Вегетососудистая дистония — «безобидная» болезнь?

О ней так много споров! И так мало ответов… Что же за «фрукт» — вегетососудистая дистония? Это заболевание или нет? Нужно ли его опасаться или можно вообще не беспокоиться? Почему ВСД особенно подвержены молодые женщины? На все эти вопросы ответила опытный врач-невролог Алена Игоревна Каменева.

— Начнем с главного вопроса: ВСД — это заболевание?

— Вегетососудистая дистония не является заболеванием — это, скорее, особенности физиологии человека. Дело в том, что человек постоянно находится или в активизирующих (их еще называют адреналиновые) процессах или в противоборствующих им тормозных. У большинства людей эти процессы гармонизированы: одно сменяет другое. Здоровый, организм через некоторое время сглаживает стресс, то есть последствий этого не будет. Однако встречаются люди с перекосом в ту или иную сторону. Например, некоторых сложно вывести из равновесия, даже если танк за окном проедет.

Другие же, наоборот, имеют достаточно низкий порог чувствительности к любым внешним раздражителям — физическим, химическим, психоэмоциональным.

— Значит, именно такие люди подвержены ВСД?

— Да, они изначально имеют предпосылку к появлению этого заболевания, поскольку их эмоциональный фон служит для него благодатной почвой. Но и те, у кого эти процессы уравновешены, тоже от нее не защищены, хотя вероятность ВСД у них, надо признать, и правда ниже. К примеру, спровоцировать появление симптомов могут хроническая стрессовая ситуация, черепно-мозговые травмы, гормональный сбой.

— Говорят, из-за ВСД организму не хватает кислорода, поэтому хронические заболевания могут проходить в более тяжелой форме — правда ли это?

— В зависимости от симптоматики выделяют разные типы вегетососудистой дистонии, например, гипотонический, гипертонический, кардиологический, гипервентиляционный, смешанный или астенический тип. Так вот именно респираторный или вентиляционный тип в первую очередь может приводить к сниженному содержанию кислорода в крови, из-за чего ткани и органы получают недостаточно питательных веществ. В этом случае есть три «мишени» — сердце, головной мозг и почки. Эти органы особо чувствительны к нехватке кислорода — при гипоксии именно их клеточный состав начинает погибать в первую очередь. Поэтому при ВСД происходит централизация кровотока, то есть кровь с периферии тела уходит, чтобы в первую очередь снабдить кислородом нашу центральную ось.

— Кровь уходит с периферии? Значит ли это, что постоянно холодные руки и ноги говорят о наличии ВСД?

— Эти признаки, а также потливость рук и ног, сухость кожных покровов, сосудистая сеточка на руках действительно являются проявлениями ВСД, но причина холодных конечностей может быть также и в заболеваниях сердечно-сосудистой системы. Другими словами, если у человека есть определенный тип ВСД — значит, у него будут подобные проявления. Но не всегда их наличие говорит о ВСД.

— Так нужно ли человеку с «ледяными» руками и ногами срочно бежать к врачу?

— Конечно, нет. Это же не патология, наоборот, для этого человека это норма. Кстати, похожа и ситуация с метеочувствительностью — она является одной из характеристик ВСД, но ее отсутствие не гарантирует, что нарушений вегетатики нет.

— В каком возрасте человек больше подвержен этой проблеме?

— Ко мне попадают пациенты в разном возрасте, но чаще всего это женщины от 18 до 30 лет. В отличие от мужчин, у женщин есть гормональные циклы, а это благодатная почва для дестабилизации психоэмоционального фона и всех настроек организма. Также слабому полу больше присуща эмоциональная лабильность и чувствительность к стрессовым ситуациям. Плюс этот период жизни обычно сопряжен с родами, а значит недосыпом, гормональным сбоем и различными стрессовыми ситуациями.

— Могут ли нарушения вегетативной нервной системы передаваться по наследству?

— Да, это возможно, и тогда это проявляется уже в детстве. Как? Головные боли, головокружения, повышенная утомляемость или боли в сердце острого характера — ребенка даже могут госпитализировать в кардиологическое отделение, но после ряда исследований заболевания исключаются.

Тогда это функциональные нарушения, потому что при ВСД органы и ткани сами по себе здоровы, но нарушена их функция.

— С молодыми людьми понятно. Но как насчет тех, у кого симптомы ВСД впервые появляются в 40-50 лет?

— Причины остаются те же, но загвоздка в том, что первично выставить этот диагноз в 50 лет нелогично. Если ВСД есть, то она начнет себя проявлять раньше. В таком возрасте, скорее, будет уже другой диагноз, например, «хроническая ишемия головного мозга» (нехватка кислорода), который случился из-за хронической дистонии. То есть, если не корректировать ВСД, то могут развиться очень серьезные заболевания.

— Каким же образом можно вылечить нарушения вегетатики?

— Излечивать нам нечего, главное — вернуться в свою норму, привести в баланс нашу внутреннюю гармонию адреналиновых и тормозящих процессов. Чаще всего симптоматика уходит через 15 дней — и результат можно закрепить за месяц. Полностью симптомы могут и не уйти, тем более если человек шел к врачу месяцами, но они сглаживаются. К примеру, головные боли становятся неострыми и длятся не сутки, как раньше, а пару часов, кроме того, они носят давящий характер и не так сказываются на качестве жизни, как пульсирующие.

Коротко о важном: что нужно помнить о ВСД?

1. Вегетососудистая дистония не является заболеванием, потому что органы остаются здоровы, но нарушено их функционирование и снабжение кислородом.
2. По статистике, чаще всего причинами ВСД становятся хронические стрессовые ситуации и гормональный сбой. Намного реже — инфекционные заболевания и последствия черепно-мозговой травмы.
3. Хронический недосып также является стрессом, поэтому важно спать не менее восьми часов хотя бы неделю подряд. Также важно гулять на свежем воздухе, заниматься физической активностью, соблюдать режим труда и отдыха.
4. Женщины от 18 до 30 лет являются основной группой страдающих вегетососудистой дистонией. Также по «прицелом» ВСД находятся подростки в период полового созревания.
5. Если не корректировать симптомы заболевания, они могут привести к хронизации процессов, а значит развитию ряда заболеваний — например, ишемии головного мозга.
6. Корректировка ВСД заключается в уравновешивании внутренних весов человека — адреналиновых и тормозных процессов.

Когда внутреннее равновеcие нарушено / Псковская правда

Ей 25. Она общительная, сообразительная, энергичная. Если взялась за дело – можете быть спокойны, сделает его на 150%. Лену очень любит руководство за ответственность и исполнительность, поэтому все самое важное выполняет именно она. Она допоздна задерживается на рабочем месте,  на выходных всегда на связи. В отпуск – на недельку. Плюс диссертацию ночами пописывает. Вдруг стало «гудеть» в позвоночнике. Сил не хватает. Кофе, чтобы взбодриться, уже не помогал. Товарищи по работе стали раздражать. Давление понизилось.

Врач поставил диагноз – вегетососудистая дистония. Прописал лекарства, витамины, боярышник, физиопроцедуры и трехнедельный покой. А с работы все звонят и звонят. «Без тебя», — говорят,- «пропадаем». А Лена сидит в кресле и думает, насколько это опасно.

Диагноз

В современном мире ВСД (такой аббревиатурой пользуются медики) очень распространена. ВСД является следствием утраты внутреннего равновесия в процессах организма. Это нарушение в работе вегетативной нервной системы, которое приводит к нарушению кровообращения, теплообмена, пищеварения.

Как правило, временное расстройство в виде сосудистого невроза с разрегулированием деятельности артерий чаще бывает у молодых женщин. Синдром сопровождается слабостью, плохим сном, упадком сил и переменчивым настроением.

 Исследования показали, что чаще синдрому ВСД подвержены женщины 25-30 лет, мужчины после 40-45. У детей ВСД связана с плохой наследственностью, у подростков бывает вызвана рассогласованием физического развития  и степенью зрелости нервной системы.

 Симптомы:

Симптомами ВСД обычно являются головные боли, слабость, обмороки или обморочные состояния, шум в ушах, сонливость. Также характерно головокружение. Люди с вегетососудистой дистонией быстро бледнеют и краснеют, чутко реагируют на погодные изменения, больше потеют. Нередко наблюдаются учащенное сердцебиение и перепады температуры тела (особенно при нарушении терморегуляции).

Симптомы могут проявляться постоянно или же изредка – в зависимости от степени заболевания. Как показывают медицинские исследования, постоянное проявление симптомов ВСД бывает, как правило, у людей с врожденной неустойчивостью нервной системы. Проявления могут быть частыми и при этом незначительными, а могут стать причиной обмороков и панических атак. Во втором случае можно говорить о серьезном развитии ВСД и необходимости ее лечения. К сожалению, кризы (приступы ВСД, панических атак, фобий) в той или иной мере случаются довольно часто. Можно говорить о том, что панические атаки – это неизменные спутники ВСД.

Врачи не считают ВСД самостоятельным заболеванием, а рассматривают симптомы в качестве следствия различных нарушений в организме.

Наиболее распространенной причиной вегетососудистой дистонии на сегодняшний день является переутомление, стрессы и сигнал о том, что в организме есть заболевания, которым необходимо профессиональное лечение.

Лечение

При лечении заболевания следует учитывать, что любое проявление ВСД – это плохое взаимодействие сосудистой и вегетативной системы, в котором важнейшую роль играют нервные структуры, регулирующие эмоции. 

Для устранения заболевания рекомендуется: избавление от вредных привычек:                                                                              специалисты советуют постоянно воспитывать в себе доброжелательность к людям, животным и вообще к природе, стараться быть терпимыми к окружающим, не допускать раздраженного тона, зависти, быстрее успокаиваться, в нервных ситуациях переключаться на любимое занятие (игра, чтение, рукоделие, прогулка, общение с детьми и домашними животными), уговаривать себя успокоительными фразами: «Ничего страшного», «Все обойдется».

Лучшее «лекарство» при лечении вегетососудистой дистонии — физкультура, укрепляющая нервы и кровеносные сосуды, улучшающая саморегуляцию. Зимой лучше всего — лыжи, коньки, хоккей, летом — плавание, гребля, волейбол, футбол, работа в саду, на огороде, туристские походы, а в межсезонье (и круглый год) — достаточно продолжительный бег (хотя бы полчаса в день) и плавание в бассейне (через день), девочкам дополнительно — танцы, ритмическая гимнастика. После работы (школы) тренировки прекрасно снимают усталость, раздражительность; хорошо помогает контрастный душ (две минуты — теплая, минута — нейтральная, снова — теплая и т. д.), заканчивается душ холодной водой в течение нескольких секунд. Обязательна дважды в день гимнастика — утром и вечером после работы (школы) с использованием преимущественно маховых упражнений с гантелями и палкой. При головной боли и после сна можно делать сегментарный самомассаж: поглаживание по 20 раз лба от переносицы к вискам, лица сверху вниз, затылка, шеи, затем надплечий (где погоны), плечевого и лучезапястного суставов.

 

Итак, ВСД – болезнь не опасная для жизни, однако коварная, трудноизлечимая и «размытая» в диагностике. Симптомы затрагивают слишком много систем организма, ведь вегетососудистая дистония происходит от дисбаланса физических и биохимических процессов. ВСД – заболевание, которое находится на «границе» различных недугов человеческого организма и человеческой психики, поэтому его лечение должно начинаться с выявления всех признаков. Как лечить вегетососудистую дистонию? Ответ прост: нужно понять ее «корни».

Врачи говорят:

Ольга Нестерова, врач-ревматолог Псковской областной больницы

Вегетососудистая дистания – это не хроническое состояние, а синдром, который может проявляться разнообразными жалобами и сопровождать многие заболевания. Поэтому пациент может лечиться у разных специалистов: невропатолога, психотерапевта, кардиолога. К какому конкретно специалисту нужно дополнительно обращаться, определяет терапевт.

Хотите задать вопрос или предложить интересную тему?

Ждем ваших писем на e-mail: n.

[email protected]  

и звонков по телефону:(8112) 57-37-68

 

Вегетососудистая дистония — что это?

Вегетососудистая дистония (сокращенно ВСД) — это нарушение в работе вегетативной нервной системы, отвечающей за поддержание внутреннего равновесия в организме. При ВСД утрачивается внутреннее равновесие в процессах организма, в результате нарушаются кровообращение, теплообмен, пищеварение. Симптомы вегетососудистой дистонии чаще всего встречаются у ведущих малоподвижный образ жизни людей с деформированной костной системой, психологическими и сосудистыми расстройствами. Вегетососудистая дистония встречается у людей любого возраста. У детей она часто связана с плохой наследственностью; у подростков бывает вызвана рассогласованием физического развития и степенью зрелости нервной системы. Как показывают исследования, женщины чаще подвержены синдрому ВСД после 25-30 лет, мужчины —после 40-45 лет.

Симптомами ВСД обычно являются головные боли, слабость, шум в ушах, обморочные состояния, сонливость. Также характерно головокружение. Люди с вегетососудистой дистонией быстро бледнеют и краснеют, чутко реагируют на погодные изменения, больше потеют. Нередко наблюдаются учащенное сердцебиение и перепады температуры тела. Симптомы могут проявляться постоянно или же изредка — в зависимости от степени заболевания.

Врачи не считают ВСД самостоятельным заболеванием, а рассматривают симптомы в качестве следствия различных нарушений в организме. Наиболее распространённой причиной ВСД на сегодняшний день является переутомление, стрессы и сигнал о том, что в организме есть заболевания, которые необходимо профессионально лечить.

Для этого необходимо обратиться в Медицинский центр «Код Здоровья» к терапевту.

Вегетососудистая болезнь, неопасная для жизни, однако коварная, трудноизлечимая и «размытая» в диагностике. Симптомы затрагивают слишком много систем организма, ведь вегетососудистая дистония происходит от дисбаланса физических и биохимических процессов.

Для ее лечения назначаются специальные лекарства. Однако следует учитывать, что принимать препараты при ВСД нужно только с ведома врача, поскольку они могут вызывать привыкание и побочные эффекты.

Не занимайтесь самолечением, ведь существует множество симптомов, в которых может разобраться только грамотный специалист. Если Вас что-то беспокоит, обращайтесь к врачу в Медицинский центр «Код Здоровья».

Ждем Вас в Медицинском Центре «Код Здоровья»

Все публикации

Лечение вегето-сосудистой дистонии в СПб

Вегето-сосудистая дистония (ВСД) представляет собой комплекс симптомов, возникающих в результате нарушения работы вегетативной нервной системы. Вегетативная нервная система — это часть нервной системы, регулирующая работу внутренних органов (поперечнополосатую, гладкую мускулатуру и кровеносные сосуды).  Выделяют симпатическую (например, увеличивает частоту сердечных сокращений), и парасимпатическую (замедляет сердцебиение) системы. Нарушение равновесия этих двух форм вегетативной системы приводит к возникновению вегетативных сбоев, проявляющихся в общем недомогании.

ЛЕЧЕНИЕ ВЕГЕТО-СОСУДИСТОЙ ДИСТОНИИ ДОСТУПНО В ФИЛИАЛАХ:

Лечение вегето-сосудистой дистонии в Приморском районе

Адрес: г. Санкт-Петербург, Приморский район, ул. Репищева, 13

Лечение вегето-сосудистой дистонии в Петроградском районе

Адрес: г. Санкт-Петербург, Петроградский район, ул. Ленина, 5

Лечение вегето-сосудистой дистонии во Всеволожске

Адрес: г. Всеволожск, Октябрьский пр-т, 96 А

Симптомы вегето-сосудистой дистонии

Основными симптомами вегетативной дистонии взрослых являются:

• головная боль,
• учащенное сердцебиение.
• озноб или потоотделение.
• одышка,
• нарушение функции желудка и мочевого пузыря,
• тошнота,
• головокружение,
• у женщин — нарушения менструального цикла.

Часто заболевание сопровождается  депрессией, тревогой, возникают сексуальные проблемы. Пациенты чувствуют себя  все время  усталыми, страдают от бессонницы.

ВСД проявляется по-разному у каждого пациента. Обычно симптомы возникают на фоне эмоционального стресса и усталости.

Симптомы вегето-сосудистой  дистонии обнаруживаются у 25-80% детей  (7-8 лет и подростки). Чаще всего этот синдром наблюдается у девочек.

Основными симптомами вегето-сосудистой дистонии у детей являются:

1. При ваготонии:

• повышенная утомляемость
• нерешительность, апатия, депрессия
• снижение работоспособности, нарушение памяти
• расстройства сна
• боли в области сердца
• брадиаритмия
• боли в животе
• чувство нехватки воздуха
• мраморность кожи
• ощущение «комка» в горле
• головокружения
• боли в ногах

2. При симпатикотонии:

• вспыльчивость
• повышенная чувствительность к боли
• рассеяность
• смены настроения
• чувство жара
• бледность и сухость кожи
• ощущение сердцебиения

У женщин признаки и симптомы вегето сосудистой дистонии возникают в период полового созревания, беременности или менопаузы (при изменении гормонального баланса).

Причины ВСД

Основными факторами, влияющими на развитие вегето-сосудистой дистонии, могут быть:

• пренатальные повреждения центральной нервной системы,
• заболевания центральной нервной системы,
• гормональные дисфункции
• психогенные факторы (стресс, конфликты)

Диагностика ВСД

Основными методами диагностики ВСД являются: консультация невролога ( во время которой можно получить ответы на любые вопросы по лечению заболеваний — ишиас, невралгия троичного нерва), психофизиолога, ЭЭГ (электроэнцефалография), эхо ЭЭГ, РЭГ (реоэнцефалография – электродиагностика сосудов головного мозга). Кроме того, часто проводят общее обследование для исключения органических нарушений.

Как лечить вегето-сосудистую дистонию?

Лечение вегетососудистой дистонии должно быть комплексным с учётом вегетативных нарушений.

Если симптомы не выражены, можно  попробовать  самостоятельно успокоиться и расслабиться. В этом случае могут помочь  длительные прогулки на свежем воздухе и регулярные аутогенные тренировки.

При обострении симптомов вегето-сосудистой дистонии у взрослых необходимо обратиться к врачу. Для лечения вегетососудистой дистонии, как у женщин, так и у мужчин, могут быть рекомендованы успокоительные средства, антидепрессанты, препараты для улучшения головного кровоснабжения, курс массажа, консультация психотерапевта.

Профилактика вегето-сосудистой дистонии

В качестве профилактики рекомендуется воздерживаться от алкоголя и никотина, так как они усиливают выраженность симптомов, а так же избегать стрессовых ситуаций.

В нашей многопрофильной клинике работают ведущие неврологи, психофизиологи Санкт-Петербурга. Вы сможете пройти все варианты обследования и получить максимально квалифицированную помощь.

Приём ведут врачи:

Выберите филиал“Династия” на Новочеркасском пр-те, Красногвардейский район“Династия” на Ленина, Петроградский район“Династия” на Репищева, Приморский район“Династия” во ВсеволожскеВыездная служба

Стоимость лечения вегето-сосудистой дистонии (ВСД):

Наименование услуг	Цена в рублях
	Санкт-Петербург	Всеволожск
Первичный прием (осмотр, консультация) невролога	1850	1500
Повторный прием (осмотр, консультация) невролога	1650	1300
Первичный прием (осмотр, консультация) невролога, врача высшей категории	2100	—
Повторный прием (осмотр, консультация) невролога, врача высшей категории	1900	—
Первичный прием (осмотр, консультация) невролога, к. м.н., врача высшей категории	2500	—
Повторный прием (осмотр, консультация) невролога, к.м.н., врача высшей категории	2300	—
Первичный прием (осмотр, консультация) невролога, к.м.н., врача высшей категории, ведущего специалиста	3000	3000
Повторный прием (осмотр, консультация) невролога, к.м.н., врача высшей категории, ведущего специалиста	2700	2700
Первичный прием (осмотр, консультация) невролога-цефалголога, к.м.н., врача высшей категории (60 мин)	3200	—
Повторный прием (осмотр, консультация) невролога-цефалголога, к.м.н., врача высшей категории (30 мин)	2200	—
Первичный прием (осмотр, консультация) невролога-паркинсонолога, к.м.н., врача высшей категории (60 мин)	3200	—
Повторный прием (осмотр, консультация) невролога-паркинсонолога, к. м.н., врача высшей категории (40 мин)	2200	—
Первичный прием (осмотр, консультация) нейрохирурга, д.м.н., врача высшей категории	3000	—
Повторный прием (осмотр, консультация) нейрохирурга, д.м.н., врача высшей категории	2700	—
Заключение невролога для справки	700	700
МАНИПУЛЯЦИИ
Транкраниальная поляризация при болезни Паркинсона (30 мин)	1800	—
Таргетное лечение мигрени (1 сеанс)	16700	16700
Блокада карпального канала	2000	1200
Блокада грушевидной мышцы	2000	—
Блокада надлопаточного нерва	1800	—
Блокада затылочного нерва	1800	—
Ботулинотерапия	5300	4900
Плазмолифтинг (1 процедура)	3100	2800
Фармакопунктура	от 1500	от 1500

Указанные на сайте цены не являются публичной офертой. Уточняйте стоимость у администраторов.

ЗАПИСЬ НА ЛЕЧЕНИЕ ВЕГЕТО-СОСУДИСТОЙ ДИСТОНИИ (ВСД)

Ваша заявка отправлена

Менеджер свяжется с вами для утонения деталей

Мы ценим ваше обращение в наш медицинский центр «Династия»

Лечение вегетососудистой дистонии

Лечение вегетососудистой дистони

Лечение вегетососудистой дистонии

Вегето сосудистая дистония (сокращенно ВСД) – это нарушение в работе вегетативной нервной системы, отвечающей за поддержание внутреннего равновесия в организме. При вегето сосудистой дистонии утрачивается внутреннее равновесие в процессах организма, в результате нарушаются кровообращение, теплообмен, пищеварение. В современном мире ВСД довольно распространена. Согласно последним данным клинических исследований, данное заболевание наблюдается у 25–70% больных. Симптомы вегето сосудистой дистонии чаще всего встречаются у ведущих малоподвижный образ жизни людей с деформированной костной системой, психологическими и сосудистыми расстройствами (особенно ВСД по кардиальному типу). Вегето сосудистая дистония встречается у людей любого возраста. У детей вегето сосудистая дистония часто связана с плохой наследственностью; у подростков бывает вызвана обычно рассогласованием физического развития и степенью зрелости нервной системы. В целом, как показывают исследования, женщины чаще подвержены синдрому вегето сосудистой дистонии после 25-30 лет, мужчины – после 40-45 лет.

ЗАПИСАТЬСЯ НА КОНСУЛЬТАЦИЮ СЕЙЧАС:

Вегетососудистая дистония: родом из детства

Все чаще встречается вегето сосудистая дистония у детей. Заболевание во взрослом возрасте, как правило, развивается. Болезнь ВСД у детей часто выражается в повышенной капризности, конфликтности, дети с таким диагнозом часто болеют. Если у ребенка наблюдаются признаки вегето сосудистой дистонии, многие родители начинают баловать ребенка, делать из него больного, постоянно мерить ему температуру, освобождать от физкультуры и спорта, лечить его народными средствами. Однако синдром ВСД (вегето сосудистой дистонии) – вовсе не болезнь, поэтому делать из ребенка мнительного «хронического больного» вовсе не стоит. Отсутствие лечения вегетососудистой дистонии у детей вовсе не мешает им жить нормальной жизнью и чувствовать себя здоровыми детьми. Если же все время напоминать ребенку о его «болезни» – можно навредить его психике. Противопоказаниями при ВСД являются избыточное напряжение, стрессы, недостаточный отдых, большой спорт. Физкультура, напротив, полезна.

Вегетососудистая дистония: симптомы

Симптомами ВСД обычно являются головные боли, слабость, обмороки или обморочные состояния, шум в ушах, обморочные состояния, сонливость. Также характерно головокружение. Люди с вегето сосудистой дистонией быстро бледнеют и краснеют, чутко реагируют на погодные изменения, больше потеют. Нередко наблюдаются учащенное сердцебиение и перепады температуры тела (особенно при нарушении терморегуляции). Симптомы могут проявляться постоянно или же изредка – в зависимости от степени заболевания. Как показывают медицинские исследования, постоянное проявление симптомов ВСД бывает, как правило, у людей с врожденной неустойчивостью нервной системы.
Проявления могут быть частыми и при этом незначительными, а могут стать причиной обмороков и панических атак. Во втором случае можно говорить о серьезном развитии ВСД и необходимости лечения вегето сосудистой дистонии. К сожалению, кризы (приступы вегето сосудистой дистонии, панических атаки, фобий) в той или иной мере случаются довольно часто. Можно говорить о том, что панические атаки – это неизменные спутники ВСД.
Врачи не считают ВСД самостоятельным заболеванием, а рассматривают симптомы в качестве следствия различных нарушений в организме. Наиболее распространенной причиной вегето сосудистой дистонии на сегодняшний день является переутомление, стрессы и сигнал о том, что в организме есть заболевания, которым необходимо профессиональное лечение.
При лечении заболевания следует учитывать, что любое проявление ВСД – это плохое взаимодействие сосудистой и вегетативной системы, в котором важнейшую роль играют нервные структуры, регулирующие эмоции.

ВСД: типы

В зависимости от уровня артериального давления выделяют три типа вегето сосудистой дистонии:

• ВСД по гипертоническому типу (характеризуется повышением артериального давления).
• ВСД по гипотоническому типу (характеризуется понижением артериального давления).
• ВСД по смешанному типу (характеризуется периодическими колебаниями артериального давления).

Для всех типов характерны кризы. При вегетососудистой дистонии по гипертоническому типу наблюдаются беспокойство, учащенное сердцебиение, внезапное возбуждение, симптомы панической атаки, повышение артериального давления, похолодание конечностей, озноб. При вегетососудистой дистонии по гипотоническому типу — общая слабость, одышка, тошнота, замирания в работе сердца, потливость, низкое артериальное давление. При ВСД смешанного типа все вышеперечисленные симптомы проявляются в той или иной мере.

Как избавиться от ВСД? Вегето сосудистая дистония: лечение

Вегетососудистая дистония – болезнь, не опасная для жизни, однако коварная, трудноизлечимая и «размытая» в диагностике. Симптомы затрагивают слишком много систем организма, ведь вегетососудистая дистония происходит от дисбаланса физических и биохимических процессов. ВСД – заболевание, которое находится на «границе» различных недугов человеческого организма и человеческой психики, поэтому его лечение должно начинаться с выявления всех признаков. Как лечить вегето сосудистую дистонию? Ответ прост: нужно понять ее «корни», потому что можно сколько угодно практиковать народное лечение ВСД (форумы полны «полезных» советов) или же делать специальные упражнения, однако так и не достичь положительного результата.

Вегетососудистая дистония в своей основе имеет следующие расстройства:

• Психологические
• Неврологические
• Кардиологические
• Сосудистые

Как вылечить вегето сосудистую дистонию?

• Для лечения врачами назначаются специальные лекарства, среди них седативные препараты и антидепрессанты. Однако следует учитывать, что принимать препараты при вегето сосудистой дистонии нужно только с ведома врача, поскольку они могут вызывать привыкание!
• Довольно эффективным может быть лечение вегето сосудистой дистонии народными средствами: в частности, настоями для очищения сосудов, сердечными настойками. Информации об этом много на различных форумах ВСД о лечении. Лечение вегето сосудистой дистонии травами (боярышник, пустырник и др.) также относятся к народному лечению и носят лишь вспомогательный характер. Лечение вегетососудистой дистонии народными средствами на практике не дает выздоровления, однако оказывает благоприятное воздействие на организм.

• Максимально полезна при ВСД лечебная физкультура, обеспечивающая общеукрепляющее действие на организм. Лечебная физкультура – превосходное средство для тренировки организма и повышения его работоспособности. При вегето сосудистой дистонии физкультура, продуманная с учетом возраста, состояния здоровья больного, просто необходима. Однако упражнения при ВСД должны быть мягкими и полностью исключать прыжки. Следует также учитывать, что подвижный образ жизни в целом является профилактикой вегето сосудистой дистонии.

• Отдых – лучшее средство от вегетососудистой дистонии. Естественно, человек не может бросить работу. Однако позволить себе выехать за пределы города вполне можно и нужно! Лечению симптомов вегето сосудистой дистонии в санаториях уделяется много внимания – есть масса специальных процедур, которые помогут человеку чувствовать себя гораздо лучше. На основании результатов можно говорить, что при лечении данного заболевания санаторные процедуры просто незаменимы!

Однако большинство людей, предпочитающих медикаментозное или народное лечение вегетососудистой дистонии, не удовлетворены терапевтическими мерами.

Как это часто бывает, лечение есть, а результата нет. В таком случае как вылечить ВСД?

Лечение вегетососудистой дистонии (ВСД): психологический аспект

В России принято «забывать» о том, что человек – не только материальное существо, но и мыслящее, обладающее уникальными психологическими особенностями и характеристиками. И многие болезни (в т.ч. многие симптомы вегето сосудистой дистонии) появляются в силу психологических факторов.
Причиной вегето сосудистой дистонии может стать неблагоприятная генетика, отравления, сотрясения мозга, малоподвижный образ жизни, перенесенный грипп, сахарный диабет, сильный стресс. Однако статистика показывает, что причин такой болезни как ВСД множество, но основными были и остаются психологические расстройства (стрессы, депрессии, неврозы, переутомление, хроническая усталость). И если причиной заболевания являются физические факторы, то назначать для лечения медикаменты можно и нужно. Однако лекарства при вегето сосудистой дистонии, причиной которой являются психологические расстройства, просто неактуальны и даже вредны! Народные средства не помогут вам при лечении ВСД. Психолог, профессионал своего дела, необходим, чтобы победить болезнь. Только в этом случае лечение будет действительно эффективным.
Что лучше: пить годами лекарства и антидепрессанты или избавиться от симптомов ВСД и панических атак за несколько сеансов?

В качестве примера приведем запись с посвященного вегето сосудистой дистонии форума:

«После рождения ребенка у меня однажды на улице появилось ощущение сильной тревоги, волна страха, паники, стало трудно дышать, сердце стало сильно биться, я чуть не потеряла сознание. Врач поставил диагноз: ВСД, как лечить – прописал эгилок и объяснил, что при вегето сосудистой дистонии головная боль и головокружение – обычные явления. После приема лекарства легче мне стало, но через месяц выяснилось, что у меня зависимость от эгилока. Пришлось месяц отвыкать, потом состояние было нормальным, но как-то приступ тревоги опять повторился – и уже гораздо сильнее, чем в первый раз. Я узнала, что это паническая атака».

Написавшая это женщина ходила к терапевтам, эндокринологам, к остеопатам и даже к шаманам, думая, что это порча, увлекалась народным лечением вегето сосудистой дистонии. Позже она стала клиенткой нашего психологического центра, лечение этого заболевания ей больше не нужно. C отзывами людей прошедших лечение в нашем центре вы можете познакомиться, пройдя по Ссылке.

Как вегето сосудистая дистония связана с паническими атаками?
Описание панических атак весьма схоже с описанием симптомов вегето сосудистой дистонии в период криза. Природа панических атак и обострений ВСД одинакова: в организме в эти моменты наблюдается высокая концентрация адреналина, норадреналина и ацетилхолина. Эти биологически активные вещества являются причиной эмоциональных перегрузок и болей. Именно поэтому пациентам, нуждающимся в лечении панических атак, часто ставят диагноз вегето сосудистая дистония и назначают лекарственные средства, в то время, как людям нужна психологическая помощь. Вегето сосудистую дистонию и панические атаки легко спутать, тем более что в России о панических атаках знают даже не все врачи. Боли при ВСД (и особенно характерная для ВСД головная боль) зачастую не нуждаются в лечении лекарственными препаратами, однако их продолжают назначать. Однако даже для того, чтобы снизить артериальное давление (оно повышается при ВСД по гипертоническому типу), нужны не таблетки, а быстрая, профессиональная психологическая помощь.
Лечение панических атак и симптомов ВСД, как и лечение фобий, часто не требует медикаментозного вмешательства. В нашем центре панические атаки, вызванные ВСД, лечатся по уникальной немедикаментозной методике, признанной во всем мире и основанной на эффективнейшем методе когнитивно-поведенческой терапии.

Вегето-сосудистая дистония

Вегето-сосудистая дистония – не самое опасное, но все неприятное заболевание, которое доставляет больному множество неприятностей.

Каковы причины недуга?

Вегето-сосудистая дистония начинается с кислородного голодания тканей, недостатка питательных веществ, образования тропных к сосудистым стенкам антител. Подобное состояние провоцируется:

•  атеросклерозом,
•  сахарным диабетом,
•  гипертонией.

У мужчин риск развития недуга выше, чем у женщин. После 60-65 лет женщины подвержены ему наравне с мужчинами.
Высокий уровень холестерина – прямая дорога к заболеванию. «Заработать» вегето-сосудистую дистонию могут пожилые люди, страдающие ожирением.

Каковы симптомы недуга?

Вегето-сосудистая дистония проявляется в головокружении при ходьбе, беге, частой слабости, вялости.  
Пожилой человек может чувствовать дискомфорт во время физической нагрузки, исчезающий в состоянии покоя. Дискомфорт проявляется в ощущении сдавливания висков, легкой тошноты. 
При подъеме по лестнице, на возвышении больной чувствует учащенное сердцебиение.

Методы диагностики

Диагностика вегето-сосудистой дистонии начинается со сравнения артериального давления верхних, нижних конечностей, определения уровня холестерина в крови, биохимических маркеров.
Дуплексное сканирование артерий демонстрирует параметры кровотока, структуру сосудов. Для определения объема крови, протекающей в разных участках конечностей, используется датчик с эффектом Доплера.
Ангиография артерий – получение рентгеновского снимка кровеносных сосудов с использованием контрастного вещества, необходима для обнаружения тромбов, локализации закупорок.
Объемная модель системы сосудов нижних конечностей создается при помощи МРТ. Также МРТ позволяет диагностировать заболевание периферических артерий на начальной стадии.

Условия жизни в пансионате для страдающих вегето-сосудистой дистонией

Пожилым людям с вегето-сосудистой дистонией назначаются соответствующие препараты, а также дополнительные — для повышения артериального давления, понижения уровня холестерина, разжижения крови. Сделать кровь более жидкой необходимо во избежание образования тромбов. Сиделки контролируют прием лекарств, выдают их строго по графику.

Они же помогают им выполнять гигиенические процедуры, перемещаться в пределах здания, выходить и заходить в него.

В наших пансионатах постояльцы с вегето-сосудистой дистонией совершают регулярные пешие прогулки по территории. Продолжительность прогулок определяется специалистом: тридцать минут – минимальная продолжительность, максимальная зависит от состояния пожилого человека.

Каждую неделю проводится осмотр постояльцев терапевтом.

Если требуется транспортировка в медицинское учреждение, она осуществляется на собственном специальном автомобиле пансионата.

При необходимости в заведение приглашаются узконаправленные специалисты, психолог, психотерапевт.

Внутреннее пространство наших пансионатов спроектировано с учетом нужд малоподвижных пожилых людей: широкие коридоры и дверные проемы, отсутствие ступенек между помещениями, поручни на стенах, пандусы.

За пожилыми людьми с деменцией, болезнью Альцгеймера, осуществляется постоянное наблюдение. Они находятся на закрытой территории, поэтому не могут покинуть ее, заблудиться.

В пансионате работают аниматоры. Они устраивают музыкальные, поэтические вечера, проводят творческие мастер-классы.

Постояльцы питаются 5 раз в день. Лежачие больные принимают пищу в пюрированном виде в номерах при помощи сиделок.

Вегетососудистая Дистония Симптомы | Как Лечить ВСД?

В этой статье:

Диагностика и лечение вегетососудистой дистонии (ВСД) — решаемая задача. Достаточно лишь установить причины ВСД в каждом конкретном случае. Для этого нами разработаны специальные диагностические протоколы. Они включают в себя визуализацию сосудов мозга, уточнение пострадавших сосудистых бассейнов и сосудисто-нервных звеньев, которые дали сбой и привели к развитию ВСД (вегетососудистой дистонии).

Без установленного диагноза лечение ВСД может быть неэффективным.

Для диагностики вегетососудистой дистонии в клинике используется современное диагностическое оборудование.

МРТ аппарат Toshiba Vantage Elan 1.5 тесла

МРТ открытого типа Hitachi 0.4 тесла

УЗИ аппарат Philips AFFINITY 50

Цифровой рентген «Radspeed» SHIMADZU

Симптомы вегетососудистой дистонии

Для ВСД характерны: приступы сердцебиения, тремора, страхи и панические атаки.

Может нарушаться функция желудочно-кишечного тракта, возникать запоры или поносы.

Человек с вегетососудистой дистонией возбужден, у него может кружиться голова.

При ВСД то повышается, то понижается артериальное давление.

Симптомы ВСД иногда похожи на невротические расстройства. Неустойчивость сосудистого тонуса ранее назвали неврозом сосудов. Эти два понятия – ВСД и невроз перекликаются между собой по проявлениям и всегда идут рядом. Так, характерными симптомами для ВСД есть чувство волнения, повышенной возбудимости, страхи (фобии). Крайняя степень выраженности ВСД – это паническая атака.

Итак, ведущие симптомы ВСД

• повышенная возбудимость,
• боли в груди,
• чувство нехватки воздуха,
• повышенное потоотделение,
• тревога, чувство страха, паники
• боли в животе
• Нестабильность артериального давления

Для ВСД характерны скачки артериального давления. Иногда с сердцебиением. Давление может повышаться после стресса и физической нагрузки. Такие люди плохо переносит нагрузку физическую.

При и этом важно не путать ВСД с начальной гипертонией. Например, при патологии гипофиза или надпочечников.  Ранее это называлось ВСД по гипертоническому типу.

При установлении диагноза вегетососудистой дистонии доктор должен быть особе внимателен. Симптомы, характерные для ВСД могут быть признаками и других заболеваний.

Болезни, которые могут протекать с симптомами вегетососудистой дистонии

Масса болезней протекает с симптоматикой, похожей на ВСД. Это:

• Патология щитовидной железы. Доля нее, так же, как и для ВСД характерны тревога, повышенное потоотделение, боли в груди…
• Повышение сахара крови, диабет
• Онкология. Описан доктором гинекологом случай, когда молодая женщина 30 лет умерла от рака шейки матки. У нее был набор жалоб, характерный для ВСД. Она много лет шла по жизни с диагнозом «ВСД». Оказалось, что ее даже не смотрел гинеколог. Не был соблюден принцип, который был законом еще 15-20 лет назад: женщин не брали в лечение в неврологическом стационаре без консультации гинеколога и гинекологического УЗИ.

Под маской немалого перечня заболеваний может скрываться гинекологическая патология. ВСД также не является исключением.

• Депрессия
• Синдром хронической усталости
• Анемии, например, также имеют симптомы ВСД.  Для исключения нужен анализ крови.
• Некоторые системные ревматологические заболевания. Которым, кстати, свойственны в том числе признаки хронической усталости. При них: все валится из рук, человек не может отдохнуть и выспаться.
• Все эти симптомы могут списать на ВСД. Поэтому, при подозрении на ВСД нужно обратить внимание, нет ли системного заболевания.  Например, системной красной волчанки или других воспалительных заболеваний в сосудах и мозге.
• Другие заболевания центральной нервной системы, которые сегодня успешно диагностируются

Как лечить ВСД?

По статистике люди страдают ВСД реже, когда следят за своим весом, дают физические нагрузки, избегают стрессов, сбалансированно питаются.

Но, даже при условии ведения здорового образа жизни, человек не застрахован от вегетососудистой дистонии и связанных с ней панических атак.

Поэтому, для лечения лиц с симптомами вегетососудистой дистонии необходимо врачебное вмешательство и аппаратная диагностика.

Как лечить устойчивую вегетососудистую дистонию?

Вегетососудистая дистония, нейроциркуляторная дистония, ВСД, НЦД – все это названия одного и того же процесса: нарушения тонуса сосудов на фоне дисбаланса вегетативной нервной системы. Одно из ключевых звеньев этой патологии —  нарушение регуляции сосудов. Когда одни сосудистые бассейна находятся в повышенном тонусе, а другие наоборот, в пониженном. При ВСД системы регуляции вегетативных функций организма работают в нештатном режиме. Они не реагируют вовремя на изменения внешней и внутренней среды. Это ведет к развитию ВСД.

Как регулируется тонус сосудов?

Сосудистый тонус мозга – это только одна из многочисленных вегетативных функций организма. К вегетативным функциям (процессам) относят: работу кишечника, сокращение сердца, потоотделение, регуляция эндокринной системы и многое другое др. Это те функции организма, которые не зависят от нашего сознания. Это – вегетативные функции.

Ведает регуляцией этих вегетативных функций специальный центр в головном мозге — гипоталамус. Гипоталамус – это «центральный контроллер» организма. Он поддерживает постоянство внутренней среды. Этот «компьютер» отвечает и увязывает между собой такие непростые процессы, как частота сердечных сокращений, частота дыхания, регуляция эндокринной системы, функция кишечника, поддержание температуры тела и артериального давления… Он отвечает, как за сосуды, так и за потоотделение, за гормональную стабильность организма, за выброс надпочечниками стрессовых гормонов, за гормоны щитовидной железы и др. Поломка гипоталамуса вызывает гипоталамическицй синдром.

Поэтому, лечение вегетососудистой дистонии сводится не только к оптимизации кровотока, но и к сбалансированию работы гипоталамуса.

Перед тем, как приступить к лечению, должна быть проведена детальная диагностика. Именно она ответит на главный вопрос: какие имеются отклонения в организме и что конкретно нужно регулировать.

Читать больше о Рациональной диагностике кровоснабжения мозга

Мы лечим вегетососудистую дистонию более 40 лет. Факты: https://fakty.ua/50851-quot-v-kabinet-doktora-gongalskogo-menya-pochti-20-let-nazad-vnesli-na-rukah-a-vyshel-ya-ottuda-svoimi-nogami-vse-ahnuli-quot

Дистония — Колумбийская нейрохирургия

Дистония — это редкий прогрессирующий синдром, характеризующийся непроизвольными мышечными сокращениями, которые заставляют определенные части тела принимать ненормальные, иногда болезненные, движения или позы. Дистония может поражать любую часть тела, включая руки и ноги, туловище, шею, веки, лицо или голосовые связки.

Если дистония вызывает какие-либо нарушения, то это потому, что непроизвольные сокращения мышц нарушают нормальное функционирование. Такие функции, как познание, сила и чувства, включая зрение и слух, в норме.Это третье по распространенности двигательное расстройство после болезни Паркинсона и тремора, которым страдают более 300 000 человек в Северной Америке. Дистония поражает все расы и этнические группы.

Хотя в настоящее время не существует известного лекарства от дистонии, мы получаем лучшее понимание этого расстройства благодаря исследованиям и разрабатываем новые подходы к лечению.

Типы и причины

Дистония часто бывает наследственной. Иногда симптомы дистонии могут быть вызваны антипсихотическими и противорвотными препаратами, которые блокируют дофаминовые рецепторы в центральной нервной системе.

Считается, что первичная дистония возникает из-за ненормального функционирования базальных ганглиев, глубоких структур мозга, отвечающих за контроль движений. Базальные ганглии помогают инициировать и регулировать движение. Дисбаланс дофамина, нейромедиатора в базальных ганглиях, может лежать в основе нескольких различных форм дистонии, но необходимы дополнительные исследования, чтобы лучше понять механизмы мозга, связанные с дистонией.

Вторичные формы дистонии возникают из-за ряда факторов, таких как родовая травма, травма, токсины или инсульт, и могут быть связаны с ними.Вторичная дистония также может возникать в сочетании с другими заболеваниями, такими как болезнь Вильсона. Когда дистония является вторичной по отношению к определенным травмам или небольшим инсультам, поражения часто обнаруживаются в скорлупе, одном ядре базальных ганглиев, а также в некоторых близлежащих структурах. Несмотря на то, что мы не видим микроскопических аномалий головного мозга в подавляющем большинстве случаев дистонии, в том числе при генерализованной дистонии, доказательства вторичной дистонии настолько очевидны, что мы считаем, что та же часть мозга также участвует в первичной дистонии. .

Диагностика

В настоящее время диагноз дистонии основывается исключительно на информации, полученной от пострадавшего, а также на физическом и неврологическом обследовании. Чтобы правильно диагностировать дистонию, врачи должны уметь распознавать физические признаки и быть знакомыми с симптомами. В некоторых случаях могут быть назначены дополнительные тесты, чтобы убедиться, что нет других проблем, связанных с дистонией, но во многих случаях эти тесты будут нормальными.

Когда начинается дистония, часто она может значительно измениться в результате различных действий.Например, дистония стопы может возникнуть при ходьбе вперед, но полностью исчезнуть при ходьбе назад или сидя в кресле. У некоторых людей дистония кисти возникает только при письме, а не при любой другой деятельности. Изменчивый характер дистонии заставил некоторых врачей и даже некоторых людей, страдающих дистонией, задуматься, может ли причина дистонии кроется в их голове. Это неправда. Дистония — это неврологическое заболевание, которое не является результатом психиатрической проблемы.Чтобы диагностировать дистонию, необходим врач, знакомый с заболеванием.

Если диагностирована дистония, важно помнить, что такие функции, как когнитивные способности, сила и чувства, включая зрение и слух, являются нормальными.

При первичной дистонии МРТ в норме. Анализы крови в норме, электрофизиология в большей степени тоже нормальная. Что касается вторичной дистонии, это зависит от основной причины. МРТ головного мозга часто обнаруживает аномалию, которая раскрывает причину.

Прогноз

Дистония не смертельна, но это хроническое заболевание, прогноз которого трудно предсказать.

При очень тяжелой генерализованной дистонии, поражающей все участки тела, могут возникнуть проблемы, которые могут возникнуть вторично по отношению к дистонии, которая может вызвать медицинские заболевания. Однако эти случаи довольно редки и обычно поддаются лечению.

Распознавание симптомов и диагностика дистонии

Если дистония не вызвана лекарствами, симптомы обычно проявляются в детстве.Симптомы могут включать непроизвольное моргание, скрежет челюстями, гримасу и другие ненормальные движения.

Дистония в первую очередь характеризуется непроизвольным постоянным скручиванием или схваткообразной позой. Тремор не является первичным симптомом дистонии. Если у кого-то начался тремор, не обязательно ожидать дистонических поз. Однако иногда тремор можно рассматривать как вторичный симптом. Например, у многих пациентов с цервикальной дистонией также будет ассоциированный тремор головы, а у некоторых пациентов с писательской судорогой будет ассоциированный тремор руки при письме.Дистонический тремор весьма разнообразен по своей форме и в некоторых случаях может выглядеть как эссенциальный тремор. Однако они редко встречаются изолированно и обычно связаны с дистонической позой. Иногда тремор бывает более нерегулярным, чем при эссенциальном треморе. Эссенциальный тремор и тремор при дистонии могут выглядеть одинаково, и оба могут быть генетическими.

Симптомы дистонии и паркинсонизма иногда могут сочетаться у одного и того же пациента, поскольку оба эти двигательных расстройства, по-видимому, возникают в результате поражения базальных ганглиев головного мозга.И паркинсонизм, и дистония могут быть вызваны очень многими расстройствами, и некоторые из этих расстройств на самом деле имеют черты как паркинсонизма, так и дистонии.

Лечение дистонии

Лечение дистонии разработано для уменьшения симптомов спазмов, боли и нарушения осанки и функций. Большинство методов лечения являются симптоматическими, они пытаются скрыть или снять дистонические спазмы. Нет единой стратегии, подходящей для каждого случая.

Цель лечения — дать пациенту возможность вести более полную и продуктивную жизнь за счет уменьшения последствий дистонии.Установление удовлетворительного режима требует терпения как со стороны пациента, так и со стороны врача. Подход к лечению дистонии обычно трехуровневый: пероральные препараты, инъекции ботулотоксина и хирургическое вмешательство. Эти методы лечения можно использовать по отдельности или в комбинации.

Дополнительная помощь, такая как физиотерапия и логопедия, также может иметь значение в управлении лечением в зависимости от формы дистонии. Для многих людей поддерживающая терапия является важным дополнением к лечению.Лекарства, блокирующие ацетилхолин, химическое вещество мозга, участвующее в движении, и другие методы лечения могут помочь уменьшить симптомы.

Дистония: симптомы, причины и типы

Дистония — это ряд двигательных расстройств, которые включают непроизвольные движения и продолжительные мышечные сокращения. Могут быть скручивающие движения тела, тремор, необычные или неудобные позы.

У некоторых все тело может участвовать в движениях, но у других затрагиваются только определенные части тела.Иногда симптомы дистонии связаны с определенными задачами, такими как письмо, например, при писательской судороге.

Краткие сведения о дистонии

• Дистония — это не отдельное заболевание, а целый ряд расстройств.
• Есть много причин дистонии, включая лекарства, кислородное голодание и болезнь Хантингтона.
• Диагностика, вероятно, будет включать в себя ряд тестов и методов визуализации.
• Лечение зависит от типа дистонии, но может включать прием лекарств, физиотерапию и хирургическое вмешательство.

Дистония — это неврологическое заболевание, поражающее мозг и нервы. Однако это не влияет на когнитивные способности (интеллект), память и коммуникативные навыки.

Это обычно прогрессирующее состояние, но это не всегда так.

Дистония может передаваться по наследству, и был идентифицирован один ген, который играет роль. Однако были выявлены и другие причины, например, прием определенных лекарств. Некоторые заболевания, например, некоторые формы рака легких, также могут вызывать признаки и симптомы дистонии.

Лечение может включать дофамин или седативные препараты. Иногда может помочь операция.

По данным Американской ассоциации неврологических хирургов, дистония поражает до 250 000 человек в Соединенных Штатах. Они предполагают, что это третье по распространенности двигательное расстройство после эссенциального тремора и болезни Паркинсона.

Хотя большинство случаев дистонии начинается у людей в возрасте от 40 до 60 лет, она может поражать все возрастные группы.

Симптомы дистонии варьируются от легких до тяжелых и могут поражать разные части тела. Ранние симптомы включают:

• судороги стопы
• «волочение ноги»
• неконтролируемое мигание
• затруднение речи
• непроизвольное вытягивание шеи

Признаки и симптомы различаются в зависимости от типа дистонии. Ниже приведены некоторые общие примеры:

Цервикальная дистония

Цервикальная дистония, также известная как кривошея, является наиболее распространенной формой. Он затрагивает только одну часть тела и обычно начинается в более позднем возрасте.Больше всего страдают мышцы шеи. Симптомы могут включать:

• перекручивание головы и шеи
• вытягивание головы и шеи вперед
• вытягивание головы и шеи назад
• вытягивание головы и шеи в стороны

Шейная дистония может вызывать легкую или тяжелую форму симптомы. Если мышечные спазмы и сокращения являются частыми и достаточно серьезными, человек также может испытывать скованность и боль.

Блефароспазм

Поражаются мышцы вокруг глаз. Симптомы могут включать:

• светобоязнь (чувствительность к свету)
• раздражение в глазах (ах)
• чрезмерное мигание, часто неконтролируемое
• глаза неконтролируемо закрываются

Люди с тяжелыми симптомами могут не открывать глаза для несколько минут.

Большинство людей с блефароспазмом обнаруживают, что симптомы ухудшаются с течением дня.

Допа-зависимая дистония

Допа-зависимая дистония в первую очередь поражает ноги.Начало наступает в возрасте 5-30 лет. Этот тип дистонии хорошо поддается лечению леводопой, дофаминовым препаратом.

Самый частый симптом — жесткая, необычная походка с согнутой вверх подошвой стопы. В некоторых случаях ступня может вывернуться наружу в области щиколотки.

Гемифациальный спазм

Пациент испытывает спазмы в мышцах на одной стороне лица. Симптомы могут быть более выраженными, когда человек находится в состоянии психологического стресса или физической усталости.

Дистония гортани

Спазм мышц голосового аппарата (гортани).Люди с дистонией гортани могут казаться очень тихими и хриплыми, когда говорят или задушены — в зависимости от того, в каком направлении происходит спазм мышц (внутрь или наружу).

Оромандибулярная дистония

Этот тип дистонии поражает мышцы челюсти и рта. Рот можно тянуть наружу и вверх.

У некоторых людей симптомы проявляются только при задействовании мышц рта и челюсти, в то время как другие могут испытывать симптомы, когда мышцы не используются. У некоторых людей может быть дисфагия (проблемы с глотанием).

Судороги писателя

Судороги писателя включают неконтролируемые судороги и движения в руке и запястье. Это дистония, специфическая для конкретной задачи, потому что она поражает людей, которые много пишут до появления симптомов.

Другие специфические дистонии

• судороги музыканта
• судороги машинистки
• судороги гольфиста

генерализованная дистония

генерализованная дистония обычно поражает детей в начале полового созревания. Симптомы обычно возникают на одной из конечностей и в конечном итоге распространяются на другие части тела.

Симптомы включают:

• Мышечные спазмы.
• Аномальная искривленная осанка из-за сокращений и спазмов в конечностях и туловище.
• Конечность (или ступня) может повернуться внутрь.
• Части тела могут внезапно быстро вздрогнуть.

Пароксизмальная дистония

В этой редкой версии дистонии мышечные спазмы и аномальные движения тела возникают только в определенные моменты.

Приступ пароксизмальной дистонии может выглядеть как эпилепсия во время припадка (припадка).Однако человек не теряет сознание и будет осознавать свое окружение, в отличие от эпилепсии. Приступ может длиться всего несколько минут, но в некоторых случаях может продолжаться несколько часов. Следующие триггеры могут вызвать приступ:

• психическое напряжение
• усталость (утомляемость)
• употребление алкогольных напитков
• употребление кофе
• резкое движение

Дистония может быть классифицирована в соответствии с ее первопричиной:

Первичная дистония — не связана с другим заболеванием. Причину установить невозможно.

Вторичная дистония — связана с генетикой, неврологическим изменением или травмой.

Дистония также определяется в зависимости от пораженных частей тела:

• Фокальная дистония — поражена только одна часть тела.
• Сегментарная дистония — поражает две или более связанных области тела.
• Мультифокальная дистония — поражены как минимум два несвязанных друг с другом участка тела.
• Генерализованная дистония — поражены обе ноги и другие участки тела.
• Hemidystonia — поражена половина всего тела.

Причины дистонии зависят от того, первичная она или вторичная.

Причины первичной дистонии

При первичной дистонии основная причина не установлена. Эксперты считают, что это может быть проблема в части мозга, называемой базальными ганглиями. Этот регион отвечает за непроизвольные движения.

Может случиться так, что в базальных ганглиях вырабатывается недостаточное количество нейромедиаторов неверного типа, что приводит к появлению симптомов первичной дистонии. Также возможно, что вырабатывается достаточно, но не того типа, который необходим для правильного функционирования мышц. Исследователи считают, что вовлечены и другие области мозга.

Некоторые типы дистонии связаны с дефектными генами.

Причины вторичной дистонии

Этот тип дистонии вызывается сочетанием различных состояний и заболеваний; например:

Болезнь Паркинсона также является нейродегенеративным заболеванием, которое поражает ту же часть мозга, что и дистонию, — базальные ганглии.Из-за этого оба состояния могут иногда проявляться у одного и того же человека.

Дистония, индуцированная лекарствами

Некоторые лекарства могут вызывать дистонию. Случаи лекарственной дистонии обычно возникают после одного приема лекарства. В общем, это относительно легко успешно лечить.

Однако иногда после приема препарата в течение некоторого времени может развиться дистония, это называется поздней дистонией; Поздняя дистония чаще всего вызывается препаратами, называемыми нейролептиками, которые используются для лечения психических, желудочных и двигательных состояний.

К лекарственным средствам, которые могут вызывать лекарственную дистонию, относятся:

• ацетофеназин (тиндал)
• локсапин (локситан, даксолин)
• пиперацетазин (хайд)
• тиоридазин (мелларил)
• трифлумеразин (трифлумеразин) )

Визуальный осмотр физических признаков — основная часть диагностики дистонии.

Однако врачу необходимо будет провести некоторые анализы и задать целевые вопросы, чтобы определить, есть ли у него первичная или вторичная дистония.

Вначале врач изучит медицинский и семейный анамнез.

Следующие тесты и процедуры могут помочь определить, какой у них тип дистонии:

Анализы крови и мочи — чтобы определить, есть ли какие-либо токсины или инфекции, а также проверить функцию органов (например, печени).

Генетический тест — для проверки дефектных (аномальных, мутировавших) генов и исключения других состояний, таких как болезнь Хантингтона.

МРТ — для выявления повреждения головного мозга или опухоли.

Леводопа — если симптомы быстро улучшаются после приема леводопы, врач, скорее всего, диагностирует дистонию с ранним началом.

Ниже перечислены распространенные методы лечения дистонии:

Леводопа

Людям с диагнозом допа-чувствительная дистония будет назначено лечение леводопой. Это лекарство повышает уровень дофамина — нейромедиатора. Люди, принимающие леводопу, вначале могут испытывать тошноту, которая должна уменьшиться и исчезнуть после того, как организм привыкнет к препарату.

Ботулотоксин

Этот мощный яд, который безопасен при введении в очень малых дозах, часто используется в качестве средства первой линии для лечения большинства других типов дистонии. Он предотвращает попадание определенных нейротрансмиттеров в пораженные мышцы, предотвращая спазмы.

Ботулинический токсин вводится путем инъекции. Одна доза обычно длится около 3 месяцев. В месте инъекции может возникать начальная (временная) боль.

Антихолинергические препараты

Эти препараты блокируют высвобождение ацетилхолина, нейромедиатора, который, как известно, вызывает мышечные спазмы при некоторых типах дистонии.Антихолинергические препараты не всегда могут работать.

Миорелаксанты

Миорелаксанты обычно назначают, если другие методы лечения не были эффективными. Они повышают уровень ГАМК (гамма-аминомасляной кислоты), нейромедиатора, расслабляющего мышцы. Примеры миорелаксантов включают диазепам и клоназепам. Лекарство можно вводить перорально или путем инъекции.

Ниже приведены распространенные физиотерапевтические методы лечения дистонии.

Сенсорные приемы

Иногда симптомы можно облегчить, прикоснувшись к пораженной части тела или части тела рядом с ней.Люди с цервикальной дистонией могут обнаружить, что если они дотронутся до затылка или боковой части лица, симптомы улучшатся или исчезнут полностью.

Шины и скобы иногда могут использоваться как часть сенсорной трюковой терапии.

Физиотерапевт также может помочь им улучшить осанку. Правильная осанка помогает защитить и укрепить мышцы и ткани. Хорошей осанки можно достичь с помощью программы упражнений и / или использования скоб.

Если другие методы лечения не дали результата, врач может порекомендовать операцию.Хирургические процедуры при дистонии включают:

Избирательная периферическая денервация

Избирательная периферическая денервация иногда используется у людей с цервикальной дистонией. Хирург делает разрез на шее, прежде чем перерезать нервные окончания, которые связаны с пораженными мышцами. После операции у них может быть некоторая потеря чувствительности в шее.

Глубокая стимуляция мозга

В черепе просверливаются небольшие отверстия. Крошечные электроды продевают через отверстия и помещают в бледный шар, часть базальных ганглиев.

К электродам подключен небольшой импульсный генератор. Генератор импульсов имплантируется под кожу, обычно в грудную клетку или внизу живота. Генератор импульсов излучает сигналы в бледный шар, которые помогают блокировать аномальные нервные импульсы, производимые базальными ганглиями.

Информации о долгосрочных положительных или отрицательных эффектах глубокой стимуляции мозга не так много, потому что это довольно новый метод. Для получения результатов глубокой стимуляции требуется время; иногда могут пройти месяцы, прежде чем эффекты станут очевидными.

Причины, симптомы, диагностика и лечение

Обзор

Что такое синдром Мейге?

Французский невролог Анри Мейдж впервые описал этот синдром в медицинских журналах в 1910 году. Синдром Мейджа — редкое неврологическое заболевание, при котором у человека возникают непроизвольные и нерегулярные сокращения мышц, которые двигают веки, нижнюю часть лица, челюсть и язык.

Синдром Мейге — одно из семейства расстройств, известных как дистония. Группа расстройств, подпадающих под действие дистонии, — это двигательные нарушения, но они имеют разные причины, симптомы, прогрессирование и лечение. Синдром Мейге — это особая форма, которая называется сегментарной краниальной дистонией.

Эти сокращения мышц могут быть сильными и часто болезненными. Кроме того, мышцы вокруг глаз могут спазмироваться и закрываться, что называется блефароспазмом. Когда это происходит, это явление известно как синдром идиопатического блефароспазма-оромандибулярной дистонии.

Кто чаще всего болеет синдромом Мейге?

Женщины чаще мужчин заболевают синдромом Мейдж. Синдром Мейдж имеет тенденцию проявляться в среднем возрасте, примерно к 40 годам. Но он может появиться в возрасте 60+. В редких случаях синдром Мейге был зарегистрирован у людей моложе 40 лет.

Синдром Мейге — это то же самое, что болезнь Мейге?

Нет, они разные. Синдром Мейге — это форма дистонии, а болезнь Мейге — это наследственное лимфатическое заболевание, которое вызывает скопление жидкости в нижних конечностях (руках и ногах). Путаница понятна, потому что оба были названы в честь французского невролога Анри Мейджа.

Синдром Мейге — это то же самое, что синдром Брейгеля?

Нет. Синдром Брейгеля — форма дистонии челюсти. Синдром Брейгеля не включает спазм век (блефароспазм).

Синдром Мейдж — это то же самое, что и гемифациальный спазм?

№. Синдром Мейге — это форма дистонии, в то время как гемифациальные спазмы вызываются сдавленным или раздраженным лицевым нервом.Гемифациальные спазмы поражают все мышцы только на одной стороне лица и обычно не вызывают боли.

Может ли синдром Мейге возникать в результате другого заболевания?

Да. Синдром Мейге часто ассоциируется с:

• Болезнь Паркинсона. Болезнь Паркинсона — неврологическое двигательное расстройство. Общие симптомы включают тремор, замедленность движений, ригидность мышц, неустойчивую походку, а также проблемы с равновесием и координацией. От болезни нет лекарства. Большинство пациентов могут поддерживать хорошее качество жизни с помощью лекарств. У некоторых пациентов хирургическое вмешательство может помочь улучшить симптомы.
• Поздняя дискинезия. Поздняя дискинезия — это неврологический синдром, вызванный длительным приемом нейролептических препаратов. Нейролептики обычно назначают при психических расстройствах, а также при некоторых желудочно-кишечных и неврологических расстройствах.
• Болезнь Вильсона. Болезнь Вильсона — это генетическое заболевание, вызывающее накопление меди в организме. Это состояние может вызвать заболевание печени.

Симптомы и причины

Каковы симптомы синдрома Мейге?

Блефароспазм, или принудительное или частое моргание или подергивание, иногда случается, когда вы подвергаетесь воздействию яркого света, усталости, ветру, загрязненному воздуху или напряжению. Блефароспазм может сначала затронуть только один из ваших глаз, но в конечном итоге он затронет оба.

Со временем эти мышечные спазмы и сокращения могут происходить чаще и вызывать закрытие век, из-за чего становится труднее держать глаза открытыми. Люди с синдромом Мейге могут практически ослепнуть, так как их глаза закрыты, но их зрение остается неизменным. У вас также могут быть сухие глаза. Первоначальный симптом может ощущаться как «песок в глазу».

Оромандибулярная дистония, еще один симптом синдрома Мейге, — это термин, который означает, что вы вынуждены сокращать челюсть и язык, из-за чего вам трудно открывать или закрывать рот.Также могут возникать сжатый рот и скрежетание зубами (бруксизм). Другие симптомы, связанные с челюстью, которые могут возникнуть у вас, включают:

• Гримаса на лице.
• Нахмурившись.
• Толкание подбородка (непроизвольные подергивания подбородка, обычно во время разговора или еды).
• Смещение челюсти (подергивание челюсти).
• Боль в челюсти.
• Головные боли.

Спазмы также могут возникать в языке, горле и дыхательных путях. Спазмы дыхательных путей могут затруднить дыхание.Спазмы языка могут затруднить прием пищи и проглатывание твердой пищи.

Что вызывает синдром Мейге?

Причина синдрома Мейге неизвестна. Могут быть задействованы несколько генетических факторов и факторов окружающей среды. Некоторые исследователи предположили, что неисправность в области мозга, известной как базальные ганглии — часть мозга, которая контролирует движение, — может быть вовлечена в синдром Мейге. Возможно, это сочетание того и другого. Иногда вы рождаетесь с генетическим маркером заболевания, а затем что-то в вашем окружении — например, яркий солнечный свет, ветер или стресс — может вызвать его.

Диагностика и тесты

Как диагностируется синдром Мейге?

Не существует тестов, которые могут диагностировать синдром Мейге. Диагноз ставит невролог после тщательного осмотра и подробного анамнеза. Если ваши симптомы схожи с симптомами человека, страдающего синдромом Мейге, ваш врач может диагностировать это и посмотреть, как вы реагируете на назначенное лечение.

Ведение и лечение

Как лечится синдром Мейге?

Ваш поставщик медицинских услуг может предложить несколько методов лечения синдрома Мейге, чтобы облегчить ваши спазмы.

Лекарства могут быть первой линией защиты от синдрома Мейге. Таблетки, используемые для лечения синдрома Мейге, включают клоназепам (Klonopin®), тригексифенидил (Artane®), диазепам (Valium®) и баклофен (Lioresal®).Однако успех пероральных препаратов ограничен.

Инъекции ботулотоксина (Botox®) являются предпочтительным средством лечения синдрома Мейге. Ботулинический токсин вводится в мышцы вокруг глаза и челюсти, чтобы временно парализовать эти мышцы и уменьшить непроизвольные спазмы. Инъекции обычно делаются каждые три месяца. Около 70% пациентов сообщают об уменьшении симптомов после инъекций ботокса.

Глубокая стимуляция мозга — это низковольтный способ добиться устойчивого и длительного улучшения симптомов дистонии у некоторых пациентов с синдромом Мейге.DBS включает в себя размещение тонкого металлического электрода в определенной области мозга и присоединение его к имплантированному компьютеризированному генератору импульсов. Думайте о генераторе импульсов как о кардиостимуляторе для мозга. Настройки программируются врачом во время посещения офиса и могут быть изменены для оптимального контроля симптомов. DBS работает путем нарушения паттернов мозговой активности.

Речевая терапия и глотание может уменьшить тяжесть ваших спазмов. Поговорите со своим врачом, чтобы узнать, подходит ли вам направление к терапевту.

Стереотаксическая хирургия головного мозга может быть вариантом, если у вас тяжелый случай, когда другие методы лечения не поддаются лечению. Однако необходимы дополнительные исследования, чтобы определить, является ли эта операция безопасной и эффективной для людей с синдромом Мейге.

Что может помочь, что вы можете попробовать самостоятельно:

● Сообщается, что жевательная резинка помогает при симптомах.

● Солнцезащитные очки могут помочь, поскольку некоторые спазмы вызываются солнцем и ветром.

● Взгляд вниз Сообщается, что помогает некоторым больным, а взгляд вверх может вызвать его.

Записка из клиники Кливленда:

Если вы страдаете симптомами, сходными с симптомами синдрома Мейге, обратитесь к врачу и опишите свое состояние. Ваш врач может направить вас к специалистам, которые помогут вам изменить образ жизни и получить лечение, необходимое для того, чтобы ваши симптомы стали менее частыми и более управляемыми.

Дистония и хорея при приобретенных системных расстройствах

Дистония и хорея — это необычные патологические движения, которые можно увидеть при большом количестве заболеваний.Четверть дистоний и практически все хореи являются симптоматическими или вторичными, основной причиной которых является идентифицируемое нейродегенеративное расстройство, наследственный метаболический дефект или приобретенное системное заболевание. Дистония и хорея, связанные с нейродегенеративными или наследственными метаболическими расстройствами, часто рассматривались.1 Здесь мы рассматриваем лежащий в основе патогенез хореи и дистонии при приобретенных общих медицинских расстройствах (таблица 1) и обсуждаем диагностические и терапевтические подходы.Наиболее частыми причинами являются гипоксия-ишемия и прием лекарств. 2–4 Инфекции, аутоиммунные и метаболические нарушения являются менее частыми причинами. Нередко данное системное заболевание может вызывать более одного типа дискинезии более чем одним механизмом.

Таблица 1

Этиология вторичной хореи и дистонии1-150

Области головного мозга, связанные с определенными двигательными расстройствами, были определены с помощью изображений головного мозга и вскрытия трупов пациентов, а также с помощью исследований повреждений на животных.5-7 На основании таких данных, хорея, по-видимому, является результатом гипофункции непрямого пути от скорлупы к внутреннему бледному шару, а дистония сильнее коррелирует с гиперфункцией прямого пути по сравнению с непрямым путем между скорлупой и внутренним бледным шаром. оба приводят к несоответствующему растормаживанию таламических проекций на премоторную и моторную кору (рисунок). Хорея чаще всего связана с поражениями хвостатого ядра или скорлупы, что приводит к растормаживанию внешнего бледного шара.Поражение субталамо-внутреннего паллидного пути также приводит к хореи. Связанные с ней нейротрансмиттерные нарушения включают недостаточную ГАМК-ергическую функцию полосатого тела и активность холинергических интернейронов в полосатом теле, а также дофаминергическую гиперактивность в нигростриатном пути. Дистония коррелирует с поражением контралатеральной скорлупы, наружного бледного шара, заднего и заднего бокового таламуса, красного ядра или субталамического ядра или сочетания этих структур. В результате снижается активность проводящих путей от медиального бледного костей к вентрально-переднему и вентролатеральному таламусу и от ретикулатной черной субстанции к стволу мозга, что приводит к растормаживанию коры.Изменения сенсорной информации с периферии могут также в некоторых случаях вызывать кортикальную моторную гиперактивность и дистонию.8 На сегодняшний день изменения, обнаруженные в концентрациях нейромедиаторов полосатого тела при дистонии, включают увеличение норадреналина и снижение концентрации дофамина.

Схема таламокортикобазальных ганглиев. (A) Нормальный. Стриатум получает входные данные от коры и SN и проецируется в Gpi через прямые и непрямые пути. Прямой путь опосредует ГАМК-ергическое ингибирование GPi.Косвенный путь проецируется к GPi через GPe и STN. GPi поддерживает подавляющий тонус в таламокортикальных проекциях. (B) При хорее наблюдается недостаточная активность непрямого пути из-за дисфункции (X) полосатого тела или STN, что приводит к растормаживанию таламуса. (C) При дистонии постулируется повышенная активность прямого пути, что приводит к растормаживанию таламических проекций в кору. GPe / i = globus pallidus externa / interna; SN = черная субстанция; STN = субталамическое ядро; ГАМК = γ-аминомасляная кислота; Glu = глутамат; DA = дофамин; -> = возбуждающий; — — -> = тормозящее.

Причины гипоксии-ишемии

МЕХАНИЗМЫ

Хорея и дистония могут быть результатом гипоксии-ишемии, вызванной глобальной гипоперфузией головного мозга или клеточной гипоксией, например, при токсической митохондриальной дисфункции. Для объяснения гипоксически-ишемического повреждения базальных ганглиев были выдвинуты две гипотезы: избирательная гипоперфузия определенных сосудистых территорий и внутренняя метаболическая восприимчивость полосатого тела к гипоксии-ишемии из-за его высокого окислительного метаболизма. 7 Внутренний сегмент и медиальный внешний сегмент бледного шара кровоснабжаются передней хориоидальной артерией, а хвостатая головка и скорлупа питаются лентикулостриарной артерией. Изменения перфузии могут случайным образом влиять на один или оба сосуда или предпочтительно на один сосуд, если присутствуют и другие сосудистые поражения.

Часто наблюдается отсрочка начала двигательного расстройства после гипоксического повреждения, что может отражать время, необходимое для ремиелинизации, воспалительных изменений, эфаптической передачи, реакций окисления, созревания или аберрантной синаптической реорганизации, транс-синаптической нейрональной дегенерации или денервационной сверхчувствительности к происходить.4

Как обсуждалось ранее, дистония и хорея чаще всего возникают в результате дисфункции полосатого тела, а гипоксия-ишемия, как было показано, изменяет несколько систем нейротрансмиттеров в полосатом теле. Глутамат является основным нейромедиатором корковых нейронов, выступающих в полосатое тело, и может способствовать эксайтотоксическому повреждению. Было показано, что гипоксия-ишемия увеличивает количество внеклеточного глутамата в полосатом теле и снижает концентрацию переносчика глутамата. Прямое поражение бледного шара возбуждающими аминокислотами у обезьян вызывает сократение противоположных групп мышц при достижении, как при дистонии.9 После гипоксии-ишемии концентрация внеклеточного дофамина повышается, а концентрации метаболитов дофамина падают. 10Допамин может также усиливать эксайтотоксические свойства глутамата, а истощение дофамина в полосатом теле до гипоксии-ишемии снижает степень повреждения полосатого тела. В модели церебральной гипоксии-ишемии у новорожденных крыс количество дофаминовых рецепторов D1 и D2 в полосатом теле колеблется до 9–11 недель после травмы, после чего количество рецепторов D1 возвращается к норме, но снижение рецепторов D2 сохраняется.11 Гипоксия-ишемия также приводит к участкам полной потери мРНК препроэнкефалина в дорсальном полосатом теле мозга крысы. 12 Энкефалин вместе с ГАМК является тормозящим нейромедиатором в проекциях скорлупы на внешнюю паллидум. Гипоксически-ишемический некроз нейронов полосатого тела среднего размера может быть причиной снижения концентрации тормозного нейромедиатора ГАМК. Напротив, холинергическая система полосатого тела остается относительно сохраненной или даже регулируемой после гипоксии-ишемии, о чем свидетельствует увеличение холинергических волокон и клеточных тел, а также увеличение высвобождения ацетилхолина.13 Это интересно тем, что антихолинергические препараты часто улучшают дистонические движения.

КЛИНИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ

Глобальная церебральная гипоксия-ишемия чаще всего является причиной дистонии и хореи, когда она возникает в перинатальном периоде. Однако, независимо от этиологии или времени, он также может вызывать двигательные нарушения у детей и взрослых. Несмотря на глобальное поражение, пациенты часто имеют очаговые или односторонние результаты клинических исследований и визуализационных исследований. В редких случаях КТ или МРТ головного мозга в норме или выявляют легкую диффузную атрофию.

ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ГИПОКСИЧЕСКАЯ ИШЕМИЯ

Перинатальное гипоксически-ишемическое повреждение может привести к любой форме дистонии, часто по прошествии значительного промежутка времени. Обобщая данные трех исследований с 37 пациентами, латентный период начала заболевания колебался от 6 до 58 лет и обычно начинался как очаговая, а реже сегментарная дистония. У большинства пациентов дистония стала более обширной в течение периода от 6 месяцев до 28 лет, так что она прогрессировала в сегментарную дистонию у 41%, переросла в гемидистонию у 27% и стала генерализованной у 24%.4 14 15 Однако чем больше интервал между гипоксическим инсультом и развитием дистонии, тем менее определенным является этиологическая связь, что подчеркивает важность полной оценки других причин. Эти исследования не коррелировали этиологию или продолжительность перинатального гипоксически-ишемического повреждения с латентным периодом, характером или тяжестью дистонии. Патологически наиболее часто обнаруживаемым поражением является status marmoratus полосатого тела (мраморный вид из-за измененной миелинизации). 16

ХОРЕЯ ПОСЛЕ НАСОСА

«Хорея после помпы» — это детский синдром хореи или баллизма, эпизодических отклонений глаз и гипотонии, начинающийся в течение 12 дней после операции на сердце, обычно после начального бессимптомного периода.17 Он наблюдается у 1–2% пациентов. от младенцев старшего возраста к младенцам среднего возраста, и может быть тяжелым и необратимым со значительным уровнем смертности. Младенцы в возрасте до 6 недель менее уязвимы; У пораженных детей до 12 месяцев хорея часто бывает легкой и обратимой.Все пострадавшие пациенты перенесли гипотермию и искусственное кровообращение во время операции, и многим потребовалась полная остановка кровообращения. У пациентов, у которых развивается хорея, наблюдается тенденция к снижению температуры и увеличению времени обхода. Хотя возникновение синдрома нельзя однозначно предсказать, эти факторы риска предполагают, что гипоксически-ишемическое повреждение способствует развитию синдрома, возможно, усугубляемому лежащими в основе аномалиями развития головного мозга, хронической центральной гипоксией из-за сердечного состояния, реперфузионным повреждением, нарушением ауторегуляции мозга. и более высокий уровень церебрального метаболизма у детей от 3 до 9 лет по сравнению с младенцами и взрослыми.Патологически потеря нейронов и глиоз наиболее заметны в наружном бледном шаре.

ГИПОКСИЧЕСКАЯ ТРАВМА У ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ

Гипоксическое поражение у ранее здоровых детей и взрослых также может вызывать дистонию. Бхатт и др. 18 недавно обнаружили, что у пациентов в возрасте от 6 до 21 года с острой гипоксией, связанной с астмой, анестезией или утоплением, иногда через 1 неделю до 3 лет развивалась чистая дистония. Дистония стала генерализованной в течение 4–96 месяцев, и визуализация показала непропорционально большое количество поражений в скорлупе.Напротив, у пожилых пациентов развивался непрогрессирующий акинетически-ригидный синдром в период от 1 недели до 12 месяцев после остановки сердца, гипотензии или анестезии. В редких случаях дистония нарастала в течение 3 лет после первого события. На изображениях преобладали поражения бледного шара. Эти выводы подтверждаются обзором еще 88 случаев18.

ПОЛИЦИФЕМИЯ

Полицитемическую хорею трудно классифицировать по этиологии, поскольку точные механизмы неизвестны.Это обсуждается здесь, потому что основная аномалия — это избыток эритроцитов, основная функция которых — оксигенация. Предполагается, что хорея возникает в результате вялого мозгового кровотока, особенно в базальных ганглиях; снижение оборота и содержания церебральных катехоламинов и серотонина у пожилых людей, что приводит к усилению регуляции рецепторов; дефицит эстрогенов у женщин в постменопаузе, приводящий к гиперчувствительности дофаминовых рецепторов; и, возможно, избыток дофамина из-за скопления тромбоцитов в сосудах головного мозга.19 20 Полицитемия чаще встречается у мужчин (3: 2), но полицитемия чаще встречается у женщин (5: 2), обычно после 50 лет, с общей распространенностью от 1% до 2,5% 19. 20 У двух третей пациентов имеется хорея, и при обследовании обнаруживается эритроз лица и спленомегалия, соответствующие полицитемии. Хорея может начаться незаметно или остро, иногда носит эпизодический характер и изначально может быть асимметричной, хотя обычно она становится генерализованной с преимущественным поражением лица, языка и плеча. Конечности гипотонические, с маятниковыми рефлексами на сухожилиях надколенника. Хорея может длиться от нескольких недель до нескольких лет. Могут быть спонтанные ремиссии и рецидивы с более устойчивым улучшением после лечения полицитемии, но связь между количеством эритроцитов и хореей часто бывает слабой. Обычное лечение включает ³² P или венесекцию. Патологически дуральные и паренхиматозные вены у пациентов с полицитемической хореей перегружены и тромбированы, с перивенозной демиелинизацией.

РЕЗУЛЬТАТ

Таким образом, независимо от типа гипоксически-ишемического повреждения исходы у младенцев, детей и взрослых различаются14. У младенцев и детей, по сравнению со взрослыми, обычно наблюдается более длительная задержка до развития двигательного расстройства и большая вероятность того, что аномальные движения будут обобщаться.18 У взрослых сначала может быть двигательный дефицит, вызванный травмой, а по мере увеличения силы появляется хорея или дистония, которые обычно остаются локализованными. Только при пост-насосной хорее у маленьких детей и после таламотомии у взрослых дискинезия обычно начинается в течение недели после травмы.Эти различия могут быть связаны с возрастными изменениями нейропластичности или вариабельностью метаболической реакции мозга на травму.21 22

Токсины

Неврологические проявления отравления определенными газами и тяжелыми металлами связывают с клеточной гипоксией из-за митохондриальной дисфункции или образования свободных радикалов (таблица 2). Отравление тяжелыми металлами — редкая причина энцефалопатии, паркинсонизма и дистонии после воздействия в течение нескольких месяцев или лет.Токсичность марганца возникает в результате профессионального воздействия и проявляется в виде апатии, беспокойства и замедленных движений, прогрессирующей до ригидности, гиперрефлексии, подошвенных разгибателей, нестабильности походки и постурального тремора. Дистония проявляется особенно при тяжелых экстрапирамидных симптомах. Синдром может исчезнуть, если предотвратить дальнейшее заражение на ранней стадии, но обычно он развивается постепенно. Новые исследования на обезьянах, отравленных марганцем, подтверждают предыдущие данные аутопсии у людей о повреждении бледного шара и ретикулирующей части черной субстанции — путей ниже нигростриатального дофаминергического пути — и согласуются с отсутствием ответа на леводопу.23 24 Было показано, что марганец увеличивает образование свободных радикалов и подавляет антиоксидантную функцию. Это может быть митохондриальный токсин, который снижает выработку энергии и, возможно, усиливает нейротоксические эффекты глутамата. Другие возможные механизмы нейротоксичности марганца включают замену дофамина марганцем, снижение синтеза дофамина из-за недостаточного кофактора и прямую токсичность нейрональной мембраны марганцем.

Таблица 2

Токсины, вызывающие дистонию или хорею

Цианидная интоксикация может также вызвать отсроченные симптомы паркинсонизма и дистонию.25 26 Со временем нарушения движений стабилизируются, за ними следует постепенное, но неполное восстановление. Визуализирующие исследования показывают диффузную церебральную атрофию, особенно мозжечка, и гипоплотность на КТ или гиперинтенсивность Т2 на МРТ в паллиде и скорлупе с обеих сторон. Немногочисленные существующие патологические исследования подтверждают глобальную атрофию.27 Цианид отравляет митохондрии, вступая в реакцию с цитохромом С оксидазой, вызывая клеточную гипоксию, к которой особенно чувствительны базальные ганглии и дыхательный центр ствола мозга.

У людей, переживших отравление угарным газом, сначала выздоравливает, даже после комы, но часто через 6 недель у них наблюдается замедленное ухудшение, развивается паркинсонизм, иногда с дистонией; около 75% выздоровеют в течение года.25 26 28 Визуализация выявляет генерализованную атрофию с очаговым повреждением, особенно бледного тела, но также полосатого тела, гиппокампа, мозжечка и черной субстанции. Патологически паллиды некротизированы, наблюдается диффузный глиоз. Окись углерода связывается с гемоглобином и цитохромами, тем самым подавляя цепь переноса электронов и вызывая клеточную гипоксию.

Отравление метанолом может привести к паркинсонизму, брадикинетической дистонии и слепоте.29 Клинические отклонения стабилизируются и могут постепенно улучшаться со временем. Метанол превращается в формальдегид в печени, а печень и эритроциты синтезируют муравьиную кислоту, которая ингибирует цитохромоксидазу и, таким образом, митохондриальный перенос электронов и производство АТФ в тканях. Развивается тяжелый метаболический ацидоз с повреждением сетчатки и зрительных нервов и некрозом скорлупы, а также подкоркового белого вещества, мозжечка, ствола мозга и спинного мозга.

Дистония, вторичная по отношению к накоплению меди в печени, возникает при болезни Вильсона или тяжелой холестатической болезни печени и может приводить к дистонии, хореоатетозу, энцефалопатии и мышечной слабости. В избытке медь преимущественно повреждает митохондриальные ферменты, но также может нарушать цитозольные ферменты, особенно с сульфгидрильными группами. Патологически нейроны и астроциты дегенерируют в базальных ганглиях, сером веществе коры, субталамических и мозговых ядрах. Если поражение печени не является серьезным, почти у всех пациентов после хелатирующей терапии пеницилламином или тетратиомолибдатом наблюдается значительное улучшение. Однако у пациентов, не ответивших на лечение, и у пациентов с тяжелым нарушением функции печени трансплантация печени является единственным вариантом лечения. Для симптоматического лечения двигательного расстройства тригексфенидил иногда более эффективен, чем леводопа, бромокриптин или амантадин.

Отравление органической ртутью вызывает потерю нейронов и глиоз, что приводит к потере зрения, атаксии, парестезии и когнитивной дисфункции. Выражены хореоатетоз, паркинсонизм и тремор, иногда наблюдается дистоническая поза.Отравление неорганической ртутью вызывает психотическую энцефалопатию и тремор, но патологическая локализация недоступна.

Дисульфирам и передозировка алкоголя в редких случаях также могут вызывать акинезию и дистонию.30 В одном таком случае в течение нескольких дней после выхода из комы развились замедление психомоторных реакций и паркинсонизм, а в течение 10 лет развились дистония одной ноги, дистоническая речь и блефароспазм. МРТ головного мозга выявила двусторонние поражения в бледной и нижней частях скорлупы.

Дистония, индуцированная лекарствами

Нейролептики, агонисты дофамина, противосудорожные препараты и некоторые другие лекарства могут вызывать идиопатические, обратимые, острые дистонические реакции, которые отличаются от поздней дистонии и встречаются с частотой от 2% до 10% (таблица 3).Тортиколлис, опистотонус, хорея, дискинезия или окулогирный криз могут развиться в течение нескольких часов после приема вызывающего нарушения лекарства и могут возникнуть при первой дозе или через несколько дней или недель использования; они уменьшаются при лечении антихолинергическими препаратами или прекращении действия возбудителя. Пациенты с комплексом деменции СПИДа особенно восприимчивы к острым дистоническим реакциям, связанным с нейролептиками, 35 и это объясняется дофаминергической дисфункцией и гиперчувствительностью рецепторов дофамина36. Патологически пациенты с комплексом деменции СПИДа могут иметь глиоз в хвостатом ядре и скорлупе, а некоторые имеют показан относительный гиперметаболизм в базальных ганглиях на ПЭТ.

Таблица 3

Лекарства, вызывающие острую дистоническую реакцию

Лечение острых дистонических реакций требует отмены соответствующих лекарств и внутривенного введения от 50 до 100 мг дифенгидрамина, от 1 до 2 мг мезилата бензтропина или от 10 до 50 мг хлорфенирамина. Может потребоваться продолжение приема антихолинергических препаратов в течение нескольких дней, особенно если лекарство, вызывающее нарушение, давалось регулярно или в форме депо.

Частой причиной вторичной дистонии являются лекарственные препараты, обычно нейролептики, из которых галоперидол остается наиболее частым нарушителем.Широко распространено мнение, что нейролептики вызывают дистонию, ингибируя дофаминовые рецепторы в базальных ганглиях. Однако маловероятно, что это единственное объяснение, и другой механизм предполагает обнаружение того факта, что галоперидол имитирует дистонию, вызывающую эффект агонистов сигма-опиатных рецепторов при введении в красное ядро ​​или черную субстанцию ​​крыс. 37

В всестороннем исследовании, проведенном в 1993 году 100 пациентов с поздними дискинезиями, наиболее частым (78%) вариантом были повторяющиеся оролингвальные мимические движения или повторяющиеся движения головы, туловища и конечностей.38 Дистонии были обнаружены у 75%, акатизия — у 31%, тремор — у 5%, хорея — у 3%, миоклонус — у 2%. Тип двигательного расстройства не коррелировал с типом или количеством нейролептиков или продолжительностью их использования.

Пациенты с поздней дистонией, как правило, моложе (в среднем 45 лет), чем пациенты с дискинезией лица (в среднем 71 год), а соотношение мужчин и женщин составляло 7: 2 в одном исследовании.38 Кроме того, Burke et al 39 обнаружили, что средний возраст дебюта у мужчин (29 лет) значительно ниже, чем у женщин (41.5 лет), но начало болезни в отдельных случаях колеблется от 5 до 89 лет. Начало коварное и происходит после приема нейролептиков в среднем в течение 6 лет.39 Дистония преимущественно поражает область головы и шеи, приводя к кривошеи, блефароспазму или оромандибулярной дистонии. 39 В отличие от идиопатической торсионной дистонии, только от 7% до 14% пациентов с поздней дистонией имеют поражение туловища, нижних конечностей или генерализованное поражение, а также лицо или шею. Берк и др. 39 также обнаружили, что пациенты с генерализованной дистонией были моложе (в среднем 22.5 лет), чем пациенты с сегментарной (34 года) или очаговой дистонией (41,4 года). Обычно поздняя дистония прогрессирует от месяцев до лет, прежде чем стабилизируется. Прекращение приема нейролептиков иногда приводит к ремиссии, особенно у молодых пациентов, хотя часто наблюдается начальное ухудшение, за которым следует постепенное улучшение39. У взрослых выздоровление часто бывает неполным. У некоторых пациентов улучшается состояние при увеличении дозы нейролептика или несмотря на его продолжение, но мы не рекомендуем эти варианты, поскольку они могут ухудшить долгосрочную перспективу.Примерно от 40% до 50% пациентов получают пользу от дофаминовых или блокирующих агентов и антихолинергической терапии. 39 Резерпин начинается с 0,1 мг / день и увеличивается на 0,1 мг еженедельно до максимум 2 мг / день. Побочные эффекты могут включать паркинсонизм, депрессию и ортостатическую гипотензию. Добавление баклофена или бензодиазепинов может принести дополнительную пользу. Тетрабеназин полезен в дозах от 12 до 250 мг / день, и обычно требуется более 100 мг / день.

Дистония или хорея, связанные с дозировкой, чаще всего наблюдаются при приеме карбидопа / леводопа40 и противосудорожных препаратов, особенно при политерапии (фенитоин, 41-43фенобарбитон, 44 этосуксимид, 45карбамазепин, 46 вальпроат47).Супратерапевтические дозы фенитоина снижают приток кальция в нейронах и высвобождение нейротрансмиттеров in vitro, ингибируют фосфорилирование белка кальций-кальмодулин, повышают концентрацию ГАМК и ингибируют обратный захват и распад дофамина. отклонения от нормы при визуализирующих исследованиях, предыдущая хорея Сиденхама, хорея беременных или хорея с пурпурой Геноха-Шенлейна, предполагая, что необходимо ранее существовавшее повреждение базальных ганглиев. 48 Редко у детей, получавших теофиллин от обострения астмы, развивались преходящие оробуккально-язычные дискинезии или генерализованная хорея, хотя провоцирующий фактор неясен, потому что они также принимали другие лекарства.49 50

Кокаин и амфетамины связаны с дискинезиями. Первоначально кокаин блокирует обратный захват и способствует высвобождению норадреналина и дофамина, но в конечном итоге приводит к их истощению.51 Кокаин также снижает обмен и деградацию серотонина.

Хореоатетоидные движения конечностей, реже головы или туловища или букколингвальные дискинезии могут развиться в течение 24 часов после употребления кокаина и могут повторяться при его последующем употреблении. 52-54 Тяжесть и продолжительность непроизвольных движений зависят от количества кокаина. используется и разрешается без лечения через 2-6 дней. КТ мозга не выявляет. Кокаин может усугубить ранее существовавшую идиопатическую или позднюю дистонию55, и по неизвестным причинам потребители кокаина предрасположены к развитию острых дистонических реакций на нейролептики, что, возможно, отражает более хронические изменения в дофаминергической системе, которые были обнаружены у пациентов с комплексом деменции СПИДа. 56 57

Считается, что амфетамины вызывают хорею или дистонию, оказывая центральные дофаминергические эффекты. Хореоатетоз и психоз описаны у лиц, употребляющих амфетамин, и обычно носят временный характер, но могут сохраняться в течение многих лет у хронических потребителей 58-61.

Кокаин и амфетамины не только изменяют нейротрансмиттерные системы мозга, но и могут вызывать церебральный васкулит или вазоспазм. Таким образом, при обследовании этих пациентов в отделении неотложной помощи необходимо выполнить КТ головы, чтобы оценить возможность кровоизлияния в мозг или инфаркта.При отсутствии кровоизлияния в мозг МРТ головного мозга будет более чувствительной к церебральной ишемии.

Инфекции

Менингит и энцефалит, вызванные вирусными, бактериальными и грибковыми инфекциями мозга, связаны с дистонией, хореоатетозом и баллизмом. Нарушения движений обычно развиваются в острой фазе болезни и носят временный характер. Основным механизмом, подтвержденным патологически, является васкулитная ишемия базальных ганглиев. Другие предложенные механизмы включают прямое повреждение нейронов организмом или токсином, а также аутоиммунную перекрестную реактивность с эпитопами базальных ганглиев, как при хорее Сиденхама.

БАКТЕРИАЛЬНЫЕ ИНФЕКЦИИ

Хорея Сиденхема — классическое двигательное расстройство, связанное с инфекцией. Это преходящая хорея, связанная с ревматической лихорадкой и предшествующей инфекцией стрептококком группы A , обычно возникающей в детстве. Антитела против М-белка стрептококка 6 типа, по-видимому, реагируют с эпитопами головного мозга.62 В недавнем исследовании у 13 из 50 детей с ревматической лихорадкой развилась хорея; у девяти это был очевидный симптом.63 Хорея Сиденхама возникает в возрасте от 3 до 17 лет, 63 64 года и старше 10 лет преобладают женщины в соотношении 2: 1.Хорея является генерализованной примерно у 80% пациентов, 64 с нарушением речи почти у 40% и энцефалопатией у 10%. Нейролептики, вальпроевая кислота и хлорпромазин улучшают симптомы, а спонтанная ремиссия наступает через 6 месяцев в 75% случаев, 65 хотя она может быть отсрочена на срок до 2 лет. У 20% могут быть рецидивы, обычно через 1-2 года после первого эпизода. Результаты исследований изображений головного мозга в норме или показывают обратимую контралатеральную или двустороннюю полосатую гипоплотность на КТ или повышенный сигнал Т2 на МРТ, иногда с увеличением хвостатого тела, скорлупы и бледного шара66-68, а ПЭТ показывает обратимый полосатый гиперметаболизм.69 70

Mycoplasma pneumoniae , помимо поражения легких, поражает ЦНС в 2–7% случаев, требующих госпитализации.71 Генерализованный хореоатетоз был отмечен в трех сообщениях, 71–73 с дистонией в одном. Визуализация головного мозга у двух пациентов была нормальной, а у третьего — двусторонние поражения хвостатого мозга, скорлупы и бледного шара. ЦСЖ в норме или имеет умеренный лимфоцитоз с повышенной концентрацией белка. Диагноз ставится по респираторным культурам и наличию в сыворотке и спинномозговой жидкости фиксирующих комплемент и антител к холодовым агглютининам.

Legionella pneumophila вызывает пневмонию с высокой температурой, редко сопровождающейся хореей. 74-76 КТ головного мозга и спинномозговая жидкость в норме, диагноз ставится на основе серийных серологических исследований. Неврологические нарушения могут улучшиться при лечении, но не всегда нормализуются, а хорея может сохраняться до 2 лет.

Другие бактериальные инфекции, связанные с дистонией или хореей, перечислены в таблице 4.

Таблица 4

Инфекционная этиология дистонии и хореи

ВИРУСНЫЕ ИНФЕКЦИИ

Наблюдаются двигательные нарушения при вирусных энцефалитах, особенно у детей.Ветряная оспа связана с преходящей двусторонней хореей и дистонией лица, челюстей и рук и, реже, с гемихореей или генерализованной хореей (82). 83 Простой герпес чаще поражает младенцев, чем детей старшего возраста, и, хотя хорея может присутствовать на ранних стадиях энцефалита, она чаще сигнализирует о рецидиве после лечения. 84-87 У большинства пациентов также бывают судороги, и противосудорожные препараты могут способствовать к развитию дискинезий. В некоторых случаях было обнаружено, что галоперидол, проциклидин и противосудорожные препараты уменьшают дискинезии. Другие вирусные инфекции, связанные с дистонией или хореей, перечислены в таблице 4.

ГРИБКИ

Церебральные грибковые инфекции часто встречаются у пациентов с ослабленным иммунитетом и могут приводить к двигательным нарушениям. У пациентов с комплексом деменции, вызванной СПИДом, наблюдаются изменения в функции церебрального дофамина35, а в двух случаях ВИЧ-инфекция проявлялась хореей; 90 тем не менее, в этих условиях наиболее частой причиной является церебральный токсоплазмоз. Абсцессы токсоплазмы в субталамическом ядре, таламусе, хвостатом ядре или бледном шаре были связаны с баллизмом контралатеральных конечностей, хореоатетозом и дистонией.91-96 Около 15% этих пациентов имеют дискинезию, обычно вместе с спутанностью сознания, головной болью или парезом. Токсоплазмоз хорошо поддается лечению, но дискинезии улучшаются только в 25% случаев, что свидетельствует о необратимом повреждении базальных ганглиев.93 Улучшение патологических движений в отдельных случаях наблюдалось при применении пимозида, тетрабеназина, изониазида и галоперидола, хотя ухудшение также наблюдалось. наблюдается при приеме галоперидола.93 Гемихорея и гемибаллизм были зарегистрированы только один раз у ВИЧ-серонегативных пациентов с криптококковым менингитом, один из которых принимал стероиды.97 98 Дискинезию связывают со спазмом или тромбозом проникающих сосудов базальных ганглиев из-за базилярного менингита.

Причины, опосредованные антителами

Дистония и хорея иногда возникают при аутоиммунных и коллагеновых сосудистых заболеваниях, при которых обычно наблюдается генерализованное увеличение циркулирующих аутоантител (таблица 5). Существуют три возможных механизма.99 100 Во-первых, антитела могут вызывать воспалительную васкулопатию в сосудах головного мозга, приводя к временному или постоянному ишемическому повреждению базальных ганглиев.Во-вторых, нейрональная дисфункция может быть результатом связывания антител с поверхностью клетки, отложения иммунных комплексов с воспалением и эффектов цитокинов. В-третьих, могут быть ответственны иммунные и неиммунные эффекты инфекции, токсинов и метаболических нарушений.

Таблица 5

Причины дистонии и хореи, опосредованные антителами

До 4% пациентов с системной красной волчанкой испытывают хореоатетоз. 99-102 Хорея отмечается после постановки диагноза системной красной волчанки примерно у 50% пациентов, присутствует до постановки диагноза примерно у четверти и отмечается в то время. диагностики в другом квартале.99 Хорея возникает в любом возрасте (но большинство пациентов моложе 30 лет101) и имеет тенденцию проявляться во время обострения волчанки, но может развиться в любое время. Генерализованная хорея и гемихорея являются наиболее распространенными и обычно преходящими, длятся от 3 дней до 3 лет; рецидив наблюдается до 25% случаев; редко хорея носит постоянный характер. Это может подействовать на лечение стероидами или галоперидолом. У пациентов, которым проводится визуализация головного мозга, МРТ головного мозга чаще бывает аномальной, чем КТ.101 Однако расположение поражений не всегда объясняет хорею, и у некоторых пациентов с хореей визуализация нормальная, а у многих пациентов с системной красной волчанкой без хореи наблюдается аномальная МРТ.

У некоторых пациентов с системной красной волчанкой и хореей, у многих из которых развился последующий церебральный инфаркт, были обнаружены антифосфолипидные антитела (волчаночный антикоагулянт или антикардиолипиновые антитела), которые предрасполагают к венозному или артериальному тромбозу.101-105 Около 30% пациентов с системным тромбозом. красная волчанка с этими антителами вызывает тромботические явления. Время свертывания цельной крови увеличивается, а протромбиновое время и время действия яда гадюки Рассела могут быть ненормальными.Антитела, по-видимому, ингибируют активацию протеина С, активность простациклина и антитромбина III и могут влиять на мембраны тромбоцитов. Таким образом, хорея при системной красной волчанке может быть вызвана аутоиммунным васкулитом церебрального микротромбоза или действием цитотоксических антител на базальные ганглии, 101 но корреляция с активностью, лечением и обнаруживаемыми поражениями базальных ганглиев системной красной волчанки остается противоречивой.

У пациентов без системной красной волчанки первичный антифосфолипидный синдром описывается антифосфолипидными антителами и тромбоцитопенией, приводящей к состоянию гиперкоагуляции.101 105 106 Помимо волчаночного антикоагулянта и антикардиолипинового антитела класса IgG, почти половина пациентов с первичным антифосфолипидным синдромом имеет низкий титр антител ANA, у 30% может быть ложноположительный лабораторный тест на венерические заболевания, а у многих есть антитиреоидные антитела. Первичный антифосфолипидный синдром может проявляться в любом возрасте с соотношением женщин и мужчин 2: 1 · 101. 103 107 Дискинезия наступает в возрасте от 6 до 77 лет, подавляющее большинство — моложе 30 лет, соотношение женщин и мужчин составляет 14: 1.101 103 У большинства пациентов с этим заболеванием наблюдается острое начало генерализованной хореи, гемихореи, гемидистонии или гемибаллизма, иногда во время беременности или после начала приема пероральных контрацептивов. 101 Как и при системной красной волчанке, МРТ головного мозга выявляет поражения чаще, чем КТ, но поражения не всегда объясняют наличие хореи, и у некоторых пациентов с первичным антифосфолипидным синдромом и хореей результаты визуализации нормальные. 101 104 107 Отсутствие или быстротечность аномалий визуализации в некоторых случаях вызвали предположения о прямом влиянии антител на базальные ганглии.Cervera и др. предполагают, что случаи, ранее описанные как хорея беременных и хорея, связанная с эстроген-содержащими оральными контрацептивами, на самом деле могут быть у женщин с антифосфолипидными антителами, с системной красной волчанкой или без нее.101

Недавнее исследование с участием пациентов с антифосфолипидными антителами, с диагнозом системной красной волчанки или без него, показало, что антикоагуляция варфарином до международного нормализованного отношения (МНО) не менее 3 приводит к 90% 5-летней вероятности отсутствия нового тромботического заболевания. События.105 Среди нелеченных пациентов, получавших только аспирин или варфарин с МНО менее 3, только у 30% до 50% не было рецидивов через 5 лет.

Хорея — редкое осложнение узелкового полиартериита, болезни Бехчета и изолированного ангиита ЦНС. 108-111 Пациенты с хореей и болезнью Бехчета имеют повышенный уровень белка спинномозговой жидкости и лимфоцитоз и реагируют на лечение пимозидом или кортикостероидами / АКТГ. 110 У ребенка с генерализованной хореей и двусторонней гиперинтенсивностью бледного шара на МРТ был диагностирован синдром Чарджа-Стросса, и он ответил на циклофосфамид, тиаприд и кортикостероиды.112

При тиреоидите Хашимото пять основных аутоантител, связанных с щитовидной железой, могут нарушать функцию щитовидной железы и вызывать энцефалопатию, которая иногда связана с хореоатетозом или миоклонусом113. 114 В спинномозговой жидкости повышенная концентрация белка наблюдается в 75% случаев, а мононуклеарный плеоцитоз и олигоклональные полосы встречаются в 25% случаев; ЭЭГ может быть нормальной, показывать замедление или эпилептиформную активность, а на МРТ головного мозга могут быть преходящие или постоянные участки повышенного сигнала Т2, особенно в лобных и височных долях.Эти данные могут присутствовать, несмотря на эутиреоидное состояние, и поэтому предполагается, что они связаны с прямым действием аутоантител на мозг. Пациенты реагируют на пероральное лечение преднизоном через день — 6 недель, которое можно постепенно снижать, как только улучшение станет стабильным. Полные ремиссии на фоне приема преднизона являются правилом, но могут наблюдаться остаточные нарушения, а иногда и рецидивы. Бывают и спонтанные ремиссии.

Сообщалось о хореи и дистонии у одного пациента с мелкоклеточной карциномой, мозжечковой атаксией, множественными черепными невропатиями и чисто сенсорной невропатией.115 При аутопсии наблюдалась потеря нейронов в мозжечке и стволе мозга, демиелинизация задних столбов и диффузный отек, что соответствовало паранеопластическому процессу.

Метаболические причины

Можно ожидать, что гормонально-опосредованные изменения основной скорости метаболизма или катехоламинергического тонуса, а также значительные сдвиги глюкозы или электролитов повлияют на те участки мозга с высокой скоростью метаболизма, как базальные ганглии (таблица 6). При отсутствии структурных повреждений изменения обратимы.

Таблица 6

Метаболическая этиология дистонии и хореи

Связь между тиреотоксикозом и хореоатетозом или дистонической позой была впервые отмечена Гауэрсом в 1893 году и обычно встречается у молодых женщин (от 14 до 23 лет), хотя иногда страдают люди любого пола среднего возраста. 116-118 Двигательное расстройство обычно проявляется и ремикс в сочетании с признаками гипертиреоза. Хореоатетоидные движения чаще всего поражают конечности, односторонне или двусторонне, и более дистально, чем проксимально; также могут быть вовлечены шея и язык.Аномальные движения обычно непрерывны, но сообщалось о пароксизмальном хореоатетозе119, а пароксизмальный и кинезигенный хореоатетоз был связан с экзогенным гипертиреозом.120 Церебральных поражений при вскрытии или МРТ не обнаружено. Реакция хореи на блокаторы дофаминовых рецепторов до разрешения гипертиреоза и наличие пониженных концентраций метаболита дофамина, гомованилловой кислоты, в спинномозговой жидкости пациентов с гипертиреозом, предполагают, что причиной может быть измененный оборот дофамина или повышенная чувствительность дофаминовых рецепторов.121 Адренергическая блокада пропанололом также может облегчить симптомы до тех пор, пока гипертиреоз не будет окончательно излечен.

Гипокальциемия — редкая причина дистонии или хореоатетоза. Обычно этиология — идиопатический гипопаратиреоз.122-124 Пациенты могут иметь аномальные движения, которые могут быть асимметричными, обычно пароксизмальными и, реже, кинезигенными. 125 126 Пострадавшие пациенты молодые, с концентрацией кальция 4–6 мг / дл, низким содержанием магния в сыворотке и повышенной концентрацией фосфора в сыворотке.Дискинезия проходит после лечения и, следовательно, маловероятна из-за необратимых кальцификаций базальных ганглиев, которые часто видны на изображениях головного мозга. Одна из гипотез заключается в том, что гипокальциемия увеличивает проницаемость нейрональных и мышечных мембран, что приводит к их повышенной возбудимости124.

Экстремальные концентрации глюкозы в сыворотке часто сопровождаются пониженным уровнем сознания и изменением познания. Фокальные припадки, непроизвольные движения и неправильное положение тела встречаются реже, и их трудно дифференцировать.Генерализованная хорея или гемибаллизм-гемихорея чаще связана с некетотической гиперосмолярной гипергликемией и проходит после лечения гипергликемии. 127-129 Концентрации глюкозы в сыворотке составляют от 300 до 1000 мг / дл, а осмоляльность сыворотки колеблется от 300 до 390 мОсм / л. КТ мозга не выявляет. Дискинезии в этой ситуации, по-видимому, чаще встречаются у женщин в постменопаузе, чем у других пациентов, возможно, из-за сверхчувствительности стриатарного рецептора дофамина.127 Другие патофизиологические механизмы, которые могут быть задействованы, включают вызванный гипергликемией сдвиг в сторону анаэробного метаболизма, в результате чего метаболизм ГАМК становится альтернативным источником энергии при отсутствии кетоза и небольших глубоких лакунарных инфарктах базальных ганглиев, не видимых на КТ головного мозга.127 В одном исследовании 130 девять из 10 пациентов с кетической гипергликемией с хореей прошли КТ и Т1 МРТ в течение недели от начала; это показало высокую плотность или высокий сигнал в хвостовой части и / или скорлупе с односторонней или двусторонней стороны, что коррелирует с начальной стороной поражения. В тех же регионах наблюдалась гипоперфузия на ОФЭКТ и остаточная гипоинтенсивность на Т2 МРТ через несколько месяцев, тогда как хорея разрешилась в течение 2 дней после лечения. Такой паттерн визуализации изменений полосатого тела может представлять петехиальное кровотечение или демиелинизацию.130

Тяжелая гипогликемия может сопровождаться тонической позой всех четырех конечностей131 или двусторонними хореоатетотическими движениями 132, которые обычно проходят с восстановлением нормогликемии. Повторяющиеся эпизоды гипогликемической комы привели к постоянной двусторонней хореи.133

Другими метаболическими нарушениями, при которых редко наблюдаются дистония или хорея, являются гипернатриемическое обезвоживание, гипонатриемия и гипомагниемия, хотя в недавней литературе о таких случаях нет.134-136 В некоторых случаях синдрома осмотической демиелинизации тетрапарез сменялся преходящей или постоянной двусторонней дистонией или хореоатетозом рук, лица или языка через 1–4 месяца. 138

Энцефалопатия, связанная с хореоатетозом, была описана у одного пациента со спленоренальным шунтом без цирроза.139 Оба аспекта улучшились при лечении низкобелковой диетой и лактулозой.

Сводка

Дистония и хорея нечасто сопровождают, но иногда являются характерными чертами некоторых приобретенных системных заболеваний, которые предположительно изменяют функцию базальных ганглиев.Гипоксия-ишемия может повредить базальные ганглии из-за гипоперфузии подкорковых сосудистых водоразделов и изменения систем нейротрансмиттеров полосатого тела. Токсины нарушают функцию митохондрий полосатого тела, что приводит к клеточной гипоксии. Инфекции могут поражать базальные ганглии, вызывая васкулитную ишемию, за счет выработки антител к эпитопам базальных ганглиев, путем прямого вторжения организма в базальные ганглии или через цитотоксины, вызывающие повреждение нейронов. Аутоиммунные заболевания изменяют функцию полосатого тела, вызывая васкулопатию, путем прямой реакции антител с эпитопами базальных ганглиев или путем стимуляции генерации цитотоксической или воспалительной реакции.Эндокринные и электролитные нарушения влияют на баланс нейромедиаторов или влияют на функцию ионных каналов и передачу сигналов в базальных ганглиях. В общем, образование хореи связано с дисфункцией непрямого пути от хвостатого отростка и скорлупы до внутреннего бледного шара, тогда как дистония возникает из-за дисфункции прямого пути. Время начала двигательного расстройства относительно основного процесса болезни и его течение зависят от возраста пациента и основной патологии.При лечении дистонии или хореи, связанных с системным соматическим заболеванием, сначала необходимо учитывать системное расстройство.

Лечение дистонии | Журнал клинических двигательных расстройств

1.

Benarroch EE. Влияние ацетилхолина на полосатое тело. Недавние открытия и терапевтическое значение. Неврология. 2012; 79: 274–81.

PubMed CAS Google ученый

2.

Пизани А., Бернарди Дж., Динг Дж. , Сюрмейер DJ.Повторное появление холинергических интернейронов полосатого тела при двигательных нарушениях. Trends Neurosci. 2007. 30: 545–53.

PubMed CAS Google ученый

3.

Деффаинс М., Бергман Х. Стриатальные холинергические интернейроны и кортико-стриатная синаптическая пластичность при здоровье и болезни. Mov Disord. 2015; 30: 1014–25.

PubMed CAS Google ученый

4.

Повлсен У. Дж., Паккенберг Х.Эффект от внутривенного введения биперидена и клоназепама при дистонии. Mov Disord. 1990; 5: 27–31.

PubMed CAS Google ученый

5.

Fahn S. Антихолинергическая терапия в высоких дозах при дистонии. Неврология. 1983; 33: 1255–61.

PubMed CAS Google ученый

6.

Грин П., Шейл Х., Фан С. Анализ открытых испытаний торсионной дистонии с использованием высоких доз холинолитиков и других препаратов.Mov Disord. 1988; 3: 46–60.

PubMed CAS Google ученый

7.

Янкович Й. Лечение дистонии. Mov Disord. 2013; 28: 1001–12.

PubMed CAS Google ученый

8.

Полсон Г. Проциклидин при дистонии, вызванной производными фенотиазина. Dis Nerv Syst. 1960; 21: 447–8.

PubMed CAS Google ученый

org/ScholarlyArticle»> 9.

Garibotto V, Romito LM, Elia AE, Soliveri P, Panzacchi A, Carpinelli A, Tinazzi M, Albanese A, Perani D. Доказательства in vivo изменений рецепторов ГАМК (A) в сенсомоторной системе при первичной дистонии. Mov Disord. 2011; 26: 852–7.

PubMed Google ученый

10.

Herath P, Gallea C, van der Veen JW, Horovitz SG, Hallett M. Нейрохимия первичной очаговой дистонии кисти in vivo: исследование профилирования нейрометаболитов с помощью магнитно-резонансной спектроскопии при 3 T.Mov Disord. 2010. 25: 2800–8.

PubMed PubMed Central Google ученый

11.

Termsarasab P, Thammongkolchai T, Frucht SJ. Спинально-двигательные расстройства: клинический обзор. J Clin Mov Disord. 2015; 2: 18.

PubMed PubMed Central Google ученый

12.

Hwang WJ, Calne DB, Tsui JK, de la Fuente-Fernandez R. Долгосрочный ответ на леводопу при допа-зависимой дистонии.Паркинсонизм, связанный с расстройством. 2001; 8: 1–5.

PubMed CAS Google ученый

13.

Clot F, Grabli D, Cazeneuve C, Roze E, Castelnau P, Chabrol B, Landrieu P, Nguyen K, Ponsot G, Abada M, Doummar D, Damier P, Gil R, Thobois S, Ward AJ , Hutchinson M, Toutain A, Picard F, Camuzat A, Fedirko E, San C, Bouteiller D, LeGuern E, Durr A, Vidailhet M, Brice A, French Dystonia N. Исчерпывающий анализ генов биосинтеза Bh5 и дофамина у пациентов с допа -реактивная дистония.Мозг. 2009. 132: 1753–63.

PubMed Google ученый

14.

Виджеманн С., Янкович Дж. Допа-чувствительная дистония — клиническая и генетическая гетерогенность. Nat Rev Neurol. 2015; 11: 414–24.

PubMed CAS Google ученый

15.

Ichinose H, Ohye T, Takahashi E, Seki N, Hori T, Segawa M, Nomura Y, Endo K, Tanaka H, ​​Tsuji S, et al. Наследственная прогрессирующая дистония с выраженными суточными колебаниями, вызванная мутациями в гене циклогидролазы I GTP.Нат Жене. 1994; 8: 236–42.

PubMed CAS Google ученый

16.

Knappskog PM, Flatmark T, Mallet J, Ludecke B., Bartholome K. Рецессивно унаследованная L-DOPA-чувствительная дистония, вызванная точечной мутацией (Q381K) в гене тирозингидроксилазы. Hum Mol Genet. 1995; 4: 1209–12.

PubMed CAS Google ученый

17.

Блау Н., Бонафе Л., Тони Б. Дефицит тетрагидробиоптерина без гиперфенилаланинемии: диагностика и генетика допа-зависимой дистонии и дефицита сепиаптеринредуктазы.Mol Genet Metab. 2001; 74: 172–85.

PubMed CAS Google ученый

18.

Малек Н., Флетчер Н., Ньюман Э. Диагностика дофамин-зависимых дистоний. Pract Neurol. 2015; 15: 340–5.

PubMed CAS Google ученый

19.

Steinberger D, Korinthenberg R, Topka H, ​​Berghauser M, Wedde R, Muller U. Допа-чувствительная дистония: анализ мутаций GCh2 и анализ терапевтических доз L-допа.Немецкая группа по изучению дистонии. Неврология. 2000; 55: 1735–7.

PubMed CAS Google ученый

20.

Найгаард Т.Г., Марсден С.Д., Фан С. Допа-чувствительная дистония: долгосрочный ответ на лечение и прогноз. Неврология. 1991; 41: 174–81.

PubMed CAS Google ученый

21.

Сегава М., Хосака А., Миягава Ф., Номура Ю., Имаи Х. Наследственная прогрессирующая дистония с заметными суточными колебаниями.Adv Neurol. 1976; 14: 215–33.

PubMed CAS Google ученый

22.

Ли Дж. Й., Ян Х. Дж., Ким Дж. М., Чон Б. С.. Новые мутации GCH-1 и необычные длительные дискинезии в корейских семьях с допа-зависимой дистонией. Паркинсонизм, связанный с расстройством. 2013; 19: 1156–9.

PubMed Google ученый

23.

Pons R, Syrengelas D, Youroukos S, Orfanou I, Dinopoulos A, Cormand B, Ormazabal A, Garzia-Cazorla A, Serrano M, Artuch R.Леводопа-индуцированные дискинезии при дефиците тирозингидроксилазы. Mov Disord. 2013; 28: 1058–63.

PubMed CAS Google ученый

24.

Фридман Дж. Дефицит редуктазы сепиаптерина. 2015, 1 июля. В: Пагон Р.А., Адам М.П., ​​Ардингер Х.Х., Уоллес С.Е., Амемия А., Бин LJH, Берд Т.Д., Фонг С.Т., Меффорд Х.С., Смит Р.Дж., Стивенс К. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2016 гг. Доступно по адресу: https: // www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK304122/. По состоянию на 27 октября 2016 г.

25.

Friedman J, Roze E, Abdenur JE, Chang R, Gasperini S, Saletti V, Wali GM, Eiroa H, Neville B, Felice A, Parascandalo R, Zafeiriou DI, Arrabal-Fernandez L, Dill P, Eichler FS, Echenne B, Gutierrez-Solana LG, Hoffmann GF, Hyland K, Kusmierska K, Tijssen MA, Lutz T., Mazzuca M, Penzien J, Poll-The BT, Sykut-Cegielska J, Szymanska K, Тони Б., Блау Н. Дефицит редуктазы сепиаптерина: поддающаяся лечению имитация церебрального паралича.Энн Нейрол. 2012; 71: 520–30.

PubMed CAS Google ученый

26.

Friedman JR. Чего нет в имени? Допа-чувствительная дистония может реагировать не только на L-допа. Pediatr Neurol. 2016; 59: 76–80.

PubMed Google ученый

27.

Тони Б., Блау Н. Мутации в Bh5-метаболизирующих генах GTP-циклогидролаза I, 6-пирувоил-тетрагидроптеринсинтаза, сепиаптеринредуктаза, карбиноламин-4а-дегидратаза и дигидроптеридинредуктаза.Хум Мутат. 2006; 27: 870–8.

PubMed CAS Google ученый

28.

Брюэр Г.Дж. Новые терапевтические подходы к лечению болезни Вильсона. Эксперт Opin Pharmacother. 2006; 7: 317–24.

PubMed CAS Google ученый

29.

Weiss KH. Болезнь Вильсона. 1999 22 октября [Обновлено 29 июля 2016 г.]. В: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, Wallace SE, Amemiya A, Bean LJH, Bird TD, Fong CT, Mefford HC, Smith RJH, Stephens K.GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2016 гг. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1512/. По состоянию на 27 октября 2016 г.

30.

Bandmann O, Weiss KH, Kaler SG. Болезнь Вильсона и другие неврологические заболевания меди. Lancet Neurol. 2015; 14: 103–13.

PubMed PubMed Central CAS Google ученый

31.

Байрам А.К., Гюмус Х, Арслан Д., Озкора Г.К., Кумандас С., Караджабей Н., Канполат М., Пер Х.Неврологические особенности и лечение болезни Вильсона у детей: оценка 12 случаев. Turk Pediatri Ars. 2016; 51: 15–21.

PubMed PubMed Central Google ученый

32.

Mengel E, Klunemann HH, Lourenco CM, Hendriksz CJ, Sedel F, Walterfang M, Kolb SA. Симптоматика болезни Ниманна-Пика типа C: клиническое описание, основанное на экспертных оценках. Orphanet J Rare Dis. 2013; 8: 166.

PubMed PubMed Central Google ученый

33.

Anheim M, Lagha-Boukbiza O, Fleury-Lesaunier MC, Valenti-Hirsch MP, Hirsch E, Gervais-Bernard H, Broussolle E, Thobois S, Vanier MT, Latour P, Tranchant C. Гетерогенность и частота двигательных расстройств у подростков и болезнь Ниманна-Пика, развивающаяся у взрослых. J Neurol. 2014; 261: 174–9.

PubMed Google ученый

34.

Чамова Т., Киров А., Гергуельчева В., Тодоров XI, Божинова В., Желязкова С., Самуэль Дж., Радионова М., Сарафов С., Чернинкова С., Крастев С., Тодорова XL, Турнев И.Клинический спектр и генетическая изменчивость у болгарских пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа C. Eur Neurol. 2016; 75: 113–23.

PubMed Google ученый

35.

Паттерсон М.С., Хендрикс С.Дж., Вальтерфанг М., Седель Ф., Ванье М.Т., Вейбург Ф., Группа N-CGW. Рекомендации по диагностике и лечению болезни Ниманна-Пика типа C: обновленная информация. Mol Genet Metab. 2012; 106: 330–44.

PubMed CAS Google ученый

36.

Fecarotta S, Romano A, Della Casa R, Del Giudice E, Bruschini D, Mansi G, Bembi B, Dardis A, Fiumara A, Di Rocco M, Uziel G, Ardissone A, Roccatello D, Alpa M, Bertini E, D ‘Amico A, Dionisi-Vici C, Deodato F, Caviglia S, Federico A, Palmeri S, Gabrielli O, Santoro L, Filla A, Russo C, Parenti G, Andria G. Долгосрочное наблюдение для оценки эффективности миглустата лечение итальянских пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа C. Orphanet J Rare Dis. 2015; 10:22.

PubMed PubMed Central Google ученый

37.

Дусек П., Шнайдер С.А., Осет Дж. Хелатирование железа в лечении нейродегенеративных заболеваний. J Trace Elem Med Biol. 2016; 38: 81–92.

PubMed CAS Google ученый

38.

Коссу Г., Аббруззезе Дж., Матта Дж., Мурджа Д., Мелис М., Риччи В., Галанелло Р., Барелла С., Орига Р., Балокко М., Пелосин Е., Марчезе Р., Руффиненго Ю., Форни Г. Эффективность и безопасность деферипрона для лечения нейродегенерации, связанной с пантотенаткиназой (PKAN) и нейродегенерации с накоплением железа в головном мозге (NBIA): результаты четырехлетнего наблюдения.Паркинсонизм, связанный с расстройством. 2014; 20: 651–4.

PubMed Google ученый

39.

Брессман СБ. Генотипы, фенотипы и классификация дистонии. Adv Neurol. 2004; 94: 101–7.

PubMed Google ученый

40.

Fahn S, Bressman SB, Marsden CD. Классификация дистонии. Adv Neurol. 1998; 78: 1–10.

PubMed CAS Google ученый

41.

Albanese A, Bhatia K, Bressman SB, Delong MR, Fahn S, Fung VS, Hallett M, Jankovic J, Jinnah HA, Klein C, Lang AE, Mink JW, Teller JK. Феноменология и классификация дистонии: обновленный консенсус. Mov Disord. 2013; 28: 863–73.

PubMed PubMed Central Google ученый

42.

Раймонд Д., Озелиус Л. Myoclonus-Dystonia. 21 мая 2003 г. [Обновлено 26 января 2012 г.]. В: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, Wallace SE, Amemiya A, Bean LJH, Bird TD, Fong CT, Mefford HC, Smith RJH, Stephens K.GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2016 гг. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1414/. По состоянию на 27 октября 2016 г.

43.

Obeso JA, Rothwell JC, Lang AE, Marsden CD. Миоклоническая дистония. Неврология. 1983; 33: 825–30.

PubMed CAS Google ученый

44.

Джайн П., Шарма С., ван Руиссен Ф., Анея С. Миоклоническая дистония: недооцененная сущность — Отчет о 5 случаях.Neurol India. 2016; 64: 980–3.

PubMed Google ученый

45.

Гош Д. Распознавание первичной миоклонической дистонии. Pediatr Neurol. 2016; 61: 114.

PubMed Google ученый

46.

Леви А., Чен Р. Миоклонус: патофизиология и варианты лечения. Варианты лечения Curr Neurol. 2016; 18:21.

PubMed Google ученый

47.

Hainque E, Vidailhet M, Cozic N, Charbonnier-Beaupel F, Thobois S, Tranchant C, Brochard V, Glibert G, Drapier S, Mutez E, Doe De Maindreville A, Lebouvier T, Hubsch C, Degos B, Bonnet C, Grabli D, Legrand AP, Meneret A, Azulay JP, Bissery A, Zahr N, Clot F, Mallet A, Dupont S, Apartis E, Corvol JC, Roze E. Рандомизированное контролируемое двойное слепое перекрестное исследование зонисамида в миоклоническая дистония. Неврология. 2016; 86: 1729–35.

PubMed CAS Google ученый

48.

Frucht SJ, Bordelon Y, Houghton WH, Reardan D. Пилотное испытание переносимости и эффективности оксибата натрия при двигательных расстройствах, связанных с этанолом. Mov Disord. 2005; 20: 1330–7.

PubMed Google ученый

49.

Frucht SJ, Houghton WC, Bordelon Y, Greene PE, Louis ED. Простое слепое открытое исследование оксибата натрия при миоклонии и эссенциальном треморе. Неврология. 2005; 65: 1967–9.

PubMed CAS Google ученый

50.

Лучано А.Ю., Джинна Х.А., Пфайфер РФ, Чыонг Д.Д., Нэнси М.А., Леду М.С. Лечение синдрома миоклонической дистонии тетрабеназином. Паркинсонизм, связанный с расстройством. 2014; 20: 1423–6.

PubMed PubMed Central Google ученый

51.

Nardocci N, Zorzi G, Barzaghi C, Zibordi F, Ciano C, Ghezzi D, Garavaglia B. Синдром миоклонической дистонии: клинические проявления, течение заболевания и генетические особенности в 11 семьях. Mov Disord.2008; 23: 28–34.

PubMed Google ученый

52.

Fernandez-Pajarin G, Sesar A, Relova JL, Ares B, Jimenez-Martin I, Blanco-Arias P, Gelabert-Gonzalez M, Castro A. Двусторонняя паллидная глубокая стимуляция мозга при миоклонической дистонии: наш опыт в трех случаях и их последующее наблюдение. Acta Neurochir (Вена). 2016; 158: 2023–8.

CAS Google ученый

53.

Ramdhani RA, Frucht SJ, Behnegar A, Kopell BH.Улучшение изолированного фенотипа миоклонуса при миоклонической дистонии после паллидальной глубокой стимуляции мозга. Другой Тремор Гиперкинет Мов (N Y). 2016; 6: 369.

Google ученый

54.

Roze E, Vidailhet M, Hubsch C, Navarro S, Grabli D. Паллидная стимуляция миоклонической дистонии: результат через десять лет у двух пациентов. Mov Disord. 2015; 30: 871–2.

PubMed Google ученый

55.

Ругани А.И., Лозано А.М. Хирургическое лечение синдрома миоклонической дистонии. Mov Disord. 2013; 28: 282–7.

PubMed Google ученый

56.

Azoulay-Zyss J, Roze E, Welter ML, Navarro S, Yelnik J, Clot F, Bardinet E, Karachi C, Dormont D, Galanaud D, Pidoux B, Cornu P, Vidailhet M, Grabli D. Двусторонняя глубокая стимуляция головного мозга паллидума при миоклонической дистонии из-за мутаций эпсилон-саркогликана: пилотное исследование. Arch Neurol.2011; 68: 94–8.

PubMed Google ученый

57.

Роча Х, Линьярес П., Чамадойра С., Росас М.Дж., Ваз Р. Ранняя глубокая стимуляция мозга у пациентов с синдромом миоклонической дистонии. J Clin Neurosci. 2016; 27: 17–21.

PubMed Google ученый

58.

Кун А.А., Краузе П., Лаурич К., Центнер С., Брюке С., Шнайдер Г.Х. Раннее хирургическое лечение синдрома миоклонической дистонии.J Child Neurol. 2014; 29: NP149–50.

PubMed Google ученый

59.

Anheim M, Vercueil L, Fraix V, Chabardes S, Seigneuret E, Krack P, Benabid AL, Vidailhet M, Pollak P. Ранняя стимуляция первичной генерализованной дистонии DYT1 предотвращает ее вторичные необратимые осложнения. Mov Disord. 2008; 23: 2261–3.

PubMed Google ученый

60.

Markun LC, Starr PA, Air EL, Marks Jr WJ, Volz MM, Ostrem JL.Более короткая продолжительность заболевания коррелирует с улучшенными результатами долгосрочной глубокой стимуляции мозга при дистонии DYT1 с молодым началом. Нейрохирургия. 2012; 71: 325–30.

PubMed Google ученый

61.

Vidailhet M, Vercueil L, Houeto JL, Krystkowiak P, Benabid AL, Cornu P, Lagrange C, Tezenas du Montcel S, Dormont D, Grand S, Blond S, Detante O, Pillon B, Ardouin C, Agid Y, Destee A, Pollak P, French Stimulation du Pallidum Interne dans la Dystonie Study G.Двусторонняя стимуляция глубокого мозга бледного шара при первичной генерализованной дистонии. N Engl J Med. 2005; 352: 459–67.

PubMed CAS Google ученый

62.

Tronnier VM, Domingo A, Moll CK, Rasche D, Mohr C, Rosales R, Capetian P, Jamora RD, Lee LV, Munchau A, Diesta CC, Tadic V, Klein C, Bruggemann N, Moser A Биохимические механизмы паллидной стимуляции глубокого мозга при Х-сцепленной дистонии паркинсонизма. Паркинсонизм, связанный с расстройством.2015; 21: 954–9.

PubMed CAS Google ученый

63.

Патель А.Дж., Сарвар А.И., Янкович Дж., Вишванатан А. Двусторонняя паллидная глубокая стимуляция мозга при Х-связанной дистонии-паркинсонизме. World Neurosurg. 2014; 82: 241 e241–244.

Google ученый

64.

Ояма Г., Фернандес Х. Х., Фут К. Д., Цейлман П., Хвинн Н., Якобсон С. Е., Малати И. А., Родригес Р. Л., Окун М. С.. Дифференциальный ответ дистонии и паркинсонизма после стимуляции глубокого мозга globus pallidus internus при Х-связанной дистонии-паркинсонизме (Lubag).Стереотактная функция Neurosurg. 2010. 88: 329–33.

PubMed PubMed Central Google ученый

65.

Martinez-Torres I, Limousin P, Tisch S, Page R, Pinto A, Foltynie T, Bhatia KP, Hariz MI, Zrinzo L. Раннее и заметное улучшение GPi DBS при синдроме Любага с быстро прогрессирующей жизнью -угрожающая дистония. Mov Disord. 2009; 24: 1710–2.

PubMed Google ученый

66.

Evidente VG, Lyons MK, Wheeler M, Hillman R, Helepolelei L, Beynen F, Nolte D, Muller U, Starr PA. Первый случай Х-связанной дистонии-паркинсонизма («Любаг»), демонстрирующий реакцию на двустороннюю паллидальную стимуляцию. Mov Disord. 2007; 22: 1790–3.

PubMed Google ученый

67.

Romito LM, Zorzi G, Marras CE, Franzini A, Nardocci N, Albanese A. Паллидальная стимуляция приобретенной дистонии из-за церебрального паралича: более 5 лет.Eur J Neurol. 2015; 22: 426 – e432.

PubMed CAS Google ученый

68.

Кой А., Хельмих М., Паулс К.А., Маркс В., Лин Дж. П., Фрике О., Тиммерманн Л. Эффекты глубокой стимуляции мозга при дискинетическом церебральном параличе: метаанализ. Mov Disord. 2013; 28: 647–54.

PubMed Google ученый

69.

Sathe KP, Hegde AU, Doshi PK. Глубокая стимуляция мозга улучшает качество жизни при нейродегенерации, связанной с пантотенаткиназой.J Pediatr Neurosci. 2013; 8: 46–8.

PubMed PubMed Central Google ученый

70.

Гарсия-Руис П.Дж., Айерб Дж., Вела Десохо Л., Фелиз С.Е., Дель Валь Фернандес Дж. Глубокая стимуляция мозга для нейродегенерации, связанной с пантотенаткиназой. Case Rep Neurol Med. 2015; 2015: 245735.

PubMed PubMed Central Google ученый

71.

Volkmann J, Mueller J, Deuschl G, Kuhn AA, Krauss JK, Poewe W, Timmermann L, Falk D, Kupsch A, Kivi A, Schneider GH, Schnitzler A, Sudmeyer M, Voges J, Wolters A , Wittstock M, Muller JU, Hering S, Eisner W, Vesper J, Prokop T, Pinsker M, Schrader C, Kloss M, Kiening K, Boetzel K, Mehrkens J, Skogseid IM, Ramm-Pettersen J, Kemmler G и др. .Паллидная нейростимуляция у пациентов с лекарственно-резистентной цервикальной дистонией: рандомизированное, фиктивно контролируемое исследование. Lancet Neurol. 2014; 13: 875–84.

PubMed Google ученый

72.

Burke RE, Fahn S, Marsden CD. Торсионная дистония: двойное слепое проспективное исследование тригексифенидила в высоких дозах. Неврология. 1986; 36: 160–4.

PubMed CAS Google ученый

73.

Грин П. Баклофен в лечении дистонии. Clin Neuropharmacol. 1992; 15: 276–88.

PubMed CAS Google ученый

74.

Blakeley J, Jankovic J. Вторичные пароксизмальные дискинезии. Mov Disord. 2002; 17: 726–34.

PubMed Google ученый

75.

Lyoo CH, Kim DJ, Chang H, Lee MS. Болезнь Моямоя, проявляющаяся пароксизмальной дискинезией, вызванной физической нагрузкой.Паркинсонизм, связанный с расстройством. 2007; 13: 446–8.

PubMed Google ученый

76.

Gonzalez-Alegre P, Ammache Z, Davis PH, Rodnitzky RL. Пароксизмальная дискинезия, вызванная Мойямойей. Mov Disord. 2003. 18: 1051–6.

PubMed Google ученый

77.

Махмуд Ф.Х., Лингларт А, Бастепе М., Юппнер Х., Лтейф А.Н. Молекулярная диагностика псевдогипопаратиреоза Ib типа в семье с предполагаемой пароксизмальной дискинезией.Педиатрия. 2005; 115: e242–4.

PubMed Google ученый

78.

Хаттори Х., Йорифуджи Т. Детские судороги и пароксизмальный кинезигенный хореоатетоз у пациента с идиопатическим гипопаратиреозом. Brain Dev. 2000; 22: 449–50.

PubMed CAS Google ученый

79.

Chen WJ, Lin Y, Xiong ZQ, Wei W, Ni W, Tan GH, Guo SL, He J, Chen YF, Zhang QJ, Li HF, Lin Y, Murong SX, Xu J, Wang N , У ЗЫ.Секвенирование экзома идентифицирует усекающие мутации в PRRT2, вызывающие пароксизмальную кинезигенную дискинезию. Нат Жене. 2011; 43: 1252–5.

PubMed CAS Google ученый

80.

Lee HY, Xu Y, Huang Y, Ahn AH, Auburger GW, Pandolfo M, Kwiecinski H, Grimes DA, Lang AE, Nielsen JE, Averyanov Y, Servidei S, Friedman A, Van Bogaert P, Abramowicz MJ, Бруно МК, Соренсен Б.Ф., Тан Л., Фу Й.Х., Птачек Л.Дж. Ген пароксизмальной некинезигенной дискинезии кодирует фермент в пути стрессовой реакции.Hum Mol Genet. 2004; 13: 3161–70.

PubMed CAS Google ученый

81.

Ренье С., Томас Д., Токарз Д., Мин Л., Буй М., Плейн Е., Чжао Х, Лемонс Р., Альбин Р., Делани С., Альварадо Д., Финк Дж. К.. Мутации гена регулятора 1 миофибриллогенеза вызывают пароксизмальный дистонический хореоатетоз. Arch Neurol. 2004; 61: 1025–9.

PubMed Google ученый

82.

Weber YG, Storch A, Wuttke TV, Brockmann K, Kempfle J, Maljevic S, Margari L, Kamm C, Schneider SA, Huber SM, Pekrun A, Roebling R, Seebohm G, Koka S, Lang C , Kraft E, Blazevic D, Salvo-Vargas A, Fauler M, Mottaghy FM, Munchau A, Edwards MJ, Presicci A, Margari F, Gasser T., Lang F, Bhatia KP, Lehmann-Horn F, Lerche H.Мутации GLUT1 являются причиной дискинезий, вызванных пароксизмальной физической нагрузкой, и вызывают гемолитическую анемию из-за утечки катионов. J Clin Invest. 2008. 118: 2157–68.

PubMed PubMed Central CAS Google ученый

83.

Хуанг XJ, Ван Т., Ван Дж.Л., Лю XL, Че XQ, Ли Дж., Мао Х, Чжан М., Би Г.Х., Ву Л., Чжан И, Ван Джи, Шен Джи, Тан Б.С., Цао Л. , Чен С.Д. Пароксизмальная кинезигенная дискинезия: Клинико-генетический анализ 110 пациентов. Неврология.2015; 85: 1546–53.

PubMed CAS Google ученый

84.

Норка JW. Лечение пароксизмальных дискинезий у детей. Варианты лечения Curr Neurol. 2015; 17: 350.

PubMed Google ученый

85.

Houser MK, Soland VL, Bhatia KP, Quinn NP, Marsden CD. Пароксизмальный кинезигенный хореоатетоз: сообщение 26 пациентов. J Neurol. 1999. 246: 120–6.

PubMed CAS Google ученый

86.

Валн О., Янкович Дж. Пароксизмальные двигательные расстройства. Neurol Clin. 2015; 33: 137–52.

PubMed Google ученый

87.

Маллик Р., Нанди СС. Пароксизмальная кинезигенная дискинезия. J Assoc Physitors Индия. 2016; 64: 77–8.

PubMed Google ученый

88.

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Информация для медицинских работников: опасные или даже фатальные кожные реакции — карбамазепин (продается как карбатрол, экветро, ​​тегретол и дженерики).http://www.fda.gov/Drugs/DrugSafety/PostmarketDrugSafetyInformationforPatientsandProviders/ucm124718.htm. Последнее обновление: август 2013 г. По состоянию на 26 октября 2016 г.

89.

Yang Y, Su Y, Guo Y, Ding Y, Xu S, Jiang Y, Wang S, Ding M. Сравнение окскарбазепина и карбамазепина при лечении пароксизмальной кинезигенной дискинезии . Int J Neurosci. 2012; 122: 719–22.

PubMed CAS Google ученый

90.

Chillag KL, Deroos ST.Использование окскарбазепина при пароксизмальной кинезигенной дискинезии: отчет о четырех пациентах. Pediatr Neurol. 2009; 40: 295–7.

PubMed Google ученый

91.

Tsao CY. Эффективное лечение окскарбазепином при пароксизмальном кинезигенном хореоатетозе. J Child Neurol. 2004; 19: 300–1.

PubMed Google ученый

92.

Гокчай А., Гокчай Ф. Терапия окскарбазепином при пароксизмальном кинезигенном хореоатетозе.Acta Neurol Scand. 2000; 101: 344–5.

PubMed CAS Google ученый

93.

Chatterjee A, Louis ED, Frucht S. Леветирацетам в лечении пароксизмального кинезиогенного хореоатетоза. Mov Disord. 2002; 17: 614–5.

PubMed Google ученый

94.

Chudnow RS, Mimbela RA, Owen DB, Roach ES. Габапентин при семейном пароксизмальном дистоническом хореоатетозе.Неврология. 1997; 49: 1441–2.

PubMed CAS Google ученый

95.

Huang YG, Chen YC, Du F, Li R, Xu GL, Jiang W, Huang J. Терапия топираматом при пароксизмальном кинезигенном хореоатетозе. Mov Disord. 2005; 20: 75–7.

PubMed CAS Google ученый

96.

Erro R, Sheerin UM, Bhatia KP. Пересмотр пароксизмальных дискинезий: обзор 500 генетически подтвержденных случаев и новая классификация.Mov Disord. 2014; 29: 1108–16.

PubMed Google ученый

97.

Li F, Lin ZD, Hu Y, Li W, Xue CC, Poonit ND. Монотерапия ламотриджином при пароксизмальной кинезигенной дискинезии у детей. Захват. 2016; 37: 41–4.

PubMed Google ученый

98.

Убералл М.А., Венцель Д. Эффективность ламотриджина у детей с пароксизмальным кинезигенным хореоатетозом. Dev Med Child Neurol.2000; 42: 699–700.

PubMed CAS Google ученый

99.

Pereira AC, Loo WJ, Bamford M, Wroe SJ. Применение ламотриджина для лечения пароксизмального кинезигенного хореоатетоза. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2000. 68: 796–7.

PubMed PubMed Central CAS Google ученый

100.

Sethi KD, Hess DC, Huffnagle VH, Adams RJ. Лечение пароксизмальной дистонии при центральной демиелинизирующей болезни ацетазоламидом.Неврология. 1992; 42: 919–21.

PubMed CAS Google ученый

101.

Bruno MK, Lee HY, Auburger GW, Friedman A, Nielsen JE, Lang AE, Bertini E, Van Bogaert P, Averyanov Y, Hallett M, Gwinn-Hardy K, Sorenson B, Pandolfo M, Kwiecinski H , Servidei S, Fu YH, Ptacek L. Генотип-фенотипическая корреляция пароксизмальной некинезигенной дискинезии. Неврология. 2007; 68: 1782–9.

PubMed CAS Google ученый

102.

Демиркиран М., Янкович Дж. Пароксизмальные дискинезии: клинические признаки и классификация. Энн Нейрол. 1995; 38: 571–9.

PubMed CAS Google ученый

103.

Yeh TH, Lin JJ, Lai SC, Wu-Chou YH, Chen AC, Yueh KC, Chen RS, Lu CS. Семейная пароксизмальная некинезигенная дискинезия: клинический и генетический анализ тайваньской семьи. J Neurol Sci. 2012; 323: 80–4.

PubMed CAS Google ученый

104.

Спейси С., Адамс П. Семейная пароксизмальная некинезигенная дискинезия. 24 июня 2005 г. [Обновлено 3 мая 2011 г.]. В: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, Wallace SE, Amemiya A, Bean LJH, Bird TD, Fong CT, Mefford HC, Smith RJH, Stephens K. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2016 гг. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1221/. По состоянию на 27 октября 2016 г.

105.

Bressman SB, Fahn S, Burke RE. Пароксизмальная некинезигенная дистония. Adv Neurol.1988. 50: 403–13.

PubMed CAS Google ученый

106.

Прзунтек Х., Моннингер П. Терапевтические аспекты кинезиогенного пароксизмального хореоатетоза и семейного пароксизмального хореоатетоза типа Mount and Reback. J Neurol. 1983; 230: 163–9.

PubMed CAS Google ученый

107.

Кумар А., Секели А., Джаббари Б. Эффективное лечение пароксизмальной некинезигенной дискинезии окскарбазепином.Clin Neuropharmacol. 2016; 39: 201–5.

PubMed CAS Google ученый

108.

Suls A, Dedeken P, Goffin K, Van Esch H, Dupont P, Cassiman D, Kempfle J, Wuttke TV, Weber Y, Lerche H, Afawi Z, Vandenberghe W, Korczyn AD, Berkovic SF, Ekstein D, KIVE S, Ryvlin P, Claes LR, Deprez L, Maljevic S, Vargas A, Van Dyck T, Goossens D, Del-Favero J, Van Laere K, De Jonghe P, Van Paesschen W. Пароксизмальная дискинезия, вызванная физической нагрузкой, и эпилепсия возникает из-за мутаций в SLC2A1, кодирующем переносчик глюкозы GLUT1.Мозг. 2008; 131: 1831–44.

PubMed PubMed Central Google ученый

109.

Равина А. Случай писательского спазма, вылеченный тригексифенидилом. Булл Мем Соц Мед Хоп Париж. 1952; 68: 581–2.

PubMed CAS Google ученый

110.

Уголок БД. Dystonia musculorum deformans у братьев и сестер; обработанный артаном (тригексифенидил). Proc R Soc Med. 1952; 45: 451–2.

PubMed CAS Google ученый

111.

Lang AE, Sheehy MP, Marsden CD. Антихолинергические средства при очаговой дистонии у взрослых. Может J Neurol Sci. 1982; 9: 313–9.

PubMed CAS Google ученый

112.

Nutt JG, Hammerstad JP, deGarmo P, Carter J. Черепная дистония: двойное слепое перекрестное исследование антихолинергических средств. Неврология. 1984; 34: 215–7.

PubMed CAS Google ученый

113.

Бен-Пази Х. Тригексифенидил улучшает двигательную функцию у детей с дистоническим церебральным параличом: ретроспективный анализ. J Child Neurol. 2011; 26: 810–6.

PubMed Google ученый

114.

van den Heuvel CNA, Tijssen MA, van de Warrenburg BP, Delnooz CC. Симптоматическое лечение приобретенной дистонии: систематический обзор. Mov Disord Clin Pract. 2016. Предварительная онлайн-публикация. DOI: 10.1002 / mdc3.12400.

115.

Carranza-del Rio J, Clegg NJ, Moore A, Delgado MR. Использование тригексифенидила у детей с церебральным параличом. Pediatr Neurol. 2011; 44: 202–6.

PubMed Google ученый

116.

Фогельс О. Дж., Маассен Б., Роттевел Дж. Дж., Меркс Дж. Л.. Очаговая дистония и нарушение речи в ответ на холинолитическую терапию. Pediatr Neurol. 1994; 11: 346–8.

PubMed CAS Google ученый

117.

Канг У. Дж., Берк Р. Э., Фан С. Естественная история и лечение поздней дистонии. Mov Disord. 1986; 1: 193–208.

PubMed CAS Google ученый

118.

Гименес-Ролдан С., Матео Д., Мартин М. Опасная для жизни черепная дистония после отмены тригексифенидила. Mov Disord. 1989; 4: 349–53.

PubMed CAS Google ученый

119.

Бреннан М.Дж., Рафф П., Сандик Р.Эффективность комбинации вальпроата натрия и баклофена при болезни Мейге (идиопатическая орофациальная дистония). Br Med J (Clin Res Ed). 1982; 285: 853.

CAS Google ученый

120.

Rosse RB, Allen A, Lux WE. Лечение баклофеном у пациента с поздней дистонией. J Clin Psychiatry. 1986; 47: 474–5.

PubMed CAS Google ученый

121.

Грин PE, Fahn S.Баклофен в лечении идиопатической дистонии у детей. Mov Disord. 1992; 7: 48–52.

PubMed CAS Google ученый

122.

Knutsson E, Lindblom U, Martensson A. Уровни баклофена (Lioresal) в плазме и спинномозговой жидкости при оптимальных терапевтических ответах при спастическом парезе. J Neurol Sci. 1974; 23: 473–84.

PubMed CAS Google ученый

123.

Penn RD, Kroin JS. Непрерывный интратекальный прием баклофена при сильной спастичности. Ланцет. 1985; 2: 125–7.

PubMed CAS Google ученый

124.

Penn RD, Kroin JS. Интратекальный баклофен снимает спастичность спинного мозга. Ланцет. 1984; 1: 1078.

PubMed CAS Google ученый

125.

Бонуври Л., Бехер Дж., Судант Д., Бьюзер А, ван Оверкерк В., Флес Г., Вермёлен Р. Дж..Влияние интратекального лечения баклофеном на повседневную жизнь детей и молодых людей с церебральным параличом и прогрессирующими неврологическими расстройствами. Eur J Paediatr Neurol. 2016; 20: 538–44.

PubMed Google ученый

126.

Bonouvrie LA, Becher JG, Vles JS, Boeschoten K, Soudant D, de Groot V, van Ouwerkerk WJ, Strijers R, Foncke E, Geytenbeek J, van de Ven PM, Teernstra O, Vermeulen RJ. Интратекальное лечение баклофеном при дистоническом церебральном параличе: рандомизированное клиническое исследование: исследование IDYS.BMC Pediatr. 2013; 13: 175.

PubMed PubMed Central Google ученый

127.

Bonouvrie LA, van Schie PE, Becher JG, van Ouwerkerk WJ, Reeuwijk A, Jeroen Vermeulen R. Влияние интратекального баклофена на ежедневный уход за детьми с вторичной генерализованной дистонией: пилотное исследование. Eur J Paediatr Neurol. 2011; 15: 539–43.

PubMed Google ученый

128.

Ward A, Hayden S, Dexter M, Scheinberg A.Непрерывный интратекальный прием баклофена для детей со спастичностью и / или дистонией: достижение цели и осложнения, связанные с лечением. J Педиатр детского здоровья. 2009. 45: 720–6.

PubMed Google ученый

129.

Нараян Р.К., Лубсер П.Г., Янкович Дж., Донован В.Х., Бонтке С.Ф. Интратекальный баклофен при трудноизлечимой аксиальной дистонии. Неврология. 1991; 41: 1141–2.

PubMed CAS Google ученый

130.

Батлер С., Кэмпбелл С. Доказательства эффектов интратекального баклофена при спастическом и дистоническом церебральном параличе. Экспертная комиссия Комитета по результатам лечения AACPDM. Dev Med Child Neurol. 2000; 42: 634–45.

PubMed CAS Google ученый

131.

Олбрайт А.Л., Барри М.Дж., Пейнтер М.Дж., Шульц Б. Инфузия интратекального баклофена при генерализованной дистонии при церебральном параличе. J Neurosurg. 1998. 88: 73–6.

PubMed CAS Google ученый

132.

Hou JG, Ondo W, Jankovic J. Интратекальный баклофен для лечения дистонии. Mov Disord. 2001; 16: 1201–2.

PubMed CAS Google ученый

133.

Kroin JS, Ali A, York M, Penn RD. Распределение лекарства по позвоночному каналу после хронического интратекального введения. Нейрохирургия. 1993; 33: 226–30. обсуждение 230.

PubMed CAS Google ученый

134.

Олбрайт AL. Внутрижелудочковая инфузия баклофена при дистонии. Отчет о двух случаях. J Neurosurg. 2006; 105: 71–4.

PubMed Google ученый

135.

Ghatan S, Kokoszka MA, Ranney AM, Strauss KA. Внутрижелудочковый баклофен для лечения тяжелой дистонии, связанной с дефицитом глутарил-КоА-дегидрогеназы (GA1): отчет о двух случаях. Mov Disord Clin Pract. 2016; 3: 296–9.

Google ученый

136.

Тернер М., Нгуен Х.С., Коэн-Гадол А.А. Внутрижелудочковый баклофен как альтернатива интратекальному баклофену при трудноизлечимой спастичности или дистонии: результаты и технические соображения. J Neurosurg Pediatr. 2012; 10: 315–9.

PubMed Google ученый

137.

Ahmad S, Meeran MK. Лечение спастической кривошеи диазепамом. Бр Мед Дж. 1979; 1: 127.

PubMed PubMed Central CAS Google ученый

138.

Китса S. Dystonia Musculorum Deformans Progressiva. Опыт применения диазепама. Dis Nerv Syst. 1963; 24: 624–9.

PubMed CAS Google ученый

139.

Bianchine JR, Bianchine JW. Лечение спастической кривошеи диазепамом. South Med J. 1971; 64: 893–4.

PubMed CAS Google ученый

140.

Chuang C, Fahn S, Frucht SJ. Естественное течение и лечение приобретенной гемидистонии: сообщение о 33 случаях и обзор литературы.J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2002. 72: 59–67.

PubMed PubMed Central CAS Google ученый

141.

Crawford TO, Mitchell WG, Snodgrass SR. Лоразепам при детском эпилептическом статусе и серийных припадках: эффективность и тахифилаксия. Неврология. 1987; 37: 190–5.

PubMed CAS Google ученый

142.

Beck D. Dystonia musculorum deformans с другим случаем из того же семейства.Proc R Soc Med. 1947; 40: 551.

PubMed PubMed Central CAS Google ученый

143.

Termsarasab P, Yang AC, Frucht SJ. Промежуточные фенотипы мутаций ATP1A3: взаимосвязь фенотип-генотип. Другой Тремор Гиперкинет Мов (N Y). 2015; 5: 336.

Google ученый

144.

Swash M, Робертс AH, Zakko H, Heathfield KW. Лечение непроизвольных двигательных расстройств тетрабеназином.J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1972; 35: 186–91.

PubMed PubMed Central CAS Google ученый

145.

Jankovic J. Лечение гиперкинетических двигательных расстройств тетрабеназином: двойное слепое перекрестное исследование. Энн Нейрол. 1982; 11: 41–7.

PubMed CAS Google ученый

146.

Марсден К.Д., Мэрион М.Х., Куинн Н. Лечение тяжелой дистонии у детей и взрослых.J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1984; 47: 1166–73.

PubMed PubMed Central CAS Google ученый

147.

Янкович Дж., Орман Дж. Тетрабеназиновая терапия дистонии, хореи, тиков и других дискинезий. Неврология. 1988; 38: 391–4.

PubMed CAS Google ученый

148.

Jankovic J, Beach J. Долгосрочные эффекты тетрабеназина при гиперкинетических двигательных расстройствах.Неврология. 1997. 48: 358–62.

PubMed CAS Google ученый

149.

Каур Н., Кумар П., Джамвал С., Дешмук Р., Гауттам В. Тетрабеназин: в центре внимания обзора лекарств. Ann Neurosci. 2016; 23: 176–85.

PubMed PubMed Central Google ученый

150.

Чен Дж. Дж., Ондо WG, Даштипур К., Своп DM. Тетрабеназин для лечения гиперкинетических двигательных расстройств: обзор литературы.Clin Ther. 2012; 34: 1487–504.

PubMed Google ученый

151.

Анкенман Р., Сальваторе М.Ф. Низкие дозы альфа-метил-пара-тирозина (AMPT) при лечении дистонии и дискинезии. J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 2007; 19: 65–9.

PubMed CAS Google ученый

152.

Ксеназин (R) (тетрабеназин) [вкладыш в упаковке]. Лундбек. Дирфилд, Иллинойс. http: // www.xenazineusa.com/Content/pdfs/Treatment_Form_Web.pdf, август 2008 г. Исправлено в июне 2015 г. Проверено 15 августа 2016 г. Август 2008 г. Обновлено 15 августа 2016 г.

153.

Механна Р., Хантер С., Дэвидсон А., Jimenez-Shahed J, Jankovic J. Анализ генотипа CYP2D6 и ответа на тетрабеназин. Mov Disord. 2013; 28: 210–5.

PubMed CAS Google ученый

154.

Huntington Study G, Frank S, Testa CM, Stamler D, Kayson E, Davis C, Edmondson MC, Kinel S, Leavitt B, Oakes D, O’Neill C, Vaughan C, Goldstein J, Herzog M , Snively V, Whaley J, Wong C, Suter G, Jankovic J, Jimenez-Shahed J, Hunter C, Claassen DO, Roman OC, Sung V, Smith J, Janicki S, Clouse R, Saint-Hilaire M, Hohler A, Turpin D, et al.Влияние дейетрабеназина на хорею среди пациентов с болезнью Хантингтона: рандомизированное клиническое испытание. JAMA. 2016; 316: 40–50.

Google ученый

155.

Пиннинти Н.Р., Фаден Дж., Адитьянджи А. Полезны ли антипсихотики второго поколения при поздней дистонии? Clin Neuropharmacol. 2015; 38: 183–97.

PubMed CAS Google ученый

156.

Джо С., Парк Дж., Лим Дж., Парк С., Ан Дж.Ремиссия необратимой поздней дистонии, вызванной арипипразолом, с применением клозапина: описание случая. BMC Psychiatry. 2015; 15: 253.

PubMed PubMed Central Google ученый

157.

Гурзис П., Скоку М., Субаси Э., Катривану А., Полихронопулос П. Лечение поздней дистонии, вызванной антипсихотическими препаратами, старыми и новыми. Clin Neuropharmacol. 2015; 38: 121–6.

PubMed Google ученый

158.

Girotti F, Scigliano G, Nardocci N, Angelini L, Broggi G, Giovannini P, Caraceni T. Идиопатическая дистония: нейрофармакологическое исследование. J Neurol. 1982; 227: 239–47.

PubMed CAS Google ученый

159.

Гименес-Ролдан С., Матео Д., Орбе М., Муньос-Бланко Д.Л., Хипола Д. Острые фармакологические тесты при краниальной дистонии. Adv Neurol. 1988. 49: 451–66.

PubMed CAS Google ученый

160.

Джинна Х.А., Фактор С.А. Диагностика и лечение дистонии. Neurol Clin. 2015; 33: 77–100.

PubMed PubMed Central CAS Google ученый

161.

Бхидаясири Р., Тарси Д. Лечение дистонии. Эксперт Rev Neurother. 2006; 6: 863–86.

PubMed CAS Google ученый

162.

Dressler D, Altenmueller E, Bhidayasiri R, Bohlega S, Chana P, Chung TM, Frucht S, Garcia-Ruiz PJ, Kaelin A, Kaji R, Kanovsky P, Laskawi R, Micheli F, Orlova O, Relja M, Rosales R, Slawek J, Timerbaeva S, Warner TT, Saberi FA.Стратегии лечения дистонии. J Neural Transm (Вена). 2016; 123: 251–8.

CAS Google ученый

163.

Termsarasab P, Frucht SJ. Миоклонус голени при раке простаты: новый паранеопластический синдром? Другой Тремор Гиперкинет Мов (N Y). 2015; 5: 357.

Google ученый

164.

Симонян К., Фрухт С.Дж. Долгосрочный эффект оксибата натрия (Xyrem®) при спастической дисфонии с голосовым тремором.Другой Тремор Гиперкинет Мов (N Y). 2013; 3: http://tremorjournal.org/article/view/206.

165.

Арпеселла Р., Даллоккио К., Арбасино С., Имберти Р., Мартинотти Р., Фрухт С.Дж. Пациент с неизлечимым постгипоксическим миоклонусом (синдром Ланса-Адамса), получавший оксибат натрия. Анаэст Интенсивная терапия. 2009; 37: 314–8.

PubMed CAS Google ученый

166.

Сондерс-Пуллман Р., Шриберг Дж., Хейман Дж., Раймонд Д., Вендт К., Крамер П., Шиллинг К., Курлан Р., Кляйн С., Озелиус Л. Дж., Риш Нью-Джерси, Брессман С.Б.Миоклоническая дистония: возможная связь с обсессивно-компульсивным расстройством и алкогольной зависимостью. Неврология. 2002; 58: 242–5.

PubMed CAS Google ученый

167.

Кирке Д.Н., Фрухт С.Дж., Симонян К. Чувствительность к алкоголю при дистонии гортани: обзорное исследование. J Neurol. 2015; 262: 1548–56.

PubMed PubMed Central CAS Google ученый

168.

Hajak G, Muller WE, Wittchen HU, Pittrow D, Kirch W. Злоупотребление и потенциал зависимости от небензодиазепиновых снотворных золпидема и зопиклона: обзор отчетов о случаях заболевания и эпидемиологических данных. Зависимость. 2003. 98: 1371–8.

PubMed CAS Google ученый

169.

Daniele A, Moro E, Bentivoglio AR. Золпидем при прогрессирующем надъядерном параличе. N Engl J Med. 1999; 341: 543–4.

PubMed CAS Google ученый

170.

Даниэле А., Альбанезе А., Гайнотти Г., Грегори Б., Бартоломео П. Золпидем при болезни Паркинсона. Ланцет. 1997; 349: 1222–3.

PubMed CAS Google ученый

171.

Evidente VG. Золпидем помогает при дистонии при «Любаге» или синдроме Х-связанной дистонии-паркинсонизма. Неврология. 2002; 58: 662–3.

PubMed Google ученый

172.

Миядзаки Ю., Сако В., Асанума К., Изуми Ю., Мики Т., Кадзи Р.Эффективность золпидема при дистонии: исследование различных подтипов. Фронт Neurol. 2012; 3:58.

PubMed PubMed Central Google ученый

173.

Суну М., Чо Дж, Ли Дж.Х., Ким Г.С., Ким Дж.Х., Чой С.А. Случай с улучшением блефароспазма золпидемом. J Mov Disord. 2011; 4: 53–4.

PubMed PubMed Central Google ученый

174.

Мартинес-Рамирес Д., Пас-Гомес V, Родригес Р.Л.Ответ на золпидем при оромандибулярной дистонии: описание случая. Паркинсонизм, связанный с расстройством. 2015; 21: 154–5.

PubMed Google ученый

175.

Park IS, Kim JS, An JY, Kim YI, Lee KS. Отличный ответ на пероральный золпидем в спорадических случаях синдрома миоклонической дистонии. Mov Disord. 2009; 24: 2172–3.

PubMed Google ученый

176.

An JY, Kim JS, Kim YI, Lee KS.Успешное лечение синдрома Мейге пероральной монотерапией золпидемом. Mov Disord. 2008; 23: 1619–21.

PubMed Google ученый

177.

Бенбадис С.Р., Санчес-Рамос Дж., Бозорг А., Джарратано М., Калидас К., Кацин Л., Робертсон Д., Ву Т., Смит А., Зесевич Т. Медицинская марихуана в неврологии. Эксперт Rev Neurother. 2014; 14: 1453–65.

PubMed CAS Google ученый

178.

Коппель Б.С., Браст Дж. К., Файф Т., Бронштейн Дж., Юссоф С., Гронсет Г., Глосс Д. Систематический обзор: эффективность и безопасность медицинской марихуаны при отдельных неврологических расстройствах: отчет Подкомитета по разработке рекомендаций Американской академии неврологии. Неврология. 2014; 82: 1556–63.

PubMed PubMed Central Google ученый

179.

Lovinger DM, Davis MI, Costa RM. Эндоканнабиноидная передача сигналов в полосатом теле. В Справочнике по строению и функциям базальных ганглиев.1-е издание. Под редакцией H. S, Tseng KY. США: Эльзевир; 2010: 167–86

180.

Матур Б.Н., Ловингер Д.М. Эндоканнабиноид-дофаминовые взаимодействия в синаптической пластичности полосатого тела. Front Pharmacol. 2012; 3: 66.

PubMed PubMed Central Google ученый

181.

Коппель Б.С. Каннабис в лечении дистонии, дискинезий и тиков. Нейротерапия. 2015; 12: 788–92.

PubMed PubMed Central Google ученый

182.

Клугер Б., Триоло П., Джонс В., Янкович Дж. Терапевтический потенциал каннабиноидов при двигательных расстройствах. Mov Disord. 2015; 30: 313–27.

PubMed PubMed Central CAS Google ученый

183.

Chatterjee A, Almahrezi A, Ware M, Fitzcharles MA. Резкий ответ на вдыхание каннабиса у женщины с центральной таламической болью и дистонией. J Управление симптомами боли. 2002; 24: 4–6.

PubMed Google ученый

184.

Consroe P, Sandyk R, Snider SR. Открытая оценка применения каннабидиола при дистонических двигательных расстройствах. Int J Neurosci. 1986; 30: 277–82.

PubMed CAS Google ученый

185.

Урибе Рока М.С., Микели Ф., Виотти Р. Cannabis sativa и дистония, вторичная по отношению к болезни Вильсона. Mov Disord. 2005; 20: 113–5.

PubMed Google ученый

186.

Fox SH, Kellett M, Moore AP, Crossman AR, Brotchie JM.Рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое испытание по оценке потенциала стимуляции каннабиноидных рецепторов при лечении дистонии. Mov Disord. 2002; 17: 145–9.

PubMed Google ученый

187.

Задикофф К., Вадиа П.М., Миясаки Дж., Чен Р., Ланг А.Е., Со Дж., Фокс Ш. Каннабиноиды, агонисты CB1 при цервикальной дистонии: неудача в рандомизированном контролируемом исследовании фазы IIa. Базальный ганглий. 2011; 1: 91–5.

Google ученый

188.

Thermarasab P, Frucht SJ. Оценка дисфункции амбушюра: опыт 139 пациентов в одном центре. Ларингоскоп. 2016; 126: 1327–33.

PubMed Google ученый

189.

Терминасаб П., Таненбаум Д.Р., Фрухт С.Дж. Феноменология и естествознание идиопатической нижней черепной дистонии. J Clin Mov Disord. 2014; 1: 3.

PubMed PubMed Central Google ученый

Диагностика дистонических синдромов — новый подход из восьми вопросов

1

Fahn, S.Разнообразные клинические проявления дистонии. Neurol. Clin. 2 , 541–554 (1984).

Артикул CAS PubMed Google ученый

2

Albanese, A. & Lalli, S. Это дистония? Mov. Disord. 24 , 1725–1731 (2009).

Артикул PubMed Google ученый

3

Шнайдер, С. А. и Бхатиа, К. П.Вторичная дистония — клинические признаки и синдромальные ассоциации. Eur. J. Neurol. 17 , 52–57 (2010).

Артикул PubMed Google ученый

4

Кановский П. Дистония: нарушение моторного программирования или моторного исполнения? Mov. Disord. 17 , 1143–1147 (2002).

Артикул PubMed Google ученый

5

Grunewald, R.А., Йонеда, Ю., Шипман, Дж. М. и Сагар, Х. Дж. Идиопатическая фокальная дистония: нарушение афферентной обработки мышечного веретена? Мозг 120 , 2179–2185 (1997).

Артикул PubMed Google ученый

6

Frasson, E. и др. . Соматосенсорное растормаживание при дистонии. Mov. Disord. 16 , 674–682 (2001).

Артикул CAS PubMed Google ученый

7

Рона, С., Berardelli, A., Vacca, L., Inghilleri, M. & Manfredi, M. Изменения торможения моторной коры у пациентов с дистонией. Mov. Disord. 13 , 118–124 (1998).

Артикул CAS PubMed Google ученый

8

Кадзи Р. и Мурас Н. Сенсорная функция базальных ганглиев. Mov. Disord. 16 , 593–594 (2001).

Артикул CAS PubMed Google ученый

9

Халлетт, М.Дистония — это сенсорное расстройство? Ann. Neurol. 38 , 139–140 (1995).

Артикул CAS PubMed Google ученый

10

Tinazzi, M., Squintani, G. & Berardelli, A. Предоставляет ли нейрофизиологическое тестирование информацию, необходимую для улучшения клинического ведения первичной дистонии? Clin. Neurophysiol. 120 , 1424–1432 (2009).

Артикул PubMed Google ученый

11

Немет, А.H. Генетика первичных дистоний и родственных заболеваний. Мозг 125 , 695–721 (2002).

Артикул PubMed Google ученый

12

Albanese, A. et al. . Систематический обзор диагностики и лечения первичной (идиопатической) дистонии и дистонии плюс синдромы: отчет рабочей группы EFNS / MDS-ES. Eur. J. Neurol. 13 , 433–444 (2006).

Артикул CAS PubMed PubMed Central Google ученый

13

Дефазио, Г., Abbruzzese, G., Livrea, P. & Berardelli, A. Эпидемиология первичной дистонии. Lancet Neurol. 3 , 673–678 (2004).

Артикул PubMed Google ученый

14

Натт, Дж. Г., Мюнтер, М. Д., Аронсон, А., Курланд, Л. Т. и Мелтон, Л. Дж. 3. Эпидемиология очаговой и генерализованной дистонии в Рочестере, штат Миннесота. Mov. Disord. 3 , 188–194 (1988).

Артикул CAS PubMed Google ученый

15

Асгейрссон, Х., Якобссон, Ф., Хьялтасон, Х., Йонсдоттир, Х. и Свейнбьорнсдоттир, С. Исследование распространенности первичной дистонии в Исландии. Mov. Disord. 21 , 293–298 (2006).

Артикул PubMed Google ученый

16

Исследование распространенности первичной дистонии в восьми европейских странах. J. Neurol. 247 , 787–792 (2000).

17

Ферраз, Х. Б. и Андраде, Л. А. Симптоматическая дистония: клинический профиль 46 бразильских пациентов. Банка. J. Neurol. Sci. 19 , 504–507 (1992).

CAS PubMed Google ученый

18

Веннинг Г. К. и др. . Распространенность двигательных расстройств у мужчин и женщин в возрасте 50–89 лет (когорта Bruneck Study): популяционное исследование. Lancet Neurol. 4 , 815–820 (2005).

Артикул PubMed Google ученый

19

Кириакакис, В., Бхатия, К. П., Куинн, Н. П. и Марсден, К. Д. Естественная история поздней дистонии. Долгосрочное катамнестическое исследование 107 случаев. Мозг 121 , 2053–2066 (1998).

Артикул PubMed Google ученый

20

Гейер, Х. Л. и Брессман, С. Б. Диагноз дистонии. Lancet Neurol. 5 , 780–790 (2006).

Артикул PubMed PubMed Central Google ученый

21

Янкович, Дж., Цуй, Дж. И Бержерон, С. Распространенность шейной дистонии и спастической кривошеи у населения США в целом. Parkinsonism Relat. Disord. 13 , 411–416 (2007).

Артикул CAS PubMed Google ученый

22

Bressman, S. B. Dystonia update. Clin. Neuropharmacol. 23 , 239–251 (2000).

Артикул CAS PubMed Google ученый

23

Элиа, А.Э., Лалли С. и Альбанезе А. Дифференциальный диагноз дистонии. Eur. J. Neurol. 17 , 1–8 (2010).

Артикул PubMed Google ученый

24

Deuschl, G., Bain, P. & Brin, M. Консенсусное заявление Общества по борьбе с нарушениями движений по тремору. Специальный научный комитет. Mov. Disord. 13 , 2–23 (1998).

Артикул PubMed PubMed Central Google ученый

25

Гупта, А.& Lang, A. E. Психогенные двигательные расстройства. Curr. Мнение. Neurol. 22 , 430–436 (2009).

Артикул PubMed Google ученый

26

Чан Дж., Брин М. Ф. и Фан С. Идиопатическая цервикальная дистония: клинические характеристики. Mov. Disord. 6 , 119–126 (1991).

Артикул CAS PubMed Google ученый

27

Мартино, Д. и др. . Феноменология антагониста жеста при первичном блефароспазме и цервикальной дистонии. Mov. Disord. 25 , 407–412 (2010).

Артикул PubMed Google ученый

28

Грин П. Э. и Брессман С. Экстероцептивные и интероцептивные стимулы при дистонии. Mov. Disord. 13 , 549–551 (1998).

Артикул CAS PubMed Google ученый

29

Лалли, С.И Альбанезе, А. Диагностическая проблема первичной дистонии: доказательства ошибочного диагноза. Mov. Disord. 25 , 1619–1626 (2010).

Артикул PubMed Google ученый

30

Гарсия-Касорла, А. и др. . Врожденные нарушения обмена веществ и двигательные нарушения у детей. J. Inherit. Метаб. Dis. 32 , 618–629 (2009).

Артикул CAS PubMed Google ученый

31

van Rootselaar, A.Ф., ван Веструм, С. С., Велис, Д. Н., Тейссен, М. А. Пароксизмальные дискинезии. Прак. Neurol. 9 , 102–109 (2009).

Артикул PubMed PubMed Central Google ученый

32

О’Риордан, С. и др. . Возраст начала как фактор определения фенотипа первичной торсионной дистонии. Неврология 63 , 1423–1426 (2004).

Артикул CAS PubMed Google ученый

33

Шварц, К.С. и Брессман, С. Б. Генетика и лечение дистонии. Neurol. Clin. 27 , 697–718, vi (2009).

Артикул PubMed Google ученый

34

Брессман, С. Б. и др. . Идиопатическая дистония у евреев-ашкенази: доказательства аутосомно-доминантного наследования. Ann. Neurol. 26 , 612–620 (1989).

Артикул CAS PubMed Google ученый

35

Валенте, Э.М. и др. . Роль DYT1 в первичной торсионной дистонии в Европе. Мозг 121 , 2335–2339 (1998).

Артикул PubMed Google ученый

36

Трендер-Герхард, И. и др. . Аутосомно-доминантный GTPCh2 -дефицитный DRD: клинические характеристики и отдаленные результаты у 34 пациентов. J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия 80 , 839–845 (2009).

Артикул CAS PubMed PubMed Central Google ученый

37

Асмус, Ф.И Гассер, Т. Синдромы дистония плюс. Eur. J. Neurol. 17 , 37–45 (2010).

Артикул PubMed PubMed Central Google ученый

38

Furukawa, Y. и др. . Уменьшение протеина стриарного биоптерина и тирозингидроксилазы при допа-зависимой дистонии. Неврология 53 , 1032–1041 (1999).

Артикул CAS PubMed PubMed Central Google ученый

39

Шиллер А., Wevers, R.A., Steenbergen, G.C, Blau, N. & Jung, H.H. Долгосрочное течение L-допа-зависимой дистонии, вызванной дефицитом тирозингидроксилазы. Неврология 63 , 1524–1526 (2004).

Артикул CAS PubMed Google ученый

40

Шнайдер С.А. и др. . Тяжелая дистония с протрузией языка: клинические синдромы и возможное лечение. Неврология 67 , 940–943 (2006).

Артикул CAS PubMed Google ученый

41

Нарбона, Дж., Обесо, Дж. А., Тунон, Т., Мартинес-Лаге, Дж. М. и Марсден, К. Д. Гемидистония, вторичная по отношению к локализованной опухоли базальных ганглиев. J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия 47 , 704–709 (1984).

Артикул CAS PubMed PubMed Central Google ученый

42

Марсден, К.Д., Обесо, Дж. А., Зарранц, Дж. Дж. И Ланг, А. Е. Анатомические основы симптоматической гемидистонии. Мозг 108 , 463–483 (1985).

Артикул PubMed Google ученый

43

Перлмуттер, Дж. С. и Райхл, М. Е. Чистая гемидистония с аномалиями базальных ганглиев на позитронно-эмиссионной томографии. Ann. Neurol. 15 , 228–233 (1984).

Артикул CAS PubMed Google ученый

44

Петтигрю, Л.C. & Jankovic, J. Hemidystonia: отчет о 22 пациентах и ​​обзор литературы. J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия 48 , 650–657 (1985).

Артикул CAS PubMed PubMed Central Google ученый

45

Хейман Г.А. и др. . Повышенный риск рецидива большой депрессии у носителей мутации дистонии DYT1. Неврология 63 , 631–637 (2004).

Артикул CAS PubMed Google ученый

46

Гиларди, М.F. и др. . Нарушение обучения последовательности у носителей мутации дистонии DYT1. Ann. Neurol. 54 , 102–109 (2003).

Артикул PubMed PubMed Central Google ученый

47

Брессман, С. Б. и др. . Мутации в THAP1 (DYT6) при ранней дистонии: генетическое скрининговое исследование. Lancet Neurol. 8 , 441–446 (2009).

Артикул CAS PubMed PubMed Central Google ученый

48

Houlden, H. и др. . THAP1 Мутации (DYT6) являются дополнительной причиной ранней дистонии. Неврология 74 , 846–850 (2010).

Артикул CAS PubMed PubMed Central Google ученый

49

Мюллер У. Моногенные первичные дистонии. Мозг 132 , 2005–2025 (2009).

Артикул PubMed Google ученый

50

Шнайдер, С.А., Бхатиа, К. П. и Харди, Дж. Синдромы осложненной рецессивной дистонии и паркинсонизма. Mov. Disord. 24 , 490–499 (2009).

Артикул PubMed Google ученый

51

Кинугава К. и др. . Миоклоническая дистония: новости. Mov. Disord. 24 , 479–489 (2009).

Артикул PubMed Google ученый

52

Хедрих, К. и др. . Миоклоническая дистония: выявление новых, рецидивирующих и de novo мутаций SGCE . Неврология 62 , 1229–1231 (2004).

Артикул CAS PubMed Google ученый

53

Мюллер Б. и др. . Доказательства того, что отцовская экспрессия гена ɛ-саркогликана является причиной снижения пенетрантности при миоклонической дистонии. Am. J. Hum. Genet. 71 , 1303–1311 (2002).

Артикул CAS PubMed PubMed Central Google ученый

54

Muthane, U. и др. . Клинические особенности ганглиозидоза GM1 у взрослых: отчет трех индийских пациентов и обзор 40 случаев. Mov. Disord. 19 , 1334–1341 (2004).

Артикул PubMed Google ученый

55

Krystkowiak, P. et al .Дистония после стриатопаллидного и таламического инсульта: клинико-радиологические корреляции и патофизиологические механизмы. J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия 65 , 703–708 (1998).

Артикул CAS PubMed PubMed Central Google ученый

56

Костич, В. С., Стоянович-Светель, М. и Качар, А. Симптоматические дистонии, связанные со структурными поражениями головного мозга: отчет о 16 случаях. Банка. Дж.Neurol. Sci. 23 , 53–56 (1996).

Артикул CAS PubMed Google ученый

57

Ким, Дж. С. и др. . Очаговая дистония кисти, вторичная по отношению к герминоме базальных ганглиев. J. Clin. Neurol. 3 , 150–153 (2007).

Артикул PubMed PubMed Central Google ученый

58

Ли, М. С. и Марсден, К.D. Двигательные расстройства после поражения таламуса или субталамической области. Mov. Disord. 9 , 493–507 (1994).

Артикул CAS PubMed Google ученый

59

Чо, К. и Самкофф, Л. М. Поражение переднего таламуса, вызывающее дистонический тремор кисти. Arch. Neurol. 57 , 1353–1355 (2000).

Артикул CAS PubMed Google ученый

60

Тушль, К. и др. . Цирроз печени, дистония, полицитемия и гиперманганеземия — новое нарушение обмена веществ. J. Inherit. Метаб. Dis. 31 , 151–163 (2008).

Артикул CAS PubMed Google ученый

61

Чанг, Л. В. Нейротоксикология и патология ртути, органолида и оловоорганического соединения. J. Toxicol. Sci. 15 (Приложение 1), 125–151 (1990).

Артикул CAS PubMed Google ученый

62

Forstl, H., Крумм, Б., Иден, С. и Кольмейер, К. Неврологические расстройства у 166 пациентов с кальцификацией базальных ганглиев: статистическая оценка. J. Neurol. 239 , 36–38 (1992).

Артикул CAS PubMed Google ученый

63

Гешвинд, Д. Х., Логинов, М. и Стерн, Дж. М. Идентификация локуса на хромосоме 14q для идиопатической кальцификации базальных ганглиев (болезнь Фар). Am. J. Hum. Genet. 65 , 764–772 (1999).

Артикул CAS PubMed PubMed Central Google ученый

64

Манчини, Ф. и др. . Вторичная цервикальная дистония при ятрогенном гипопаратиреозе, связанная с обширными кальцификациями головного мозга. Функц. Neurol. 21 , 165–166 (2006).

PubMed Google ученый

65

Hayflick, S.J. и др. . Генетические, клинические и рентгенологические характеристики синдрома Халлервордена – Шпатца. N. Engl. J. Med. 348 , 33–40 (2003).

Артикул CAS PubMed Google ученый

66

Грегори, А., Полстер, Б. Дж. И Хейфлик, С. Дж. Клинические и генетические характеристики нейродегенерации с накоплением железа в мозге. J. Med. Genet. 46 , 73–80 (2009).

Артикул CAS PubMed Google ученый

67

Hayflick, S.J., Hartman, M., Coryell, J., Gitschier, J. & Rowley, H. МРТ головного мозга при нейродегенерации с накоплением железа в мозге с мутациями PANK2 и без них. AJNR Am. J. Neuroradiol. 27 , 1230–1233 (2006).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

68

McNeill, A. и др. . T2 ^* и МРТ FSE различают четыре подтипа нейродегенерации с накоплением железа в мозге. Неврология 70 , 1614–1619 (2008).

Артикул CAS PubMed PubMed Central Google ученый

69

Чиннери, П. Ф. и др. . Клинические особенности и естественное течение нейроферритинопатии, вызванной мутацией FTL1 460InsA. Мозг 130 , 110–119 (2007).

Артикул PubMed Google ученый

70

Морган, Н.V. и др. . PLA2G6 , кодирующий фосфолипазу A2, мутирован при нейродегенеративных заболеваниях с высоким содержанием железа в мозге. Нац. Genet. 38 , 752–754 (2006).

Артикул CAS PubMed PubMed Central Google ученый

71

Такеучи, Ю. и др. . Случай ацерулоплазмиемии: аномальный сывороточный белок церулоплазмина без активности ферроксидазы. J. Neurol.Нейрохирургия. Психиатрия 72 , 543–545 (2002).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

72

Макнейл, А., Пандольфо, М., Кун, Дж., Шанг, Х. и Миядзима, Х. Неврологические проявления мутаций гена церулоплазмина. Eur. Neurol. 60 , 200–205 (2008).

Артикул Google ученый

73

Demarquay, G. и др. . Клинический отчет о трех пациентах с наследственным гемохроматозом и двигательными нарушениями. Mov. Disord. 15 , 1204–1209 (2000).

Артикул CAS PubMed Google ученый

74

Прашант, Л. К., Тали, А. Б., Синха, С., Арунодая, Г. Р. и Свами, Х. С. Болезнь Вильсона: диагностические ошибки и клинические последствия. J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия 75 , 907–909 (2004).

Артикул CAS PubMed PubMed Central Google ученый

75

Уолш, Дж. М. и Йелланд, М. Болезнь Вильсона: проблема поздней диагностики. J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия 55 , 692–696 (1992).

Артикул CAS PubMed PubMed Central Google ученый

76

Ала, А., Борджигин, Дж., Рохваргер, А.И Шильский, болезнь М. Вильсона у братьев и сестер в возрасте семи лет: поднимая планку диагностики. Гепатология 41 , 668–670 (2005).

Артикул PubMed Google ученый

77

Либескинд, Д. С., Вонг, С. и Гамильтон, Р. Х. Лица гигантской панды и ее детеныша: МРТ коррелирует с болезнью Вильсона. J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия 74 , 682 (2003).

Артикул CAS PubMed PubMed Central Google ученый

78

Тан, Э.К. и Чан, Л. Л. Двигательные расстройства, связанные с гипертиреозом: расширение фенотипа. Mov. Disord. 21 , 1054–1055 (2006).

Артикул PubMed Google ученый

79

Кемпстер П. А., Брентон Д. П., Гейл А. Н. и Стерн Г. М. Дистония при гомоцистинурии. J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия 51 , 859–862 (1988).

Артикул CAS PubMed PubMed Central Google ученый

80

Бурлина, А.П., Зара, Г., Хоффманн, Г. Ф., Цшок, Дж. И Бурлина, А. Б. Управление двигательными расстройствами при дефиците глутарил-КоА-дегидрогеназы: антихолинергические препараты и ботулотоксин в качестве дополнительных терапевтических возможностей. J. Inherit Metab. Dis. 27 , 911–915 (2004).

Артикул CAS PubMed Google ученый

81

Торрес, Р. Дж. И Пьюиг, Дж. Г. Дефицит гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы (HPRT): синдром Леша – Найхана. Orphanet J. Rare Dis. 2 , 48 (2007).

Артикул PubMed PubMed Central Google ученый

82

Колкер, С. и др. . Руководство по диагностике и лечению дефицита глутарил-КоА дегидрогеназы (глутаровая ацидурия I типа). J. Inherit. Метаб. Dis. 30 , 5–22 (2007).

Артикул CAS PubMed Google ученый

83

Testai, F.Д. и Горелик, П. Б. Наследственные нарушения обмена веществ и инсульт, часть 2: гомоцистинурия, органическая ацидурия и нарушения цикла мочевины. Arch. Neurol. 67 , 148–153.

84

Уокер Р. Х. и др. . Неврологические фенотипы, связанные с акантоцитозом. Неврология 68 , 92–98 (2007).

Артикул CAS PubMed Google ученый

85

Харди Р.J. и др. . Нейроакантоцитоз. Клиническое, гематологическое и патологическое исследование 19 случаев. Мозг 114 , 13–49 (1991).

PubMed Google ученый

86

Данек А. и Уокер Р. Х. Нейроакантоцитоз. Curr. Мнение. Neurol. 18 , 386–392 (2005).

Артикул PubMed Google ученый

87

Ли, Дж.Х., Ли, С. М. и Байк, С. К. Демонстрация отложения стриатопаллидного железа при хореи-акантоцитозе с помощью визуализации, взвешенной по чувствительности. J. Neurol. 258 , 321–322 (2010).

Артикул PubMed Google ученый

88

Стивенсон, В. Л. и Харди, Р. Дж. Акантоцитоз и неврологические расстройства. J. Neurol. 248 , 87–94 (2001).

Артикул CAS PubMed Google ученый

89

Данек, А. и др. . Нейроакантоцитоз: новые разработки в запущенной группе деменционных расстройств. J. Neurol. Sci. 229–230 , 171–186 (2005).

Артикул PubMed Google ученый

Вегетативная дисфункция: симптомы, типы и лечение

Мы включаем продукты, которые, по нашему мнению, будут полезны нашим читателям. Если вы покупаете по ссылкам на этой странице, мы можем получить небольшую комиссию. Вот наш процесс.

Что такое вегетативная нервная система?

Вегетативная нервная система (ВНС) контролирует несколько основных функций, в том числе:

Вам не нужно сознательно думать об этих системах, чтобы они работали. ANS обеспечивает связь между вашим мозгом и некоторыми частями тела, включая внутренние органы. Например, он соединяется с сердцем, печенью, потовыми железами, кожей и даже внутренними мышцами глаза.

ВНС включает симпатическую вегетативную нервную систему (SANS) и парасимпатическую вегетативную нервную систему (PANS).В большинстве органов есть нервы как симпатической, так и парасимпатической систем.

SANS обычно стимулирует органы. Например, при необходимости он увеличивает частоту сердечных сокращений и артериальное давление. PANS обычно замедляет телесные процессы. Например, снижает частоту сердечных сокращений и артериальное давление. Однако PANS стимулирует пищеварение и мочевыделительную систему, а SANS замедляет их.

Основная обязанность SANS — при необходимости инициировать аварийное реагирование. Эти реакции «бей или беги» подготовят вас к реагированию на стрессовые ситуации.PANS сохраняет вашу энергию и восстанавливает ткани для обычных функций.

Что такое вегетативная дисфункция?

Вегетативная дисфункция развивается при повреждении нервов ВНС. Это состояние называется вегетативной нейропатией или дизавтономией. Вегетативная дисфункция может варьироваться от легкой до опасной для жизни. Это может повлиять на часть ВНС или весь ВНС. Иногда условия, вызывающие проблемы, являются временными и обратимыми. Другие являются хроническими или долгосрочными и могут со временем ухудшаться.

Диабет и болезнь Паркинсона — два примера хронических состояний, которые могут привести к вегетативной дисфункции.

Вегетативная дисфункция может затронуть небольшую часть ВНС или весь ВНС. Некоторые симптомы, которые могут указывать на наличие расстройства вегетативной нервной системы, включают:

• головокружение и обморок при вставании, или ортостатическую гипотензию
• , неспособность изменять частоту сердечных сокращений с помощью упражнений или непереносимость физических упражнений
• нарушения потоотделения, которые могут чередоваться между чрезмерное потоотделение и недостаточное потоотделение
• Проблемы с пищеварением, такие как потеря аппетита, вздутие живота, диарея, запор или затрудненное глотание
• Проблемы с мочеиспусканием, такие как затрудненное начало мочеиспускания, недержание мочи и неполное опорожнение мочевого пузыря
• половой акт проблемы у мужчин, такие как трудности с эякуляцией или поддержанием эрекции
• сексуальные проблемы у женщин, такие как сухость влагалища или трудности с оргазмом
• проблемы со зрением, такие как нечеткое зрение или неспособность зрачков быстро реагировать на свет

Вы можете испытать любой или все эти симптомы в зависимости от e, а последствия могут быть от легких до тяжелых.Такие симптомы, как тремор и мышечная слабость, могут возникать из-за определенных типов вегетативной дисфункции.

Ортостатическая непереносимость — это состояние, при котором на ваше тело влияет изменение положения. Вертикальное положение вызывает симптомы головокружения, головокружения, тошноты, потоотделения и обморока. Лежание улучшает симптомы. Часто это связано с неправильной регуляцией ВНС.

Ортостатическая гипотензия — это разновидность ортостатической непереносимости. Ортостатическая гипотензия возникает, когда ваше кровяное давление значительно падает, когда вы встаете.Это может вызвать головокружение, обмороки и учащенное сердцебиение. Повреждение нервов в результате таких состояний, как диабет и болезнь Паркинсона, может вызывать эпизоды ортостатической гипотензии из-за вегетативной дисфункции.

Другие типы ортостатической непереносимости из-за вегетативной дисфункции включают:

Вегетативная дисфункция может различаться по симптомам и степени тяжести и часто возникает из-за различных основных причин. Некоторые типы вегетативной дисфункции могут быть очень внезапными и серьезными, но также обратимыми.

Различные типы вегетативной дисфункции включают:

Синдром постуральной ортостатической тахикардии (POTS)

POTS поражает от 1 до 3 миллионов человек в Соединенных Штатах. Этим заболеванием страдают почти в пять раз больше женщин, чем мужчин. Это может повлиять на детей, подростков и взрослых. Это также может быть связано с другими клиническими состояниями, такими как синдром Элерса-Данлоса, наследственное состояние аномальной соединительной ткани.

Симптомы POTS могут варьироваться от легких до тяжелых.Примерно каждый четвертый человек с POTS имеет значительные ограничения в активности и не может работать из-за своего состояния.

Нейрокардиогенный обморок (NCS)

NCS также известен как вазовагальный обморок. Это частая причина обморока или обморока. Обморок является результатом внезапного замедления притока крови к мозгу и может быть вызван обезвоживанием, длительным сидением или стоянием, теплой окружающей средой и стрессовыми эмоциями. У людей часто бывает тошнота, потливость, чрезмерная усталость и плохое самочувствие до и после приступа.

Множественная системная атрофия (MSA)

MSA — это фатальная форма вегетативной дисфункции. Вначале у него появляются симптомы, похожие на болезнь Паркинсона. Но люди с этим заболеванием обычно имеют продолжительность жизни всего от 5 до 10 лет с момента постановки диагноза. Это редкое заболевание, которое обычно возникает у взрослых старше 40 лет. Причина MSA неизвестна, и никакие лекарства или методы лечения не замедляют течение болезни.

Наследственные сенсорные и вегетативные невропатии (HSAN)

HSAN — это группа родственных генетических заболеваний, которые вызывают широко распространенную дисфункцию нервов у детей и взрослых.Состояние может вызвать неспособность чувствовать боль, изменения температуры и прикосновения. Он также может влиять на самые разные функции организма. Расстройство классифицируется на четыре разные группы в зависимости от возраста, наследственности и симптомов.

Синдром Холмса-Эди (HAS)

HAS в основном поражает нервы, контролирующие мышцы глаза, вызывая проблемы со зрением. Один зрачок, вероятно, будет больше другого, и при ярком свете он будет медленно сужаться. Часто поражаются оба глаза.Также могут отсутствовать глубокие сухожильные рефлексы, как и в ахилловом сухожилии.

HAS может возникнуть из-за вирусной инфекции, которая вызывает воспаление и повреждает нейроны. Утрата глубоких сухожильных рефлексов является постоянной, но HAN не считается опасным для жизни. Глазные капли и очки могут помочь исправить проблемы со зрением.

Другие типы

Другие типы вегетативной дисфункции могут быть результатом болезни или повреждения вашего тела. Вегетативная невропатия — это повреждение нервов из-за приема определенных лекарств, травмы или заболевания.Некоторые заболевания, вызывающие эту невропатию, включают:

Болезнь Паркинсона может вызывать ортостатическую гипотензию и другие симптомы поражения ВНС. Это часто вызывает значительную инвалидность у людей с этим заболеванием.

Ваш врач будет лечить вегетативную дисфункцию, устраняя симптомы. Если проблема связана с основным заболеванием, важно как можно скорее взять его под контроль.

Часто ортостатическая гипотензия может купироваться изменением образа жизни и назначением лекарств.Симптомы ортостатической гипотензии могут реагировать на:

• поднятие изголовья кровати
• употребление достаточного количества жидкости
• добавление соли в свой рацион
• ношение компрессионных чулок для предотвращения скопления крови в ногах
• медленное изменение положения
• принятие такие лекарства, как мидодрин

Поражение нервов трудно вылечить. Для лечения более серьезного поражения нервов может потребоваться физиотерапия, приспособления для ходьбы, зонды для кормления и другие методы.

Поддержка, которая поможет вам справиться с вегетативной дисфункцией, может быть столь же важной для улучшения качества жизни, как и устранение физических симптомов.

К методам совладания и улучшения качества жизни относятся следующие:

• Депрессия может возникать при вегетативной дисфункции. Терапия с квалифицированным консультантом, терапевтом или психологом может помочь вам справиться.
• Спросите своего врача или терапевта о группах поддержки в вашем районе. Они доступны для разных условий.
• Вы можете обнаружить, что у вас больше ограничений, чем до постановки диагноза. Установите приоритеты, чтобы быть уверенным в том, что вы делаете то, что для вас важно.
• Примите помощь и поддержку от семьи и друзей, если вам это нужно.
• Обратитесь за помощью, если она вам нужна.

Повреждение нервов ВНС часто бывает необратимым. Поговорите со своим врачом, если у вас есть симптомы вегетативной дисфункции. Ранняя диагностика и лечение основного заболевания могут помочь замедлить прогрессирование заболевания и уменьшить симптомы.Это может улучшить качество вашей жизни независимо от тяжести состояния.