоциями (например, тревогой, депрессией) в рамках междисциплинарной структуры поддержки, скорее всего, позволит людям с дистонией выполнять регулярные физические упражнения и получать поддержку. подготовленными профессионалами, основанными на фактических данных, вероятно, повысит уверенность и мотивацию к упражнениям.

Кроме того, участники также предложили более устойчивые эффекты инъекций ботулотоксина в качестве области улучшения. Участникам может быть разрешено выполнять больше упражнений и/или эпизодическая физическая активность, если постоянство и эффективность инъекций ботулотоксина будут улучшены. Учитывая, что BTX в настоящее время является вариантом лечения первой линии для фокальной и сегментарной дистонии (например, краниальной, шейной, кисти) (21), понимание потенциальной роли упражнений в сочетании с лечением BTX также важно для обеспечения людей с дистонией наилучшие возможные результаты.Хотя доказательств применения упражнений/физиотерапии при дистонии мало, было проведено несколько небольших рандомизированных контролируемых испытаний (РКИ). В одном РКИ ( n = 40 CD) комбинированная программа упражнений, растяжек, массажа и лечения ботулотоксином сравнивалась с лечением только ботулотоксином (22). Авторы обнаружили, что эффекты ботулотоксина были более продолжительными в группе комбинированной программы, и пациенты сообщали о результатах оценки повседневной активности и боли в группе комбинированной программы по сравнению с группой, получавшей комбинированную программу.Только лечение BTX (22). Необходимы высококачественные РКИ, чтобы подтвердить эти предварительные данные, свидетельствующие о том, что физические упражнения могут быть использованы для усиления терапии ботулотоксином и потенциально повысить экономическую эффективность лечения. Сокращение количества сеансов лечения ботулотоксином, необходимых в год, объема ботулотоксина, необходимого для лечения, и усиление влияния на результаты лечения пациентов с добавлением простой, недорогой программы упражнений/физиотерапии может значительно повысить качество жизни. для многих людей с дистонией (22).Эффекты программы упражнений с использованием аэробных и двигательных упражнений в сочетании с лечением ботулотоксином у людей с дистонией неизвестны. Хотя было бы интересно определить, могут ли физические упражнения смягчить некоторые нежелательные побочные эффекты лечения ботулотоксином и уменьшить число людей, неудовлетворенных лечением ботулотоксином и, следовательно, прекративших его (23). Кроме того, широкое распространение высококачественных фактических данных важно для обеспечения информирования людей с дистонией о соответствующих вариантах лечения, основанных на фактических данных.Дистония обычно является пожизненным двигательным расстройством, и стратегии самоконтроля, основанные на фактических данных, могут быть наиболее жизнеспособным вариантом в долгосрочном лечении этого состояния.

Ограничения исследования

При интерпретации результатов необходимо учитывать несколько ограничений. Во-первых, хотя IPAQ является широко используемым инструментом для оценки ФА на популяционном уровне, он требует от участников самоотчета и припоминания времени ФА на прошлой неделе, что может привести к смещению результатов. Некоторые исследования показали, что IPAQ завышает общее время PA (24, 25), и рекомендации общественного здравоохранения могут быть слишком легко достигнуты при оценке с использованием IPAQ из-за регистрации многих случайных действий (26).Было обнаружено, что по сравнению с золотым стандартом метода двойной маркировки воды IPAQ недооценивает активность более высокой интенсивности (27). IPAQ еще предстоит пройти психометрическую оценку в хронических неврологических популяциях, таких как дистония, и также необходимо подтвердить использование онлайн-версии IPAQ. Администрирование IPAQ онлайн без надзора могло способствовать увеличению количества участников, которые неправильно оценили IPAQ в нашем исследовании. Сорок пять участников сообщили, что общее время ФА равно 0 мин/неделю, что невозможно, если на IPAQ даны правильные ответы и случаи были исключены из анализа.Необходима количественная оценка времени PA и SB у людей с дистонией с использованием объективных методов оценки, таких как акселерометрия или вода с двойной меткой. Кроме того, поскольку опрос был доступен только онлайн, люди без доступа к Интернету не могли участвовать. Кроме того, онлайн-опрос был доступен для людей из всех стран, поэтому межкультурные различия также могли повлиять на результаты. Что касается качественных результатов и препятствий для выполнения упражнений, некоторые закрытые вопросы могли ограничить способность участников точно записывать свой жизненный опыт.В будущих качественных исследованиях можно было бы использовать фокус-группы или интервью для получения более подробных данных о перспективах людей, живущих с дистонией, и препятствиях, с которыми они сталкиваются. Рекомендуются последующие исследования для подтверждения текущих результатов.

Выводы

Информация об ограничениях активности и участия у людей, живущих с дистонией, ограничена. Понимание факторов, влияющих на активность ФА, имеет основополагающее значение для поддержки людей с дистонией в сохранении их повседневной активности и значимого участия в жизни после постановки диагноза.В целом, из этих данных о деятельности, о которых сообщают сами люди, следует, что люди, живущие с дистонией, достигают минимальных требований к времени PA в соответствии с их уровнями активности, о которых они сообщают, за счет случайной активности во время транспортировки и выполнения домашних обязанностей. Будущие исследования должны включать объективные методы измерения PA и SB, такие как акселерометрия, чтобы подтвердить результаты этого исследования. Непосредственные и краткосрочные эффекты упражнений, по-видимому, усугубляют симптомы дистонии, однако долгосрочное влияние правильно назначенной программы упражнений с учетом режима и интенсивности упражнений неизвестно.Устранение барьеров для ФА у этой группы населения может привести к значительному улучшению самочувствия и общего качества жизни людей, живущих с дистонией.

Заявление о доступности данных

Наборы данных, созданные для этого исследования, доступны по запросу соответствующему автору.

Заявление об этике

Исследования с участием людей были рассмотрены и одобрены Сиднейским технологическим университетом (UTS) HREC ETh28-3048. Пациенты/участники предоставили письменное информированное согласие на участие в этом исследовании.

Вклад авторов

LB: зачатие первоначальной идеи. AM, RM и LB: разработка опроса, распространение опроса и подготовка рукописи. AM: этическое одобрение и создание онлайн-опроса. RM и LB: анализ данных.

Конфликт интересов

Авторы заявляют, что исследование проводилось при отсутствии каких-либо коммерческих или финансовых отношений, которые могли бы быть истолкованы как потенциальный конфликт интересов.

Благодарности

Авторы благодарят Тиа Кендал Линдбом и Сашу Дуглас за помощь в разработке исследования и сборе данных.Авторы благодарят Марго Чивертон за то, что она представила точку зрения пациента и дала ценную обратную связь.

Дополнительный материал

Дополнительный материал к этой статье можно найти в Интернете по адресу: https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fneur.2019.01121/full#supplementary-material

.

Каталожные номера

2. Motl RW, Sandroff BM, Kwakkel G, Dalgas U, Feinstein A, Heesen C, et al. Физические упражнения у больных рассеянным склерозом. Ланцет Нейрол .(2017) 16:848–56. doi: 10.1016/S1474-4422(17)30281-8

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

3. Мак М.К., Вонг-Ю И.С., Шен Х., Чунг С.Л. Долгосрочные эффекты физических упражнений и физиотерапии у людей с болезнью Паркинсона. Нат Рев Нейрол . (2017) 13:689–703. doi: 10.1038/nrneurol.2017.128

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

4. Billinger SA, Arena R, Bernhardt J, Eng JJ, Franklin BA, Johnson CM, et al.Рекомендации по физической активности и упражнениям для перенесших инсульт: заявление для медицинских работников Американской кардиологической ассоциации/Американской ассоциации инсульта. Ход . (2014) 45:2532–53. doi: 10.1161/STR.0000000000000022

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

5. Tremblay MS, Aubert S, Barnes JD, Saunders TJ, Carson V, Latimer-Cheung AE, et al. Сеть исследования малоподвижного поведения (SBRN) — процесс и результат проекта согласования терминологии. Int J Behav Nutr Phys Act . (2017) 14:75. doi: 10.1186/s12966-017-0525-8

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

6. Оуэн Н., Хили Г.Н., Мэтьюз К.Э., Дунстан Д.В. Слишком много сидения: наука о здоровье населения о малоподвижном поведении. Exerc Sport Sci Rev . (2010) 38:105–13. дои: 10.1097/JES.0b013e3181e373a2

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

7. Джонсон А.М., Хименес-Пардо Дж., Дженкинс М.Е., Холмс Д.Д., Берк С.М.Самооценка физической активности среди людей с болезнью Паркинсона. Открыть мудреца . (2018) 8:215824401877809. дои: 10.1177/2158244018778096

Полнотекстовая перекрестная ссылка | Академия Google

8. Киннет-Хопкинс Д., Адамсон Б., Ружо К., Мотл Р.В. Люди с рассеянным склерозом менее физически активны, чем здоровые люди из контрольной группы, но так же активны, как и люди с другими хроническими заболеваниями: обновленный метаанализ. Мульт Склер Релат Расстройство . (2017) 13:38–43. doi: 10.1016/j.msard.2017.01.016

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

9. Albanese A, Bhatia K, Bressman SB, Delong MR, Fahn S, Fung VS, et al. Феноменология и классификация дистонии: обновление консенсуса. Мов Беспорядок . (2013) 28:863–73. doi: 10.1002/mds.25475

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

11. Мартин Гинис К.А., Ма Дж.К., Латимер-Чунг А.Е., Риммер Дж.Х. Систематический обзор обзорных статей, посвященных факторам, связанным с участием в физической активности детей и взрослых с ограниченными физическими возможностями. Health Psychol Rev . (2016) 10:478–94. дои: 10.1080/17437199.2016.1198240

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

12. Craig CL, Marshall AL, Sjostrom M, Bauman AE, Booth ML, Ainsworth BE, et al. Международный опросник по физической активности: надежность и валидность в 12 странах. Медицинские научные спортивные упражнения . (2003) 35:1381–95. doi: 10.1249/01.MSS.0000078924.61453.FB

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

13.Розенберг Д.Е., Норман Г.Дж., Вагнер Н., Патрик К., Калфас К.Дж., Саллис Дж.Ф. Надежность и валидность опросника малоподвижного поведения (SBQ) для взрослых. J Phys Act Health . (2010) 7:697–705. doi: 10.1123/jpah.7.6.697

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

14. Руководство по обработке и анализу данных Международного вопросника физической активности – краткая и полная формы, ноябрь 2005 г. Доступно в Интернете по адресу: www.ipaq.ki.se

16.Стаматакис Э., Экелунд У., Дин Д., Хамер М., Бауман А.Е., Ли И.М. Пришло ли время для количественных руководящих принципов общественного здравоохранения в отношении сидения? Описательный обзор парадигм и результатов исследования малоподвижного поведения. BR J Sports Med . (2019) 53:377–82. дои: 10.1136/bjsports-2018-099131

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

17. van der Ploeg HP, Chey T, Korda RJ, Banks E, Bauman A. Время сидения и риск смертности от всех причин у 222 497 взрослых австралийцев. Arch Intern Med. (2012) 172:494–500. doi: 10.1001/archinternmed.2011.2174

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

19. Motl RW, Sasaki JE, Cederberg KL, Jeng B. Переменные социально-когнитивной теории как корреляты малоподвижного поведения при рассеянном склерозе: предварительные данные. Disabil Health J. (2019) 12:622–7. doi: 10.1016/j.dhjo.2019.05.002

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

20.Kyu HH, Bachman VF, Alexander LT, Mumford JE, Afshin A, Estep K, et al. Физическая активность и риск развития рака молочной железы, рака толстой кишки, диабета, ишемической болезни сердца и ишемического инсульта: систематический обзор и метаанализ доза-реакция для исследования глобального бремени болезней, 2013 г. BMJ . (2016) 354:i3857. дои: 10.1136/bmj.i3857

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

21. Albanese A, Asmus F, Bhatia KP, Elia AE, Elibol B, Filippini G, et al.Рекомендации EFNS по диагностике и лечению первичных дистоний. Евро J Нейрол . (2011) 18:5–18. doi: 10.1111/j.1468-1331.2010.03042.x

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

22. Tassorelli C, Mancini F, Balloni L, Pacchetti C, Sandrini G, Nappi G, et al. Ботулинический токсин и нейромоторная реабилитация: комплексный подход к идиопатической цервикальной дистонии. Движение Беспорядок . (2006) 21:2240–3. doi: 10.1002/mds.21145

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

23.Джинна Х.А., Комелла К.Л., Перлмуттер Дж., Лунгу С., Халлетт М. Продольные исследования ботулинического токсина при цервикальной дистонии: почему пациенты прекращают терапию? Токсикон . (2018) 147:89–95. doi: 10.1016/j.toxicon.2017.09.004

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

24. Sebastiao E, Gobbi S, Chodzko-Zajko W, Schwingel A, Papini CB, Nakamura PM, et al. Длинная форма Международного вопросника физической активности завышает самооценку физической активности взрослых бразильцев. Здравоохранение . (2012) 126:967–75. doi: 10.1016/j.puhe.2012.07.004

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

25. Ваннер М., Пробст-Хенш Н., Кримлер С., Мейер Ф., Аутенрит С., Мартин Б.В. Валидация длинного международного опросника по физической активности: влияние возраста и языкового региона. Превент Мед Реп . (2016) 3: 250–6. doi: 10.1016/j.pmedr.2016.03.003

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

26.Бауман А., Эйнсворт Б.Э., Булл Ф., Крейг К.Л., Хагстромер М., Саллис Дж.Ф. и др. Прогресс и подводные камни в использовании Международного вопросника физической активности (IPAQ) для наблюдения за физической активностью взрослых. J Phys Activ Health . (2009) 6:S5–8. дои: 10.1123/jpah.6.s1.s5

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

27. Maddison R, Ni Mhurchu C, Jiang Y, Vander Hoorn S, Rodgers A, Lawes CM, et al. Международный вопросник физической активности (IPAQ) и Новозеландский вопросник физической активности (NZPAQ): валидация воды с двойной маркировкой. Int J Behav Nutr Phys Act . (2007) 4:62. дои: 10.1186/1479-5868-4-62

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

Дистонии (кроме кривошеи) – PM&R KnowledgeNow

Автор(ы): Кавита Надендла, доктор медицины, Омин Квон, доктор медицины, Нэнси Йех, доктор медицины

Первоначально опубликовано: 29 апреля 2021 г. Последнее обновление: 29 апреля 2021 г.

Болезнь/расстройство

Определение

Дистония — двигательное расстройство, характеризующееся непроизвольными сокращениями мышц, продолжительными или прерывистыми, что приводит к повторяющимся движениям и/или ненормальным позам.Дистонические движения, как правило, скручивающие и повторяющиеся. Симптомы варьируются в зависимости от положения тела, эмоций, попыток выполнения задач или произвольных движений, а также от уровня сознания. ¹

Этиология

Этиология детской дистонии весьма неоднородна. На основе пересмотренной схемы классификации 2013 г. существует два дескриптора этиологии: ¹  

1. Патология нервной системы
   • Признаки дегенерации
   • Признаки структурных поражений
   • Нет признаков дегенерации или структурных повреждений
2. Тип наследования
   • Наследственное, в том числе изолированное наследственноег. DYT1 или DYT6 ), комбинированные наследственные дистонии (например, синдром миоклонусной дистонии, дофа-зависимая дистония) или сложные наследственные дистонии, обусловленные наследственными нейродегенеративными и метаболическими нарушениями.
   • Приобретенные, такие как детский церебральный паралич, лекарственные препараты, аутоиммунные заболевания
   • Идиопатические, причина которых неизвестна

Эпидемиология, включая факторы риска и первичную профилактику

Оценки распространенности колеблются от 2 до 50 случаев на миллион для ранней дистонии (<26 лет) и от 30 до 7320 случаев на миллион для поздней дистонии (> 26 лет). ² Такая большая вариабельность, вероятно, связана с гетерогенностью дистонии, поэтому определение истинной частоты затруднено.

Семейный анамнез является наиболее важным из известных факторов риска развития дистонии. Мутации в гене DYT1 являются наиболее распространенной наследственной формой ранней дистонии. ² Скорее всего, дистонические синдромы развиваются из-за генетических и средовых причин. Такие состояния, как перинатальное повреждение головного мозга, инфекции, реакции на лекарства или сосудистые аномалии, могут предрасполагать к дистонии.

Патоанатомия/физиология

Данные свидетельствуют о том, что патофизиология дистонических синдромов включает сложную дофаминергическую систему. В простой модели физиологическую роль дофамина можно описать как регулирование баланса между прямыми и непрямыми полосатыми путями, которые соответственно выбирают мышцы-агонисты и подавляют антагонисты, чтобы обеспечить выполнение движения. ³ Отказ этого механизма может привести к мышечным сокращениям и чрезмерной мышечной активности, двум признакам дистонии.

Однако эта модель дистонии может быть чрезмерным упрощением. Другие цепи, такие как мозжечково-таламическая сеть, включающая холинергическую систему, вероятно, играют роль. Другой проблемой является определение механизма, лежащего в основе фокальной и генерализованной дистонии. Наконец, несмотря на наличие у пациентов одного и того же генотипа, наблюдается значительная фенотипическая изменчивость. ³ Таким образом, мы далеки от понимания всех механизмов, лежащих в основе дистонии и дистонических синдромов.

Прогрессирование заболевания, включая естественное течение, фазы или стадии заболевания, траекторию заболевания (клинические особенности и проявление во времени)

Феноменология дистонии зависит от временного прогрессирования заболевания, а также от мгновенных триггеров, таких как попытки произвольных действий, изменения положения тела и психологического состояния. Характеристика временного паттерна клинически важна для диагностики и лечения. Дистонию можно охарактеризовать как имеющую статическое или прогрессирующее течение заболевания с 4 различными моделями изменчивости: ^1,4

• Стойкий: Возникает примерно в одинаковой степени в течение дня.
• Зависит от действия: происходит только во время определенного действия или задачи.
• Суточные колебания: Колебания в течение дня с узнаваемыми циркадными вариациями частоты возникновения, серьезности и феноменологии.
• Пароксизмальный: Внезапные, самокупирующиеся эпизоды, обычно вызываемые триггером, с возвратом к ранее существовавшему неврологическому состоянию.

Специфические вторичные или ассоциированные состояния и осложнения

Из-за разнообразной этиологии дистонии и дистонических синдромов существует вероятность широкого спектра вторичных или ассоциированных состояний и осложнений.К ним относятся, но не ограничиваются: ^4,5

• Дополнительные двигательные расстройства: тремор, миоклонус, паркинсонизм
• Дисморфизмы, вторичные по отношению к генетическим мутациям: дисморфизм лица, микроцефалия, низкорослость
• Неврологические состояния/симптомы: судороги, задержка развития, гипотония или спастичность, атаксия ненормальных поз и устойчивых мышечных сокращений
• Контрактуры, повреждения кожи или раны, вторичные по отношению к неправильному положению

Essentials of Assessment

История

История болезни и физикальное обследование могут основываться на классификации, разработанной международным консенсусным комитетом на основе оси I (клиническая характеристика) и оси II (этиология). ⁴

• оси I: клиническая характеристика
  • возраст наступления
    • младенчества <2y
    • детства 3-12Y
    • подростка 13-20Y
    • ранняя адультство 21-40Y
    • позже адультство> 40y
  • распределение тела
    • Фокус
    • сегментал — два или более смежных областей тела
    • многофокальные — два или более небрежистых регионов
    • обобщенные — багажник с по крайней мере двумя другими областями тела
    • HemIdystonia
  • Временная узор
    • Персональный
    • Paroxysmal
      • в результате физического или эмоционального стресса
      • Специфические задачи (например,г. Самых писателя, музыканты)
    • DIRUNDAL
    • Статическое против прогрессивных заболеваний
  • Клинический синдром
  • Изолированные чистые синдромы
    • Комбинированные синдромы
    • Комбинированные синдромы
    • Комплексные синдромы
    • Dystonia-Parkinsonism
    • Myoclonus-dystonia
    • Другие неврологические и системные аномалии (кольца Кайзера-Флейшера, пигментный ретинит, атрофия зрительного нерва, тремор, лицевой дисморфизм)

Ось II: Этиология

• «Наследственная» с генетической предрасположенностью: Семейный анамнез двигательных расстройств
  • генерализованная дистония» более распространена среди еврейского населения ашкенази (11.1/100 000) ⁴
  • Приобретенные
    • Мозговая травма — церебральный паралич, инсульт, новообразования, лекарства (синдром при оформлении), аутоиммунные энцефалопатии
    • Intruuterine Curring
    • NASOPHARYNELNNEL INFUCTORES, задний яичники / шейки матки. Компенсация нарушений зрения (диплопия/нистагм) или синдром Сандифера
    • Психогенные причины

  Физикальное обследование

  Дистония определяется как непроизвольные сокращения мышц, вызывающие движение в сторону позы, которые могут быть прерывистыми или постоянными.Она более выражена при движении, а иногда полностью отсутствует в покое или во сне, что делает важной оценку как активных, так и пассивных движений. Это не зависит от скорости, что является ключевым признаком спастичности, но они не исключают друг друга. Нередко одновременно присутствуют и дистония, и спастичность. Динамическая особенность может часто прогрессировать, а позы могут прогрессировать до фиксации. ⁴

  Другие интересные особенности включают позу «переполнения», которая представляет собой непроизвольные мышечные сокращения непораженных частей тела, когда дистоническая конечность выполняет задачу, и «Geste antagoniste» или «сенсорный трюк» при фокальной дистонии, когда жест или прикосновение могут временно облегчить симптомы. дистонии. ⁵

  Клиническая функциональная оценка: подвижность,

  
  забота о себе, познание/поведение/аффективное состояние

  Наиболее распространенной формой фокальной дистонии является цервикальная дистония, за которой следует блефароспазм. Боль является общей чертой, а другими распространенными сопутствующими заболеваниями являются депрессия, тревога и обсессивно-компульсивные расстройства.

  Лабораторные исследования

  Из-за замечательной гетерогенности клинических проявлений и причин универсальное обследование является сложным и часто неполным. ⁶  

  • Метаболический скрининг важен для младенцев и детей младшего возраста с энцефалопатией.
  • Дополнительное обследование должно основываться на тщательном сборе анамнеза и физическом осмотре, но необходимо при болезни Вильсона, глутаровой ацидурии, дефиците витамина Е, дефиците GLUT1 и аутоиммунных заболеваниях.

  Визуализация

  МРТ головного мозга может исключить или выявить структурные, дегенеративные и метаболические поражения. ⁴

  Дополнительные инструменты оценки

  Генетическое тестирование может быть нацелено на отдельный ген, целевую панель генов, широкую панель генов или секвенирование всего экзома в зависимости от предполагаемой синдромальной этиологии.

  Раннее предсказание результатов

  Иногда изолированная дистония является единственным начальным проявлением наследственного неврологического синдрома. Раннее обнаружение и лечение могут предотвратить необратимые неврологические последствия.

  Окружающая среда

  Подтип дистонии вызывается эмоциональным и физическим стрессом на молекулярном уровне. ⁴

  Социальная роль и система социальной поддержки

  Необходимы системы консультирования и социальной поддержки, поскольку правильный диагноз может занять несколько лет.Также может потребоваться длительный период времени для достижения оптимальной пользы от лечения. Поскольку доступных лекарств нет, эмпирическая терапия фокусируется на лечении симптомов. ⁷   Список групп защиты интересов пациентов доступен по адресу: www.rdcrn.org/cms/dystonia/Get-Involved/Patient-Advocacy

  .

  Профессиональные вопросы

  Серийное генетическое тестирование с целью выявления одного или нескольких потенциальных диагнозов может быть утомительным и финансово обременительным. Панель генов дистонии не стандартизирована в лабораториях и может стоить столько же, сколько МРТ головного мозга. ⁶  

  Поскольку основным подходом к лечению дистонии является управление симптомами, стратегия проведения целенаправленного исследования только расстройств с существующим лечением может оказаться бесполезной для семей, которые изо всех сил пытаются найти диагностические ответы. Это также может ограничить информацию для прогностического консультирования и возможности обсудить потенциальный риск для членов семьи.

  Управление реабилитацией и лечение

  Имеющиеся или действующие руководства по лечению

  • Таргетная терапия вторичной дистонии, поддающейся лечению
  • Физиотерапия, растяжка, укрепляющие упражнения, йога, хиропрактика и другие неинвазивные консервативные методы показали переменные результаты и не показали последовательной пользы.
  • Физиотерапия и трудотерапия могут мобилизовать замороженные суставы, уменьшить контрактуры и предоставить соответствующие вспомогательные устройства. Опытные терапевты могут использовать geste antagoniste для уменьшения дистонических симптомов.
  • Все пероральные препараты для лечения дистонии используются не по прямому назначению, и не существует лекарств, эффективность которых подвергалась тщательным испытаниям.
    • Поскольку у части пациентов имеется допа-зависимая дистония (DRD), общепринятой практикой является назначение леводопы в течение нескольких недель любому ребенку с изолированной дистонией неизвестной причины.
    • антихолинергический ( тригиксфенидил, бенстропин )
    • GABAERGIC ( Clonazepam, Baclofen )
    • Антиконвульсы ( Carbamazepine, вальпроинская кислота
  • Botulinum токсины являются первой линейной терапией для фокусных и сегментарных дистоний.
  • Хирургические процедуры доступны, когда консервативные меры не помогают.
    • Селективная периферическая денервация в избранной группе цервикальной дистонии
    • Баклофен интратекально
    • Глубокая стимуляция головного мозга (DBS) является наиболее часто предлагаемым хирургическим методом лечения
  • Абляция центральной нервной системы сфокусированным ультразвуком

На разных стадиях заболевания

Координация ухода

• Консультирование, чтобы помочь пациентам понять диагноз, доступные методы лечения, установить реалистичные ожидания и предоставить дополнительные ресурсы для поддержки
• Дополнительные услуги с физической, трудовой и речевой терапией
• Адекватная психологическая поддержка, поскольку жизнь с дистонией может повлиять на эмоциональные и психологические благополучие

Обучение пациентов и семей

• Отслеживайте триггеры, которые усугубляют или облегчают симптомы
• Адекватный сон, питание и физические упражнения могут улучшить симптомы
• Поддержание здоровья кишечника и мочевого пузыря может улучшить комфорт и тем самым оказать положительное влияние на моторные симптомы
• Депрессия и тревога может ухудшить двигательные симптомы, в то время как снижение стресса и релаксация могут улучшить симптомы и качество жизни

Измерение результатов лечения, включая те, которые основаны на нарушениях, на основе участия в деятельности и на основе окружающей среды

Существует несколько шкал для измерения дистонии, в частности оценивающих тяжесть, продолжительность, амплитуду/диапазон воздействия, провоцирующие факторы и уровень активности/участия. ⁹ Шкала Барри-Олбрайта для дистонии является наиболее хорошо зарекомендовавшим себя и широко используемым клиническим инструментом. Другие включают шкалу оценки дистонии Берка-Фана-Марсдена, шкалу нарушений дискинезии, шкалу оценки двигательных расстройств и детского возраста и унифицированную шкалу оценки дистонии.

Преобразование в практику: практические «жемчужины»/улучшение эффективности на практике (PIP)/изменения поведения и навыков в клинической практике

Лекарства

• Тригексифенидил – ограниченная эффективность и общие побочные эффекты из-за дозировки.По-видимому, более эффективен и лучше переносится при детской дистонии.
• Карбидопа-леводопа – эффективен при некоторых фокальных дистониях, но в меньшей степени при черепно-лицевых и цервикальных дистониях. Адекватное исследование у детей и взрослых = достижение суточной дозы 20 мг/кг в течение 1 месяца.
• Тетрабеназин – Может быть эффективен при идиопатической первичной дистонии и особенно при поздней дистонии.
• Антагонисты дофаминовых рецепторов – обычно не используются из-за потенциальных побочных эффектов поздней дискинезии.
• Баклофен для энтерального применения – Обычно не эффективен для взрослых.
• Бензодиазепины – Обычно используются, особенно при блефароспазме и дистониях дрожательного или подергивания качественного типа. ⁹

Передовые/новые и уникальные концепции и практика

Повторяющаяся транскраниальная магнитная стимуляция (rTMS) коры головного мозга может воздействовать на корково-стриарные и мозжечково-таламические петли, что, в свою очередь, может иметь некоторый терапевтический эффект при дистониях. Необходимы дополнительные исследования с большими размерами выборки и улучшенными фиктивными условиями. ¹⁰

Пробелы в доказательных знаниях

Лучшее понимание патофизиологии будет иметь важное значение для разработки лечения, а не для контроля симптомов. В то же время исследования в педиатрической популяции помогут установить рекомендации по дозированию. Дальнейшие исследования безопасности и эффективности средств для лечения симптомов, таких как противосудорожные препараты, мексилитин, амфетамины, каннабидиол, ципрогептадин и другие, также необходимы для руководства лечением. ⁹

Каталожные номера

1. Альбанезе А., Бхатиа К., Брессман С.Б. и др.Феноменология и классификация дистонии: консенсусное обновление. Двигательные расстройства . 2013;28(7):863-873. doi: 10.1002/mds.25475.
2. Дефацио Г. Эпидемиология первичной дистонии: текущие данные и перспективы. Европейский журнал неврологии . 2010;17:9-14. doi: 10.1111/j.1468-1331.2010.03053.x.
3. Ribot B, Aupy J, Vidailhet M, et al. Дистония и дофамин: от феноменологии к патофизиологии. Прогресс в нейробиологии . 2019;182:101678.doi: 10.1016/j.pneurobio.2019.101678.
4. Мейер И.А., Пирсон Т.С. Завихрения педиатрической дистонии: Феноменология, классификация и генетика. Семинары по детской неврологии . 2018;25:65-74. doi: 10.1016/j.spen.2018.02.001.
5. Янкович Дж. Дистония. 1-е изд. Нью-Йорк: издательство Springer Publishing Company; 2005 г. https://ebookcentral.proquest.com/lib/[SITE_ID]/detail.action?docID=289755.
6. Джинна Х. Дистонии. Континуум (Миннеаполис, Миннесота). 2019;25(4):976-1000.doi: 10.1212/CON.0000000000000747.
7. Джинна Х. «Стратегии лечения дистонии: медицинские и хирургические». Dystonia Coalition , Сеть клинических исследований редких заболеваний, www.rarediseasesnetwork.org/cms/dystonia/Healthcare-Professionals/Treatment.
8. Cloud LJ, Jinnah H. Стратегии лечения дистонии. Экспертное мнение о фармакотерапии. 2010;11(1):5-15. дои: 10.1517/146565606171.
9. Стюарт К., Харви А., Джонстон Л.М. Систематический обзор шкал для измерения дистонии и хореоатетоза у детей с дискинетическим церебральным параличом. Развивающая медицина и детская неврология . 2017;59(8):786-795. doi: 10.1111/dmcn.13452.
10. Квартарон А и др. «Терапевтическое использование неинвазивной стимуляции мозга при дистонии». Frontiers , Frontiers, 6 июля 2017 г., www.frontiersin.org/articles/10.3389/fnins.2017.00423/full.

Раскрытие информации автором

Кавита Надендла, MD
Нечего раскрывать

Омин Квон, MD
Нечего раскрывать

Нэнси Йе, доктор медицины
Нечего раскрывать

Причины дистонии — Dystonia Ireland

Что вызывает дистонию?

Большинство случаев дистонии не имеют конкретной причины.В некоторых случаях дистония, по-видимому, связана с химическим дисбалансом в части мозга, известной как базальные ганглии. Это область мозга, которая отвечает за инициирование мышечных сокращений и управление движением.

В некоторых случаях дистония возникает по известной конкретной причине (приобретенная дистония). Другие случаи являются генетическими и возникают из-за определенных генетических мутаций. Другие случаи возникают случайно без видимой причины, без семейного анамнеза расстройства (спорадически).Во многих случаях точная основная причина дистонии неизвестна или недоказана (идиопатическая). Скорее всего, многие случаи дистонии развиваются из-за множества факторов, в том числе генетических и экологических.

Состояния, связанные с приобретенной дистонией, включают повреждение головного мозга (в частности, из-за недостатка кислорода) во время или во время родов (перинатальный период), некоторые инфекции, реакции на определенные лекарства, травму головного мозга или различные сосудистые аномалии, такие как инсульт, артериовенозные мальформации , или обильное, чрезмерное кровотечение (кровоизлияние).Дистония также может быть результатом других заболеваний, поражающих центральную нервную систему.

Множественные гены связаны с наследственной дистонией. Исследователи активно ищут дополнительные гены и генные маркеры. Также считается, что генетические факторы играют роль в развитии идиопатической и приобретенной дистонии, особенно у лиц, у которых есть родственник с другой формой дистонии.

No related posts.