Вегетососудистая дистония диагноз: Берегите свое сердце!

alexxlab 42 года назад

Содержание

Вегето-сосудистая дистония

Кучумова Ирина Евгеньевна

Невролог

Диагноз вегето-сосудистая дистония (ВСД) знаком большинству людей, обратившихся к врачу в молодом возрасте с жалобами на головные боли, головокружение, сердцебиение, нарушение сна. Симптомы этого заболевания появляются вне зависимости от возраста, даже у детей.

Так что же такое вегето-сосудистая дистония? Ответить на этот вопрос одним предложением невозможно. И несмотря на то, что ВСД сегодня — одно из самых распространенных заболеваний, оно до сих пор преподносит все новые неприятные сюрпризы и пациентам, и врачам. Давайте попробуем разобраться, что же это за явление.

Вегето-сосудистая дистония — это широкое и разнообразное понятие, включающее проявление всех форм нарушения вегетативных функций. Это заболевание часто возникает на фоне хронического стресса и является по своей сути болезнью адаптации.

  • Особенно подвержены этому недугу следующие категории населения: подростки, у которых происходит гормональная перестройка на фоне больших нагрузок в школе, выпускных экзаменов;
  • люди, работающие по 12-14 часов в сутки;
  • женщины в климактерическом периоде.

У людей, испытывающих хронический стресс, возникает перегрузка организма. Это приводит к дисбалансу, происходит срыв адаптационных возможностей. В первую очередь страдают регуляторные системы, что приводит к нарушению работы внутренних органов и сосудов. Клинические проявления вегетативных нарушений отличаются большим разнообразием в зависимости от возраста, пола, уровня артериального давления.

Первой страдает ранимая сердечно-сосудистая система. При этом появляются такие симптомы, как сердцебиение, боли в левой половине грудной клетки, повышение или понижение артериального давления, частый или замедленный пульс, утомляемость, раздражительность, нарушение сна, головные боли, головокружение, неприятные ощущения в конечностях (чувство ползанья» мурашек», онемение).

Одновременно могут быть вегетативные кожные расстройства, изменения со стороны желудочно-кишечного тракта (нарушение аппетита, тошнота, рвота, боли в животе, поносы или запоры). У детей часто появляются нарушения в деятельности дыхательной системы в виде чувства нехватки воздуха, одышки. Другим характерным признаком вегетативных нарушений, также характерным для детей, является нарушение терморегуляции, проявляющееся повышением температуры (37.0-37.5) в подмышечных впадинах при нормальной температуре кожи лба. Это повышение температуры незначительное, но иногда может держаться очень продолжительный период, до нескольких месяцев.

Диагноз вегето-сосудистая дистония отражает функциональные нарушения в организме. Значит, можно говорить об обратимости этих нарушений, и вегето-сосудистая дистония поддается лечению. Казалось бы, все просто — врач выпишет таблетки, пациент пройдет курс лечения, и все будет хорошо. Но лечение ВСД предполагает восстановление адаптационных возможностей организма (подорванных хроническим стрессом), а для этого не достаточно одной только медикаментозной терапии. Комплекс лечения включает в себя рекомендации по режиму труда и отдыха, режиму питания, медикаментозную и не медикаментозную терапию и подбирается индивидуально с учетом типа вегетативной дисфункции и личности человека.

Хочу обратить Ваше внимание на то, что сейчас мы говорим о вегето-сосудистой дистонии как о самостоятельном диагнозе, а не о синдроме в рамках другого заболевания. Ведь если первопричиной является, например, эндокринная патология, а ВСД выступает одним из проявлений этого заболевания, его последствием, говорить о лечении вегето-сосудистой дистонии не имеет смысла — лечить надо основное заболевание, а не отдельные его симптомы. Поэтому ВСД предполагает тщательное обследование для исключения других патологий.

Но встает другой вопрос: если это функциональные нарушения, то есть ВСД — далеко не самое серьезное заболевание, может, все само пройдет? Может быть, но вегетативные нарушения в юности часто приводят к развитию гипертонической болезни или ишемической болезни сердца в зрелом возрасте.

Вегето-сосудистую дистонию все-таки лучше лечить. Целесообразно выделять 10-14 дней в год на проведение комплексной терапии. Регулярность проведения этих мероприятий позволяет не только предупредить обострение, но и уменьшить их проявления, а в результате значительно повысятся энергетические ресурсы организма.


Вегето-сосудистая дистония — миф? Комментарии врачей МЦ «Здоровье»

По статистике от вегето-сосудистой дистонии страдает около 80% населения России. И только России. Потому что в международной медицинской классификации такого диагноза не существует. Что же тогда скрывает под собой этот загадочный российский диагноз и как быть, если вам его все-таки поставили?

Начнем с того, что у нас в стране называют вегето-сосудистой дистонией. Это ряд симптомов, часто множественных и разрозненных, которые в той или иной мере мешают нормальной жизни человека. Человек при этом может продолжать учиться, работать, заниматься своими привычными делами, но при этом некоторое недомогание будет испытывать постоянно. Почему так происходит?

Советский миф о вегето-сосудистой дистонии

Из-за отсутствия прямого доступа к базе источников доказательной медицины в СССР родился диагноз «вегето-сосудистая дистония», который до сих пор врачи (чаще старой школы) ставят направо и налево людям в возрасте от 12 до 60 лет. Но ни в одной развитой стране мира не найдется врача, который поставил бы пациенту подобный диагноз. Его попросту нет.

Диагноз ВСД — это рудимент советской медицины в современном мире, который скорее говорит о том, что врач не понимает реальных причин недомогания.

На данный момент самое близкое к диагнозу ВСД реально существующее заболевание — это соматоформная дисфункция вегетативной нервной системы. Данным заболеванием занимаются психиатр и невролог, часто подключают также психолога для поддерживающей терапии.

Не существует и никогда не существовало никакого метода исследования, который мог бы подтвердить диагноз «вегето-сосудистая дистония». Это не заболевание, а скорее состояние организма, которое говорит о необходимости поиска реальной причины недомогания.

Симптомы ВСД

К симптомам так называемой вегето-сосудистой дистонии относятся:

  • Головокружение
  • Головные боли
  • Межреберная невралгия
  • Нарушение сердцебиения
  • Онемение и похолодание конечностей
  • Боли непонятного характера в разных частях тела
  • Бледность кожных покровов
  • Низкое или высокое давление
  • Тревога, панические атаки
  • Нехватка воздуха
  • Потливость
  • Дрожь в теле
  • Нарушение сна
  • Общая слабость
  • Обмороки

В некоторых случаях пациенты жалуются на расстройства пищеварения — понос, метеоризм, дискомфорт в области кишечника.

То есть пациента может тревожить от 2 до 10 симптомов, которые бывает трудно связать друг с другом и понять, «а что у меня все-таки болит». К врачу человек приходит в растерянности, а иногда и в панике, думая, что его одолевает неизвестная болезнь.

Заболевания, которые скрываются под диагнозом ВСД

Какие выводы можно сделать из предыдущего блока статьи?

Вывод № 1. Если вы обнаружили у себя указанные выше симптомы, не вгоняйте себя в панику и своевременно обратитесь к врачу. Потому что заболевание не исчезнет само по себе, и нужно разобраться в причинах.

Вывод № 2. Вегето-сосудистая дистония — это псевдо-диагноз, скрывающий под собой целый ряд реальных заболеваний, которые очень часто остаются без должного лечения. Чаще всего это психические, неврологические, эндокринологические и сердечные расстройства, к коим относятся:

  • Тревожное и паническое расстройство

  • Ипохондрическое расстройство (на это стоит обратить внимание пациентам, которые годами ходят по врачам, сдают анализы и проходят процедуры, которые не выявляют никаких соматических заболеваний)

  • Депрессия

  • Мигрень

  • Гипо- и гипертиреоз

  • Гипертония

  • Синдром раздраженного кишечника

  • Ишемическая болезнь сердца

  • Фибромиалгия (хронический болевой синдром)

  • Астма

Как выявить реальную причину недомогания

Если врач, к которому вы обратились, поставил вам ВСД и не назначил никаких дополнительных обследований, обратитесь к другому специалисту. В большинстве случаев в реальных причинах возникновения симптоматики ВСД способны разобраться невролог и психиатр.

Бояться психиатра не стоит. Вас не вносят ни в какой реестр, не ставят на учет и не причисляют к группе людей с тяжелыми расстройствами психики. К психиатру обращаются люди с депрессией, повышенной тревожностью, паническими атаками, нарушениями сна (например, бессонницей). И во всех этих случаях врач действительно может оказать квалифицированную помощь.

Психиатр, невролог или кардиолог назначат вам следующие диагностические процедуры:

  • Клинический анализ крови и мочи
  • Биохимический анализ крови
  • ЭКГ или ЭхоКГ
  • Рентген грудной клетки
  • УЗИ брюшной полости (при жалобах на боли и дискомфорт в ЖКТ)
  • МРТ головного мозга и ЭЭГ (при жалобах на головные боли и головокружение)

Оценив результаты исследований, врач может направить вас к гастроэнтерологу или эндокринологу. Это значит, что реальная причина вашего недомогания кроется в заболевании ЖКТ или нарушении гормонального баланса.

Что не поможет при диагнозе ВСД

Очень часто после постановки вегето-сосудистой дистонии участковый терапевт отправляет пациента пить витамины, ноотропы, никотиновую кислоту и пустырник. Но в этом кроется сразу две опасности:

  • Пациент не был обследован в должной мере, и реальное заболевание осталось в тени симптоматики ВСД.
  • Витамины, ноотропы и легкие успокоительные работают зачастую как плацебо, снимая симптомы лишь на некоторое время — 1–3 месяца, после чего все возвращается на круги своя.

Что поможет при диагнозе ВСД

Вы прошли все необходимые обследования и у вас не нашли никаких соматических заболеваний? В таком случае речь идет о невротическом состоянии, которое могло развиться вследствие перенесенного стресса или чрезмерного утомления организма и психики. Фактически вы здоровы, но необходимо стабилизировать психику, помочь себе восстановиться.

Какие методы будут уместны:

  • Посещение психолога и психиатра для отслеживания динамики
  • Выстроенный режим работы и отдыха
  • Здоровый режим сна — не менее 7–8 часов
  • Здоровая диета, которая включает в себя большое количество овощей и фруктов, растительные жиры (масла, орехи), рыбу и морепродукты, крупы, постное мясо, молочные продукты.
  • Умеренные спортивные нагрузки — ходьба, йога, растяжка, ЛФК
  • Техники релаксации — медитация, прием теплой ванны с морской солью и ароматическими маслами
  • Снижение общего уровня стресса

Куда обратиться за квалифицированной помощью?

В сети наших клиник работают терапевты, неврологи и психиатры, способные помочь вам выявить и вылечить реальную причину тревожащих вас симптомов. У нас вы сможете пройти все необходимые для обследования процедуры и сдать анализы в личной лаборатории медицинского центра.

Чем опасна вегетососудистая дистония. Лечение голодом.

Один из самых распространённых диагнозов в нашей стране — это вегетососудистая дистония (ВСД). Диагноз ставится всем без исключения, и особенно часто — молодым девушкам. Сразу отметим то, что этого заболевания нет в международной классификации.

Вегетососудистая дистония стала большой «ямой», в которую скидывают массу диагнозов, с которыми врачи не смогли разобраться.

Симптомы, на основании которых ставят этот диагноз, выглядят примерно так:

  • слабость
  • головные боли
  • нервозность
  • быстрая утомляемость
  • головокружение
  • нарушение аппетита
  • нарушение давления
  • потливость рук 

Поставив диагноз ВСД, врач назначает много ненужных таблеток. До недавнего времени это был беллатаменал и другие лекарства, известные только в России.

Хорошо, если этот диагноз ставят относительно здоровому человеку с временными нарушениями функциональных возможностей организма. Вред от такой ситуации сводится к приёму ненужных препаратов и укоренении мыслей о том, что человек болен.

Что попадает под диагноз СВД?

Заболевания щитовидной железы

Симптомы, приписываемые к СВД, схожи с теми, которые возникают при нарушении работы щитовидной железы. Но вместо того, чтобы взять анализ крови и проверить гормоны, врачи часто диагностируют вегетососудистую дистонию. После чего начинает долгое и бесполезное лечение.

Опасность этой ситуации в том, что при отсутствии должного лечения начинаются проблемы с щитовидной железой. Через несколько лет разрастается зоб и начинается аритмия.

Синдром хронической усталости (СХУ)

Этот синдром иногда сложно диагностировать из-за того, что за классическими симптомами могут стоять другие заболевания. Поэтому точный диагноз врач может выяснить только методом исключения других болезней. Ниже вы видите симптомы хронической усталости:

  • отсутствие ощущения отдыха после полноценного ночного сна
  • часто повторяющиеся головные боли без видимых на это причин
  • повышенная сонливость в дневное время суток
  • невозможность быстро заснуть даже после напряжённого физического труда
  • немотивированное раздражение
  • плохое настроение, поводов для которого нет
  • частые инфекционные заболевания
  • снижение памяти и способности концентрироваться
  • необъяснимая мышечная боль.

От этого недуга не надо лечиться препаратами. Здесь поможет изменение образа жизни, отказ от вредных привычек, умеренные физические нагрузки и психотерапия.

Один из самых быстрых и надёжных способ лечения синдрома хронической усталости — это курс разгрузочно-диетической терапии. Это подтверждается исследованиями и практикой последних 30-ти лет.

Вирусные заболевания

Не всегда вирусное заболевание протекает остро с высокой температурой, ознобом и ломотой во всём теле. бывают случаи, когда вирусное заболевание вялотекущее, или после острого периода несколько месяцев мешают жить остаточные явления.

Это может быть вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус и другие. Исключить вирусные заболевания можно только после исследования крови.

Особенно опасен вирусный гепатит, который называют «немым заболеванием». Он не имеет сильных проявлений. Человек лишь чувствует небольшую слабость и снижение своей работоспособности.

Вирусный гепатит обязательно надо исключить, прежде чем поставить диагноз —  «вегетососудистая дистония». Иначе заболевание перейдёт в хроническую форму, начнётся цирроз или рак. К сожалению, такие случаи нередки.

Но даже если у вас положительный анализ на какой-либо вирус — это ещё не повод для паники. Посмотрите на буквы, которые написаны перед словом «положительно». Если там стоит «IgM» — это острая инфекция, а «IgG» означает, что инфекция была, но в крови остались антитела.

Анемия

Во многих случаях за диагнозом ВСД стоит умеренная анемия. Здесь опасность в том, что за ней может стоять рак, а упущенное время обернётся метастазами. 

Также за умеренной анемией могут стоять язва, эрозия, полипы в кишечнике и прочие опасные заболевания.

Вегетососудистая дистония — это неопасное заболевание. Но важно исключить болезни, которые имеют схожие симптомы.

После того, как вы исключите болезни со схожей симптоматикой, можно приступить к лечебному голоданию. Разгрузочно-диетическая терапия поможет организму «перезагрузиться» и избавиться от неприятных симптомов

Берегите себя!

Загадочное расстройство дистония — «пожизненное заключение»

Основные моменты истории

  • Дистония часто окутана тайной и ее трудно диагностировать
  • Хотя это третье по распространенности двигательное расстройство, мало кто его понимает
  • Причина дистонии в основном неизвестна, и от этого нет лекарства
  • «Вы не умираете от дистонии, — говорит одна женщина, — но вы хотите»
Лори Рейнс и ее мать охотились за сделками на распродажах после Рождества в 2009 году, когда Рейнс ушел нога непроизвольно повернулась внутрь, и мучительная боль пронзила ее.

Сначала она подумала, что боль возникла в результате операции 2005 года по исправлению грыжи межпозвоночного диска в нижней части спины.

Не было.

Как массажист, инструктор по йоге, начинающая художница и мать, она не могла позволить себе потерять подвижность. Но через пару дней Рейнс практически был прикован к постели.

Она начала принимать ряд лекарств и стероидов, которые изменили ее личность, заставили друзей покинуть ее и разрушили ее брак.

Но ничто не остановило боль или непроизвольное движение в ноге.

«Я все потеряла», — говорит она.

Наконец, через восемь месяцев и около 30 врачей, ей поставили диагноз «дистония», — малоизвестное, но третье по распространенности двигательное расстройство.

«Если у вас происходит что-то невидимое, то это все субъективно», — говорит 41-летний мужчина. «Дистония не выявляется на МРТ и не выявляется на тестах».

Рейнс не может работать, медленно наблюдая, как дистония распространяется от ее ног к рукам и шее.Вынужденная передвигаться на костылях или в кресле с электроприводом, бывшая танцовщица в основном прикована к своему дому в Хендерсонвилле, Северная Каролина.

«От дистонии не умирают», — говорит она. «Но вы хотите. Это что-то вроде пожизненного заключения, а не смертного приговора».

Дистония часто окутана тайной, и на ее диагностику могут уйти годы. В большинстве случаев причина дистонии неизвестна, и лекарства от нее нет. Пациенты и медицинские работники соглашаются, что осведомленность о дистонии намного отстает от других двигательных расстройств, таких как болезнь Паркинсона и рассеянный склероз.

Дистония «характеризуется устойчивыми или прерывистыми мышечными сокращениями, вызывающими аномальные, часто повторяющиеся движения, позы или и то, и другое», согласно статье «Феноменология и классификация дистонии: обновленный консенсус», опубликованной в этом году международной группой по дистонии. исследователи. Дистонию можно разделить на первичную и вторичную, говорит доктор Х.А. Джинна, директор Коалиции дистонии и профессор кафедры неврологии, педиатрии и генетики человека в Университете Эмори.Трудно подсчитать, сколько людей страдает от этого. Согласно рекомендациям Национального института здоровья, Джинна говорит, что чистая или первичная дистония определяется как редкое заболевание, но смешанная или вторичная дистония встречается часто. По его словам, сочетание этих двух классификаций делает дистонию распространенным заболеванием, «потому что нам пришлось бы включить церебральный паралич, болезнь Паркинсона и множество других». Есть два общих метода лечения дистонии; инъекции нейротоксина, такие как ботокс, и глубокая стимуляция мозга, при которой требуется операция по помещению нейростимулятора в мозг.Стимулятор посылает электрические токи в части мозга, которые контролируют движение мышц.

Определенные формы дистонии связаны с генетикой, окружающей средой или повреждением головного мозга. Но ученые все еще пытаются точно определить, что вызывает расстройство.

«Все мы, и особенно наши пациенты, хотели бы получить лекарства, чтобы им не нужно было делать инъекции или операции на головном мозге», — говорит Джинна. «Это требует, чтобы мы что-то знали о причине».

Шейная дистония, при которой шея, а иногда и плечи непроизвольно сжимаются в неудобное положение, является наиболее распространенной формой.46-летний Крис Роджерс говорит, что, по его мнению, у него развилась цервикальная дистония из-за родовых осложнений. У него не появились симптомы до подросткового возраста, и ему не поставили правильный диагноз, пока ему не исполнилось 36 лет.

«Даже ортопеды мирового класса пропустили этот диагноз на целую милю страны», — говорит он.

Роджерс называет цервикальную дистонию «подарком» по сравнению с другими формами заболевания. Он умеет лечить это ежеквартальными инъекциями ботокса.

«У дистонии есть эмоциональный аспект, которого не бывает у людей», — говорит он.«Вы чувствуете себя безнадежным».

Тем не менее, нет никакой гарантии, что ботокс всегда будет эффективным лечением.

«Если вы почувствуете облегчение и симптомы вернутся, это уровень боли, который трудно описать», — говорит он. «Потому что ты знаешь, что значит чувствовать себя хорошо».

Роджерс является участником страницы Neuronauts в Facebook, — закрытой группы поддержки дистонии, насчитывающей около 650 членов, которую Рейнс создал в 2012 году. Рейнс говорит, что она поощряла нейронавтов публиковать свои истории в iReport CNN в честь Месяца осведомленности о дистонии.

«Мы изолированы в целом», — говорит она о группе и людях, страдающих дистонией. «У нас нет поддержки. У нас нет денег. Мы просто пытаемся выжить».

Мишель Вебер, мать двоих детей с докторской степенью. В области политологии также является членом нейронавтов. Как и у Рейнса, у нее несколько форм дистонии, поражающих ее шею, конечности и лицевые мышцы.

Она начала испытывать симптомы в детстве и начала искать медицинские заключения в возрасте 20 лет. Но Вебер говорит, что ей не ставили диагноз до 40 лет.

«(Дистония) разрушительна для людей в социальном и экономическом плане», — говорит 47-летний мужчина. «Мы не болезнь гламура. У нас нет представителя знаменитостей».

Коллеги Вебера часто бывают шокированы, узнав, что она работает финансовым консультантом, «предполагая», что ее видимые симптомы указывают на «меньший интеллект», — говорит она. Она противится своей естественной склонности держать личные проблемы в секрете, потому что считает, что повышение осведомленности является ключом к продвижению лечения и излечения.

«До тех пор, пока я не узнаю, что всем поставлен диагноз или что они получат адекватное лечение, я буду много говорить об этом», — говорит она.

Как и Роджерс, Вебер считает, что ей повезло, потому что она пользуется поддержкой мужа и качественным уходом от врача, которому она доверяет. Ее симптомы постоянно ограничивают основные способности, такие как использование рук и ног.

«Я инвалид — ни больше ни меньше», — говорит она. «Все наши способности временны».

Все трое согласны с тем, что непонимание медицинским сообществом дистонии способствует неосведомленности общественности.

Широкое разнообразие форм дистонии привело к отставанию в исследованиях и лечении, говорит д-р.Махлон ДеЛонг, медицинский директор Фонда медицинских исследований дистонии и профессор неврологии в Эмори.

«Был период в 50-х, 60-х и 70-х годах, когда врачи думали, что это может быть психогенным», — говорит он , имея в виду, что это зародилось в уме. «Это было очень неудачное время».

Делонг говорит, что медицинское сообщество теперь понимает, что симптомы дистонии не являются психологическими, и что недавнее открытие новых генов создает возможности для прогресса в лечении — и может в конечном итоге привести к поиску лекарства.

«Мы начинаем понимать молекулярные нарушения в мозге», — говорит он.

Идентификация генов, которые могут быть вовлечены в дистонию, позволит исследователям узнать об их различных мутациях, говорит Джинна. Эти результаты затем позволят ученым лучше понять, как мутации изменяют биохимию пациентов и как мутации влияют на нормальные неврологические функции мозга.

Но Делонг также говорит, что не все формы дистонии являются генетическими, и поэтому картирование генов не обязательно является розеттским камнем для распознавания дистонии.

«Я думаю, что мы находимся на пороге открытий и лучшей терапии», — говорит Делонг. «Некоторые из новых подходов, которые появляются, окажутся очень эффективными при дистонии».

Дальнейшее финансирование и исследования не могут появиться в ближайшее время для Рейнса, который говорит, что ее боль постоянно колеблется от четырех до восьми по десятибалльной шкале.

Она все еще может ездить на короткие расстояния, выезжая на прогулку примерно три раза в неделю. покупать продукты и отвезти сына в школу. В августе она примет участие в своей первой художественной выставке после того, как ей поставили диагноз дистония.Но остальное время она посвящает поддержке и воодушевлению других нейронавтов.

Она говорит, что людям с диагнозом дистония необходимо озвучивать то, что они переживают.

«Мой фон — это выразительность и творчество», — говорит она. «Чем больше вы можете выразить себя, тем более здоровым вы становитесь на клеточном уровне».

Осевая дистония, имитирующая синдром скованности человека — Балинт — 2016 — Клиническая практика двигательных расстройств

Трудности в диагностике и дифференциации клинических синдромов возникают, когда расстройства встречаются редко, имеют фенокопию и отсутствуют надежные биомаркеры.Короче говоря, это проблема пациентов с аксиальной дистонией, приводящей к поясничному гиперлордозу. И изолированная осевая дистония, и синдром скованного человека (SPS) — это редкие состояния, которые могут выглядеть столь же похожими, что создавать трудности даже для экспертов по двигательным расстройствам, знакомых с обоими состояниями. Результаты лабораторных и электрофизиологических исследований следует интерпретировать с осторожностью, поскольку однозначных выводов практически нет.

Здесь мы представляем три случая аксиальной дистонии с видеодокументацией, чтобы проиллюстрировать феноменологическое сходство и обсудить клинические и параклинические подходы, чтобы помочь в различении с его очевидными последствиями для лечения и ведения.

Корпус 1

В возрасте 51 года этот джентльмен пожаловался на боль в пояснице, и в конце концов у него появилась выгнутая спина. Мышцы его спины напрягались при стоянии, а спазмы мышц живота вздували живот. В семейном анамнезе не было ни дистонии, ни эндокринопатий.

При осмотре он шел жесткой гиперлордозной походкой с тенденцией к наклону влево. Была постоянная скованность параспинальных и брюшных мышц, которые не выпадали даже в положении лежа или наклонах.Остальная часть обследования прошла нормально.

Анализы крови, включая гормоны щитовидной железы, уровень глюкозы в крови и витамина B12, а также антитела против декарбоксилазы глутаминовой кислоты (GAD) были нормальными / отрицательными. Электрофизиологическое тестирование показало непрерывную активность двигательных единиц (CMUA) в поясничных параспинальных мышцах, но без усиленных экстероцептивных рефлексов и чрезмерной реакции вздрагивания. МРТ головы и позвоночника в норме.

На этом этапе клиническая картина с наибольшей вероятностью представляла СПС, хотя аксиальная дистония считалась дифференциальным диагнозом.Считалось, что открытие CMUA подтверждает это мнение, несмотря на признание отсутствия антител и других характерных электрофизиологических данных. Еще в двух случаях CMUA отсутствовал. Проба внутривенного иммуноглобулина эффекта не дала. Испытание леводопы не дало никаких результатов. Пациент получил симптоматическое лечение баклофеном, тригексифенидилом, клоназепамом и тизанидином. В конце концов, оказалось, что помогает комбинация клоназепама и тизанидина.Пациенту сейчас 70 лет (см. Видео 1). Его симптомы улучшились с годами, и никаких новых симптомов не появилось. Его серологическое исследование было недавно завершено на антитела к рецептору глицина (GlyR), которые дали отрицательный результат.

Дело 2

В возрасте 42 лет у этого джентльмена развились судороги изгиба спины после того, как он переместил мебель и споткнулся о тротуар. Впоследствии он не мог нормально ходить из-за судорожных спазмов в спине, которые постепенно усиливались.В основном они были заметны при ходьбе, но не мешали плаванию или катанию на водных лыжах. Обнаружен стеноз позвоночного канала на уровне L4 / L5, и через год ему была проведена ламинэктомия без каких-либо результатов. Его походка считалась причудливой, и на самом деле один из специалистов написал: «У Монти Пайтона ничего не было с собой». Ему поставили первый диагноз «истерическое положение позвоночника» и предложили курс лечения фенотиазином и хлорпромазином. За исключением травмы спины 15 лет назад, в анамнезе не было.Семейного анамнеза не было.

Обследование в возрасте 46 лет показало жесткую спину с гиперлордозом и периодическими спазмами разгибания туловища. Симптомы исчезли, когда он лежал ровно, и он все еще мог наклоняться и касаться пальцев ног. Таким образом, диагноз аксиальной дистонии был признан более вероятным, чем SPS, и было начато лечение тригексифенидилом. Однако с годами у него развились длительные спазмы параспинальных мышц, и гиперлордоз не исчезал полностью в положении лежа.SPS был пересмотрен, но антитела GAD дали отрицательный результат. МРТ выявила легкую атрофию головного мозга, тогда как спинной мозг имел нормальный вид. Через девять лет после начала у него развилась орофациальная дистония, а еще через 2 года — цервикальная дистония и блефароспазм (см. Видео 1). В 70 лет ему поставили диагноз сенсонейрональная тугоухость. Временно он принимал мексилетин, амитриптилин, флуоксетин протиаден, галоперидол и тетрабеназин. В конце концов, было обнаружено, что комбинация инъекций тригексифенидила, лоразепама и ботулотоксина лучше всего подходит для него (см. Видео 1, снятое в возрасте 72 лет).

Корпус 3

Пациент был направлен с диагнозом СПС для получения второго мнения. Раньше у него было хорошее здоровье, за исключением 15-летней истории периодических болей, возникающих из-за проблем с диском. В 62 года у него начались спазмы, которые начинались в параспинальных мышцах поясницы и распространялись на плечи и шею. Он отметил, что растяжение шеи можно уменьшить, если дотронуться до затылка руками. Спазмы в основном вызываются физической активацией.Принимал диазепам по 5 мг один раз в день. Раньше он пробовал различные антиспастические препараты, а также инъекции ботулотоксина, но без особой пользы. Через год после начала болезни у него появилась безболезненная проксимальная слабость правой руки (подозрение на плечевую амиотрофию). Семейного анамнеза не было.

При осмотре (см. Видео 1) действительно была отмечена жесткость паравертебральных мышц и мышц живота, а также легкая ретро- и кривошея справа и сколиоз. При длительном стоянии отмечался мелкий тремор мышц спины.Рефлекс втягивания головы умеренно положительный. Была слабость и истощение иннервируемых мышц C5 и C6 справа с атрофией и потерей рефлекса. Электромиография (ЭМГ) не показала CMUA, а только синхронный, нарастающий и убывающий тремор с частотой 5-7 Гц, который развился в параспинальных мышцах поясницы и распространился на шею и мышцы спины; его можно было периодически блокировать, сцепив руки за затылок.

Помимо поразительной жесткости, у этого пациента отсутствовали дополнительные черты, характерные для SPS, но вместо этого были признаки дистонии, затрагивающие шейную область и антагонист гесте.Тремор мышц спины и шеи не является признаком СПС, но хорошо согласуется с диагнозом осевой дистонии.

Обсуждение

Здесь мы представляем три случая осевой дистонии, очень напоминающей SPS (см. Рис. 1; видео 1 и 2).

Жесткая гиперлордотическая спина в результате аксиальной дистонии (A, пациент 1; B, пациент № 2) и SPS (C).

Основными симптомами были жесткость туловища, поясничный гиперлордоз и спазмы в спине, начиная с 51, 42 и 62 лет соответственно.Несмотря на то, что жесткость в SPS колеблется (хотя и медленно), она обычно более подвижна при дистонии и, например, выравнивается в положении лежа, что было важной подсказкой в ​​случае 2. Однако гиперлордоз был зафиксирован у пациента с самого начала. 1 и относительно закрепился у пациента 2 в ходе болезни. В случае 3, однако, отчетливо проявился подвижный элемент жесткости туловища, а именно тремор мышц спины, который не наблюдается при СПС. Сколиоз был отмечен в случаях 1 и 3, но также может наблюдаться при СПС и не является отличительным признаком.1 Спазмы возникают как при аксиальной дистонии, так и при СПС, но их триггеры различаются. При SPS они могут быть легко вызваны экстероцептивными стимулами, такими как прикосновение, боль, холод или пассивное движение, или даже отрицательными эмоциями (страхом или гневом). У наших пациентов с аксиальной дистонией спазмы возникали спонтанно или с активацией (например, при ходьбе), но не могли быть вызваны исследователем.

Сильное испугание при акустической или тактильной стимуляции (например, гиперэкплексия) и рефлексы втягивания головы — частые признаки СПС.2 Однако умеренно положительный рефлекс втягивания головы может иногда наблюдаться при дистонии (случай 3) 3

Есть несколько дополнительных отличительных симптомов, которые могут помочь в постановке диагноза. При SPS это вегетативные кризисы и характерная фобия, связанная с выполнением определенной задачи, при ходьбе без посторонней помощи (см. Видео-пример пациента с SPS [Видео 2]). Точно так же падения или эпизоды блокирования (часто называемые пациентом «замиранием») являются сильными индикаторами SPS. Напротив, антагонист гесте является патогномоничным для дистонии (случай 3).Часто незначительная дистония присутствует в других частях тела, хотя и незначительная, или с отсроченным началом (случай 1: дистоническое поднятие плеча; случай 2: краниоцервикальная дистония; случай 3: шейная дистония) .4

Следует отметить, что как при осевой дистонии, так и при классическом СПС отсутствие явных неврологических признаков может привести к ошибочному диагнозу как психогенному расстройству (случай 2). Психоневрологические проблемы, такие как специфическая фобия при SPS или депрессивная коморбидность при дистонии, могут еще больше усилить это неправильное восприятие.5, 6 Наличие устойчивых неврологических признаков расширит дифференциальный диагноз до синдромов «скованный человек плюс», таких как прогрессирующий энцефаломиелит с ригидностью и миоклонусом, или синдромы сложной дистонии, как, например, наблюдаемые при нейродегенерации с накоплением железа в мозге7, 8; кроме того, аксиальные миопатии с контрактурами и фиброзом могут внешне напоминать обсуждаемый фенотип, но также выходят за рамки данной статьи.7

Аутоиммунная предрасположенность (у пациента или в семье) — полезный ключ, указывающий на SPS.Положительный семейный анамнез жесткости или спазмов может быть ловушкой, учитывая, что аксиальная дистония обычно является спорадическим заболеванием, 4 но мы столкнулись с четырьмя случаями семейного СПС. Предыдущее воздействие нейролептиков должно побудить вас рассмотреть возможность поздней дистонии, которая также может вызвать гиперэкстензию туловища.

Одна трудность состоит в том, что исследования не точны. МРТ не поможет отличить первичную дистонию от SPS. Электрофизиологические данные, свидетельствующие о дистонии, отсутствуют.CMUA считается классическим для SPS, но является неспецифическим и может также наблюдаться у пациентов, например, с дистонией (случай 1), болезнью Паркинсона или даже с мышечным напряжением в результате боли в спине.9 Более полезны для диагностики SPS аномальные экстероцептивные рефлексы10, 11 и повышенная возбудимость ствола мозга с распространением рефлекса и потерей тормозных компонентов рефлекса 2, 9

Лабораторные данные, такие как тесты на антитела и исследования спинномозговой жидкости (CSF), могут дополнительно подтвердить подозрение на SPS.Примерно 90% наших пациентов с SPS и его вариантами несут антитела против GAD, GlyR, амфифизина или d ипептидил аминопептидаза-, подобный белку 6 (DPPX) .12 Небольшая оговорка заключается в том, что антитела, особенно направленные против GAD, может быть обнаружен также у 0,5–1,0% здоровых контролей.13,14 С другой стороны, существует подгруппа (пока) серонегативных пациентов с СФС. В целом воспалительная СМЖ с повышенным количеством клеток или интратекальным синтезом иммуноглобулина G является поддерживающим, но не обязательным для диагностики СПС.15 Однако следует иметь в виду, что олигоклональные полосы, специфичные для спинномозговой жидкости, редко могут присутствовать у здоровых субъектов. Расчет индекса антител может предоставить ключевую информацию для различения релевантных и случайных обнаружений антител.14, 16 Напротив, почти нет лабораторных тестов для подтверждения диагноза дистонии: генетическое тестирование, например, на DYT1 или DYT11 может быть рассматривается, но подавляющее большинство случаев осевой дистонии являются идиопатическими4

В заключение, аксиальная дистония и SPS могут выглядеть обманчиво похожими по клиническим причинам (см. Видео 1 и 2), а также лабораторные и электрофизиологические исследования не совсем однозначны.Тем не менее, тщательное клиническое обследование на предмет дополнительных признаков (например, индуцируемые спазмы и чрезмерное вздрагивание, указывающее на SPS; антагонистические признаки жесткости и дистонические особенности в других частях тела, указывающие на дистонию) проложат путь. Точность и положительную прогностическую ценность результатов по антителам можно повысить с помощью анализа спинномозговой жидкости и расчета индекса антител. Повышенные экстероцептивные рефлексы, а не CMUA, характерны для SPS и, следовательно, являются полезным инструментом в диагностической работе. Краткое изложение клинических и параклинических признаков, которые могут помочь в дифференциации обоих состояний, представлено в таблице 1.

Таблица 1. Сравнение клинических и параклинических данных при SPS и аксиальной дистонии
Подсказки от СПС Идиопатическая осевая дистония
Клинические особенности

Жесткость более постоянная

Тревога, связанная с стоянием и ходьбой без посторонней помощи (и заметное улучшение, если предлагается лишь небольшая или незначительная поддержка)

Преувеличенный рефлекс вздрагивания / положительного втягивания головы

Falls, «эпизоды, похожие на заморозки»

Вегетативные кризисы

Жесткость обычно более подвижная, выравнивается в положении лежа или наклонах

Спазмы в основном спонтанные или с активацией

Тревога и депрессия как часть немоторных симптомов дистонии

Дистония, поражающая другие части тела

Geste antagoniste

История

Аутоиммунная предрасположенность пациента или семьи

 (Семейный анамнез обычно отрицательный)
Лаборатория

Антитела: GAD, GlyR, амфифизин, DPPX, GABA A R

Воспалительная СМЖ, включая индекс антител

 (рассмотреть возможность генетического тестирования, но в большинстве случаев это идиопатия)
Электрофизиология

Повышенные экстероцептивные рефлексы

CMUA (не для SPS!)

Рефлексы ствола мозга: распространение рефлексов ствола мозга на перикраниальные мышцы, рефлекторные спазмы; ослабленное подавление рефлекса (потеря S2-компонента тормозного рефлекса жевательного рефлекса; усиленный цикл восстановления рефлекса моргания)

Сокращение мышц-агонистов и антагонистов (но также может присутствовать в SPS)

Переполнение сократимости соседних или удаленных мышц (но также может присутствовать при SPS)

Разрешение результатов ЭМГ с сенсорным трюком

МРТ Патогномоничные данные отсутствуют Патогномоничные данные отсутствуют
  • GABA A R, рецепторы гамма-аминомасляной кислоты типа A и типа B.

Роли авторов

(1) Исследовательский проект: A. Концепция, B. Организация, C. Выполнение; (2) Статистический анализ: А. Дизайн, Б. Выполнение, В. Обзор и критика; (3) Рукопись: A. Написание первого варианта, B. Обзор и критика.

Б.Б .: 1А, 1Б, 1С, 3А, 3Б

Х.-М.М .: 1Б, 3Б

К.П.Б .: 1А, 1Б, 3Б

Раскрытие информации

Источники финансирования и конфликт интересов: Авторы не сообщают об источниках финансирования и конфликте интересов.

Раскрытие финансовой информации за предыдущие 12 месяцев: K.P.B. получил гонорары / финансовую поддержку для выступления / участия во встречах от фармацевтических компаний GlaxoSmithKline, Boehringer Ingelheim, Ipsen, Merz, Sun Pharma, Allergan, Teva Lundbeck и Orion, а также получил гранты MRC Welcome Strategic (исх. номер: WT089698) и PD UK (исх. №: G-1009). К.П.Б. и Би-би имеют грант от Фонда Госсвайлера. B.B. получил гранты на поездки от Международного общества болезни Паркинсона и двигательных расстройств (MDS), EFNS, ENS и AAN.ХМ. получил гонорары выступающим от Евроиммун и МДС.

Видео, сопровождающие эту статью, доступны во вспомогательной информации здесь.

Имя файла Описание
mdc312249-sup-0001-VideoS1.mp4 Видео в формате MPEG-4, 11,7 МБ Видео 1. Случаи 1, 2 и 3 с ригидностью туловища и поясничным гиперлордозом в результате осевой дистонии. В случае 1 отмечена жесткость поясничных мышц позвоночника и брюшного пресса. Скованность не позволяет ему наклоняться вперед, а поясничный лордоз не выровняется. Имеется легкая тенденция к наклону влево, но других явных признаков дистонии нет. Случай 2 имеет выраженный поясничный гиперлордоз, который приводит к поперечной кожной складке (часто считается типичной для SPS). Однако поясничный гиперлордоз выравнивается при наклоне вперед или в положении лежа, хотя и не полностью.Также обратите внимание на другие дистонические признаки, такие как блефароспазм и цервикальная дистония. В третьем случае — поясничный гиперлордоз, который совсем не исчезает при попытке сгибания, и выраженная жесткость живота. Обратите внимание на мягкий ретроколлис, который улучшается при антагонистическом жесте.
mdc312249-sup-0002-VideoS2.mp4 Видео в формате MPEG-4, 3,5 МБ Видео 2. Для сравнения пациент с классическим СПС. У него отмечен поясничный гиперлордоз, приводящий к поперечной складке кожи и нарушению диапазона движений при попытке наклониться вперед.Поразительное улучшение, когда (слегка) держась за что-то, является типичным сопровождением характерного страха ходить / стоять без посторонней помощи у пациентов с SPS4

Обратите внимание: издатель не несет ответственности за содержание или функциональность любой вспомогательной информации, предоставленной авторами. Любые вопросы (кроме отсутствующего контента) следует направлять соответствующему автору статьи.

Список литературы